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01-14-MXT-2012-IT-6462-SS...altre Cefalee Primarie… 4.2 Cefalea Primaria da Tosse Caso Clinico e revisione della letteratura Pietro Querzani Centro Cefalee.

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1 01-14-MXT-2012-IT-6462-SS...altre Cefalee Primarie… 4.2 Cefalea Primaria da Tosse Caso Clinico e revisione della letteratura Pietro Querzani Centro Cefalee UO Neurologia AUSL Ravenna

2 01-14-MXT-2012-IT-6462-SS Vi racconto la storia clinica di un paziente di sesso maschile, di 78 anni. I principali elementi anamnestici sono: -Ipertensione arteriosa -Dislipidemia -Obesità -Cardiopatia ischemica -Portatore di PMD per blocco A-V di 2° grado, sintomatico (episodio sincopali) -BPCO -Forte russatore Giunge alla nostra osservazione per la comparsa da qualche anno di disequilibrio associato a vaga sensazione vertiginosa e cefalea frontale che si manifesta durante lo sforzo e nel passaggio dal clino all ortostatismo

3 01-14-MXT-2012-IT-6462-SS Da circa 3 anni infatti sono comparsi episodi di cefalea caratterizzata da dolore gravativo ed intenso localizzato in sede frontale, a comparsa improvvisa, localizzato alle tempie ed in regione orbitaria. La frequenza è di circa 7-8 episodi al mese. Tende a ridursi di intensità pur persistendo con le stesse caratteristiche e nella stessa sede per un tempo variabile da 10 minuti a 1-2 ore. Il dolore migliora in clinostatismo e compare sotto sforzo: è scatenato dalla tosse e dalle manovre che aumentano la pressione intratoracica e può manifestarsi in qualsiasi ora della giornata. Gli attacchi sono aumentati di intensità nel corso degli anni e soprattutto negli ultimi mesi con frequenti accessi in PS. Il paziente ha un obiettività neurologica negativa.

4 01-14-MXT-2012-IT-6462-SS Pur di fronte ad una obiettività neurologica negativa, alcuni elementi clinici possono far sospettare una secondarietà della cefalea: -l insorgenza relativamente recente -L associazione con lo sforzo -La comparsa o il peggioramento in ortostatismo QUINDI…QUALI IPOTESI DIAGNOSTICHE ? 1. Cefalea secondaria a processi espansivi intracranici ? ( 7.4 IHS) 2. Cefalea secondaria a sindrome di Arnold Chiari tipo 1 ? (7.7 IHS) 3. Cefalea da ipotensione liquorale? (7.2 IHS) 4. Cefalea da sindrome delle apnee nel sonno ? ( IHS) 5. altro?

5 01-14-MXT-2012-IT-6462-SS QUALI ACCERTAMENTI ? -RM encefalo? NO !! Pz portatore di PMD -TC encefalo con mdc: negativa -TC base cranica ed angolo ponto cerebellare rapporti articolari della cerniera alto occipitale conservati, tonsille cerebellari in sede -Liquor: chimico fisico nn

6 01-14-MXT-2012-IT-6462-SS COMMENTI - 1 Oggi ci sono chiare evidenze che ci indicano l utilizzo della RM encefalica quale tecnica di imaging quando sospettiamo una secondarietà della cefalea (Neurophysiological tests and neuroimaging procedures in non-acute headache, European Journal of Neurology 2011, EFNS GUIDELINES). In questo caso risulta controindicata per la presenza di pace maker. Per escludere la prima ipotesi diagnostica (Cefalea secondaria a processi espansivi intracranici) ci siamo quindi rivolti alla TAC con mdc, esame che possiamo considerare di seconda scelta ma in questo caso adeguato a rispondere al quesito clinico Anche per la seconda ipotesi (Cefalea secondaria a sindrome di Arnold Chiari tipo 1) abbiamo utilizzato la TAC che, mirata allo studio della cerniera atlo occipitale, ha escluso una erniazione delle tonsille cerebellari tipica della malformazione

7 01-14-MXT-2012-IT-6462-SS COMMENTI - 2 A questo punto del processo diagnostico abbiamo rivolto la nostra attenzione sulla terza ipotesi: Cefalea da ipotensione liquorale che in base agli elementi clinico anamnestici, rimaneva a nostro avviso la più percorribile specie nella sua forma idiopatica (7.2.3 IHS) non essendo noti elementi che ne facessero sospettare una secondarietà (come ad esempio precedenti punture lombari o procedure chirurgiche spinali) Valutiamo la classificazione IHS dove nei criteri diagnostici della cefalea da ipotensione liquorale spontanea parla di: A. Cefalea diffusa che peggiora entro 15 minuti dalla assunzione della stazione eretta con almeno 1 dei seguenti criteri diagnostici ed il criterio D 1. Dolore al colllo 2. Tinnito 3. Ipoacusia 4. fotofobia 5. Nausea B. Almeno 1 dei seguenti 1. Evidenza di enhancement meningeo alla RM 2. Evidenza di leakage alla mielografia convenzionale, alla mielo TAC o alla cisternografia 3. pressione liquorale di apertura <60 mm H2O in posizione seduta C. Nessuna storia di puntura durale o di altre cause di fistola durale D. La cefalea si risolve entro 72 ore dal blood patching

8 01-14-MXT-2012-IT-6462-SS COMMENTI Nei commenti della classificazione IHS compare: …spesso la cefalea aumenta con la tosse… …molti pazienti con ipotensione liquorale spontanea rispondono al blood patch, all infusione epidurale di soluzioni saline, o a terapie farmacologiche come caffeina e.v o analgesici convenzionali. …spesso si ha una risoluzione spontanea, mentre altri recidivano dopo un iniziale buon andamento Tutto ciò ci pare possa suffragare l ipotesi diagnostica formulata di cefalea da ipotensione liquorale spontanea e quindi proseguiamo con gli accertamenti tenendo sempre in considerazione la controindicazione alla RM encefalica (esame da considerare gold standard per questo quesito diagnostico) per la presenza di Pace Maker

9 01-14-MXT-2012-IT-6462-SS cisternografia radioisotopica con 185 MBq Tc-99-DTPA Nelle acquisizioni alla 2° e 3° ora dalla somministrazione del radiofarmaco, regolare progressione del radionuclide, mentre nel controllo tardivo, assente progressione del radiofarmaco dalle cisterne della base e lungo gli spazi subaracnoidei della volta. Nessun segno di riassorbimento del liquor marcato all altezza del seno sagittale. …decidiamo di eseguire una cisternografia radioisotopica.. …che da esito negativo…

10 01-14-MXT-2012-IT-6462-SS …inoltre… Nessuna risposta farmacologica a indometacina, caffeina, FANS, steroidi Valutiamo comunque trattamento con blood patch assieme ai neurochirurghi e neuroradiologi quadro clinico-strumentale non conclusivo non indicazione al blood patch Cosa rimane al neurologo che sta gestendo questo paziente ?

11 01-14-MXT-2012-IT-6462-SS Valutazione presso Centro Cefalee di 3° livello: nel nostro caso il Centro Cefalee della Clinica Neurologica dell Università di Bologna, diretto dal Prof. Cortelli

12 01-14-MXT-2012-IT-6462-SS Abbiamo scelto la seconda opzione per cui dopo circa 1 mese il pz è stato ricoverato presso la Clinica Neurologica dell Università di Bologna Qui viene sottoposto a: 1)Rachicentesi con misurazione della pressione liquorale 450 mmH2O in condizioni di riposo e 675 dopo colpo di tosse cefalea da ipotensione liquorale esclusa (secondo i criteri IHS per la diagnosi di cefalea da ipotensione liquorale la pressione a riposo deve essere < a 60 mm H2O) 2)Polisonnografia con ventilazione a pressione positiva (CPAP) grave sindrome delle Apnee Ostruttive

13 01-14-MXT-2012-IT-6462-SS Iniziamo a questo punto a prendere in considerazione la diagnosi di Cefalea da Apnee nel sonno. Vediamo i criteri diagnostici: Cefalea da apnee nel sonno Criteri diagnostici: A Cefalea ricorrente con almeno una delle seguenti caratteristiche e che soddisfi i criteri C e D: - presente per > 15 giorni al mese - bilaterale, di qualità gravativa e non accompagnata da nausea, fotofobia o fonofobia - ogni episodio si risolve entro 30 minuti B La sindrome da apnee nel sonno (indice di disturbo respiratorio 5) è dimostrata da un esame polisonnografico notturno C La cefalea è presente al risveglio D La cefalea cessa entro 72 ore e non si ripresenta dopo il trattamento efficace delle apnee nel sonno … e ricordiamo alcune caratteristiche della cefalea del nostro paziente: -Circa 7-8 episodi al mese -Cefalea gravativa con dolore in sede frontale -Dura da 10 minuti a 1-2 ore -Può manifestarsi in qualsiasi ora della giornata Viene iniziato anche la CPAP che porta ad un progressivo miglioramento del quadro clinico dopo circa giorni di utilizzo dell apparecchiatura

14 01-14-MXT-2012-IT-6462-SS …Quindi… Le caratteristiche della cefalea del nostro paziente, la risposta alla CPAP sono tali da NON poter permettere la diagnosi di Cefalea da Apnee nel sonno Tornando nuovamente alle caratteristiche cliniche del nostro paziente ricordiamo che: -La cefalea migliora in clinostatismo e compare sotto sforzo: è scatenato dalla tosse e dalle manovre che aumentano la pressione intratoracica

15 01-14-MXT-2012-IT-6462-SS …Quindi… Prendiamo in considerazione la Cefalea da Tosse 4.2 Cefalea primaria da tosse Descrizione: Cefalea scatenata dai colpi di tosse o dallo sforzo fisico, in assenza di patologia intracranica Criteri diagnostici: A La cefalea soddisfa i criteri B e C B Ha un esordio improvviso e dura da un secondo a 30 minuti C È scatenata e si manifesta solo in concomitanza con colpi di tosse, sforzi fisici e/o manovra di Valsalva D Non attribuita ad altra condizione o patologia Nota: La cefalea da tosse è sintomatica nel 40% dei casi, presentandosi spesso in associazione con una malformazione di Arnold-Chiari tipo I. Sono stati segnalati casi di cefalea da tosse secondaria a patologie carotidee o vertebro-basilari e ad aneurismi cerebrali. Le indagini neuroradiologiche rivestono un ruolo importante nella diagnosi differenziale fra cefalea secondaria da tosse e 4.2 Cefalea primaria da tosse. Commento: La cefalea primaria da tosse è solitamente bilaterale e colpisce prevalentemente individui di età superiore a 40 anni. Lindometacina risulta di solito efficace nel trattamento della forma primaria, ma in letteratura è stata segnalata una risposta positiva anche in alcune forme secondarie.

16 01-14-MXT-2012-IT-6462-SS Questa è quindi la diagnosi che possiamo formulare : 4. altre Cefalee Primarie 4.2 Cefalea Primaria da Tosse

17 01-14-MXT-2012-IT-6462-SS Current Pain and Headache Reports 2005, 9:272–276 La cefalea Primaria da tosse non inizia prima dei 40 anni, l età media nelle serie più recenti riportate in letteratura è di 67 anni (range, 44–81) 80% dei pazienti sono maschi La cefalea tipicamente dura da pochi secondi a diversi minuti. In alcuni pazienti un dolore gravativo può perdurare per alcune ore. In alcuni pazienti si è rilevata una cefalea ortostatica. Primary Cough Headache Julio Pascual, MD

18 01-14-MXT-2012-IT-6462-SS The Other Headaches: Primary Cough, Exertion, Sex, and Primary Stabbing Headaches Shuu-Jiun Wang & Jong-Ling Fuh, Curr Pain Headache Rep (2010) 14:41–46 Prevalence and clinical characteristics of primary cough headache Prevalence (%) community1 headache clinics0.4-1 Gender predominancemale Onset age, yusually > 40 Duration1 s to 30 min Qualitymostly explosive or dull pain Lateralizationbilateral Comorbidity with migraineno

19 01-14-MXT-2012-IT-6462-SS La fisiopatologia della cefalea Primaria da Tosse non è nota. E stata proposta la possibilità che l improvviso aumento della pressione venosa che si verifica durante la tosse possa essere alla base del fenomeno associato ad una ipersensibilità di recettori sensibili alla pressione localizzati a livello dei vasi venosi (Pascual et al, Current Pain and Headache Reports 2005, 9:272–276) Altri autori hanno rilevato una anomalia strutturale in questi pazienti, consistente in una ridotta dimensione della fossa cranica posteriore. Questo elemento anatomico associato ad altri fattori quali l aumento della pressione venosa e alla presenza di un ulteriore elemento che anatomicamente riduce le dimensioni della fossa cranica posteriore, come l erniazione delle tonsille cerebellari che si verifica nella malformazione di Arnold Chiari, potrebbe determinare la sintomatologia. (Yen-Yu Chen et al, Cephalalgia, 2004, 24, 694–699) La fisiopatologia - 1

20 01-14-MXT-2012-IT-6462-SS La fisiopatologia - 2 The Other Headaches: Primary Cough, Exertion, Sex, and Primary Stabbing Headaches, Shuu-Jiun Wang & Jong-Ling Fuh Curr Pain Headache Rep (2010) 14:4046

21 01-14-MXT-2012-IT-6462-SS La fisiopatologia nel nostro paziente Nel nostro paziente che, lo ricordiamo, è obeso ed ha una grave broncopneumopatia cronica ostruttiva, possiamo ipotizzare che la sindrome delle apnee da sonno possa essere, attraverso un aumento della pressione intratoracica e quindi, come visto nella diapositiva precedente, intracranica, il meccanismo che rende il pz suscettibile al dolore in risposta alla tosse.

22 01-14-MXT-2012-IT-6462-SS Current Pain and Headache Reports 2005, 9:272–276 Primary Cough Headache Julio Pascual, MD

23 01-14-MXT-2012-IT-6462-SS Headaches precipitated by cough, prolonged exercise or sexual activity: a prospective etiological and clinical study. Pascual J, et al, J Headache Pain Oct;9(5): Cough HA % Sexual HA 18 % 1.5% consult due to provoked headache Exertional HA 11 % 6,412 patients consulted due to headache during 10 years Primary 28.4%Secondary 41% Chiari type 1 80% Other posterior fossa lesion

24 01-14-MXT-2012-IT-6462-SS Location of pain Quality of pain Headaches precipitated by cough, prolonged exercise or sexual activity: a prospective etiological and clinical study. Pascual J, et al, J Headache Pain Oct;9(5):259-66

25 01-14-MXT-2012-IT-6462-SS Trattamento Spesso risponde all indometacina alle dosi di mg/die. (Pascual, 2005) E stata riportata anche l efficacia della acetazolamide con dosaggi da 1125 a 2000 mg al dì e dosaggio di mantenimento da adeguare in base alla risposta ( Shuu-Jiun et al, 2010) Si può pensare anche alla sottrazione liquorale che deve comunque essere considerata trattamento di seconda scelta, da riservare in caso di fallimento della terapia medica (Shuu-Jiun et al, 2010) Estremamente importanti gli interventi di prevenzione (Pasqual, 2005) : trattamento aggressivo delle infezioni polmonari vaccinazione antinfluenzale utilizzo di antitussigeni prevenzione della stitichezza

26 01-14-MXT-2012-IT-6462-SS …e il nostro paziente ? L utilizzo regolare della CPAP, il dimagramento di oltre 10 Kg, e quindi in sostanza il miglioramento della sindrome delle Apnee ostruttive, unitamente all attenta prevenzione delle malattie respiratorie, ha portato ad un notevole miglioramento soggettivo degli episodi di cefalea legata alla tosse riferito ai controlli successivi.

27 01-14-MXT-2012-IT-6462-SS CONSIDERAZIONI 1.Una cefalea scatenata dallo sforzo o dalla tosse deve sempre far pensare ad una cefalea secondaria 2.Oggi siamo sempre portati a dar più valore agli esami di imaging piuttosto che alla clinica e agli esami paraclinici: la diagnosi di una cefalea è sempre e solo clinica, a volte supportata dall imaging 3.Cosa abbiamo imparato dal punto di vista clinico? Partendo dal fatto che la Risonanza Magnetica era controindicata in questo paziente, ci siamo comunque rivolti alla tecnologia più che alla clinica: abbiamo cercato di escludere una forma da ipotensione liquorale attraverso la cisternografia radioisotopica che, risultando per altro non conclusiva, ci ha ulteriormente fuorviato nel processo diagnostico. Se avessimo completato la rachicentesi effettuata inizialmente con la misurazione della pressione liquorale saremmo rapidamente giunti alla esclusione di questa ipotesi diagnostica Non abbiamo tenuto in giusta considerazione la comorbilità: BPCO, obesità e sindrome delle apnee ostruttive. La correzione di queste patologie è risultata essere la vera terapia della cefalea del nostro paziente. 4.Cosa abbiamo imparato dal punto di vista organizzativo ? L importanza del lavoro congiunto del neurologo e del neuroradiologo che insieme devono costruire il percorso di imaging più idoneo per quel paziente e per quella determinata patologia L importanza di avere una rete di Centri Cefalee per la gestione dei pazienti più complessi

28 01-14-MXT-2012-IT-6462-SS BIBLIOGRAFIA 1.The International Classification of Headache Disorders, 2 nd Edition, 1 st revision (May, 2005) 2.Neurophysiological tests and neuroimaging procedures in non-acute headache, European Journal of Neurology 2011, EFNS GUIDELINES 3.Primary Cough Headacahe, Pascual, Current Pain and headache Reports, 2005, 9: The Other Headaches: Primary Cough, Exertion, Sex, and Primary Stabbing Headaches Shuu-Jiun Wang & Jong-Ling Fuh, Curr Pain Headache Rep (2010) 14:41–46 5.Headaches precipitated by cough, prolonged exercise or sexual activity: a prospective etiological and clinical study.Pasqual J, et al. J Headache Pain Oct;9(5):259-66


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