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CONVEGNO NAZIONALE EB: DALLIMPEGNO DIAGNOSTICO ALLE PROSPETTIVE TERAPEUTICHE ROMA 31 MARZO 2007 LA SORVEGLIANZA DERMATOLOGICA DEI PAZIENTI CON EB C. ANGELO.

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1 CONVEGNO NAZIONALE EB: DALLIMPEGNO DIAGNOSTICO ALLE PROSPETTIVE TERAPEUTICHE ROMA 31 MARZO 2007 LA SORVEGLIANZA DERMATOLOGICA DEI PAZIENTI CON EB C. ANGELO CENTRO CLINICO PER LE GENODERMATOSI IDI-IRCCS-ROMA

2 10 DOMANDE SUL PROBLEMA DEL RISCHIO NEOPLASIE IN PAZIENTI E.B.

3 1)QUALI PAZIENTI EB PRESENTANO UN RISCHIO AUMENTATO PER NEOPLASIE CUTANEE? I pazienti con RDEB-HS, ed in minor misura coloro che sono affetti da RDEB-NONHS e da JEB

4 2) QUALE TIPO DI NEOPLASIA CUTANEA E DI PIU COMUNE OSSERVAZIONE NEI PAZIENTI EB? Il CARCINOMA SQUAMOCELLULARE (SCC), che presenta, in età adulta, un rischio cumulativo 7 volte > rispetto alla popolazione non EB

5 3) COME SI PRESENTA UN SCC? Come una ULCERAZIONE CRONICA che tende a non guarire, o come NODULI o PLACCHE IPERCHERATOSICI in allargamento, di consistenza dura

6 4) QUALI SEDI SONO PIU COLPITE DA UN SCC? Gli ARTI, particolarmente quelli INFERIORI, ma non si deve escludere nessuna area cutanea. Molto più rari quelli della MUCOSA ORALE ed ESOFAGEA

7 5) A QUALE ETA VA INIZIATA LA SORVEGLIANZA? Molto PIU PRECOCEMENTE rispetto alla popolazione generale. Sono descritti casi anche nella seconda decade di vita

8 6) PERCHE E TANTO IMPORTANTE INDIVIDUARE PRECOCEMENTE UN SCC? Ha un comportamento biologico piuttosto AGGRESSIVO e la conseguente terapia è a volte problematica. Diagnosi e trattamento chirurgico precoci sono la soluzione migliore

9 7) PERCHE I PAZIENTI EB SONO PIU COLPITI DA SCC? 3 POSSIBILI SPIEGAZIONI: 1- Ulcerazioni ripetute portano ad una minore differenziazione cellulare, promuovendo lo sviluppo neoplastico 2- Ridotta immunosorveglianza 3- Mutazioni nei geni che proteggono dalla proliferazione neoplastica

10 8) I PAZIENTI EB HANNO UN RISCHIO AUMENTATO PER BCC? NO, è anzi meno comune che nella popolazione non EB. Colpisce in prevalenza EBS, DEB dom, RDEB non H-S

11 9) I PAZIENTI EB HANNO UN RISCHIO AUMENTATO PER MELANOMA? Questo argomento è piuttosto CONTROVERSO. I dati statistici sono peraltro resi meno attendibili dai bassi numeri complessivi. Lesioni melanocitarie atipiche sono osservabili in zone di frequente comparsa di bolle. Di tali chiazze non è mai stata descritta la trasformazione maligna

12 10) I PAZIENTI EB HANNO UN RISCHIO AUMENTATO PER NEOPLASIE EXTRACUTANEE? NO Hallipeddi R. : Epidermolysis bullosa and Cancer Clin Exp Derma 27,

13 CENTRO CLINICO GENODERMATOSI IDI-IRCCS


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