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Morbo di Parkinson. I gangli della base (GB) sono costituiti da un insieme di 5 nuclei che svolgono un ruolo importante nel controllo del movimento.

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Presentazione sul tema: "Morbo di Parkinson. I gangli della base (GB) sono costituiti da un insieme di 5 nuclei che svolgono un ruolo importante nel controllo del movimento."— Transcript della presentazione:

1 Morbo di Parkinson

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4 I gangli della base (GB) sono costituiti da un insieme di 5 nuclei che svolgono un ruolo importante nel controllo del movimento.

5 Osservazioni cliniche hanno permesso di affermare che lesioni a carico dei GB portano a diversi tipi di malattie neurologiche con disturbi del movimento (m. di Parkinson, m. di Huntington).

6 Esse hanno in comune: 1. povertà e lentezza dei movimenti; 2. alterazioni del tono posturale con contrazioni muscolari prolungate; 3. movimenti involontari sotto forma di tremore o di movimenti brevi e rapidi. Questo quadro è nettamente diverso da quello che si osserva dopo lesione delle vie piramidali dove si ha paralisi e spasticità. Pertanto, sulla base di queste differenze i disturbi del movimento sono stati classificati come disturbi del sistema extrapiramidale e quelli del sistema piramidale.

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12 La diagnosi strumentale si avvale soprattutto di metodi di studio radiologici e nucleare della malattia: al primo gruppo possiamo mettere l'imaging a risonanza magnetica, anche sotto forma di risonanza magnetica funzionale, affiancata anche dalla spettroscopia di risonanza magnetica nucleare, e la sonografia transcranica; nuova metodica che permette di studiare in modo non invasivo e a basso costo il parenchima dei nuclei della base. La medicina nucleare permette uno studio accurato della patologia dal punto di vista anatomico e funzionale: essa sfrutta l'uso di traccianti radioattivi iniettati nell'organismo, i quali vanno a depositarsi nei distretti corporei oggetto di studio, evidenziandone il metabolismo, e quindi in maniera diretta o indiretta, caratteristiche come la vitalità o l'attività. Essendo la malattia di Parkinson una patologia a carico del sistema dopaminergico, i traccianti sono diretti verso: il trasportatore della dopamina il trasportatore vescicolare delle monoamine di tipo 2 l'enzima DOPA decarbossilasi Un altro meccanismo di studio dei nuclei della base è quello metabolico: alcuni traccianti hanno la proprietà di studiare la captazione regionale di glucosio, e di evidenziare quindi zone vitali o attive, o zone dove c'è sofferenza metabolica, per perdita anatomica o funzionale delle cellule.imaging a risonanza magnetica risonanza magnetica funzionalespettroscopia di risonanza magnetica nuclearesonografia transcranicamedicina nuclearesistema dopaminergicoDOPA decarbossilasiglucosio

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27 È variabile ma nella maggior parte dei casi si ha una lenta ed inarrestabile progressione. In base alla prevalenza di alcuni sintomi e segni piuttosto che altri si possono distinguere due forme di evoluzione: forma ipercinetica dominata dal tremore, con età di esordio più precoce, evoluzione meno invalidante e più lenta forma acinetico-ipertonica dominata da rigidità ed acinesia, più rapidamente invalidante. DECORSO:

28 Oggi la terapia con levodopa ha reso la durata della vita dei pazienti solo poco inferiore a quella della popolazione sana. Ma la terapia ha molti limiti e uno dei problemi è costituito dalla cosiddetta "sindrome da trattamento con levodopa", cioè l'insieme di complicazioni e fenomeni clinici che insorgono nel paziente dopo alcuni anni di terapia.levodopa

29 Questi effetti collaterali sono: fenomeno del wearing-off (effetto di fine dose): (molto comune) con il passare del tempo la durata dell'effetto terapeutico della dose si riduce. fluttuazioni on/off: alternanza a breve distanza di periodi di conservata motilità con momenti di marcata acinesia, tremore scarsamente responsivo alla levodopa, senza una vera correlazione con la somministrazione del farmaco; nella fase "on" si hanno movimenti involontari. turbe neuropsichiatriche: disturbi del sonno, allucinazioni notturne, soprattutto nei soggetti di età avanzata; si può arrivare a franchi stati psicotici o di confusione mentale.

30 Una classificazione della stadiazione (in inglese: staging) della malattia di Parkinson nel tempo è fornita dalla tabella di Hoehn e Yahr, la quale suddivide la progressione della sintomatologia clinica in 5 stadi, di cui il primo è quello più lieve e il quinto è quello più invalidante; è una classificazione non precisissima, ma che ben si correla con la pratica clinica.

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35 Riassumendo: Questa malattia, descritta da Parkinson all'inizio del secolo scorso, è caratterizzata da: acinesia (lentezza ad iniziare ed a terminare un movimento, facies amimica), rigidità (con segno della ruota dentata) tremore a riposo. I pazienti affetti da questa malattia presentano una riduzione notevole nel numero di cellule dopaminergiche della parte compatta della sostanza nera (via nigro-striatale). Questo fatto ha suggerito che la malattia fosse dovuta a carenza di dopamina e che la somministrazione di un precursore come la L-DOPA (la dopamina non si può somministrare perché non attraversa la barriera ematoencefalica) potesse essere efficace come cura nel m. di Parkinson. La L- DOPA viene captata dalle terminazioni nervose delle cellule nigro-striatali superstiti che producono così una maggiore quantità di dopamina e compensano, almeno in parte, la diminuzione del numero di cellule. Questa terapia è molto efficace per controllare i sintomi della malattia, ma non altera il suo decorso irrimediabilmente progressivo. Inoltre, il trattamento prolungato con L-DOPA comporta effetti collaterali indesiderati e spesso refrattarietà al farmaco.

36 Un tipico quadro di Parkinson.

37 1.Morbo di Parkinson – GeneraleMorbo di Parkinson – Generale 2.Morbo di Parkinson – CauseMorbo di Parkinson – Cause 3.Morbo di Parkinson – RiabilitazioneMorbo di Parkinson – Riabilitazione 4.Morbo di Parkinson – QuarkMorbo di Parkinson – Quark 5.Morbo di Parkinson – EsempioMorbo di Parkinson – Esempio


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