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Tireopatie in età pediatrica Incidenza globale? Le più frequenti –Ipotiroidismo congenito1/3000-4000 –Ipotiroidismo acquisito Tiroidite di Hashimoto2-3.

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1 Tireopatie in età pediatrica Incidenza globale? Le più frequenti –Ipotiroidismo congenito1/ –Ipotiroidismo acquisito Tiroidite di Hashimoto2-3 % dei soggetti in età scolare –Ipertiroidismo Morbo di Graves 0,1 / nel bambino a 3.0 / nelladolescente –Gozzo

2 Gozzo

3 06/05/2014 Clinica Pediatrica Verona Gozzo Aumento di volume della tiroide dovuto a replicazione di cellule follicolari con formazione di nuovi follicoliAumento di volume della tiroide dovuto a replicazione di cellule follicolari con formazione di nuovi follicoli Semplice o NodulareSemplice o Nodulare Fattori genetici (familiarità per tireopatie), ambientali (carenza I, fumo, farmaci e fattori gozzigeni), endogeni, ambiente fetale.Fattori genetici (familiarità per tireopatie), ambientali (carenza I, fumo, farmaci e fattori gozzigeni), endogeni, ambiente fetale. Sesso femminile, epoca puberaleSesso femminile, epoca puberale

4 06/05/2014 Clinica Pediatrica Verona Gozzo Classificazione Clinica (Pan American Health Organization) Grado 0Tiroide non palpabile e non visibile anche a collo estesoGrado 0Tiroide non palpabile e non visibile anche a collo esteso Grado 1aTiroide palpabile ma non visibile anche a collo estesoGrado 1aTiroide palpabile ma non visibile anche a collo esteso Grado 1bTiroide palpabile ma visibile solo a collo estesoGrado 1bTiroide palpabile ma visibile solo a collo esteso Grado 2Tiroide palpabile e visibile anche a collo non estesoGrado 2Tiroide palpabile e visibile anche a collo non esteso Grado 3Tiroide visibile anche a considerevole distanzaGrado 3Tiroide visibile anche a considerevole distanza

5 06/05/2014 Clinica Pediatrica Verona Gozzo Classificazione Clinica (OMS 1994) Grado 1Tiroide palpabile, visibile solo a collo iperestesoGrado 1Tiroide palpabile, visibile solo a collo iperesteso Grado 2Tiroide visibile con il collo in posizione nomaleGrado 2Tiroide visibile con il collo in posizione nomale

6 06/05/2014 Clinica Pediatrica Verona Gozzo FT4, FT3, TSHFT4, FT3, TSH Anticorpi antitiroideAnticorpi antitiroide –Anti-TPOAb –Anti-TGAb Ecografia tiroideaEcografia tiroidea Anticorpi Anti-recettore TSHAnticorpi Anti-recettore TSH –TSH-Rab IoduriaIoduria

7 06/05/2014 Clinica Pediatrica Verona Gozzo acquisito IpotiroideoIpotiroideo –Tiroidite cronica Hashimoto –Carenza di iodio –Difetti ormonogenesi –Eccessiva introduzione Iodio –Farmaci IpertiroideoIpertiroideo –Malattia di Graves –Resistenza agli ormoni tiroidei (ipofisaria) EutiroideoEutiroideo –Gozzo semplice (idiopatico, colloide, non tossico) –Ambientale (cibi, eccessiva introduzione Iodio, farmaci) –Infiltrazione leucemica, tumori differenziati, cisti tiroidee

8 Gozzo acquisito FT 4 TSHeco-tiroideTgAb e TPOAbTSH-RAb (eco-t) (Tab) N gozzo semplice FT 4 : /N TSH: /N eco-t: tiroide ipoecogena, disomogenea TAb: presenti TSH-RAb: assenti FT 4 : TSH: eco-t: tiroide ipoecogena, disomogenea TAb: presenti TSH-RAb: assenti FT 4 : /N TSH: /N eco-t: volume TAb: assenti TSH-RAb: assenti FT 4 : TSH: eco-t: volume, ipervascolarità TAb: assenti/presenti TSH-RAb: presenti tiroidite di Hashimoto in fase ipo o eutiroidea tiroidite di Hashimoto in fase (iniziale) di ipertiroidismo disormonogenesi, carenza o eccesso di iodio m. di Graves

9 06/05/2014 Clinica Pediatrica Verona Gozzo semplice Diagnosi di esclusioneDiagnosi di esclusione –Eutiroidismo –Eco e anticorpi normali EvoluzioneEvoluzione –Gozzo uni- o plurinodulare –Rischio di Tiroidite di Hashimoto Controlli periodici ogni 6-12 mesi x anniControlli periodici ogni 6-12 mesi x anni Terapia con L-Tiroxina (+ Iodio ?)Terapia con L-Tiroxina (+ Iodio ?)

10 06/05/2014 Clinica Pediatrica Verona Introito di Iodio Età (anni)µg/die > Gravidanza e allattamento200 selenio

11 Ipotiroidismo acquisito subclinico --> conclamato

12 06/05/2014 Clinica Pediatrica Verona Ipotiroidismo acquisito Tiroidite autoimmuneTiroidite autoimmune Deficit di iodio endemicoDeficit di iodio endemico Sovraccarico di iodioSovraccarico di iodio Post-tiroidectomia o irradiazione cervicalePost-tiroidectomia o irradiazione cervicale Azione di farmaci antitiroidei o agenti gozzigeniAzione di farmaci antitiroidei o agenti gozzigeni Malattie sistemiche (cistinosi, insufficienza renale, infiltrazione leucemica)Malattie sistemiche (cistinosi, insufficienza renale, infiltrazione leucemica) Difetti acquisiti ipotalamo-ipofisariDifetti acquisiti ipotalamo-ipofisari Tiroide disgenetica o ectopica (quadri lievi)Tiroide disgenetica o ectopica (quadri lievi) DisormonogenesiDisormonogenesi

13 Ipotiroidismo giovanile FT 4 TSHeco-tiroideTgAb e TPOAb (eco-t) (Tab) FT 4 : /N TSH: eco-t: tiroide ipoecogena, disomogenea TAb: presenti FT 4 : TSH: /N eco-t: volume N/ TAb: assenti TRH test FT 4 : TSH: eco-t: volume TAb: assenti tiroidite di Hashimoto in fase ipo o eutiroidea Ipotiroidismo secondario o terziario Resistenza agli oo tiroidei FT 4 : /N TSH: eco-t: tiroide ipoplasica, ectopica TAb: assenti Conferma scintigrafica Ipoplasia - ectopia FT 4 : /N TSH: /N eco-t: volume TAb: assenti ioduria disormonogenesi, carenza o eccesso di iodio

14 Tiroidite di Hashimoto

15 06/05/2014 Clinica Pediatrica Verona Tiroidite di Hashimoto Processo infiammatorio autoimmune, infiltrazione di linfociti e produzione di autoanticorpi (anti TPO, anti TG) che provocano riduzione delle cellule funzionanti e fibrosiProcesso infiammatorio autoimmune, infiltrazione di linfociti e produzione di autoanticorpi (anti TPO, anti TG) che provocano riduzione delle cellule funzionanti e fibrosi (ipertiroidismo transitorio) ->(ipertiroidismo transitorio) -> Ipotiroidismo subclinico -> conclamatoIpotiroidismo subclinico -> conclamato GozzoGozzo Sintomi: rallentamento di crescita, incremento del peso, torpore, edemiSintomi: rallentamento di crescita, incremento del peso, torpore, edemi

16 06/05/2014 Clinica Pediatrica Verona

17 06/05/2014 Tiroidite di Hashimoto Più frequente in:Più frequente in: Down, Turner, IDDM, celiachia Down, Turner, IDDM, celiachia Ricercare:Ricercare: Addison, ipoparatiroidismo, IDDM, celiachia, gastrite atrofica Addison, ipoparatiroidismo, IDDM, celiachia, gastrite atrofica TSH, anti-TPO e anti-TG nei parenti di I grado TSH, anti-TPO e anti-TG nei parenti di I grado

18 06/05/2014 Clinica Pediatrica Verona Tiroidite di Hashimoto Terapia: Fase di ipertiroidismo:Fase di ipertiroidismo: attendere, ev propanololo attendere, ev propanololo Fase di ipotiroidismo (anche subclinico)Fase di ipotiroidismo (anche subclinico) L-Tiroxina (1,5-2 µg/kg/die da ridurre in seguito) L-Tiroxina (1,5-2 µg/kg/die da ridurre in seguito) Il gozzo si riduce in 1-4 anni del 65 % Il 27 % va in remissione spontanea

19 06/05/2014 Clinica Pediatrica Verona Tiroidite di Hashimoto Sorveglianza: Ogni 6 mesi: FT4, FT3, TSHFT4, FT3, TSH Ogni 12 mesi: Anticorpi antitiroide (TPO, TG)Anticorpi antitiroide (TPO, TG) Anticorpi anti recettore TSH (TSH-Rab)Anticorpi anti recettore TSH (TSH-Rab) Ecografia tiroideaEcografia tiroidea

20 06/05/2014 Clinica Pediatrica Verona Patologia autoimmune e tiroide CeliachiaCeliachia IDDMIDDM Sindrome di TurnerSindrome di Turner Sindrome di DownSindrome di Down In teoria in tutte le patologie autoimmuniIn teoria in tutte le patologie autoimmuni –Alopecia –Vitiligo

21 06/05/2014 Clinica Pediatrica Verona Quando pensare alla tiroide SovrappesoSovrappeso Ritardo di apprendimentoRitardo di apprendimento Familiarità per tireopatieFamiliarità per tireopatie Scarso accrescimentoScarso accrescimento Astenia, stancabilitàAstenia, stancabilità Disturbi del sonnoDisturbi del sonno Irritabilità, tachicardia, perdita di pesoIrritabilità, tachicardia, perdita di peso AlopeciaAlopecia

22 Ipotiroidismo congenito

23 06/05/2014 Clinica Pediatrica Verona Ipotiroidismo congenito permanente Dovuto ad anomalie tiroidee (ipotiroidismo primario) Difetti di sviluppo (disgenesia tiroidea) Agenesia tiroidea (atireosi) Ipoplasia tiroidea Ectopia tiroidea Errori congeniti della biosintesi degli ormoni tiroidei Dovuto ad anomalie extratirodee Difetti ipotalamo-ipofisari (ipotiroidismo terziario- secondario) Resistenza periferica agli ormoni tiroidei Resistenza generalizzata dei tessuti, extra ipofisaria o ipofisaria isolata

24 06/05/2014 Clinica Pediatrica Verona Disturbi della funzione tiroidea transitori neonatali Ipotiroxinemia transitoriaIpotiroxinemia transitoria Ipotiroidismo primario transitorioIpotiroidismo primario transitorio Ipertirotropinemia transitoriaIpertirotropinemia transitoria Sindrome del T3 basso del pretermineSindrome del T3 basso del pretermine

25 06/05/2014 Clinica Pediatrica Verona Screening per lIpotiroidismo Congenito prelievo di sangue da tallone in 4 a -5 a giornataprelievo di sangue da tallone in 4 a -5 a giornata adsorbimento du carta bibula specialeadsorbimento du carta bibula speciale invio al Centro di Screeninginvio al Centro di Screening dosaggio T4 e TSHdosaggio T4 e TSH cut-off: T4 25 U/lcut-off: T4 25 U/l richiamo presso il Centro di Nascitarichiamo presso il Centro di Nascita dosaggio degli ormoni tiroidei su sierodosaggio degli ormoni tiroidei su siero invio cartoncino di controlloinvio cartoncino di controllo Inizio terapia < 1 mese nel 90 % dei casiInizio terapia < 1 mese nel 90 % dei casi

26 06/05/2014 Clinica Pediatrica Verona Esami preterapia Esame clinicoEsame clinico Dosaggio FT4, FT3, TSH, TBG, TGDosaggio FT4, FT3, TSH, TBG, TG (TG-Ab, TPO-Ab)(TG-Ab, TPO-Ab) Rx ginocchio e piede per età osseaRx ginocchio e piede per età ossea Scintigrafia Tiroidea con 99Te o 123IScintigrafia Tiroidea con 99Te o 123I Valutazione NPIValutazione NPI

27 06/05/2014 Clinica Pediatrica Verona Frequenza, distribuzione per sesso ed etiologia 1 caso ogni 3047 nati M / F: 1 / 2,5 Agenesie 42% Ectopie 38% Ghiandole in sede 20%

28 Ipotiroidismo neonatale FT 4 : TSH: tireoglobulina: assentenormale/ scintigrafia:scintigrafia e/o captazione iodio: tiroide assente N scintigrafia anomala captazionecaptazione assente atireosi difetto perossidasi difetto dealogenasi alterato trasporto iodio ipoplasia/aplasia, ectopia difetto formazione tireoglobulina FT 4 : TSH: FT 4 : TSH: / N FT 4 : N TSH: resistenza agli ormoni tiroidei ipotiroidismo centrale ipotiroidismo subclinico

29 06/05/2014 Clinica Pediatrica Verona Frequenza (%) di segni o sintomi clinici in soggetti diagnosticati con screening neonatale Ittero neonatale protratto90 Fontanella posteriore > 0,5 cm80 Ernia ombelicale 68 Suzione torpida65 Assenza nucleo di Beclard60 Assenza nucleo prossimale tibia50 Stipsi48 Macroglossia40 Torpore movimenti spontanei25 Bradicardia (freq. < 100/min)20

30 06/05/2014 Clinica Pediatrica Verona Relazione tra età di inizio della terapia (mesi) e QI 7 7 Q.I. > Q.I. < % Q.I. > Klein AH et al. J. Pediatr. 1972, 81,

31 06/05/2014 Clinica Pediatrica Verona Terapia iniziale con L-Tiroxina 8 ug/Kg/die di L-tiroxina sintetica mezz'ora prima della introduzione di alimenti l'assunzione contemporanea o ravvicinata di cibo comporta una riduzione di più del 20% nell'assorbimento

32 06/05/2014 Clinica Pediatrica Verona Dosi raccomandate di L-tiroxina nella terapia dell'ipotiroidismo congenito EtàDose L-T4Dose L-T4 µg/dieµg/kg/die 0-6 mesi mesi anni anni > 12 anni da Guyda HJ and Foley TPJr, 1983

33 06/05/2014 Clinica Pediatrica Verona Dosaggi in varie casistiche (µg/kg/die) Gruppo di Toronto8,8 µg± 2,0Gruppo di Toronto8,8 µg± 2,0 Farriaux (Francia)6,8 µg± 1,5Farriaux (Francia)6,8 µg± 1,5 Fisher e Foley10-15 µgFisher e Foley10-15 µg Dussault8-10 µgDussault8-10 µg New England Group10 µgNew England Group10 µg

34 06/05/2014 Clinica Pediatrica Verona Correttezza della terapia: parametri mancanza di segni di ipo- o iper- tiroidismomancanza di segni di ipo- o iper- tiroidismo dosaggio sierico degli ormoni tiroidei: FT4, FT3, TSHdosaggio sierico degli ormoni tiroidei: FT4, FT3, TSH crescita e sviluppo normalecrescita e sviluppo normale età ossea adeguata all'età anagraficaetà ossea adeguata all'età anagrafica

35 06/05/2014 Clinica Pediatrica Verona Cause di cattivo controllo cattiva compliancecattiva compliance terapia insufficienteterapia insufficiente deficit della maturazione delle deiodasi cerebrali?deficit della maturazione delle deiodasi cerebrali?

36 06/05/2014 Clinica Pediatrica Verona Evoluzione neuropsichica degli ipotiroidei diagnosticati con lo screening neonatale fattori di rischio Inizio della terapia dopo i 2 mesi di vitaInizio della terapia dopo i 2 mesi di vita Tiroxinemia neonatale < 2 µg/dlTiroxinemia neonatale < 2 µg/dl Nucleo distale del femore assente o < 0,05 cm 2Nucleo distale del femore assente o < 0,05 cm 2 Basso livello socio-economico della famigliaBasso livello socio-economico della famiglia Inadeguatezza della terapia nel I° annoInadeguatezza della terapia nel I° anno Agenesia vs ectopia e disormonogenesi (?)Agenesia vs ectopia e disormonogenesi (?) Glorieux J. et al. J Pediatr 1992; 121:

37 06/05/2014 Clinica Pediatrica Verona Nei soggetti correttamente trattati il livello intellettivo finale risulta essere molto soddisfacente con normale QI Si possono comunque notare lievi disturbi del linguaggio, della area visivo-spaziale, della motricità fine, deficit selettivi dellattenzione e della memoria Follow-up neuropsicologico

38 06/05/2014 Clinica Pediatrica Verona Follow-up neuropsicologico Alcuni deficit nella abilità motoria fine,perticolarmente in relazione allequilibrio, suggeriscono che sia possibile un danno precoce del sistema vestibolare nonostante il trattamento precoce Fuggle PW, Grant DB et al. Eur J Pediatr. 1991; 150: Nonostante il trattamento precoce la severità della malattia ha un effetto soglia sullo sviluppo del cervello, probabilmente già presente in epoca prenatale Tillotson SL et al. BMJ 1994; 309: 440-5

39 06/05/2014 Clinica Pediatrica Verona Crescita Alletà di 3-4 anni la statura nei bambini trattati precocemente per ipotiroidismo congenito è essenzialmente normale ma la aumentata circonferenza cranica riportata nei casi pre- screening può ancora essere evidente nella prima infanzia Grant DB. Arch.Dis.Child. 1994; 70: La terapia con L-tiroxina nellIC corregge la bassa statura al massimo entro i 24 mesi e il ritardo di età ossea entro i 5 anni. Chiesa A et al. J Pediatr Endocrinol. 1994; 7: 211-7

40 06/05/2014 Clinica Pediatrica Verona Metabolismo osseo Letà ossea a 1,5 anni correla bene con la dose di L-tiroxina e i valori di ormoni tiroidei nel primo anno di vita Heyerdahl S. et al. Acta Paediatr 1994; La terapia con L-tiroxina non altera la mineralizzazione ossea nei bambini trattati per IC; solo nei i primi mesi di terapia è stata osservato un aumento transitorio della funzione osteoblastica Weber G. et al. J Endocrinol Invest 1995; 18:

41 06/05/2014 Clinica Pediatrica Verona La diagnosi precoce dell'ipotiroidismo congenito mediante screening neonatale è una condizione indispensabile per prevenire con un corretto trattamento sostitutivo il danno neurologico irreversibile causato dalla carenza postnatale di ormone tiroideo

42 06/05/2014 Clinica Pediatrica Verona Poichè qualche raro caso può sfuggire allo screening, è molto importante tenere presente nel proprio bagaglio di clinici la sintomatologia dell'ipotiroidismo congenito

43 Patologia materna tiroidea e neonato

44 06/05/2014 Clinica Pediatrica Verona Patologia Tiroidea Materna e Neonato Neonato Tiroidite di HashimotoTiroidite di Hashimoto anticorpi TPO TG -> ipotiroidismo anticorpi TPO TG -> ipotiroidismo Morbo di Basedow Morbo di Basedow anticorpi anti-recettore TSH -> ipo ipertiroidismo anticorpi anti-recettore TSH -> ipo ipertiroidismo atitiroidei (propiltiouracile) -> ipotiroidismo atitiroidei (propiltiouracile) -> ipotiroidismoAllattamento Propiltiouracile: da preferire al metimazoloPropiltiouracile: da preferire al metimazolo Eutirox: nessun problemaEutirox: nessun problema

45 Nodulo tiroideo

46 Come viene scoperto un nodulo Clinicamente Ecograficamente Indagini da eseguire sempre in caso di sospetto clinico di nodulo tiroideo: eco collo FT3, FT4, TSH, TG, CT, abTG, abTPO

47 Clinica (o ecografia casuale) FT3, FT4, TSH, TG, CT, abTG, agTPO Agoaspirato ecoguidato (sempre nel bambino anche < 1 cm con i limiti della metodica) BenignoMaligno abTG e abTPO Follow-up Attenzione alle forme familiari (CMT e papillare) emitiroidectomia con criostato ev tiroidectomia totale

48 Nodulo cistico recidivante sanguinamento di nodo è sempre lepifenomeno di un Gozzo multinodulare e in quanto tale raramente guarisce non deve mai essere operato in prima battuta se non dà distress respiratorio deve essere aspirato non prima di 40 giorni dalla comparsa (rischio di recidiva di sanguinamento) va operato se si ripresenta la seconda volta dopo aspirazione lintervento è una emitiroidectomia con criostato ed eventualmente totale deve essere tenuto presente che esistono carcinomi papillari cistici nel 2-5%, (rarissimi CMT e Hurtle)

49 Tiroidite di Hashimoto con nodulo è un nodo di iperplasia e rigenerazione parenchimale attenzione : in corso di tiroidite cronica linfocitaria il Ca è 10 volte più frequente, anche come midollare (la tiroidite si accompagna a iperplasia, ecc) qualcuno sostiene che tutti i nodi di tiroidite andrebbero operati non si pensa che nei bambini vi sia tempo per degenerazioni così gravi

50 Nodulo iperfunzionante il sospetto emerge in presenza di TSH soppresso con quadro di nodo clinico (o ecografico) è uno dei pochi casi in cui conviene eseguire la scintigrafia (limiti di radioprotezione) nel bambino va sempre operato no I131 ? no alcoolizzazione ?

51 Clinica (o ecografia casuale) FT3, FT4, TSH, TG, CT, abTG, agTPO Agoaspirato ecoguidato (sempre nel bambino anche < 1 cm con i limiti della metodica) BenignoMaligno abTG e abTPO Follow-up Attenzione alle forme familiari (CMT e papillare) emitiroidectomia con criostato ev tiroidectomia totale

52 Anamnesi ed esame obiettivo Nodulo tiroideo EutiroidismoIpertiroidismo FT3, FT4, TSH, AbTPO, AbTG Tiroidite autoimmune Ecografia FT3, FT4, TSH TSH +AbTPO e/o +AbTG N o FT4 FT3 N TSH, FT4, FT3 -AbTPO e -AbTG Cisti isolata senza componente solida Aspirato o escissione chirurgica Nessuna altra indagine Nodulo solido con o senza componente cistica Scintigrafia 99 Tc o 123 I Nodulo freddo

53 Ipertiroidismo

54 Ipertiroidismo neonatale Ipertiroidismo neonatale Caratteristiche cliniche Basso peso per e.g. e prematurità Microcefalia, bozze frontali, facies triangolare Cute calda e sudata, irritabilità, iperattività, debolezza, insonnia, ipertermia Tachicardia, aritmie, cardiomegalia, scompenso Iperfagia senza presa di peso, diarrea Gozzo a volte voluminoso* Sguardo fisso, esoftalmo Linfoadenopatia diffusa, epatosplenomegalia, CID** *Con compressione sulle vie respiratorie ** rara

55 Ipertiroidismo neonatale frequenza % dei segni e sintomi clinici in Letteratura Esoftalmo83 Agitazione 73 Tachicardia73 Gozzo71 Basso peso63 Cute calda 46 ipersudorazione Polipnea34 Appetito 27 Tremori25 Cardiomegalia22 scompenso Ipertermia20 Diarrea20

56 Ipertiroidismo neonatale Indagini I° livello TSH, FT4, FT3 Anticorpi anti recettore TSH (dosa sia i bloccanti che stimolanti) Ecografia tiroidea II° livello Genetica molecolare mutazione gene recettore Ioduria> µg/l

57 Ipertiroidismo Neonatale ipotesi diagnostiche Malattia di Graves neonataleMalattia di Graves neonatale Ab stimolanti recettore TSH - transitoria Tireotossicosi neonatale non immunomediataTireotossicosi neonatale non immunomediata mutazione attivante recettori TSH - permanente Sindrome da resistenza periferica agli oo tiroideiSindrome da resistenza periferica agli oo tiroidei AD, prevalentemente ipofisaria - permanente DD Astinenza da narcotici in madre tossicodipendente Aritmie congenite con tachicardia

58 Ipertiroidismo nel neonato FT4 FT3 TSH / N / N n TSH-RAb assass m TSRAb assass Eco tiroide Volume Volume ipervascolarità transitorio da TSH-RAb materni Mutazione gene TSH-R Resistenza agli oo tiroidei considerare anche ipertiroidismo iodio indotto (ioduria elevata)

59 Malattia di Graves neonatale 1/70 - 1/100 neonati da madre con Graves Anamnesi materna Anticorpi anti recettore TSH Condizione transitoria Anche se la madre è tiroidectomizzata Sintomi alla nascita, se la madre non è stata trattata, o dopo un periodo di eutiroidismo (3-7 giorni), se la madre è stata trattata con antitiroidei (che passano al feto) Una anamnesi materna per tiroidite autoimmune, Hashimoto o Graves, può associarsi a gozzo e ipo- eu- o ipertiroidismo neonatale

60 Malattia di Graves neonatale Trattamento Il trattamento andrebbe iniziato solo alla comparsa dei sintomi, con conferma da parte delle indagini di laboratorio Controllo dei neonati a rischio per almeno 1 mese (emivita ab anti rec TSH:12 gg) Trattamento: Propanololo2-3 mg/kg/die in 2-3 dosi Ioduro di Na o K1 gt x 3 die Antitiroidei PTU5-10 mg/kg/die in 3 dosi metimazolo0,5-1 mg/kg/die in 3 dosi Mezzi di contrasto iodati Idratazione, apporto calorico sufficiente, ossigenazione, ev. cortisonici (prednisone 2 mg/kg)

61 Malattia di Graves neonatale Prognosi Decorso da poche settimane a 3 mesi (mai più di 7) in rapporto alla scomparsa dal circolo degli anticorpi materni Prognosi buona se il neonato è adeguatamente trattato Mortalità rilevante (fino al 20%) senza trattamento Sequele: ritardo di crescita, craniosinostosi, iperattività, problemi caratteriali.

62 Ipertiroidismo nel bambino e adolescente

63 Ipertiroidismo È una condizione caratterizzata sul piano biologico da un aumento degli ormoni tiroidei circolanti e di quelli liberi in particolare

64 Epidemiologia LIpertiroidismo è raro nel bambino e adolescente in paragone alladulto 1-5% delle malattie tiroidee con ipertiroidismo iniziano prima dei 16 anni La malattia di Graves è di gran lunga la causa più frequente di ipertiroidismo nellinfanzia e adolescenza Ladenoma autonomo tossico è raro nellinfanzia

65 Ipertiroidismo cause nel bambino e adolescente Malattia di Graves Hashitossicosi (fase iniziale ipertiroidea di T. di H.) Tiroidite subacuta Eccessiva introduzione di Iodio Nodulo solitario iperfunzionante (adenoma tossico) Gozzo multinodulare tossico Ipertiroidismo factitio Resistenza periferica agli oo tiroidei (ipofisaria) Adenoma ipofisario TSH-secernente Sindrome di McCune-Albright

66 Ipertiroidismo sintomatologia Turbe del comportamento, ipercinesia, tremori, insonnia Astenia, scarso rendimento scolastico Insofferenza al calore Bulimia, perdita o presa di peso Accelerazione della crescita, aumento età ossea Ritardo puberale

67 Ipertiroidismo frequenza % dei segni e sintomi clinici (26 casi - ultimi 10 aa) Gozzo81Gozzo81 Insonnia80Insonnia80 Tachicardia80Tachicardia80 Crescita 72Crescita 72 accelerata accelerata Aumento 70Aumento 70 Età ossea > 1 a Età ossea > 1 a Ipersudorazione45Ipersudorazione45 palmare palmare Esoftalmo43Esoftalmo43 Calo ponderale25Calo ponderale25 Tremori22Tremori22 Diarrea18Diarrea18 Intolleranza al12Intolleranza al12 calore calore

68 Malattia di Graves Tireopatia autoimmune Gozzo Oftalmopatia con esoftalmo Dermopatia infiltrativa

69 Malattia di Graves nel bambino e adolescente Tireopatia autoimmune Gozzo Oftalmopatia con esoftalmo Dermopatia infiltrativa Crisi tireotossica eccezionale

70 Epidemiologia Lincidenza del morbo di Graves giovanile varia da 0,1 / nel bambino a 3.0 / nelladolescente + frequente in Femmine puberi F : M = 3-5 : 1

71 Diagnosi Livelli soppressi di TSH ed elevati livelli di FT3 e FT4 Anticorpi anti recettore TSH Anticorpi anti perossidasi (TPO) e anti tireoglobulina (TG) Ecografia tiroidea (doppler) Scintigrafia con tecnezio 99

72 Malattia di Graves Malattia di Graves nel bambino e adolescente Trattamento medico Sintomatico Specifico Chirurgico Radioiodio (?)

73 Malattia di Graves Malattia di Graves nel bambino e adolescente Trattamento medico Propanololo2-3 mg/kg/die in 3 dosiPropanololo2-3 mg/kg/die in 3 dosi PropiltiouracilePropiltiouracile 4-6 mg/kg/die in 3 dosi MetimazoloMetimazolo0,5-0,7 mg/kg/die in 1-2 dosi Dopo i primi mesi: 2 opzioni Dose minima per eutiroidismo Dose minima per eutiroidismo Dose ipotiroidismo + L-tiroxina Dose ipotiroidismo + L-tiroxina

74 Farmaci antitiroidei effetti avversi Minori granulocitopenia trans trombocitopenia rash cutanei prurito febbre ipertransaminasemia artralgie Maggiori anemia aplastica Rari epatite sindrome lupus-simile vasculiti

75 Farmaci antitiroidei Le controindicazioni a questa terapia sono la tossicità dei farmaci e la non compliance del paziente Il trattamento di mantenimento deve essere continuato per almeno 3 o 4 anni e poi ridotto progressivamente La remissione avviene nel 25% dei casi dopo 2 anni, con un ulteriore 25% per ulteriori periodi di 2 anni Per sospendere la terapia è importante il monitoraggio degli anticorpi antirecettore TSH (TRAb) con la loro scomparsa

76 Follow-up a distanza 26 pazienti Età alla diagnosi10,15 ± 2,7 aa (4,2-14,5 aa) Follow-up5,5 ± 1,1 aa Remissione cronica9(8 f) Terapia medica9(8 f) Chirurgia8(7 f)

77 Fattori di probabile remissione Sesso? Età puberale Negativizzazione TRAb Block-replace treatment( o =) Recidiva Gozzo importante

78 Chirurgia - motivi Follow-up2,5 ± 0,8 aa Totali8 Recidiva in terapia2 Effetti avversi3 Recidiva dopo remissione3

79 Strategia terapeutica Iniziare con il trattamento medico Riservare la chirurgia ai casi di insuccesso (dopo 1-2 recidive) dei farmaci antitiroidei di sintesi Iodio radioattivo (?)

80 Conclusioni Il solo quadro RM presente nei bambini e adolescenti con GO è laumento di volume dei muscoli extraoculari Landamento della GO imprevedibile, poiché può comparire anche durante il follow-up in stato di eutiroidismo Il grado di severità è di solito moderato, con una buona risposta alla terapia e una alta frequenza di regressione clinica e alla RM

81 Conclusioni Un trattamento specifico non è di solito necessario misure locali vanno utilizzate per trattare i sintomi la somministrazione di cortisonici è ristretta ai casi severi e ha effetto positivo solo nelle fasi precoci attive la decompressione chirurgica o la terapia radiante orbitaria sono raramente indicate nei bambini ed adolescenti.


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