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Corso di Ematologia Dr. Mario Tiribelli Clinica Ematologica - Udine

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Presentazione sul tema: "Corso di Ematologia Dr. Mario Tiribelli Clinica Ematologica - Udine"— Transcript della presentazione:

1 Corso di Ematologia Dr. Mario Tiribelli Clinica Ematologica - Udine

2 What is a stem cell? A stem cell is a cell that has the ability to divide (self-replicate) for indefinite periods (often throughout the live of the organism) Under the right conditions, or given the right signals, stem cell can differentiate to the many different cell types that make up the organism

3 The differentiation potential of stem cells Pluripotent stem cells are cells that can give rise to cells derived from all three embrionic germ layers Unipotent (Multipotent) stem cell are capable of differentiating along only one lineage. They provide for the a steady state of self-renewal for the tissue

4 Hematopoietic stem cells Is a cell isolated from the blood or marrow that can renew itself, can differentiate to a variety of specialized cells, can mibilized out of the bone marrow into circulating blood, and can undergo programmed cell death, called apoptosis, a process by which cells that are detrimental or unneeded self-destruct

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6 STEM CELLS (Till and McCullogh experiment )

7 CELLULE STAMINALI EMOPOIETICHE Implicazioni: Malattia della cellula staminale: aplasia leucemia Terapia con cellule staminali trapianto plasticità delle cellule staminali: nuovi orrizzonti ?

8 Sources of Hematopoietic Stem Cells Bone marrow is the classic source; about 1:100,000 cells in the marrow is a long-term, blood-forming stem cell; other cells present include stromal cells, stromal stem cells, blood progenitor cells and mature and maturing white and red blood cells Peripheral blood: a small number of stem and progenitor cells circulate in the bloodstream in steady state conditions, but they can migrate from marrow to blood in greater numbers under cytokine or chemotherapy stimuli Cord blood:and placenta are rich of HSC that are supposed to have higher capability of developing cells of multiple germ layers

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10 MIDOLLO OSSEO

11 ASPIRATO MIDOLLARE BIOPSIA OSSEA

12 CELLULA STAMINALE MULTIPOTENTE CAPACITAPROLIFERATIVA E DIFFERENZIATIVA (AUTOMANTENIMENTO E DIFFERENZIAZIONE) CD34 + CELLULE STAMINALI COMMISSIONATE NON HANNO CAPACITA DI AUTOMANTENIMENTO SONO UNIPOTENTI Popolazione midollare 5-10 x cellule Cellule staminali: 0.01% EMOPOIESI

13 Cellula staminale multipotente Cellule staminali commissionate Precursori Cellule mature Sangue

14 Hematopoietic and Stromal Stem cell Differentiation

15 INTERAZIONE TRA CELLULE STAMINALI EMATOPOIETICHE CON IL MICROAMBIENTE MIDOLLARE (ADIPOCITI, FIBROBLASTI, ENDOTELIO, MACROFAGI, LINFOCITI) PRODUZIONE DI CITOCHINE CONTATTO CELLLULA STAMINALE-STROMALE (MOLECOLE DI ADESIONE) MICROAMBIENTE EMOPOIETICO (nicchia emopoietica)

16 CYTOKINES REGULATION OF HAEMOPOIESIS

17 GROWTH FACTORS G - CSF A 19kD GLYCOPROTEIN DEFINED BY THE ABILITY TO STIMULATE NORMAL GRANULOCYTE COLONIES. RECEPTORS FOR G-CSF HAVE BEEN IDENTIFIED ON BOTH HUMAN NEUTROPHILS AND LEUKEMIC CELL LINES. IT STIMULATES NEUTROPHILS INCREASES, AND IN A LESSER WAY MONOCYTES, LYMPHOCYTES AND PLA- TELETS

18 GROWTH FACTORS EPO A 30.4 Kd GLICOPROTEIN. IT HAS SEVERAL EFFECTS ON ERYTHROCYTOPOIESIS, BUT THE PRIMARY SEEMS THE PREVENTION OF APOPTOTIC DEATH OF CFU-E AND PROERITHROBLASTIS. MOREOVER IT REGULATES ALSO PROLIFERA- TION AND GROWTH OF MATURE ERYTHROID CELLS.

19 ERYTHROPOIETIN PRODUCTION BY THE KIDNEY

20 THE NEGATIVE FEEDBACK LOOP OF ERYTHROPOIETIN PRODUCTION

21 EMATOCRITO (%) EPO sierica (Mu/ML) REGRESSIONE ESPONENZIALE DELLEPO IN RAPPORTO ALLEMATOCRITO

22 ERITROPOIETINA UMANA RICOMBINANTE ERITROPOIETINA α ERITROPOIETINA ß DARBEPOIETINA α > 2 residui ricchi di acido sialico all estremità N-terminale > attività biologica > emivita

23 GROWTH FACTORS TPO PRIMARY EFFECTS: MKC PROGENITORS PROLIFERATION; GROWTH OF MATURATION; PLATELETS FORMATION FROM MKC; PLATELETS INCREASES;

24 CELLULE DEL SANGUE PERIFERICO NORMALE

25 SANGUE PERIFERICO

26 Striscio di sangue periferico

27 SANGUE PERIFERICO

28 EMIVITA DELLE CELLULE DEL SANGUE ERITROCITI 120 giorni PIASTRINE 8 giorni GRANULOCITI 6-8 ore MONOCITI 8 ore LINFOCITIVARIABILE

29 PRODUZIONE DI ERITROCITI: PER OGNI ORA PRODUZIONE DI LEUCOCITI : 10 9 PER OGNI ORA CAPACITA DI INCREMENTARE LA PRODUZIONE (COME RISPOSTA A PERDITA DI SANGUE, ANEMIA, INFEZIONI, …) ANCHE DI 5-10 VOLTE

30 GLOBULI ROSSI-RETICOLOCITI

31 Piastrine

32 Granulociti neutrofili

33 Granulociti eosinofili Granulociti basofili

34 Monociti

35 Linfociti

36 Grandi linfociti granulari

37 Hb (emoglobina)12-16 g/dl Globuli rossi x 10 6 /ul Ematocrito37-47% MCV (volume corpuscolare medio) MCH (concentrazione media di Hb) pg RDW11-14 Piastrine x 10 3 /ul Globuli bianchi Neutrofili Eosinofili Basofili Linfociti Monociti 4-10 x 10 3 /ul 2-8 x 10 3 /ul x 10 3 /ul x 10 3 /ul 1-4 x 10 3 /ul x 10 3 /ul Lettura dellemocromo

38 VALORI EMATOLOGICI NORMALI DONNA UOMO GLOBULI ROSSI 4-5x10 6 /mmc x10 6 /mmc EMOGLOBINA g/L g/L EMATOCRITO % %

39 EMATOCRITO x10 EMATOCRITO x10 MCV ( 3 ) = No. globuli rossi/mmc No. globuli rossi/mmc (in milioni) (in milioni) VOLUME CORPUSCOLARE MEDIO v.n

40 EMOGLOBINA x10 MCHC (g/dl) = EMATOCRITO CONCENTRAZIONE EMOGLOBINICA CORPUSCOLARE MEDIA v.n g/dl

41 EMOGLOBINA x10 MCH (pg) = No. globuli rossi/mmc (in milioni) CONTENUTO EMOGLOBINICO CORPUSCOLARE MEDIO v.n pg

42 ERITROCITI CELLULE PRIVE DI NUCLEO A FORMA DI DISCO BICONCAVO. DIAMETRO 6-8, SPESSORE 2.5, VOLUME IL GLOBULO ROSSO NORMALE CONTIENE DA 27 A 32 pg DI EMOGLOBINA IN SOLUZIONE. LEMOGLOBINA COSTITUISCE CIRCA IL 30-36% DEL VOLUME DELLERITROCITO FUNZIONE DEL GLOBULO ROSSO E DI CAPTARE O 2 E SCARICARE CO 2 A LIVELLO POLMONARE E CEDERE O 2 E CARICARE CO 2 A LIVELLO PERIFERICO

43 CAUSE DI ANOMALIE DELLA MORFOLOGIA DEI GLOBULI ROSSI ERITROPIESI ANOMALA CHE PUO ESSERE EFFICACE O INEFFICACE INADEGUATA FORMAZIONE DI EMOGLOBINA DANNI AI GLOBULI ROSSI DOPO LA FUORIUSCITA DAL MIDOLLO, COMPRESI GLI EFFETTI DI RIDOTTA O ASENTE FUNZIONE SPLENICA TENTATIVO DI COMPENSO MIDOLLARE A UNA CONDIZIONE DI ANEMIA CON AUMENTO DELLA ERITROPIESI

44 CONSEGUENZE SULLA MORFOLOGIA DEI G. R. AUMENTATA VARIAZIONE DELLE DIMENSIONI (ANISOCITOSI), DELLA FORMA (POICHILOCITOSI) E PUNTEGGIATURE BASOFILE CONTENUTO EMOGLOBINICO RIDOTTO O DISOMOGENEO (IPOCROMASIA, ANISOCROMASIA O DIMORFISMO) SFEROCITOSI, ELLISSOCITOSI, O FRAMMENTAZIONE (SCHISTOCITOSI); PRESENZA DI CORPI DI Pappenheim, di Howell Jolly, e poichilociti (target cells, acantociti, sferociti) SEGNI DI IMMATURITA POLICROMASIA E ERITROBLASTEMIA

45 EMAZIE NORMALI

46 EMAZIE MICROCITICHE ED IPOCROMICHE

47 DOPPIA POPOLAZIONE: EMAZIE MICROCITICHE / IPOCROMICHE ED EMAZIE MACROCITICHE

48 TARGET CELLS ( TALASSEMIA MINOR)

49 SFEROCITOSI

50 SCHISTOCITI

51 ANEMIA FALCIFORME


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