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DISTURBI DELLA MIGRAZIONE NEURONALE. DEFINIZIONE I disturbi di migrazione neuronale sono un gruppo di malformazioni caratterizzate da alterazioni di:

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1 DISTURBI DELLA MIGRAZIONE NEURONALE

2 DEFINIZIONE I disturbi di migrazione neuronale sono un gruppo di malformazioni caratterizzate da alterazioni di: sede,spessore,forma,organizzazione cellulare della cortecca encefalica Sono secondari ad un anomalo processo di migrazione dei neuroblasti dalla matrice germinativa subependimale alla superficie dellencefalo

3 EZIOLOGIA Sono di solito complicanze di lesioni acquisite durante la vita intrauterina,per la maggior parte rappresentate da infezioni virali,meno frequentemente batteriche o da cause genetiche,tossiche,ischemiche.

4 Correlazione eziopatogenetica Generalmente le lesioni focali sono lesito di infezioni subcliniche o di processi ischemici o tossici Le displasie corticali diffuse sono esito di infezioni Fra le displasie diffuse fa eccezione la lissencefalia la cui causa è genetica

5 Quadri clinicopatologici LISSENCEFALIA(agiria,pachigirua) MICROPOLIGIRIE ETEROTOPIE SCHIZENCEFALIA MEGALENCEFALIA UNILATERALE(Emimegalencefalia)

6 ETEROTOPIE Presenza di conglomerati di sostanza grigia disorganizzata a sede anomala,secondaria a un arresto della migrazione neuroblasica

7 ETEROTOPIE Nodulari(focali o diffuse) A banda(laminari)

8 ETEROTOPIA A BANDA DOPPIA CORTECCIA Si ha un interessamento diffuso che si manifesta con la presenza di bande di sostanza grigia bilaterali localizzate nella sostanza bianca, tra ventricolo e mantello corticale,questultimo assottigliato, ma per il resto normale. Clinicamente è presente ritardo mentale.

9 IMMAGINE DI DOPPIA CORTECCIA Assiale FLAIR Coronale TSE T2 Sostanza grigia eterotopica

10 DOPPIA CORTECCIA CORONALI TSE T2

11 DOPPIA CORTECCIA CORONALI T1 IR Sostanza grigia eterotopica

12 DOPPIA CORTECCIA CORONALE FLAIR ASSIALE T1 IR

13 DOPPIA CORTECCIA ASSIALI T1 IR Sostanza grigia eterotopica

14 DOPPIA CORTECCIA ASSIALI T1 IR

15 DOPPIA CORTECCIA SAGITTALI T1


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