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1ccc 1 108° Congresso Nazionale SIC Roma 15-18 ottobre 2006 GIST: una patologia ancora da delineare. Lo stato dellarte e la nostra esperienza M. Capaldi,

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1 1ccc 1 108° Congresso Nazionale SIC Roma ottobre 2006 GIST: una patologia ancora da delineare. Lo stato dellarte e la nostra esperienza M. Capaldi, G. Ricci, T. De Siena, R. Tersigni AORN S.Camillo - Forlanini Roma UOC Chirurgia Generale ed Oncologica 1 Flajani

2 GIST: una patologia ancora controversa. Lo stato dellarte e la nostra esperienza. GIST: Tumori stromali gastrointestinali sottogruppo di neoplasie di origine mesenchimale distinte da altri tumori gastroenterici della stessa origine embriologica, di natura muscolare, nervosa e connettivale.

3 I GIST sono neoplasie che originano dalle cellule di Cajal ( cellule pace-maker intestinali ) esprimono la proteina del protoncogene c-kit ( CD 117+) recettore di membrana con attività tirosinkinasica. Hirota et al. Oathology International 2006

4 Distribuzione Topografica Esofago 2% Esofago 2% Stomaco 40-70% Stomaco 40-70% Piccolo intestino 20% Piccolo intestino 20% Colon - Retto 7-10% Colon - Retto 7-10% Raramente Pancreas, Omento, Mesentere e Retroperitoneo. Raramente Pancreas, Omento, Mesentere e Retroperitoneo. Martin Lorenzo et al. Cirugia Espanola 2006 Martin Lorenzo et al. Cirugia Espanola 2006 Rappresentano lo 0,1-3% di tutte le neoplasie gastrointestinali

5 Localizzazioni gastriche più frequenti Corpo 40% Corpo 40% Antro 25% Antro 25% Piloro 20% Piloro 20% Fundus 15% Fundus 15% In genere si tratta di lesioni a carico della sottomucosa nel 60% dei casi. Più rari sono i GIST gastrici sottosierosi 30% e intramurali 10%. Geraci et al. Ann Ital Chir 2005 Geraci et al. Ann Ital Chir 2005

6 I sintomi sono correlati alla sede e alle dimensioni del tumore 1. Sanguinamento nel 50% dei GIST gastrici 2. Dolore addominale 40-50% 3. Massa palpabile 25-40% 4. Lesioni di dimensioni inferiori ai 20 mm possono essere asintomatiche ( 10-30%) 5. Presenza di metastasi peritoneali 10%

7 Diagnostica Endoscopia : protrusione liscia della parete con mucosa indenne o ulcerata, non consente di distinguere lesioni benigne da quelle maligne consente la diagnosi differenziale delle lesioni a carico della sottomucosa, distingue le forme benigne da quelle maligne grazie alla migliore definizione dellecostruttura ed alla possibilità di eseguire prelievo bioptico. sensibilità del 83,3%, specificità del 66,7%, accuratezza dell80%. Ecoendoscopia : consente la diagnosi differenziale delle lesioni a carico della sottomucosa, distingue le forme benigne da quelle maligne grazie alla migliore definizione dellecostruttura ed alla possibilità di eseguire prelievo bioptico. sensibilità del 83,3%, specificità del 66,7%, accuratezza dell80%. evidenziano masse solide, valutano la vascolarizzazione, i rapporti anatomici e linteressamento di organi vicini. TC, RM: evidenziano masse solide, valutano la vascolarizzazione, i rapporti anatomici e linteressamento di organi vicini. Darnell et al Abdominal Imaging 2006 Iwahashi et al World J Surg 2006 Iwahashi et al World J Surg 2006

8 Fattori prognostici di malignità Sede : I GIST gastrici hanno prognosi migliore rispetto alle lesioni in altre sedi. Sede : I GIST gastrici hanno prognosi migliore rispetto alle lesioni in altre sedi. Dimensioni: I GIST di dimensioni inferiori ai 20 mm hanno prognosi migliore rispetto alle lesioni di diametro maggiore di 5 cm considerate più aggressive. Dimensioni: I GIST di dimensioni inferiori ai 20 mm hanno prognosi migliore rispetto alle lesioni di diametro maggiore di 5 cm considerate più aggressive. Attività Mitotica: tumori con 0-1 mitosi per campi microscopici non danno rischio di metastasi, quelli con più di 5 per 50 campi microscopici sono considerati maligni e quelli con più di mitosi per 50 campi microscopici sono considerati estremamente maligni. Attività Mitotica: tumori con 0-1 mitosi per campi microscopici non danno rischio di metastasi, quelli con più di 5 per 50 campi microscopici sono considerati maligni e quelli con più di mitosi per 50 campi microscopici sono considerati estremamente maligni. Presenza di metastasi e recidiva rappresentano indici sicuri di malignità. Presenza di metastasi e recidiva rappresentano indici sicuri di malignità. Geraci et al Ann Ital Chir 2005 Geraci et al Ann Ital Chir 2005

9 Criteri di Malignità Classificazione di Fletcher: indica delle categorie di rischio di malignità in base alle dimensioni e allattività mitotica Classificazione di Fletcher: indica delle categorie di rischio di malignità in base alle dimensioni e allattività mitotica Classificazione di Bucher: specifica criteri di malignità minori e maggiori Classificazione di Bucher: specifica criteri di malignità minori e maggiori Geraci et al Ann Ital Chir 2005

10 Classificazione di Fletcher Categoria di rischio Diametro Maggiore Attività Mitotica Molto basso di 5 cm >di 10 cm Qualsiasi dimensione >di 5/50 HPF Qualsiasi attività mitotica >10/50 HPF

11 Classificazione di Bucher Criteri Minori: Indice mitotico 5 mitosi/50 HPF Presenza di necrosi Dimensioni del tumore 5 cm Infiltrazione delle strutture adiacenti(mucosa o sierosa) Indice MiBi 10% ( colorazione di cellule proliferanti) Criteri Maggiori: Diffusione linfonodale Presenza di Metastasi Basso Potenziale Maligno: GIST con 4 criteri minori Basso Potenziale Maligno: GIST con 4 criteri minori Alto Potenziale Maligno: GIST con 4 o 5 criteri minori, GIST con 1 criterio maggiore Alto Potenziale Maligno: GIST con 4 o 5 criteri minori, GIST con 1 criterio maggiore

12 Trattamento Attualmente non esistono linee guida per il trattamento chirurgico dei GIST Attualmente non esistono linee guida per il trattamento chirurgico dei GIST Resezione endoscopica o chirurgica unico trattamento efficace Resezione endoscopica o chirurgica unico trattamento efficace Boni et al. World J Surgical Oncology 2005

13 Trattamento GIST di piccole dimensioni e con aspetto endoscopico di benignità: resezione endoscopica resezione endoscopica GIST di dimensioni inferiori a 2 cm con sviluppo sottomucoso: resezione endoscopica sottomucosa resezione endoscopica sottomucosa GIST di dimensioni limitate con sviluppo lontano da strutture valvolari ( cardias-piloro): resezioni cuneiformi resezioni cuneiformi Boni et al. World J Surgical Oncology 2005 Boni et al. World J Surgical Oncology 2005 GIST di dimensioni superiori: resezione radicale in base alla sede della lesione resezione radicale in base alla sede della lesione

14 Trattamento minori perdite ematiche minori perdite ematiche sovrapponibili complicanze perioperatorie sovrapponibili complicanze perioperatorie minore degenza post-operatoria minore degenza post-operatoria Approccio chirurgico laparoscopico (lesioni pari o inferiori a 5 cm) Iwahashi et al World J Surg 2006

15 Trattamento Wu PC et al. Surgery, 2003

16 Prognosi La prognosi è strettamente correlata a: 1. Dimensioni del tumore 2. Conta mitotica 3. Radicalità Chirurgica

17 Dimensioni del tumore Lesioni di dimesioni pari o inferiori a 5 cm hanno una sopravvivenza maggiore rispetto alle lesione di diametro superiore. 126+/- 23 mesi per tumori <5cm 126+/- 23 mesi per tumori <5cm 81+/- 16 mesi per tumori tra 5-10 cm di diametro 81+/- 16 mesi per tumori tra 5-10 cm di diametro 43+/- 12 mesi per tumori > 10 cm di diametro 43+/- 12 mesi per tumori > 10 cm di diametro Boni et al. World J Surg Oncol 2005 Pierie et al. Arch Surg 2001 Pierie et al. Arch Surg 2001 De Matteo et al. Ann Surg 2000 De Matteo et al. Ann Surg 2000 Sopravvivenza

18 Sopravvivenza La sopravvivenza a 3 e 5 anni dopo il trattamento chirurgico è rispettivamente pari al 50% e 35%. Nel caso dei GIST Gastrici la sopravvivenza a 5 anni varia tra il 48% e l80% dei casi, in base alla radicalità chirurgica Hassan et al. Diseases of the Colon Rectum 2006 Hassan et al. Diseases of the Colon Rectum 2006

19 Sopravvivenza Chirurgia radicale 40%-80% recidive loco-regionali 40%-80% recidive loco-regionali Chirurgia + Imatinib (inibitore selettivo della tirosin-chinasi, mg/die) miglioramento della sopravvivenza del 40% circa a 2 anni. miglioramento della sopravvivenza del 40% circa a 2 anni. Hassan et al. Diseases of the Colon Rectum 2006

20 GIST: casistica Pazienti: ( 8 uomini, 2 donne) Età media: 68 (range aa) GIST: 7 stomaco 7 stomaco 1 intestino tenue 1 intestino tenue 2 colon-retto 2 colon-retto Interventi eseguiti: gastrectomie totali 3 gastrectomie totali 3 gastrectomie subtotali 3 gastrectomie subtotali 3 asportazione di polipo dello stomaco asportazione di polipo dello stomaco resezione digiunale 1 resezione digiunale 1 emicolectomia sinistra 2 emicolectomia sinistra 2 AORN S.Camillo – Forlanini UOC Chirurgia Generale ed Oncologica 1 Flajani Direttore: Prof. R. Tersigni

21 GIST: casistica Istologia: Istologia: 1. Indice di alta malignità: 2 casi (indice mitotico 22/50 HPF, dimensioni 10 cm) 2. Indice di malignità intermedio: 3 casi ( indice mitotico 5/ 50 HPF) 3. indice di bassa malignità: 5 casi (indice mitotico 5 / 50HPF) AORN S.Camillo – Forlanini UOC Chirurgia Generale ed Oncologica 1 Flajani Direttore: Prof. R. Tersigni

22 AORN S.Camillo – Forlanini UOC Chirurgia Generale ed Oncologica 1 Flajani Direttore: Prof. R. Tersigni Follow up 10 pts( range mesi) GIST gastrici 7 pts. totali: GIST gastrici 7 pts. totali: 2 pts deceduti a 6 mesi e 23 mesi 2 pts deceduti a 6 mesi e 23 mesi per progressione di malattia per progressione di malattia per adenocarcinoma del moncone gastrico sincrono per adenocarcinoma del moncone gastrico sincrono 5 pts. attualmete senza ripresa di malattia 5 pts. attualmete senza ripresa di malattia GIST intestinali 3 pts. totali attualmente senza ripresa di malattia GIST intestinali 3 pts. totali attualmente senza ripresa di malattia GIST: casistica

23 Grazie per lattenzione !


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