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- MALFORMAZIONI CONGENITE - MALFORMAZIONI CONGENITE - MALATTIE ACQUISITE: - MALATTIE ACQUISITE: - Aneurismi aortici - Dissezione aortica PATOLOGIA DELL’AORTA.

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1 - MALFORMAZIONI CONGENITE - MALFORMAZIONI CONGENITE - MALATTIE ACQUISITE: - MALATTIE ACQUISITE: - Aneurismi aortici - Dissezione aortica PATOLOGIA DELL’AORTA

2 COARTAZIONE AORTICA

3 COARTAZIONE AORTICA Reperto anatomo-patologico

4 COARTAZIONE AORTICA CLINICA 1 Condizione compatibile con la vita, per la formazione durante lo sviluppo intrauterino di circoli collaterali che collegano l’aorta a monte ed a valle della coartazione. Condizione compatibile con la vita, per la formazione durante lo sviluppo intrauterino di circoli collaterali che collegano l’aorta a monte ed a valle della coartazione. Paziente oligo-asintomatico, salvo per la presenza di ipertensione sisto-diastolica nel distretto brachio-cefalico. Paziente oligo-asintomatico, salvo per la presenza di ipertensione sisto-diastolica nel distretto brachio-cefalico. Nel paziente prematuro od immaturo, la coartazione può tuttavia manifestarsi con scompenso precoce, per un incompleto sviluppo sia dei sarcomeri che dell’innervazione simpatica del cuore. Nel paziente prematuro od immaturo, la coartazione può tuttavia manifestarsi con scompenso precoce, per un incompleto sviluppo sia dei sarcomeri che dell’innervazione simpatica del cuore. L’esame obiettivo svela anisosfigmia per iposfigmia o asfigmia nel distretto vascolarizzato dall’aorta discendente. L’esame obiettivo svela anisosfigmia per iposfigmia o asfigmia nel distretto vascolarizzato dall’aorta discendente.

5 COARTAZIONE AORTICA CLINICA II L’ipertensione del paziente coartato dipende da dua fattori: - l’ostacolo meccanico al deflusso ematico - l’attivazione del sistema renina-angiotensina. La sopravvivenza media è di circa 20 anni: l’exitus interviene per rottura di aneurismi intracranici e dell’aorta toracica; per sepsi; per scompenso cardiaco irreversibile.

6 COARTAZIONE AORTICA AORTOGRAFIA

7 COARTAZIONE AORTICA Angio-TC

8 COARTAZIONE AORTICA Angio-RMN

9 COARTAZIONE AORTICA TRATTAMENTO CHIRURGICO

10 COARTAZIONE AORTICA TRATTAMENTO ENDOPROTESICO

11 ANEURISMI DELL’AORTA

12 ANEURISMI AORTICI EZIOLOGIA Aterosclerosi Aterosclerosi Sindrome di Marfan Sindrome di Marfan Altre malattie non specifiche del connettivo Altre malattie non specifiche del connettivo Bicuspidia aortica Bicuspidia aortica Sifilide Sifilide Tubercolosi Tubercolosi

13 ANEURISMI AORTICI Fattori predisponenti Ipertensione Ipertensione Dislipidemia Dislipidemia Obesità Obesità Diabete Diabete Tabagismo Tabagismo Familiarità per malattie dell’apparato cardiovascolare Familiarità per malattie dell’apparato cardiovascolare

14 ANEURISMI AORTICI SINTOMATOLOGIA Oligo- od asintomatici, costituiscono spesso un riscontro occasionale di indagini diagnostiche effettuate per altri motivi. Oligo- od asintomatici, costituiscono spesso un riscontro occasionale di indagini diagnostiche effettuate per altri motivi. Possono indurre sintomi da compressione degli organi circostanti. Possono indurre sintomi da compressione degli organi circostanti. Possono provocare dolore ad andamento accessionale localizzato nelle aree di proiezione anatomica dell’aneurisma. Possono provocare dolore ad andamento accessionale localizzato nelle aree di proiezione anatomica dell’aneurisma. Evolvono verso la rottura spontanea. Evolvono verso la rottura spontanea.

15 ANEURISMI AORTICI DIAGNOSTICA

16

17 ANEURISMI DELL’AORTA

18 ANEURISMI AORTICI FOLLOW-UP Gli aneurismi sono inevitabilmente destinati ad accrescersi nel tempo: - Principio di Bernouilli - Laplace. Il criterio indicativo per il trattamento di un aneurisma aortico è il raggiungimento di un diametro critico (>cm.5).

19 ANEURISMI AORTICI TRATTAMENTO La prima finalità del trattamento consiste nell’escludere l’aneurisma aortico dalla corrente ematica. Tale obiettivo può essere raggiunto con due metodiche: a) Trattamento chirurgico b) Trattamento interventistico (endoprotesi).

20 ANEURISMI AORTICI Trattamento chirurgico

21 ANEURISMI AORTICI TRATTAMENTO INTERVENTISTICO

22 DISSEZIONE AORTICA La dissezione aortica acuta presenta attualmente una incidenza pari a 163 nuovi casi/anno nel sesso maschile, 91/anno nel sesso femminile.

23 DISSEZIONE AORTICA La dissezione aortica acuta si forma come conseguenza di una lesione dell’intima (porta di ingresso della dissezione), attraverso la quale la corrente ematica si infiltra nel contesto della parete aortica, creando così un lume aortico vero ed un lume falso. La dissezione aortica acuta si forma come conseguenza di una lesione dell’intima (porta di ingresso della dissezione), attraverso la quale la corrente ematica si infiltra nel contesto della parete aortica, creando così un lume aortico vero ed un lume falso.

24 DISSEZIONE AORTICA

25 Il lume falso generalmente si riapre nel lume vero (rientro) a distanza varia dalla porta di ingresso. La dimensione del “rientro”, rispetto alla porta di ingresso, è un elemento di fondamentale importanza: se esso sarà di dimensioni ridotte, causerà nel falso lume un regime pressorio maggiore che nel lume vero, e potrà più facilmente causare una rottura spontanea dell’aorta dissecata. Il lume falso generalmente si riapre nel lume vero (rientro) a distanza varia dalla porta di ingresso. La dimensione del “rientro”, rispetto alla porta di ingresso, è un elemento di fondamentale importanza: se esso sarà di dimensioni ridotte, causerà nel falso lume un regime pressorio maggiore che nel lume vero, e potrà più facilmente causare una rottura spontanea dell’aorta dissecata.

26 DISSEZIONE AORTICA

27 Il sintomo cardine è un dolore terebrante, costrittivo o trafittivo, nella sede di insorgenza; per lo più, esso sarà localizzato in sede retrosternale o interscapolo-omerale sinistra. Il sintomo cardine è un dolore terebrante, costrittivo o trafittivo, nella sede di insorgenza; per lo più, esso sarà localizzato in sede retrosternale o interscapolo-omerale sinistra. Non di rado il dolore viene interpretato, in maniera errata, come espressione di sindrome coronarica acuta o di addome acuto: un errore diagnostico sembra occorrere sino nel 39% dei casi. Non di rado il dolore viene interpretato, in maniera errata, come espressione di sindrome coronarica acuta o di addome acuto: un errore diagnostico sembra occorrere sino nel 39% dei casi.

28 DISSEZIONE AORTICA Tale considerazione è tanto più importante data l’elevata mortalità spontanea: il 40% dei pazienti muore immediatamente; nei rimanenti, si registra una mortalità pari all’1% per ogni ora successiva all’insorgenza. Ne consegue che la sopravvivenza massima alla formazione di una dissezione è di circa tre giorni. Tale considerazione è tanto più importante data l’elevata mortalità spontanea: il 40% dei pazienti muore immediatamente; nei rimanenti, si registra una mortalità pari all’1% per ogni ora successiva all’insorgenza. Ne consegue che la sopravvivenza massima alla formazione di una dissezione è di circa tre giorni. L’exitus è per solito causato dalla rottura della parete aortica, soprattutto a livello dell’aorta ascendente e dell’arco aortico L’exitus è per solito causato dalla rottura della parete aortica, soprattutto a livello dell’aorta ascendente e dell’arco aortico

29 DISSEZIONE AORTICA TC-scan proiezione longitudinale

30 DISSEZIONE AORTICA TC-scan proiezione assiale

31 DISSEZIONE AORTICA CT-scan proiezione assiale

32 DISSEZIONE AORTICA Una dissezione aortica può inoltre essere complicata da una sindrome da malperfusione, consistente in una grave ischemia di uno o più organi e delle conseguenze cliniche e/o metaboliche relative. Una sindrome da malperfusione compare sin nel 30% dei casi di dissezione, e comporta un drammatico aumento della mortalità operatoria (sino al 90%). Una dissezione aortica può inoltre essere complicata da una sindrome da malperfusione, consistente in una grave ischemia di uno o più organi e delle conseguenze cliniche e/o metaboliche relative. Una sindrome da malperfusione compare sin nel 30% dei casi di dissezione, e comporta un drammatico aumento della mortalità operatoria (sino al 90%).

33 SINDROME DA MALPERFUSIONE Meccanismo d’azione

34 DISSEZIONE AORTICA L’ischemia mesenterica, da sola o associata ad ipoperfusione di altri organi viscerali (rene, fegato), è la manifestazione più frequente di una sindrome da malperfusione. L’ischemia mesenterica, da sola o associata ad ipoperfusione di altri organi viscerali (rene, fegato), è la manifestazione più frequente di una sindrome da malperfusione.

35 DISSEZIONE AORTICA Obiettivi dell’intervento chirurgico PREVENIRE LA MORTE IMPROVVISA PER ROTTURA DELLA PARETE AORTICA. PREVENIRE LA MORTE IMPROVVISA PER ROTTURA DELLA PARETE AORTICA. PREVENIRE O TRATTARE LA SINDROME DA MALPERFUSIONE. PREVENIRE O TRATTARE LA SINDROME DA MALPERFUSIONE.


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