TUMORI del SISTEMA NERVOSO CENTRALE in ETA’ PEDIATRICA.

Presentazione sul tema: "TUMORI del SISTEMA NERVOSO CENTRALE in ETA’ PEDIATRICA."— Transcript della presentazione:

1 TUMORI del SISTEMA NERVOSO CENTRALE in ETA’ PEDIATRICA

2 TUMORI DEL SNC Secondo posto dopo le leucemie. Tumore solido più frequente. Sono in genere BENIGNI, ma “maligni” per quanto riguarda la sede e le strutture che possono compromettere. Epidemiologia: 19% delle neoplasie infantili Incidenza = 34/1.000.000/aa di eta’ < 15 aa Max incidenza = 5-10 aa M/F = 3/2

3 Malignità: Malignità: Biologica (istologia) sede) Clinica (sede) Eziologia: sconosciuta Eziologia: sconosciuta Associazione con: Neurofibromatosi Associazione con: Neurofibromatosi Sclerosi tuberosa Sclerosi tuberosa Retinoblastoma Retinoblastoma Radiazioni ionizzanti Radiazioni ionizzanti Radiazioni elettromagnetiche Radiazioni elettromagnetiche

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5 Classificazione: in base alla sede Tumori sopratentoriali (45%): emisferi + ventricoli laterali (astrocitoma, sarcoma, meningioma); linea mediana (craniofaringiomi, glioma ottico, pinealoma, ependimoma) Tumori sottotentoriali (55%): cervelletto + IV ventricolo (astrocitoma, medulloblastoma, ependimoma); tronco encefalico (glioma del tronco) Tumori del midollo spinale (ependimoma, astrocitoma) Metastasi (leucemie, linfomi, neuroblastomi)

6 Istologia: 4 gradi di malignità in base a: proliferazione vascolare ipercellularità polimorfismo cellulare necrosi tumorale

7 CLINICA Esordio subdolo, aspecifico (1-2 annni di latenza!) TRIADE: cefalea + vomito + letargia  ipertensione endocranica Sintomi direttamente correlati a: sede, ritmo di crescita, età del paziente, grado di sviluppo psicomotorio.

8 Età < 2 anni: – irrequietezza, irritabilità –  circonferenza cranica e tensione fontanella – stasi delle vene del cranio – occhi a “sol calante” (= paralisi dello sguardo verso il basso con anomalie della mm oculare  i bulbi oculari appaiono ruotati verso il basso. Ciò è imputabile al fatto che i recessi soprapineali del III ventricolo dilatato comprimono il tetto del mesencefalo, interferendo sui centri che regolano lo sguardo verticale).

9 Età > 2 anni: – cefalea mattutina o notturna, pulsante, frontale o occipitale – Vomito mattutino senza nausea – Papilla da stasi (t. fossa cranica posteriore) – Lesione dei nervi cranici (VI e III  strabismo e diplopia) – Segni neurologici focali (dipendono dalla sede) – Alterazioni della personalità (umore, irritabilità, aggressività, indifferenza, apatia, sonnolenza) – Emaciazione – Aumento della statura

10 In particolar modo, per: T. sopratentoriali: laterali = sintomi tardivi caratterizzati da alterazioni della sensibilità, convulsioni, ipertensione endocranica mediali = ipertensione endocranica, ritardo della crescita, alterazioni ipofisarie, alterazioni del visus, diabete insipido T. sottotentoriali: ipertensione endocranica, atassia, goffaggine, insicurezza alla manipolazione, ipotonia, nistagmo nello sguardo laterale, rigidità nucale T. del tronco cerebrale: paralisi progressive multiple e bilaterali dei nervi cranici, alterazioni delle vie piramidali, atassia, ipertensione endocranica (molto tardiva!)

11 DIAGNOSI – Anamnesi – Esame obiettivo + neurologico – Fundus oculi + campo visivo – Markers tumorali (α-fetoproteina, antigene carcino-embrionario) – Elettroencefalogramma – Ecografia cerebrale se FA aperta – TAC, RMN – Esame angiografico (per diagnosi differenziale con le malformazioni vascolari o per determinare la vascolarizzazione della neoplasia) – Esame del liquor – Biopsia

12 Diagnosi differenziale: – Ematoma subdurale – Lesioni vascolari – Malformazioni congenite – Emorragia endocranica – Intossicazione da piombo

13 TERAPIA CHIRURGICA Chirurgica: se radicale è curativa per certi tumori (es. astrocitoma) Scopi: asportazione tumorale completa diagnosi istologica  pressione endocranica e compressione locale drenaggio dell’idrocefalo NB: entro 72 ore dall’intervento il paziente deve essere rivalutato!

14 RADIOTERAPIA Radioterapia: soprattutto per medulloblastomi, gliomi intracranici profondi ed inoperabili e per ridurre le dimensioni delle lesioni. Tecniche e dosi dipendono da: fattori legati al tumore (tipo di tumore, grado di malignità, estensione) fattori legati al pz (età, condizioni cliniche, precedenti trattamenti)

15 Effetti tossici: 1.precoci: edema, sonnolenza, vomito 2.tardivi: alterazioni della maturazione neuronale, delle arborizzazioni dendritiche, delle maturazioni sinaptiche,  accrescimento dei corpi vertebrali, alterazioni endocrine NO se età < 3 anni (NB: il massimo accrescimento del SNC avviene nei primi 2 anni di vita, a partire dal III trimestre di gravidanza) Oggi: Iperfrazionamento (per ridurre gli effetti tossici) Stereotassica (TAC guidata) Brachiterapia (nel tumore stesso) In genere dose totale = 30-50 Gy

16 CHEMIOTERAPIA Chemioterapia: medulloblastoma ed astrocitoma alto grado post-operatorio del glioma ottico età < 3 anni con tumori maligni neoadiuvante chemioterapia massiva + TMO (trapianto di midollo osseo) Farmaci: Cisplatino, vincristina Prednisone Metotrexate intratecale

17 Complicanze: Ipotiroidismo (radioterapia) Ritardo mentale (radioterapia e chirurgia) Alterazioni del visus, cecità Alterazioni ipofisarie Prognosi: sopravvivenza a 5 anni = 50%