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Andrea ghidini ottonelli U.O.C. Cardiologia Osp.Versilia, Lido di Camaiore (LU)

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Presentazione sul tema: "Andrea ghidini ottonelli U.O.C. Cardiologia Osp.Versilia, Lido di Camaiore (LU)"— Transcript della presentazione:

1 andrea ghidini ottonelli U.O.C. Cardiologia Osp.Versilia, Lido di Camaiore (LU)

2 La Sindrome di Brugada 20 anni dopo… Congresso Regionale ANMCO 2011, Viareggio 7-8/10/11

3 I NUMERI della SdB: Prevalenza Ecg tipo 1: 12\ ab. Prevalenza Ecg tipo 2: 58\ ab. Incidenza: 5-66 casi per ab. Circulation 2005; 111 Febr.8 Lincidenza della sindrome è maggiore della prevalenza dellEcg!

4 Congresso Regionale ANMCO 2011, Viareggio 7-8/10/11 Incidenza: 5-66 casi per ab. ITALIA (57 milioni di ab.)= casi VERSILIA - ASL 12 ( ab.)= casi (Ottobre 2011) U.O. Cardiologia Versilia = 133 pazienti, di cui 90 residenti (compresi 7 stranieri)

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6 Lido di Camaiore, 8 ottobre 2011

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10 La prognosi e la stratificazione del rischio del soggetto asintomatico (European Heart Journal (2007):28,2196) 0,8%

11 (Non così elevato come immaginavamo ma non così basso come speravamo…) 8:10 ratio of deadly to nonlethal events 1 strike and youre out! risk: Aggressive approach with widespread use of prophylactic ICD and intolerably high rates of complication among young patients

12 G Ital Cardiol 2010; 11 (Suppl 2) Una scelta condivisa!!

13 Congresso Regionale ANMCO 2011, Viareggio 7-8/10/11 ETEROGENEITA GENETICA Stesso gene > Malattie diverse Stessa Malattia > Geni diversi Penetranza Variabile (fenotipica) Espressività Variabile (genotipica) Correlazione Genotipo\Fenotipo incostante e variabile Fenomeno dellOverlapping

14 Congresso Regionale ANMCO 2011, Viareggio 7-8/10/11 OVERLAPPING Sindrome di Brugada LQT SQT ARVD F.A. Lenegre F.V. idiopatica (Early Repolarization?)

15 (A): FENOTIPO (Ecg di tipo 1) (B): GENOTIPO (substrato aritmico) Sindrome di Brugada A+B= Brugada conclamati Solo A= Brugada asintomatici Solo B= Brugada? F.V.idiopatica? Ecg + SCN5A - Ecg + ; SCN5A + Ecg – SCN5A + Congresso Regionale ANMCO 2011, Viareggio 7-8/10/11

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17 Altought BrS and ER differ with respect to the magnitude and lead location of abnormal J-wave manifestation, they represent a continuous spectrum of fenotipic expression termed J-wave syndromes. Type 1: ER in lateral precordial leads > LOW level of risk for arrhythmic events Type 2: ER in inferolateral leads > MODERATE level of risk Type 3: ER in inferior, lateral and right precordial leads > HIGHEST level of risk Type 4: ER in right precordial leads > Brugada syndrome

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19 NOTCHED SLURRED Unwitting victims of electrocardiography? SINDROME DELLONDA J Solo in presenza di manifestazioni cliniche riferibili ad aritmie (sincope o cardiopalmo) e\o familiarità per morte improvvisa

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21 B. F. è deceduto nel settembre 2010 alletà di 48 aa. di notte nel sonno, fumatore, esame autoptico non eseguito. In anamnesi solo un accesso in P.S. nel 2005 per dolore toracico atipico, trafittivo, da alcuni giorni. Il padre, B. V., è deceduto il 9\1\1972 alletà di 35 anni di notte nel sonno (sportivo, modesto fumatore, nessun precedente degno di nota né terapie). Un cugino di 1°grado, B. I., medico, fumatore, è deceduto nel 1974 alletà di 50 aa. per M.I. a riposo, nel sonno. Sindrome di Brugada ???

22 B. C. (14\08\1967), aa. 43, figlio di B.V. e fratello di B.F., asintomatico. Test da sforzo: 180 W., Fc.148, PA 170\80, DP 25330, sporadici BEV nel recupero a concordanza positiva, scomparsa durante sforzo dellaspetto E.R.; SAECG negativo per potenziali tardivi; Test Ajmalina negativo; Ecg sec. Holter: 180 BEV tipo BBS nel sonno; Ecocardiogramma e MRI cardiaca nella norma.

23 B.D. B.G.P. B.C.

24 ? ? Famiglia B. Sindrome dellOnda J

25 It is clear that the vast majority of individuals with E.R. are at no or minimal risk for arrhythmic events and sudden cardiac arrest. Our challenge moving forward is to develop better risk stratification strategies and more effective treatments for the J-wave syndromes. C. Antzelevitch, JACC ,15:1587

26 Grazie per lattenzione!


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