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Le patologie immuni di interesse odontoiatrico Laboratorio ed immunologia Dr. Baldovino Simone Centro di Immunopatologia e Documentazione su Malattie Rare.

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1 Le patologie immuni di interesse odontoiatrico Laboratorio ed immunologia Dr. Baldovino Simone Centro di Immunopatologia e Documentazione su Malattie Rare (CMID) Scuola di Specialità di Patologia Clinica

2 AL Maschio, 25 anni Maschio, 25 anni Carie molare arcata superiore sx Carie molare arcata superiore sx Anestesia tronculare con Novocaina Anestesia tronculare con Novocaina

3 Presentazione clinica Dopo pochi minuti dalliniezione il paziente presenta: Dopo pochi minuti dalliniezione il paziente presenta: –Eritematoso, si lamenta di prurito diffuso –Improvvisamente perde coscienza –PAS 60 mmHg –Broncospasmo

4 Presentazione clinica Indicatori primari Indicatori primari –Ipotensione non spiegata –Broncospasmo –Angioedema Favoriscono lipotesi di anafilassi: Favoriscono lipotesi di anafilassi: –Eritema, rash o orticaria –Reazioni severe

5 Gestione immediata Rimuovere lagente causale Rimuovere lagente causale –Stoppare linfusione o liniezione di farmaci –Rimuovere possibili materiali trigger Allergia al lattice Allergia al lattice Clorexidina Clorexidina –Richiedere aiuto

6 Pronto intervento Ossigeno 100% Ossigeno 100% Assicurare le vie aeree Assicurare le vie aeree NB: edema sottoglottico NB: edema sottoglottico Espansione di volume Espansione di volume –Fluidi che non favoriscano il rilascio di istamina

7 Reazioni avverse da AL Reazioni avverse: incidenza 6% Reazioni avverse: incidenza 6% 1 % delle quali sostenuto dal meccanismo dell'ipersensibilità 1 % delle quali sostenuto dal meccanismo dell'ipersensibilità

8 Classificazione dei disordini immuni Ipersensibilità/allergia Ipersensibilità/allergia Immunodeficenze Immunodeficenze Patologie autoimmuni Patologie autoimmuni Malattie immunoproliferative Malattie immunoproliferative

9 Reazioni di ipersensibilità Tipo I (ipersensibilità immediata) Tipo I (ipersensibilità immediata) – –entro due ore dal contatto con gli allergeni – –si legano ad anticorpi IgE già attaccati a: mastcellula granulocita basofilo – –Rilascio di mediatori chimici dellinfiammazione: Istamina Fattori chemiotattici eosinofili

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11 Meccanismi dazione dellistamina

12 Reazioni di ipersensibilità Tipo I (ipersensibilità immediata) Tipo I (ipersensibilità immediata) – –I sintomi allergici, legati allubicazione della mastcellula: Congestione sinusale Broncocostrizione, crisi asmatica Orticaria ed eczema Artrite Infiammazione mucosa intestinale malassorbimento Cefalea, disturbi della memoria e mancanza di concentrazione a livello nervoso

13 Reazioni di ipersensibilità Tipo II (reazione citotossica) Tipo II (reazione citotossica) – –Legame degli anticorpi IgG e IgM allantigene citofilo – –Il complesso Ag-Ab attiva la cascata complementare – –Distruzione della cellula alla quale è legato lAg. Tipo III (reazione mediata da IC) – –IC Ag-Ab eliminati dal sistema fagocitario – –Deposizione nei tessuti e nellendotelio vascolare liberazione amine vasoattiva permeabilità vasale – –Risposte di tipo ritardato (ore o giorni) – –Legate ad IgG e IC IgG

14 Reazioni di ipersensibilità Tipo IV ( Tipo IV ( dipendente dai linfociti T) – –Reazione di tipo ritardato – –Contatto tra lallergene e la superficie mucosa T sensibilizzati cascata infiammatoria ore dal contatto – –Assenza coinvolgimento di Ab

15 Reazioni di ipersensibilità

16 Scopo della diagnostica allergologica Determinare in modo attendibile e riproducibile la sensibilità del paziente alle sostanze responsabili di reazioni allergiche Spesso i pazienti ignorano di essere sensibili ad una o più sostanze (spt alimenti) perché le reazioni sonomascherate o sovrapposte ad altri fattori

17 Livelli diagnostici sequenziali 1. Anamnesi e test cutanei 2. Test di laboratorio 3. Test di provocazione

18 Prove utilizzate in allergologia Metodiche di laboratorio: – –indagano (sia in vitro sia in vivo) la formazione di immunocomplessi Test clinici sperimentali – –mettono a confronto il paziente con allergeni sospetti.

19 Livelli diagnostici sequenziali 1. Anamnesi e test cutanei 2. Test di laboratorio 3. Test di provocazione

20 Anamnesi e test cutanei Anamnesi: Anamnesi: –raccolta strutturata di informazioni sui sintomi –spesso dirimente e fortemente indicativa Diario allergologico Diario allergologico Test cutanei Test cutanei –mezzi diagnostici di prima scelta –consentono quasi sempre la diagnosi –facile esecuzione –affidabili –basso costo –danno risposte rapide

21 Test cutanei Prick test: Prick test: –si punge una goccia di estratto posata sulla superficie volare dell'avambraccio –possono essere influenzati da farmaci -stimolanti -stimolanti Efedrina Efedrina Antistaminici Antistaminici Steroidi Steroidi

22 Test cutanei –Test cutanei con alimenti freschi (prick by prick). Usato talvolta nei casi di allergia alimentare. Usato talvolta nei casi di allergia alimentare. Si utilizza l'alimento fresco invece dell'estratto diagnostico Si utilizza l'alimento fresco invece dell'estratto diagnostico –Per pochi alimenti esistono degli standard di riferimento internazionale –Alcuni alimenti (frutta e verdura fresca) hanno allergeni molto labili

23 Test cutanei Test intradermici: Test intradermici: –quasi abbandonati Patch test: Patch test: –dermatiti allergiche da contatto –applicazione di cerotti contenenti le varie sostanze sulla schiena –devono essere tenuti per almeno 48 ore

24 Test cutanei Test di tolleranza con anestetico locale Test di tolleranza con anestetico locale –pazienti che hanno avuto reazioni con gli anestetici –richiede specifica competenza –dura circa 2 ore –prick, iniezioni intradermo e sottocutanee di diluizioni dell'anestetico individuato in precedenza –prick, iniezioni intradermo e sottocutanee di diluizioni dell'anestetico individuato in precedenza

25 Livelli diagnostici sequenziali 1. Anamnesi e test cutanei 2. Test di laboratorio 3. Test di provocazione

26 Metodiche di laboratorio Emocromo – –Eosinofilia > 400 ml – –Possibilità valutare eosinofili anche su secreti e BAL

27 PRIST Dosaggio delle IgE totali –poco usato –risultati poco indicativi –adulto: < kU/l –50-10 kU/l: eseguire altri accertamenti –nelle allergie: fino a kU/l –può aumentare anche per altre patologie –non dà indicazioni sulla causa dell'allergia

28 ELISA ELISA Enzime Linked Immunosorbent Assay test sierologico in vitro molto diffuso determina il titolo anticorpale di: – –IgE– IgG– IgG 4 – IgA identifica reazioni di ipersensibilità sia di tipo immediato sia ritardato. ha sostituito i metodi di indagine che impiegano sostanze radioattive (RAST e il RASP): – –più sicuro – economico – sensibile

29 ELISA: metodologia

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33 RAST RAST Radioallergosorbent test Dosaggio delle IgE specifiche con metodica RIA – –dà indicazioni sulla causa dell'allergia – –valuta spt la sensibilità immediata IgE mediata –migliore specificità e sensibilità per gli inalanti che per gli alimenti – –può dare falsi negativi – –non influenzato da farmaci usati nelle allergie – –spesso usato impropriamente (raccomandazioni OMS) – –mirato solo verso allergeni sospetti – –evitare prescrizioni di RAST generico contro tutti gli inalanti e/o alimenti

34 RAST: metodica 1. allergeni sospetti associati a una matrice solida 2. applicato un campione di siero del paziente se il siero contiene un Ab specifico per lantigene legame alla matrice solida 3. aggiunta di Ig radioattiva policlonale antireaginica 4. Rilevazione: 1.incubazione e successivo lavaggio 2. 2.misurazione della radioattività residua determinazione della quota Ig radioattiva ancora legata al complesso Ag-Ab radioattività Ab specifico per lallergene testato

35 EIA e RASP EIA –variante del RAST –Attraverso le tecniche di colorimetria o spettroscopia determina lenzima staccato a livello del ponte disolfuro sullanticorpo anti-IgE al quale lenzima era fissato RASP (Radioallergosorbent procedure) – –variante del RAST – –un protocollo leggermente differente – –maggior sensibilità e specificità per gli allergeni alimentari

36 Livelli diagnostici sequenziali 1. Anamnesi e test cutanei 2. Test di laboratorio 3. Test di provocazione

37 Patologie autoimmuni 5% popolazione occidentale 5% popolazione occidentale Sindromi cliniche caratterizzate dallattivazione di linfociti T o B o di entrambi Sindromi cliniche caratterizzate dallattivazione di linfociti T o B o di entrambi Assenza di infezioni sottostanti o di altre possibili cause Assenza di infezioni sottostanti o di altre possibili cause

38 Classificazioni patogenetiche Da difetti generalizzati della selezione o omeostasi linfocitaria Da difetti generalizzati della selezione o omeostasi linfocitaria Da risposta aberrante a particolari Ag Da risposta aberrante a particolari Ag Da risposta organo-specifica Da risposta organo-specifica Da risposta sistemica Da risposta sistemica

39 Dogma centrale dellimmunologia Delezione clonale delle cellule autoreattive Delezione clonale delle cellule autoreattive Repertorio linf T e B riconosce Ag esogeni specifici Repertorio linf T e B riconosce Ag esogeni specifici Permanenza di un basso livello di autoimmunità Permanenza di un basso livello di autoimmunità

40 Tolleranza centrale Kamradt T. NEMJ, 2001;344:655-64

41 Tolleranza periferica Kamradt T. NEMJ, 2001;344:655-64

42 Cause e meccanismi Suscettibilità genetica Suscettibilità genetica –Cluster familiari –HLA Stimoli ambientali esterni Stimoli ambientali esterni –Mimetismo molecolare –Attivazione linfocitaria policlonale (Superantigeni) Triggers endogeni Triggers endogeni –Rottura dellanergia T nel timo –Rilascio di Ag sequestrati –Mancata soppressione –Mancata delezione clonale

43 Molecole esogene Molecole endogene Batteriche: Shigella flexneri artrogenica HLA-B27 Klebsiella nitrogenase HLA-B27 Ureasi di Proteus mirabilis HLA-DR4 E. Coli DNAJ hsp RA DRB1 epitopo T-cellulare condiviso Virali: Coxsackie B Miocardio Glutamato decarbossilasi EBV gp110 RA DRB1 epitopo T-cellulare condiviso Ottameri HBV octamer Proteina basica della mielina Glicoproteina HSV Recettore colinergico Mimetismo molecolare

44 SS Donna, 66 anni Donna, 66 anni Carie multiple allarcata superiore Carie multiple allarcata superiore Si lamenta di secchezza della bocca Si lamenta di secchezza della bocca Sensazione di sabbia negli occhi Sensazione di sabbia negli occhi

45 Xerostomia: Generalità Xerostomia = bocca secca Xerostomia = bocca secca Sintomo di differenti patologie Sintomo di differenti patologie Peggiora la qualità di vita Peggiora la qualità di vita –Abitudini alimentari, difficoltà di nutrizione –Alterazioni del gusto –Difficoltà a parlare –Difficoltà a indossare protesi dentarie suscettibilità a carie dentarie e patologie del periodonto suscettibilità a carie dentarie e patologie del periodonto

46 Xerostomia: Fattori causali generali Patologie autoimmuni Patologie autoimmuni –Artite reumatoide –Sindrome di Sjogren –Lupus –Sarcoidosi Infezioni Infezioni –HIV/AIDS –EBV –HCV Disordini endocrini Disordini endocrini –Diabete Mellito Disordini neurologici Disordini neurologici – Morbo di Parkinson – Sclerosi multipla – Danni neuronali traumatici o iatrogeni Malattie croniche Malattie croniche –Amiloidosi Anemia Anemia Stress Stress

47 Xerostomia: Fattori causali generali Anoressia e Bulimia Nervosa Anoressia e Bulimia Nervosa –Vomito e abuso di lassativi –Antidepressivi Menopausa Menopausa –Problemi gengivali (gengivostomatite menopausale): Secchezza Secchezza Presenza di leucosi Presenza di leucosi Sanguinamenti frequenti Sanguinamenti frequenti –Sensazioni di bocca urente

48 Xerostomia: Fattori causali Farmaci È la più comune causa di diminuito flusso salivare soprattutto nei soggetti > 65 È la più comune causa di diminuito flusso salivare soprattutto nei soggetti > 65 > 400 provocano xerostomia > 400 provocano xerostomia –Chemioterapia antitumorale modificano sia il flusso che la composizione della saliva Antiistaminici Anticolinergici (atropina) Anfetamine Diuretici Analgesici oppioidi Ansiolitici AntiipertensiviAnticonvulsivantiSedativi-Ipnotici MiorilassantiAntispasticiAnoressizzanti DegongestionantiAntiparkinson Antidepressivi triciclici BroncodilatatoriAntipsicoticiBarbiturici

49 Xerostomia: Fattori causali locali Neoplasie delle ghiandole salivari o dei dotti escretori (Es. carcinomi, linfomi) Neoplasie delle ghiandole salivari o dei dotti escretori (Es. carcinomi, linfomi) Rimozione di tumori delle ghiandole salivari Rimozione di tumori delle ghiandole salivari Disfunzioni funzionali Disfunzioni funzionali –Difficolta a masticare incremento cibi liquidi riduzione flusso salivare Radioterapia antineoplastica Radioterapia antineoplastica –Trattamento di tumori di testa, collo ed orali xerostomia da danno permanente post irradiazione

50 Xerostomia: Approccio diagnostico Analisi dei sintomi e segni Analisi dei sintomi e segni Analisi delle secrezioni salivari Analisi delle secrezioni salivari Diagnostica per immagini Diagnostica per immagini Scintigrafia Scintigrafia Biopsia delle ghiandole salivari minori Biopsia delle ghiandole salivari minori Altri esami di laboratorio Altri esami di laboratorio

51 Xerostomia: Sintomi Secchezza delle fauci Secchezza delle fauci Sensazione di bruciore Sensazione di bruciore Difficoltà a mangiare e deglutire Difficoltà a mangiare e deglutire Irritazione della lingua Irritazione della lingua Difficoltà a parlare Difficoltà a parlare Alitosi Alitosi Sete frequente Sete frequente Difficoltà ad indossare protesi dentarie Difficoltà ad indossare protesi dentarie Alterazioni del gusto Alterazioni del gusto

52 Xerostomia: Segni Carie e disordini periodontali progressivi Carie e disordini periodontali progressivi Labbra a angoli della bocca secchi ed ulcerati Labbra a angoli della bocca secchi ed ulcerati Lingua arrossata e secca Lingua arrossata e secca

53 Xerostomia: Analisi secrezioni salivari Velocità di flusso salivare Velocità di flusso salivare –Masticazione di paraffina per 5 raccolta di tutta la saliva in un contenitore graduato –Volume totale –Flusso salivare in ml/min < 0.7 ml/min: pz a rischio < 0.7 ml/min: pz a rischio 1.0 ml/min: normale 1.0 ml/min: normale –Buona accuratezza pH salivare pH salivare Sialocolture Sialocolture

54 Xerostomia: diagnostica per immagini Sialografia: Sialografia: –Fastidiosa per il pz –Distruzione dellarborizzazione duttale (SS) –Presenza di calcoli –Ostruzione da parte di neoplasie Ecografia e RMN: Ecografia e RMN: –Identificazione delle stesse lesioni evidenziate dalla sialografia –Identificazione lesioni extra duttali

55 Scintigrafia delle ghiandole salivari nella SS Normale Sindrome di Sjogren

56 Xerostomia: Biopsia ghiandole salivari minori

57 Xerostomia: Analisi immunologiche Fattore reumatoide Fattore reumatoide FAN FAN nDNA nDNA ENA ENA –SS-A –SS-B Proteine faqse acuta Proteine faqse acuta VES VES Sierologia per Sierologia per –HCV –HBV –HIV –EBV Ig totali Ig totali QPE QPE Emocromo Emocromo Profilo epatico Profilo epatico Profilo renale Profilo renale Amilasi Amilasi Glicemia Glicemia

58 Pattern ANA omogeneo, HEp2 (x400)

59 Pattern ANA Speckled, HEp2 cells (x400)

60 ENA ELISA ELISA Western blot Western blot

61 LEN

62 Xerostomia: Imaging sistemico Rx torace Rx torace Ecografia addominale Ecografia addominale

63 Manifestazioni ghiandolari della SS

64 Manifestazioni oculari della SS

65 S. di Sjögren: criteri diagnostici EEC Criteri diagnostici (1994) > 4 di: EEC Criteri diagnostici (1994) > 4 di: –Sintomatologia oculare –Sintomatologia orale –Semeiologia oculare (Schirmer 5 mm/m, Rosa Bengala) –* Istopatologia (focus-50 mononucleate-score ¼ mm) –Coinvolgimento salivare (scinti o sialografia parotidea) –* Auto-anticorpi (SSA/Ro, SSB/La, ANA, FR)* * performance se inclusi (revisione 1998)

66 S. di Sjögren: criteri diagnostici San Diego criteria (1998) Cheratocongiuntivite secca obiettivabile Xerostomia Biopsia o autoanticorpi Copenaghen criteria 2 di 2 di Schirmer (< 10 mm/5) Breakup time Rosa bengala 2 di 2 di Sialometria non provocativa Scintigrafia Bio ghiandola salivare minore

67 S. di Sjögren: forme cliniche Idiopatica Idiopatica Secondaria a: Secondaria a: –AR –LES –Sclerodermia –Polimiosite –Cirrosi biliare –Infezione HIV o HCV –Protesi mammaria al silicone

68 Xerostomia: Terapia NB: La maggior parte dei trattamenti sono sintomatici Identificare le possibili cause: Identificare le possibili cause: –Farmaci sostituire con altri farmaci –Sindrome di Sjogren –Sindrome di Sjogren FANS FANS Antimalarici di sintesi Antimalarici di sintesi Terapia steroidea Terapia steroidea Metotrexate, Ciclosporina, Ciclofosfamide Metotrexate, Ciclosporina, Ciclofosfamide Ig Vena Ig Vena Terapia antilinfomatosa: chemioterapia, anti CD20 Terapia antilinfomatosa: chemioterapia, anti CD20 Antidepressivi triciclici, Gabapentin Antidepressivi triciclici, Gabapentin

69 Xerostomia: Terapia Umettanti Umettanti –Sorsi frequenti di acqua –Gel orali (Oralbalance) Stimolanti la secrezione salivare Stimolanti la secrezione salivare –Caramelle senza zucchero –Pilocarpina (Salagen): 5 mg qid –Bromexina (Bisolvon): 8 mg qid –Betanecolo (Urecholine): 5 mg qid Consigli nutrizionali Consigli nutrizionali –Evitare bevande gasate o contenenti caffeina –Evitare tabacco ed alcolici –Cibi secchi, speziati, acidi o salati dolore e secchezza orale –Aumentare il consumo di liquidi –Evitare i cibi contenenti zuccheri carie

70 Xerostomia: Terapia Prevenzione delle carie Prevenzione delle carie –Istruzioni di igiene orale –Trattamento con fluoro –Sciacqui con clorexidina Preventzione delle candidosi Preventzione delle candidosi –Nistatina in sospensione orale (Mycostatin)

71 PV Maschio, 60 anni Fumatore Riferisce bruciore

72 Definizione dermatosi bollose autoimmuni Dermatosi bollose a patogenesi autoimmune Dermatosi bollose a patogenesi autoimmune Autoanticorpi malattia e tessuto specifici Autoanticorpi malattia e tessuto specifici Diretti contro Ag presenti nella cute e nelle mucose normali Diretti contro Ag presenti nella cute e nelle mucose normali –Pemfigo Ag sulla superficie dei cheratinociti –Pemfigoide Ag a livello della mebrana basale epidermica Numerose altre patologie bollose sono state individuate recentemente Ag componenti dei complessi desmosomiali o emisdesmosomiali Numerose altre patologie bollose sono state individuate recentemente Ag componenti dei complessi desmosomiali o emisdesmosomiali

73 Struttura della cute

74 Desmosomi Strutture di giunzione intercellulare presenti principalmente a livello dei tessuti epiteliali Strutture di giunzione intercellulare presenti principalmente a livello dei tessuti epiteliali Placca di attacco elettrodensa inserzione di filamenti intermedi di cheratina Placca di attacco elettrodensa inserzione di filamenti intermedi di cheratina

75 Desmosomi Modificato da Hashimoto, Arch. Dermatol. Res. 2003

76 Definizione: Pemfigo Presenza di bolle intraepidermiche Presenza di bolle intraepidermiche Acantolisi = separazione delle cellule epidermiche le une dalle altre Acantolisi = separazione delle cellule epidermiche le une dalle altre Legame in vivo di IgG dirette contro la superficie cellulare dei cheratinociti Legame in vivo di IgG dirette contro la superficie cellulare dei cheratinociti Presentazione variabile: da forme localizzate a forme diffuse Presentazione variabile: da forme localizzate a forme diffuse

77 Classificazione: Pemfigo Pemfigo volgare Pemfigo volgare Pemfigo foliaceo Pemfigo foliaceo –Pemfigo eritematoso Pemfigo paraneoplastico Pemfigo paraneoplastico Pemfigo a deposito di IgA Pemfigo a deposito di IgA

78 Epidemiologia: Pemfigo M=F M=F Età media: anni (Range ampio) Età media: anni (Range ampio)

79 Pemfigo volgare Bolle che originano a livello dellepidermide profonda al di sopra dello strato basale Bolle che originano a livello dellepidermide profonda al di sopra dello strato basale Scott, South. Med. J. 2003

80 Pemfigo volgare Bolle che originano a livello dellepidermide profonda al di sopra dello strato basale Bolle che originano a livello dellepidermide profonda al di sopra dello strato basale If diretta ed indiretta depositi diffusi fra le cellule epidermiche If diretta ed indiretta depositi diffusi fra le cellule epidermiche

81 Pemfigo volgare Presentazione: Presentazione: –Pemfigo vegetante di Hallopeau –Pemfigo vegetante di Neumann –Pemfigo volgare diffuso Ag coinvolti Ag coinvolti – Mucoso Dsg3 – Mucocutaneo Dsg3+Dsg1

82 Pemfigo volgare Scott, South. Med. J Ulcerazioni superficiali ed irregolari Ricoperte da fibrina

83 Pemfigo fogliaceo Bolle che originano superficialmente strato granuloso Bolle che originano superficialmente strato granuloso

84 Patogenesi pemfigo volgare IgG anti desmogleina III (130-kDa ) IgG anti desmogleina III (130-kDa ) Molti sieri reagiscono anche contro la Dsg I Molti sieri reagiscono anche contro la Dsg I

85 Patogenesi pemfigo fogliaceo IgG anti desmogleina I (160-kDa ) IgG anti desmogleina I (160-kDa )

86 Patogenesi della formazione delle bolle Legame degli Auto Ab alle Dsg impedimenti sterici rottura delladesione Legame degli Auto Ab alle Dsg impedimenti sterici rottura delladesione Ladesione fra cellule può mantenersi se sono funzionali o la Dsg1 o la Dsg3 = teoria della compensazione Ladesione fra cellule può mantenersi se sono funzionali o la Dsg1 o la Dsg3 = teoria della compensazione

87 Emidesmosomi

88 Pemfigoide bulloso Bolle tese Bolle tese Base eritematosa (urticarioide) Base eritematosa (urticarioide) Più frequente negli anziani Più frequente negli anziani

89 Pemfigoide cicatriziale o delle membrane mucose Malattie bollosa infiammatoria cronica che coinvolge principalmente le mucose con o senza coinvolgimento mucoso Malattie bollosa infiammatoria cronica che coinvolge principalmente le mucose con o senza coinvolgimento mucoso Coinvolgimento oculare fino allamaurosi Coinvolgimento oculare fino allamaurosi

90 Pemfigoide cicatriziale o delle membrane mucose Malattie bollosa infiammatoria cronica che coinvolge principalmente le mucose Malattie bollosa infiammatoria cronica che coinvolge principalmente le mucose Coinvolgimento oculare fino allamaurosi Coinvolgimento oculare fino allamaurosi Immuniistochimica diretta su tessuto perilesionale Immuniistochimica diretta su tessuto perilesionale –Deposito continuo a livello della BMZ di: IgG,IgA,C3 IgG,IgA,C3

91 Pemfigoide cicatriziale o delle membrane mucose

92 Patogenesi pemfigoide

93 BD Pz maschio, turco Pz maschio, turco Lesioni orali ricorrenti, dolenti Lesioni orali ricorrenti, dolenti Migliorate con il fumo Migliorate con il fumo Riferisce anche la presenza di lesioni simili a livello genitale Riferisce anche la presenza di lesioni simili a livello genitale

94 Malattia di Behcet Vasculite caratterizzata da: Vasculite caratterizzata da: –Ulcere orali (98%) –Ulcere genitali (80%) –Uveite o irite (75%) –Coinvolgimento dermatologico (70%) Follicoliti Follicoliti Pioderma Pioderma Vesciche, papule, pustole Vesciche, papule, pustole Eritema nodoso Eritema nodoso –Coinvolgimento articolare (65%) Artralgie, artriti monoarticolari (spt ginocchia) Artralgie, artriti monoarticolari (spt ginocchia)

95 Malattia di Behcet Vasculite caratterizzata da: Vasculite caratterizzata da: –Vasculite piccoli, medi e grossi vasi Tromboflebiti Tromboflebiti Trombosi Trombosi Trombosi cava sup e inf Trombosi cava sup e inf Budd-Chiari Budd-Chiari –SNC (Neuro Bechet) (18%) Meningoencefalite Meningoencefalite Sordità sensineurale progressiva Sordità sensineurale progressiva Tinnito e vertigine Tinnito e vertigine –Coinvolgimento respiratorio Ulcere nasali, laringee, tracheali e mucose Ulcere nasali, laringee, tracheali e mucose –GI Sintomi aspecifici: coliche, nausea, vomito, diarrea Sintomi aspecifici: coliche, nausea, vomito, diarrea –Rene: Glomerulonefriti Glomerulonefriti Sindrome nefrosica Sindrome nefrosica –Amiloidosi (molto rara)

96 Malattia di Behcet Ulcere orali Ulcere orali –Di tipo aftoso –Dolenti –Localizzate su Labbra Labbra Gengive Gengive Lingua Lingua Palato Palato Orofaringe Orofaringe

97 Malattia di Behcet Ulcere genitali Ulcere genitali – glande e scroto –Vagina, clitoride –Simili alle orali

98 Behcets Disease Occhio: Occhio: –Irite, iridociclite –Ipopion –Possono provocare esiiti cicatriziali –Uveite –Papilliti –Neuriti ottiche –Complicazioni: Glaucoma Glaucoma Cataratta Cataratta Cecità. Cecità.

99 Behcets Disease

100 Malattia di Behcet Test Test –Patergy test –HLA B-51 –Ulcere nasali, laringee, tracheali e mucose –Coinvolgimento di: SNC SNC Intestino Intestino Arterite dei grossi vasi Arterite dei grossi vasi

101 Malattia di Behcet Trattamento: Trattamento: –Azatioprina –Metotrexate –CCS –Talidomide


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