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Ematologia Pediatrica non oncologica: PIASTRINOPENIE Meeting Scuola di Specialità Pediatria 11 Luglio 2007 Prof. Andrea Pession Dott. Riccardo Masetti.

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1 Ematologia Pediatrica non oncologica: PIASTRINOPENIE Meeting Scuola di Specialità Pediatria 11 Luglio 2007 Prof. Andrea Pession Dott. Riccardo Masetti

2 Piastrinopenie: Caso Clinico 1/1 Identità M.C, F, 18 mesi. A. Familiare Negativa A. Patologica Remota A. Patologica Recente Giunge in PS perché in stato di pieno benessere, comparsa da qualche giorno di lesioni petecchiali ed ecchimosi diffuse al tronco e al dorso delle mani. Maggio 2007 A fine aprile 2007 episodio di flogosi delle alte vie aeree trattato con Amoxicillina + Ac.Clavulanico. 15/5/07

3 E.O. Apiretica. Petecchie ed ecchimosi al tronco, agli arti e sulla mucosa del cavo orale. Non epatosplenomegalia, non linfoadnopatie. Restante obbiettività assolutamente nella norma. Esami Ematochimici E.E:. GB / L (N 25%, L 62%, M 13%, E 2%, B 0% LUC 4%) Hb 11.3 gr/dL, MCV 72,1 fl, PLT 7.000/ L, MPV 6.7 fL, PDW 49%. Esami Biochimici Bilancio coagulativo nella norma. Biochimico nella norma. Es.Urine: Leucocituria. Piastrinopenie: Caso Clinico 1/2

4 Piastrinopenie: Caso Clinico 1/3 I Domanda Ricovero ? Cause di Piastrinopenia ? III Domanda Quali esami fare ? IV Domanda II Domanda Quando trattare e come ?

5 PIASTRINE Fisiologia Fondamentali per lemostasi: Fase vascolare, Fase piastrinica, Fase coagulativa, Fase fibrinolitica Valori normali: 150,000 – 400,000 / L 2/3 circolanti, 1/3 pool splenico Volume eterogeneo Megacariopoiesi: Midollare Vita media 7-10 giorni

6 Qualitative Piastrinopatie (disordini della funzione) Quantitative Piastrinopenie(alterazione per difetto: <150,000/ L) Piastrinosi(alterazione per eccesso: > 400,000/ L) Qualitative Piastrinopatie (disordini della funzione) Quantitative Piastrinopenie(alterazione per difetto: <150,000/ L) Piastrinosi(alterazione per eccesso: > 400,000/ L) Patogenetica PATOLOGIA PIASTRINICA Classificazione Congenite Acquisite Eziologica

7 Spurie Reali Spurie Reali Eziopatogenetica PSEUDO-PIASTRINOPENIE Classificazione

8 Assenti Manifestazioni cliniche PIASTRINOPENIA SPURIA P circolanti < 150,000/ L P > 150,000/ L allo striscio Dati di laboratorio P aggregate intorno a granulocita neutrofilo Prelievo Errore di lettura automatica Agglutinazione da EDTA-Abs Cause <1% delle piastrinopenie del bambino Epidemiologia

9 1.Da aumentata distruzione 1. Sindromi primitive da consumo piastrinico 1. Immuni 2. Non Immuni 2. Sindromi combinate da consumo di P e fibrinogeno 2.Da alterata produzione 1. Ereditarie 2. Acquisite 3.Sequestro 1. Ipersplenismo 1.Da aumentata distruzione 1. Sindromi primitive da consumo piastrinico 1. Immuni 2. Non Immuni 2. Sindromi combinate da consumo di P e fibrinogeno 2.Da alterata produzione 1. Ereditarie 2. Acquisite 3.Sequestro 1. Ipersplenismo Patogenetica PIASTRINOPENIE Classificazione

10 1.1.1 – TROMBOCITOPENIE IMMUNI PIASTRINOPENIE Classificazione 1.Porpora Trombocitopenica Idiopatica 1. acuta 2. cronica 2.Malattie autoimmuni 3.Associata ad HIV 4.Trombocitopenia neonatale 5.Da farmaci 6.Post Trasfusionale 7.Da allergia-anafilassi 8.Post-trapianto

11 1.1.2 – TROMBOCITOPENIE NON-IMMUNI PIASTRINOPENIE Classificazione 1.Da infezione (batterica) 2.Microangiopatica 3.Da ristocetina 4.Malattia di von Willebrand Tipo 2B

12 1.2 – SINDROMI DA CONSUMO di P e FIB PIASTRINOPENIE Classificazione 1.Coagulazione Intravascolare Disseminata 2.Sindrome emofagocitica virus-associata 3.Sindrome di Kasabach-Merrit S. di KM, B.L., 2003

13 P ORPORA T ROMBOCITOPENICA I DIOPATICA Accelerata distruzione fagocitaria Ab-mediata (SRE milza) Patogenesi P circolanti < 150,000/ L, normale morfologia Dati laboratorio Acuta Cronica Forme La più comune piastrinopenia dellinfanzia (1/10 4 per anno) Il più comune disordine auto-immune del sangue M:F = 1:1 Epidemiologia Alterata megacariocitopoiesi (displasia maturativa)

14 PTI acuta Solitamente benigna Spesso (76%) auto-limitante in settimane (4-8) o mesi (< 6) Possibile guarigione spontanea Spesso preceduta da infezione virale o vaccinazione Più frequente in bambini detà < 10 anni Peculiarità

15 PTI cronica Persistenza di P 6 mesi Il 9% delle PTI acute Possibile risoluzione spontanea (36%) Fattori di rischio: età > 10 anni, esordio subdolo, sesso F Peculiarità

16 Ab PTI Patogenesi Autoanticorpi diretti verso glicoproteine di membrana di P e MK Ab Il complesso comporta: accelerata distruzione splenica da parte dei macrofagi del SRE Interferenza con la piastrinopoiesi megacariocitaria intra-midollare MK1 MK2 Infezione (virale) o vaccinazione: Predisposizione genetica (PTIc): allotipo RR131-FC RIIA, PTI in ID Ab antivirus

17 Insorgenza in completo benessere Patologica recente (3-4 settimane) Infezione (virale) Vaccinazione Farmaci Insorgenza in completo benessere Patologica recente (3-4 settimane) Infezione (virale) Vaccinazione Farmaci Anamnesi PTI

18 Cutanee e/o mucose Petecchie, ecchimosi Sanguinamento prolungato post traumatico Epistassi Emorragie gastro-intestinali (ematochezia, melena) Ematuria Menorragia (F adolescenti) Emorragia cerebrale (<1%) Sistemiche Malessere, dolore osseo, adenopatie (raro e allarmante), milza palpabile nel 12% dei casi Cutanee e/o mucose Petecchie, ecchimosi Sanguinamento prolungato post traumatico Epistassi Emorragie gastro-intestinali (ematochezia, melena) Ematuria Menorragia (F adolescenti) Emorragia cerebrale (<1%) Sistemiche Malessere, dolore osseo, adenopatie (raro e allarmante), milza palpabile nel 12% dei casi Manifestazioni cliniche PTI

19 P circolanti < 150,000/ L 60% < 20,000/ L 20% < 10,000/ L Lieve > MPV (v.n.7,2-11,1 fl) Lieve megatrombocitosi Morfologia Piastrinica > Volume, > granulazione (P giovani), > aggregazione Anemia Lieve in caso di diatesi emorragica importante (15%) Aspirato Midollare Megacariopoiesi normale o aumentata (MK1>MK2) Anticorpi anti-piastrine IgG positivi nel 30-50% dei casi Altri tests Coombs, Ab-Antinucleo, Dati di laboratorio

20 PTI ITER DIAGNOSTICO NO Se non ci sono elementi clinico laboratoristici sospetti Se la terapia di prima linea è: wait and see non è corticosteroidea In un bambino piastrinopenico si deve sempre eseguire un Aspirato Midollare allesordio ? SI Se ci sono elementi clinico laboratoristici sospetti Se la terapia di prima linea è: fallita è corticosteroidea (rischio di RC in Leucemia Acuta)

21 PTIa del bambino Terapia – Wait and see Conta P 20,000/ L e Emorragie lievi secche Indicazione certa Conta P < 20,000/ L e Emorragie lievi secche Indicazione possibile

22 PTIa del bambino Terapia – Medica di Prima Linea Conta P < 10,000/ L o Emorragie gravi umide Indicazione certa Conta P 10,000/ L e Emorragie gravi umide Indicazione possibile

23 Protocolli Principio attivoImmunoglobuline IV Dose/ Durata2 g/kg in 2-5 gg Dose/ Durata0.8 g/kg in 2-5 gg Dose/ Durata250 mg/kg/die x 2 gg MeccanismoInibizione attività macrofagi del SRE Effetti collaterali Complicanze acute: 15-75% dei casi Protocolli Principio attivoPrednisone (max 80 mg/die) Dose/ Durata2 mg/kg/die po/ev x 21 gg e calo Dose/ Durata4 mg/kg/die po/ev x 7 gg e calo x 14 gg Dose/ Durata4 mg/kg/die po x 4 gg Principio attivo Metilprednisolone Dose/ Durata 30 mg/kg/die po/ev x 3 gg Meccanismoinibizione fagocitosi, Ab-poiesi, aumento produzione P e pool circolante Effetti collaterali Direttamente proporzionali a dose e durata PTIa del bambino Terapia – Medica di Prima Linea Corticosteroidi Farmaci Immunoglobuline endovena Anti-D IndicazionePTI in soggetti Rh 0 (D) positivi Principio attivoAnti-D Dose/ Durata50-70 g/kg ev Meccanismoinibizione fagocitosi Effetti collaterali Lievi e rari (3%)

24 PTIc del bambino Terapia Mantenimento intermittente Cortisonici IVIG Anti-D Medica di Prima Linea Splenectomia previa scintigrafica con prevalente/esclusivo sequestro splenico Chirurgica Antiblastici (Alcaloidi della Vinca, Azatioprina, Ciclofosfamide) Ormoni (Danazolo) Altro (Ciclosporina, Interferone- ) MoAbs: anti-CD20 (Rituximab), anti-CD40 ligando, anti-Fc RIr Medica di Seconda Linea

25 In base a sede e estensione dei segni di sanguinamento Classificazione Clinica PTIa del bambino Linee Guida AIEOP per la Diagnosi e la Terapia TipoDefinizioneQuadro Clinico A asintomatico/ paucisintomatico Da nessun segno a poche petecchie o qualche ecchimosi senza emorragie mucose BintermedioPetecchie, ecchimosi e emorragie mucose Csevero Sanguinamenti cutanei e mucosi con almeno uno dei seguenti segni: Emorragie retiniche Emorragia intracranica Emorragie interne in altre sedi Shock emorragico D. DE MATTIA, A.PESSION - Haematologica 2000; 85:

26 1.Tipo A: asintomatico/paucisintomatico 2.Tipo B: intermedio 3.Tipo C: severo 1.Tipo A: asintomatico/paucisintomatico 2.Tipo B: intermedio 3.Tipo C: severo Classificazione Clinica PTIa del bambino Linee Guida AIEOP per la Diagnosi e la Terapia 1.Tipo A 2.Tipi B e C Trattamento Tipo Px10 9 / L AppropriatoIncertoInappropriato A > 20No terapia Ospedalizzazione Glucocorticoidi os Glucocorticoidi ev IVIG < 20Ospedalizzazione Glucocorticoidi os Glucocorticoidi ev IVIG No terapia TipoAppropriatoIncertoInappropriato B Ospedalizzazione Glucocorticoidi os IVIG Glucocorticoidi ev Glucocorticoidi os HD No terapia C Ospedalizzazione IVIG Glucocorticoidi ev Trasfusione P Glucocorticoidi os HD No terapia Glucocorticoidi os

27 Piastrinopenie: Caso Clinico 1/4 Orientamento Diagnostico Porpora Tromocitopenica Idiopatica? Porpora Tromocitopenica Immune? Porpora Tromocitopenica non Immune? Es. Immunoematologici Ricerche sierologiche negative. Anticorpi oragno-specifici e non organo- specifici negativi. Esami colturali negativi. Ig anti-Plt: pos + IgG. Atteggiamento Wait and see DATA 17/0520/0524/05 PLT

28 Prendersi cura del bambino piastrinopenico e non trattare la conta piastrinica PIASTRINOPENIE Raccomandazione Grazie …….


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