LA SORVEGLIANZA DERMATOLOGICA DEI PAZIENTI CON EB

Presentazione sul tema: "LA SORVEGLIANZA DERMATOLOGICA DEI PAZIENTI CON EB"— Transcript della presentazione:

1 LA SORVEGLIANZA DERMATOLOGICA DEI PAZIENTI CON EB
CONVEGNO NAZIONALE “EB: DALL’IMPEGNO DIAGNOSTICO ALLE PROSPETTIVE TERAPEUTICHE” ROMA 31 MARZO 2007 LA SORVEGLIANZA DERMATOLOGICA DEI PAZIENTI CON EB C. ANGELO CENTRO CLINICO PER LE GENODERMATOSI IDI-IRCCS-ROMA

2 10 DOMANDE SUL PROBLEMA DEL RISCHIO NEOPLASIE IN PAZIENTI E.B.

3 I pazienti con RDEB-HS, ed in minor misura coloro che sono affetti da
QUALI PAZIENTI EB PRESENTANO UN RISCHIO AUMENTATO PER NEOPLASIE CUTANEE? I pazienti con RDEB-HS, ed in minor misura coloro che sono affetti da RDEB-NONHS e da JEB

4 2) QUALE TIPO DI NEOPLASIA CUTANEA E’ DI PIU’ COMUNE OSSERVAZIONE NEI PAZIENTI EB?
Il CARCINOMA SQUAMOCELLULARE (SCC), che presenta, in età adulta, un rischio cumulativo 7 volte > rispetto alla popolazione non EB

5 3) COME SI PRESENTA UN SCC?
Come una ULCERAZIONE CRONICA che tende a non guarire, o come NODULI o PLACCHE IPERCHERATOSICI in allargamento, di consistenza dura

6 4) QUALI SEDI SONO PIU’ COLPITE DA UN SCC?
Gli ARTI, particolarmente quelli INFERIORI, ma non si deve escludere nessuna area cutanea. Molto più rari quelli della MUCOSA ORALE ed ESOFAGEA

7 5) A QUALE ETA’ VA INIZIATA LA SORVEGLIANZA?
Molto PIU’ PRECOCEMENTE rispetto alla popolazione generale. Sono descritti casi anche nella seconda decade di vita

8 6) PERCHE’ E’ TANTO IMPORTANTE INDIVIDUARE PRECOCEMENTE UN SCC?
Ha un comportamento biologico piuttosto AGGRESSIVO e la conseguente terapia è a volte problematica. Diagnosi e trattamento chirurgico precoci sono la soluzione migliore

9 7) PERCHE’ I PAZIENTI EB SONO PIU’ COLPITI DA SCC?
3 POSSIBILI SPIEGAZIONI: 1- Ulcerazioni ripetute portano ad una minore differenziazione cellulare, promuovendo lo sviluppo neoplastico 2- Ridotta immunosorveglianza 3- Mutazioni nei geni che proteggono dalla proliferazione neoplastica

10 8) I PAZIENTI EB HANNO UN RISCHIO AUMENTATO PER BCC?
NO, è anzi meno comune che nella popolazione non EB. Colpisce in prevalenza EBS, DEB dom, RDEB non H-S

11 9) I PAZIENTI EB HANNO UN RISCHIO AUMENTATO PER MELANOMA?
Questo argomento è piuttosto CONTROVERSO. I dati statistici sono peraltro resi meno attendibili dai bassi numeri complessivi. Lesioni melanocitarie atipiche sono osservabili in zone di frequente comparsa di bolle. Di tali chiazze non è mai stata descritta la trasformazione maligna

12 10) I PAZIENTI EB HANNO UN RISCHIO AUMENTATO PER NEOPLASIE EXTRACUTANEE?
Hallipeddi R. : Epidermolysis bullosa and Cancer Clin Exp Derma 27,

13 CENTRO CLINICO GENODERMATOSI
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