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Dott.ssa Annalisa Rossetti.  GT, bambino di 19 mesi di età  Dal 14/01, comparsa di iperpiressia (Tc max: 40°c), scarsamente responsiva al Paracetamolo.

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1 Dott.ssa Annalisa Rossetti

2  GT, bambino di 19 mesi di età  Dal 14/01, comparsa di iperpiressia (Tc max: 40°c), scarsamente responsiva al Paracetamolo  In 4°g di febbre, si reca al Pronto Soccorso Pediatrico “Meyer”, dove vengono eseguiti alcuni accertamenti clinico-strumentali

3  Esami ematochimici:  PCR 8 mg/dl  GB 18000/mmc  Hb 11,5 g/dl  Rx torace:  “quadro iniziale di bronchite” Diagnosi di BRONCHITE ACUTA Diagnosi di BRONCHITE ACUTA

4  È stato quindi trattenuto in OBI ed il giorno successivo trasferito all’Ospedale di Pistoia  Qui ha iniziato la terapia antibiotica:  Ampicillina+Sulbactam i.m. per 3 giorni;  Amoxicillina+ac.clavulanico per os  Tale terapia è stata proseguita fino al 24/01, con graduale diminuzione della Tc  Dal 25/01 apiressia Il bambino viene pertanto dimesso con diangosi di BRONCHITE ACUTA

5  Durante la degenza a Pistoia, è stata segnalata la comparsa di:  lieve iperemia congiuntivale bilaterale  rash cutaneo a livello di tronco ed arti  Tali manifestazioni hanno presentato durata pari a circa 24h

6 Comparsa iperpiressia Accesso al PS: bronchite acuta Iperemia congiuntivale e rash cutaneo Terapia antibiotica Apiressia FEBBRE !

7  La sera del 28/01 (dopo 3 giorni di apiressia), nuova comparsa di febbre elevata(Tc max: 40°c), non associata ad altra sintomatologia  I genitori, pertanto, il giorno successivo portano il bimbo dal Pediatra Curante, il quale consiglia nuovo accesso al Pronto Soccorso per ulteriori accertamenti

8  Tc: 37°c (ultima somm. di Paracetamolo circa 12h prima)  Buone condizioni cliniche generali  Tono e reattività normali, ben orientato nello spazio e nel tempo  Obiettività cardio-respiratoria nella norma  Addome trattabile con OI nei limiti  Faringe iperemico con scolo retrofaringeo  Scarsa linfoadenopatia subangolomandibolare bilaterale  MMTT rosee bilateralmente  Cute rosea normoidratata, non eruzioni cutanee in atto  Non edema a livello di mani e piedi  Non desquamazione cutanea  Non iperemia congiuntivale  Non cheilite  Zoppia alla deambulazione

9 Parametr o Valore WBC9.890/µl N47,7 % L39,9 % M6,3 % RBC /µl Hb11,4 g/dl HCT35,7 % PLT /µl ParametroValore VES58 mm/h PCR0,88 mg/dl Fibrinogeno577 mg/dl Creatinina0,3 mg/dl Na137 mEq/l K3,8 mEq/l Cl104 mEq/l AST, ALTnorma CPK, LDHnorma

10  Visita cardiologica:  Roseo, non distress respiratorio  T1 T2 normali, non soffi cardiaci  Arterie femorali normosfigmiche  Torace libero, non epatomegalia  ECG  Ritmo sinusale, FC 140 bpm  Asse QRS +30° PR 0,12” QRS 0,04” QT/QTc 260/421 msec  Ecocolordoppler cardiaco (29/01)  “Situs solitus, levocardia. Nella norma le connessioni atrio-ventricolari e ventricolo-arteriose. Nella norma volumi e cinetica ventricolari (Vds 9 mm, Vsn 30/17 mm, F.A. 44%, setto interventricolare 6 mm, parete posteriore 6 mm), morfologia e dinamica degli apparati valvolari, origine calibro e decorso dei grossi vasi. Niente da segnalare a carico della arteria coronaria dx e sn (aa coronaria sn: tronco comune 2,3 mm; aa coronaria dx: 1,8 mm). Setti integri. Ritorni venosi polmonari in atrio sn. Nella norma le flussimetrie Doppler intra- ed extra-cardiache. Arco aortico normoconformato e levoposto. Aorta addominale e toracica ben pulsatile. Vena cava inferiore collassabile in inspirazione. Non versamento pericardico”

11  EcocolorDoppler cardiaco:  Nella norma volumi e cinetica ventricolari, morfologia e dinamica degli apparati valvolari, origine calibro e decorso dei grossi vasi. Niente da segnalare a carico della arteria coronaria dx. L’arteria coronaria sn presenta ectasia del tratto comune e soprattutto una estesa ectasia della IVA (calibro massimo 3,6 mm). Setti integri. Ritorni venosi polmonari in atrio sn. Nella norma le flussimetrie Doppler intra- ed extra-cardiache. Arco aortico normoconformato e levoposto. Aorta addominale e toracica ben pulsatile. Vena cava inferiore collassabile in inspirazione. Non versamento pericardico “L’esame di oggi mette in evidenza una ectasia della arteria coronaria di sn più accentuata a carico della discendente anteriore. Pur non trattandosi di lesioni aneurismatiche, il quadro coronarico è modificato rispetto a ieri”. “L’esame di oggi mette in evidenza una ectasia della arteria coronaria di sn più accentuata a carico della discendente anteriore. Pur non trattandosi di lesioni aneurismatiche, il quadro coronarico è modificato rispetto a ieri”. MALATTIA DI KAWASAKI

12  È una vasculite acuta sistemica che colpisce i vasi di medio calibro di tutti i distretti corporei  Descritta per la prima volta in Giappone nel 1967 da Tomisaku Kawasaki  È autolimitante  Colpisce soprattutto lattanti e prima infanzia  picco tra 9 e 11 mesi (50% 5 anni, max tendenza allo sviluppo di complicanze cardiache  Maschi (M:F = :1)  Incidenza: 3,4-100:  La complicanza più temibile è rappresentata dagli aneurismi delle arterie coronarie (incidenza: 15-25% nei pz non trattati; <5% nei pz trattati)  essenziale la diagnosi precoce! Malattia di Kawasaki: Linee Guida Italiane, 2008 Diagnosis, Treatment and Management in Kawasaki disease, Newburger, Pediatrics 2004

13 Agente infettivo - distribuzione per età - stagionalità - epidemie di comunità - parametri di laboratorio Predisposizione genetica - popolazione Asiatica - anamn familiare positiva 1% - rischio nei gemelli 13% Risposta immunologica scatenata da infezioni - infezioni documentate precedenti l’esordio - non isolamento di un singolo agente o fattore ambientale - analogie con altre sindromi da agenti infettivi Sconosciuta, probabilmente multifattoriale Sono state fornite alcune ipotesi: Kawasaki disease, Fulton DR, Curr Treat Options Cardiovasc Med, 2007 Diagnosis, Treatment and Management in Kawasaki disease, Newburger, Pediatrics 2004

14 La diagnosi è basata su criteri clinici, con l’ausilio di esami ematochimici e strumentali Tuttavia, in letteratura sono segnalati un numero crescente di bambini che presentano alterazioni delle coronarie senza tuttavia soddisfare pienamente i criteri diagnostici classici

15 Forma CLASSICA (68%) Forma INCOMPLETA (18%) Forma ATIPICA (14%)

16  Febbre da ≥5 giorni!  elevata e remittente  scarsamente responsiva alla terapia antipiretica  Iperemia congiuntivale bilaterale  non dolorosa; compare poco dopo la febbre  Alterazioni delle labbra e della cavità orale  eritema, secchezza, fissurazione delle labbra  lingua a fragola  eritema della mucosa orofaringea, non essudato  Esantema polimorfo  tronco ed estremità; entro 5 gg dalla febbre  Alterazioni delle estremità  eritema palmo-plantare e/o edema duro  entro 2-3 settimane  desquamazione delle dita  Linfoadenopatia cervicale  unilaterale; POCO frequente

17 Deve essere sospettata in lattanti 7 giorni ed infiammazione sistemica documentata, senza una causa spiegabile Sintomi “diversi”: cuore: coronarite, pericardite, miocardite, insufficienza mitralica SN: irritabilità, meningite asettica, paralisi del nervo faciale gastro-intestinali: diarrea, vomito, dolori addominali, epatite rene e vie urinarie: piuria sterile altro: artrite/artralgie, polmonite a lenta risoluzione Esordio in età precoce (<2aa) Esordio in età tardiva(>5aa)

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19 La diagnosi è basata su criteri clinici, con l’ausilio di esami ematochimici e strumentali Malattia di Kawasaki: Linee Guida Italiane, 2008 Diagnosis, Treatment and Management in Kawasaki disease, Newburger, Pediatrics 2004

20 ECOCARDIOGRAFIA bidimensionale e CD non invasiva ripetibile alta sensibilità e specificità per i tratti prossimali delle a. coronarie Va eseguito in tutti i pazienti con MK: al sospetto diagnostico dopo 2 settimane dall’esordio dopo 4 settimane dall’esordio dopo 8 settimane dall’esordio Perché le alterazioni coronariche possono anche manifestarsi nelle settimane successive alla diagnosi ATT!  gli aneurismi possono coinvolgere anche altri distretti!

21 La possibilità di una contemporanea infezione batterica in atto deve comportare l’effettuazione di una terapia antibiotica

22 ECOCUORE: presenza di ectasie coronariche MALATTIA DI KAWASAKI FORMA INCOMPLETA MALATTIA DI KAWASAKI FORMA INCOMPLETA

23 Febbre ≥5 gg Presenza di 2 o 3 criteri Controllare VES e PCR Se PCR ≤3 mg/dl e VES ≤40 mm/h: febbrepersiste per 2ggrivalutare si risolve con desquamazione ecocuoreneg: no tp pos: ASA (3-5 mg/Kg/die) si risolve senza desquamazione no follow-up

24 Se PCR >3 mg/dl e VES >40 mm/h: Criteri di laboratorio supplementari:  albumina ≤3 g/dl  anemia (con Hb <2DS per l’età)  ↑ALT  PLT dopo 7 gg: ≥ /mmc  GB≥ /mmc  urine: GB≥10/campo Criteri di laboratorio supplementari:  albumina ≤3 g/dl  anemia (con Hb <2DS per l’età)  ↑ALT  PLT dopo 7 gg: ≥ /mmc  GB≥ /mmc  urine: GB≥10/campo Criteri supplementa ri ≥3ecocuorediagnosi MK<3ecocuorePos: MKNegApiressia: NO MK Febbre persistent e Ecuocuor e e considera IVIG American Academy of Pediatrics Diagnosis, Treatment and Management in Kawasaki disease, Newburger, Pediatrics 2004

25  IVIG:  22 gr (circa 2 gr/Kg)  unica somministrazione, in circa 12 ore  Aspirina:  300 mg per 3 vv/die (circa 75 mg/Kg/die)  per os  Protettore gastrico

26  IVIG :  2 g/kg  unica somministrazione, in 12 ore (in caso di insufficienza cardiaca: in ore)  entro il 10° giorno di malattia (preferibilmente entro il 7°g)  se somministrate <4°g  rischio di ripresa della febbre con necessità di 2°ciclo  Se la diagnosi di MK viene posta dopo il 10° giorno, le IVIG devono essere somministrate se: o febbre persistente o apiressia ma presenza di aneurismi coronarici ed elevate VES e PCR  ATT. a vaccinare con vaccini vivi attenuati (ex.M-P-R-V, posticipati di 11 mesi)  ASA ad alte dosi:  mg/kg/die per os, in 4 somministrazioni al giorno  Durata: fino a apiressia da ore (max 14 giorni)  ASA a basse dosi:  3-5 mg/kg/die, per 6-8 settimane dall’esordio  Se alterazioni delle coronarie: proseguire per tempo indefinito Riduzione dell’incidenza di aneurismi coronarici a <5% (VS 15-25% senza trattamento)

27 Circa il 10% dei pz con MK presentano febbre persistente o recrudescenza della febbre dopo la terapia con IVIG e ASA. Persistenza della febbre dopo 36 ore dalla fine dell’infusione IVIG o ricomparsa della febbre associata a sintomi MK dopo un periodo afebbrile Paziente NON-RESPONDER Maggior rischio di alterazioni delle coronarie con necessità di follow-up cardiologico più stretto Maggior rischio di alterazioni delle coronarie con necessità di follow-up cardiologico più stretto

28 seconda infusione di IVIG (2g/Kg), in unica somministrazione, a partire da 48 ore dopo il termine della prima infusione STEROIDI: L’uso è limitato a bambini in cui ≥2 somministrazioni di IVIG siano state inefficaci nel diminuire la febbre e l’infiammazione acuta Metilprednisolone: 30 mg/Kg ev in 2-3 ore, una volta al giorno; durata 1-3 giorni INFLIXIMAB (5 mg/Kg ev, in unica somministrazione) In attesa di ulteriori conferme per l’utilizzo di PENTOSSIFILLINE (inibiscono la trascrizione del m-RNA per il TNF-α) Malattia di Kawasaki: Linee Guida Italiane, 2008 Diagnosis, Treatment and Management in Kawasaki disease, Newburger, Pediatrics 2004

29 Febbre IGIV 2g/Kg + ASA mg/Kg/die Apiressia ASA a basse dosi (3-5mg/Kg/die) per 8 sett Febbre persistente o ricomparsa dopo 48h IVIG 2g/Kg Apiressia ASA a basse dosi (3-5mg/Kg/die per 8 sett) Febbre persistente o recidivante dopo 48h Metilprednisolone (30mg/Kg per 1- 3gg)

30  apiressia  progressivo miglioramento delle condizioni cliniche generali  graduale riduzione degli indici di flogosi, fino a normalizzazione di tutti i parametri Dimissione in 8° giornata di ricovero. A domicilio, terapia con ASA a basse dosi. Follow-up ecocardiografico dopo settimane

31 Comparsa iperpiressia Accesso al PS: bronchite acuta Iperemia congiuntivale e rash cutaneo Terapia antibiotica Apiressia FEBBRE ! Nuovo picco febbrile 2° accesso al PS Ecuore: diagnosi MK + IVIG Ecuore: diagnosi MK + IVIG

32  La m. Kawasaki è una vasculite sistemica potenzialmente pericolosa  In caso di febbre elevata di durata ≥5 giorni, che non risponde a terapia antibiotica, considerare sempre m. Kawasaki  se >5 anni: forma atipica  se <2 anni: forma incompleta  Sospettarla in lattante ≥6 mesi che ha febbre ≥7 gg ed infiammazione sistemica senza causa documentata

33  In presenza di febbre tipica e segni clinici suggestivi, eseguire subito ecocardio ed iniziare terapia con IVIG + ASA  Considerare che esistono:  forme incomplete  non sono necessari ≥4 criteri per sospettarla  forme atipiche  sintomi “diversi”  Seguire l’algoritmo in caso di forme “dubbie”

34  Iniziare IVIG entro 10° giorno dalla comparsa della febbre  per ridurre drasticamente l’incidenza degli aneurismi coronarici  La mancata risposta alla terapia si verifica nel 10% dei casi ed esistono FR associati  In caso di persistenza o ripresa della febbre, è indicata una seconda infusione IVIG  Valutare caso per caso l’uso degli steroidi

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