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Le Leucemie informazioni per le famiglie Dipartimento Ematologia e Oncologia Pediatrica Istituto Giannina Gaslini Genova Direttore f.f.: Dr Francesco Frassoni.

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1 Le Leucemie informazioni per le famiglie Dipartimento Ematologia e Oncologia Pediatrica Istituto Giannina Gaslini Genova Direttore f.f.: Dr Francesco Frassoni

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3 U.O.S. Ematologia Clinica e di Laboratorio Responsabile: Dr. Carlo Dufour Medici: Dr.ssa Michaela Calvillo, Dr.ssa Francesca Fioredda, Dr Maurizio Miano, Dr.ssa Concetta Micalizzi, Dr.ssa Elena Palmisani Dr.ssa Johanna Svahn, Psicologa: Dr.ssa Francesca Riccardi Caposala f.f. Reparto di Degenza: Sig.ra Monica Coppola Laboratorio: Dr.ssa Marina Lanciotti, Dr Enrico Cappelli, Dr.ssa Tiziana Lanza, Dr.ssa Stefania Indaco.

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5 INDICE Introduzione pag.07 Cosa sono i tumori ematologici “08 Che cosa è il midollo osseo “08 Cos’è la leucemia “10 Con che frequenza si verifica la leucemia “.10 Cosa sono i protocolli di terapia “12 Come viene fatta la diagnosi “13 Cos’è la chemioterapia “15 Quali sono gli effetti collaterali della chemio “17 Una breve nota sulle Mielodisplasie “19 Aspetti psicologici “20 Come lavora lo staff che mi cura “22 Cosa posso mangiare “24 L’igiene della bocca “28 L’igiene personale “29 L’igiene ambientale e comportamentale “30 Glossario “30

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7 Introduzione Con le seguenti note intendiamo fornire una breve sintesi alle famiglie dei pazienti affetti da questa patologia con l’intento di far comprendere meglio le problematiche diagnostiche e i principi che ispirano i protocolli di terapia. Tali informazioni, tuttavia, vanno considerate solo come orientative; l’informazione specifica per ogni patologia è, di fatto, un processo continuo, che avviene fra lo staff medico, psicologico ed infermieristico e il nucleo famigliare e che inizia dal momento della diagnosi e prosegue durante tutto il percorso terapeutico. L’approfondimento di tutte le problematiche e l’acquisizione di familiarità con la terminologia scientifica da parte delle famiglie, evento questo che fa parte del progetto di cura, sarà possibile a più riprese attraverso contatti con lo staff medico del Reparto che avverranno durante l’iter terapeutico. 7

8 Cosa sono i tumori ematologici L’apparato ematopoietico è un sistema molto complesso deputato alla produzione delle seguenti cellule:  globuli rossi: hanno la funzione di nutrimento e respirazione dei tessuti dell’ organismo.  granulociti, linfociti: costituisco l’immunità che ha essenzialmente funzione di difesa dalle infezioni.  piastrine: hanno la funzione di contrastare le emorragie contribuendo a far coagulare il sangue. I tumori ematologici sono caratterizzati dalla crescita incontrollata di cellule che invadono tessuti ed organi. Queste cellule iniziano a moltiplicarsi in maniera disordinata e senza una relazione con le necessità dell’organismo Che cosa è il midollo osseo 8

9 Il Midollo Osseo è un tessuto spugnoso contenuto all’interno delle ossa, in prevalenza quelle piatte (bacino, sterno) e corte (vertebre) e ha la funzione di produrre tutte le cellule del sangue: globuli rossi (o eritrociti), piastrine (o trombociti) e globuli bianchi (o leucociti). Tutte queste cellule derivano da uno sparuto numero di cellule madre, chiamate cellule staminali emopoietiche totipotenti che, attraverso successive e ripetute divisioni, dà luogo a queste cellule finali, mature. Tali cellule progenitrici sono piuttosto scarse ma, oltre a generare ogni giorno miliardi di cellule nuove, danno luogo ad una cellula madre identica a se stessa, cosicché il loro numero resta invariato durante tutta la vita, anche se dovessero in parte venire prelevate (come avviene per esempio nelle donazioni del midollo osseo). All’interno del midollo osseo, nelle suddivisioni che portano dalla cellula staminale emopoietica totipotente alle cellule finali mature del sangue circolante (eritrociti, leucociti, trombociti), si formano delle cellule “intermedie” che suddivisione dopo suddivisione, si specializzano verso il compito finale. Questa specializzazione fa si che nel midollo osseo possano essere identificate le seguenti grandi categorie, o serie, di cellule: 1.Serie linfoide, che comprende i genitori immaturi di un tipo di globuli bianchi e cioè i linfociti e le plasmacellule che da essi originano. 2.Serie mieloide che comprende, i genitori immaturi di un altro tipo di globuli bianchi e cioè i granulociti ed i monociti. 3. Serie eritroide che comprende i genitori immaturi dei globuli rossi. 4.Serie Piastrinica o megacariocitaria che comprende i genitori immaturi delle piastrine. Le cellule più immature di tutte queste serie vengono chiamate blasti e, in condizioni normali, sono meno del 5% di tutte le cellule midollari. La trasformazione tumorale può riguardare i blasti di qualunque serie. Se avviene nella serie linfoide si parla di leucemia linfoblastica (o linfatica o linfoide). Negli altri casi si parla di leucemia mieloide (o mieloblastica) che per convenzione medica comprende anche le leucemie, molto più rare, che riguardano i blasti della serie Eritroide e Piastrinica. 9

10 Cos’è la leucemia La Leucemia è una patologia tumorale delle cellule del midollo osseo originata da un precursore ematopoietico, vale a dire da una delle famose “cellule madri”. Si viene a verificare cioè una trasformazione ed una proliferazione dei precursori (o progenitori o genitori) immaturi e non funzionanti che si accumulano nel midollo osseo e causano una riduzione delle altre cellule normali del sangue. Il fatto importante è che il gruppo di cellule leucemiche- detto in termine tecnico clone- acquisisce, più o meno rapidamente, una prevalenza numerica rispetto ai cloni normali. A seconda dell’espansione del clone patologico si possono avere leucemie acute (se l’espansione è rapida e la differenziazione molto difettosa) o croniche (nel caso in cui l’espansione sia più lenta e la differenziazione più prossima a quella normale). Con che frequenza si verifica la leucemia (Epidemiologia) Le leucemie rappresentano il tumore pediatrico più frequente. In Italia ogni anno si ammalano di leucemia circa 500 bambini e questa incidenza è sostanzialmente stabile negli ultimi decenni.  80% (circa 400 bambini) si ammalano ogni anno di Leucemia Linfoblastica Acuta (LLA)  15% (circa 75 bambini) si ammalano di Leucemia Mieloide Acuta (LMA)  5% (circa 25) si ammalano di forme croniche più rare: Leucemia Mieloide Cronica (LMC), Leucemia Mielo-Monocitica Cronica Giovanile (JMML) 10

11 Si ammalano di LLA soprattutto i bambini nella fascia di età compresa fra 1 e 5 anni (80 casi per milione di bambini/anno). Per quanto riguarda la LMA la frequenza è maggiore fra 0-4 anni (10 casi per milione di bambini/anno) e successivamente dopo i 10 anni (7 casi per milione di bambini/anno). Le cause d’insorgenza sono sconosciute, anche se esistono dei fattori di rischio predisponenti. Ad oggi sono note numerose mutazioni genetiche caratteristiche di particolari forme di leucemia e, con lo sviluppo della ricerca scientifica negli ultimi anni, sono stati formulati nuovi farmaci in grado di interferire in modo specifico con i meccanismi tumorali favorendo la guarigione. La percentuale di guarigione definitiva è alta, ma diversa a seconda del tipo di leucemia sviluppata: tra il 70 e il 90% nelle Leucemie Linfoblastiche; tra il 50 e il 60% nelle Leucemie Mieloidi. 11

12 Cosa sono i protocolli di terapia Gli ematologi e gli oncologi pediatri italiani si sono associati per condividere le esperienze e formulare schemi di terapia condivisi tra le società scientifiche internazionali. L’AIEOP (Associazione Italiana di Emato- Oncologia Pediatrica) opera dal 1975 e, attualmente in Italia, numerose strutture di Ematologia e Oncologia pediatrica sono ad essa associate. Questo garantisce l’adeguatezza delle procedure diagnostiche e dei programmi di terapia nella maggior parte delle regioni italiane. Inoltre, dal 1990 si è costituito l’International-BFM Study Group, sulla base delle cooperazioni internazionali tra i massimi gruppi di ricerca europei. La sigla BFM fa riferimento al nome del gruppo d’origine tedesco (BFM = Berlino, Francoforte, Münster). I protocolli di chemioterapia vengono discussi e concordati da specifici Comitati Scientifici in ambito AIEOP e I-BFM SG, in base ai risultati di studi clinici precedenti e dell’esperienza internazionale e possono essere adottati dai singoli centri solo dopo essere stati approvati dai rispettivi Comitati Etici, che a loro volta verificano l’appropriatezza degli schemi terapeutici proposti. In alcuni protocolli, per poter rispondere a domande di efficacia di determinati schemi di terapia innovativi, sono inserite delle randomizzazioni. La randomizzazione consente, con l’assegnazione casuale dei pazienti allo schema innovativo, di verificarne l’efficacia: consente cioè di affermare in modo conclusivo se la nuova combinazione di farmaci dà un vantaggio in termini di maggiore guarigione rispetto a quella tradizionale. La partecipazione a studi clinici garantisce l’attuazione della migliore terapia possibile, al momento disponibile, per il bambino e favorisce la ricerca scientifica, promuovendo, in tal modo, la formulazione di schemi di terapia sempre più efficaci per i bambini che si ammaleranno in futuro. 12

13 Come viene fatta la diagnosi Il primo contatto del bambino e della sua famiglia con gli operatori del nostro reparto è spesso caratterizzato da azioni in rapida successione. Questo perché riteniamo importante giungere rapidamente alla diagnosi della malattia e iniziare la terapia più appropriata. Tutte le procedure aggressive, che possono causare dolore, sono eseguite in sedazione profonda nella sala operatoria del Dipartimento ed effettuate da personale dedicato. Ciò significa che al bambino vengono somministrati da un anestesista dei farmaci che lo faranno dormire e che eliminano il dolore. L’addormentamento dura in genere minuti cioè solo il tempo necessario per eseguire le procedure diagnostiche, terminate le quali il paziente si sveglierà, trascorrendo la giornata in modo normale, fatti salvi brevi periodi (un ora circa) dopo la sedazione in cui è consigliato stare sdraiati (dopo la puntura lombare) e non assumere liquidi. Per l’inquadramento diagnostico di Leucemia sono necessarie le seguenti procedure: 1. Aspirato midollare: si esegue mediante un apposito ago, pungendo le sporgenze ossee anteriori o posteriori del bacino che si palpano a livello dei 13

14 fianchi (creste iliache). Il sangue midollare, così aspirato, viene in parte strisciato su un vetrino e valutato al microscopio ottico per vedere se ci sono cellule leucemiche e come sono fatte (definizione morfologica). Altri campioni dello stesso prelievo di sangue midollare vengono utilizzati per effettuare lo studio dell’immunofenotipo (espressione delle proteine di superficie della cellula leucemica), del cariotipo (valutazione dei cromosomi della cellula leucemica) e per studi di biologia molecolare (identificazione di marcatori molecolari della cellula leucemica per la valutazione quantitativa della malattia residua minima nel corso della terapia: le cosiddette molecole malate). 2. Puntura Lombare: si effettua pungendo con un ago molto sottile quel “sacco” chiamato involucro meningeo che contiene il liquido che avvolge il midollo spinale il cosiddetto liquor cefalorachidiano o più semplicemente liquor. La puntura viene fatta a livello delle vertebre lombari. In tale regione, il “sacco” esclusivamente liquor. Con la puntura si preleva una piccola quantità di liquor per esaminarlo e verificare l’eventuale presenza di cellule leucemiche. La puntura lombare non ha solo una funzione diagnostica ma anche terapeutica: attraverso lo stesso ago da cui si preleva il liquor, viene successivamente introdotto un farmaco 14

15 chemioterapico (methotrexate o citarabina), per prevenire l’insediamento o eliminare le cellule leucemiche che potenzialmente possono infiltrare il Sistema Nervoso Centrale (SNC). Se il primo esame del liquor risulta positivo (presenza di cellule leucemiche) è prevista un’intensificazione delle punture lombari terapeutiche nel corso del trattamento. Esami strumentali: al fine di quantizzare la massa di malattia nel corso dei primi giorni di ricovero il bambino è sottoposto alla Tomografia Computerizzata (TC) dell’encefalo, all’ecografia dell’addome e ad eventuali altri esami valutati in base alla sintomatologia presente. Cos ’è la chemioterapia Una volta formulata la diagnosi, e ottenute tutte le informazioni relative alle caratteristiche della cellula leucemica, si avvia il programma di chemioterapia. La chemioterapia è il modo di trattare i tumori con i farmaci. Per potere effettuare adeguatamente la chemioterapia è necessari posizionare il cosiddetto catetere venoso centrale (CVC). Questo strumento permette anche di effettuare tutti i controlli del sangue senza dovere tutte le volte pungere una vena risparmiando quindi dolore e stress. 15

16 Il CVC è un argomento importante che richiede spiegazioni e materiale illustrativo specifici che verranno forniti separatamente. La terapia della Leucemia Linfoblastica Acuta dura 2 anni. Di questi 2 anni, di solito, solo una parte viene effettuata in regime di ricovero ospedaliero. La maggior parte del trattamento si svolge in Day- Hospital (DH). In particolare nei primi 6-8 mesi, la chemioterapia è più intensiva e gli accessi in DH sono più frequenti. Può accadere, comunque, che siano necessari ulteriori brevi periodi di ricovero, dal momento che in questi primi mesi il bambino è esposto al rischio di infezioni per la depressione del sistema immunitario, condizione che non permette la frequenza scolastica. Dall’8° mese fino al completamento dei 2 anni di terapia, il bambino può essere reinserito in comunità, riprendere la frequenza scolastica e svolgere tutte le attività proprie dei bambini della stessa età. Anche gli accessi in DH sono meno frequenti (ogni 2 settimane circa). In base alla modificazione di alcuni parametri biologici che valutano la quantità di “molecole malate” rimaste (malattia residua minima), il 20% circa dei bambini con LLA presenta una malattia più aggressiva (LLA ad alto rischio), che richiede l’attuazione di una terapia più aggressiva per ottenere la guarigione e, alcuni di questi bambini, sono candidati al trapianto di cellule staminali emopoietiche (TCE) da donatore familiare o non familiare volontario, che viene attuato dopo 3-6 mesi dall’esordio della leucemia. Per la maggioranza dei bambini che si ammalano di Leucemia Mieloide Acuta la terapia comprende, oltre alla chemioterapia, anche il TCSE, che viene effettuato dopo il completamento di 4 cicli di chemioterapia intensiva. Se non esiste un donatore compatibile in ambito familiare, può essere effettuato il 16

17 trapianto autologo (infusione delle cellule staminali del paziente dopo purificazione). Solo per alcune forme di leucemia mieloide acuta particolarmente aggressive è previsto il TCSE da donatore volontario (trapianto allogenico), in assenza di donatore familiare compatibile. Una forma particolare, e rara, di leucemia linfoblastica acuta è quella del bambino di età inferiore a 1 anno di vita (Infant), talvolta associata caratteristiche genetiche peculiari (riarrangiamenti di un frammento del cromosoma 11 “11q23”). Per il trattamento della leucemia dell’Infant è adottato dal 1999 un protocollo di cura internazionale (Interfant 99 – Interfant 2006) a cui può essere associato il trapianto di cellule staminali. La Leucemia Mieloide Cronica (LMC) è una malattia rara in età pediatrica: circa 1 bambino su un milione si ammala ogni anno di LMC (in Italia si ammalano circa bambini all’anno): la terapia più innovativa è costituita dalla somministrazione di un farmaco (glivec). Per la guarigione completa è necessario però il TCSE da donatore familiare o volontario (allogenico). Riguardo al TCSE, esso fa può far parte del programma di cura in casi selezionati. Quali sono gli effetti collaterali della chemioterapia La chemioterapia in generale riduce la conta delle cellule del sangue (globuli rossi, piastrine, globuli bianchi). Per poter iniziare ogni ciclo di chemioterapia i valori dei globuli rossi, delle piastrine e dei globuli bianchi devono essere entro determinati limiti, pur se inferiori alla norma. Durante la chemioterapia la conta di queste cellule può abbassarsi in modo considerevole. 17

18 Se questi valori si abbassano troppo è necessario ricorrere a delle trasfusioni che contrastano la discesa dei globuli rossi e delle piastrine. Tuttavia i globuli bianchi non possono essere trasfusi nella routine clinica. Ci saranno alcuni periodi durante i quali i valori di globuli bianchi e dei neutrofili saranno bassi e il rischio di contrarre infezioni aumenterà. In questi periodi si raccomanda di non portare il vostro bambino in luoghi affollati e di evitare il contatto con persone con malattie contagiose (es influenza, raffreddore, parotite malattie esantematiche quali morbillo rosolia, varicella, etc.). Una volta dimessi, se al vostro bambino/a venisse la febbre o malattie come morbillo, rosolia, etc. vi raccomandiamo di contattarci immediatamente Qualora scopriste anche a contato avvenuto che il vostro bambino/a è stato a contatto con un soggetto affetto da malattie esantematiche contagiose, dovete avvertire con urgenza il nostro staff medico per l’attivazione immediata di misure atte a prevenire la diffusione di tale malattie nei reparti di cura di vostro figlio/a. E importante sottolineare che nonostante gli sforzi compiuti dai familiari per evitare le infezioni, queste- o per lo meno la febbre- si verificano quasi sempre, soprattutto nelle fase più intensiva della chemioterapia. Ciò non significa affatto che non debbano essere prese le precauzioni ci cui sopra che anzi servono a ridurre il rischio di comparsa ed, in parte, la gravità delle infezioni. L’uso di farmaci chemioterapici quali la vincristina può avere degli effetti transitori sui nervi periferici con dolori muscolari e alle articolazioni (specie della mandibola), una certa difficoltà nella marcia, causare dolori addominali e la stipsi. Mentre in passato la chemioterapia faceva regolarmente vomitare oggi disponiamo di ottimi farmaci che riescono quasi sempre a impedire il vomito e la nausea. È molto probabile che vostro figlio/a perda i capelli durante la chemioterapia. I capelli però ricresceranno non appena la fase più intensa di 18

19 chemioterapia sarà cessata. Più raramente si possono verificare altri effetti collaterali della chemioterapia quali alterazioni del metabolismo degli zuccheri e dei grassi, squilibri degli elettroliti del sangue ed alterazioni della coagulazione sia tipo emorragico sia di tipo trombotico. Queste complicazioni succedono generalmente nelle prime settimane di terapia e, successivamente, durante la fase definita di Re-induzione. Possono essere in parte prevenute seguendo le norme dietetiche di questo libretto e comunque sono in generale transitorie e curabili con le appropriate terapie. Ovviamente poiché non si possono prevedere e prevenire venire tutte le evenienze, sarà bene che voi genitori ci informiate di ogni segno e sintomo che vi sembri inusuale. Una breve nota sulle Mielodisplasie Oltre alle Leucemie, esistono altre forme pre-tumorali delle cellule del sangue: le Mielodisplasie (MDS). Si tratta di difetti del midollo osseo che predispongono all’insorgenza di leucemie acute, generalmente Leucemia Mieloide Acuta. Il bambino con MDS può presentare diminuzione delle cellule del sangue di una o più linee cellulari e causare, pertanto, anemia più o meno associata a piastrinopenia o a neutropenia. Lo studio del midollo osseo è diagnostico e lo studio genetico (studio dei cromosomi delle cellule MDS) è critico per la diagnosi. L’incidenza delle MDS nel bambino è compresa fra 2 e 5 casi per milione di bambini per anno. La forma più frequente, e a insorgenza più precoce (generalmente nel corso del primo anno di vita), è la leucemia mielo- monocitica cronica giovanile (JMML) con un’incidenza pari a 1-2 casi per milione di bambini anno. Il trattamento delle MDS dei bambini è il TCSE, preceduto, nelle forme più gravi, dalla chemioterapia. 19

20 Aspetti psicologici L’incontro con la malattia La malattia è, per ognuno di noi, un’esperienza ricca di implicazioni affettive. Il bambino affetto da leucemia, anche in età prescolare, è consapevole della propria situazione di malattia, indipendentemente dalle informazioni ricevute; di fatto, il vissuto di malattia grave è presente nei piccoli pazienti fin dall’esordio e appare collegato ai diversi elementi, tra cui le modificazioni dello stato di benessere che si protraggono; il mutato atteggiamento dei genitori; l’iter diagnostico; la terapia e la realtà del reparto. Il significato della malattia, però, non dipende dalla reale gravità della stessa, ma dal tipo e dal livello di fantasie che da essa vengono risvegliate. La linea di divisione tra “prima e dopo” è rappresentata dalla diagnosi che catapulta il bambino in una realtà alterata dallo stato di incertezza che la accompagna. Nonostante l’impatto che la comunicazione di diagnosi può avere sul bambino, il “non dire” non protegge il piccolo paziente, ma anzi ne può disturbare il funzionamento mentale, sia per l’emergere di angosce oscure sia per la messa in atto di difese rigide. In un contesto di non comunicazione, ogni intervento non spiegato è sentito come 20

21 un’intrusione aggressiva, davanti alla quale tutti scappano; è per questo che il genitore deve essere parte integrante del processo comunicativo: un genitore che sa è attivo, alleato del medico e, grazie alla conoscenza, è in grado di proteggere da quelle cose immaginate che possono succedere. Un bambino malato, infatti, si sentirà autorizzato ad esprimere i suoi dubbi e le sue paure solo dopo che avrà visto un adulto discutere per primo l’argomento con lui. La procedura da utilizzare nelle spiegazioni e il tempo necessario per la preparazione non sono uguali per tutti i bambini e, per questo, è importante una comunicazione chiara ed approfondita con i genitori, i quali possono aiutare l’équipe ad individuare la modalità relazionale più appropriata con il loro bambino. Reazioni alla malattia e al ricovero La malattia si configura come una minaccia che mette in pericolo sia l’identità psico-fisica dell’individuo che la sua vita relazionale. La minaccia più frequente che la malattia comporta è il dolore. La percezione del dolore, così come il modo di esprimerlo, varia notevolmente a seconda della personalità, della cultura e anche del sesso. Di solito, i bambini tendono a vivere il dolore come intollerabile ed appaiono molto sensibili a modalità comportamentali di rassicurazione e conforto. Oltre che come minaccia, la malattia può essere vissuta come una frustrazione, cioè come un ostacolo al raggiungimento dei propri obiettivi (scuola, famiglia, amici, attività extrascolastiche, etc). Essa può, perciò, mobilitare quei meccanismi di difesa che sono più frequenti di fronte alla frustrazione: in primo luogo, l’aggressività. Questa si può manifestare in maniera generica e indifferenziata, oppure contro una persona emotivamente vicina al bambino, ad esempio un familiare. Con il protrarsi delle cure, poi, emerge la regressione. Ciò significa che il comportamento dell’individuo si fa più infantile e meno strutturato (ad esempio inattività, minori interessi) con il ritorno a modalità comportamentali e difensive che appartengono a stadi di sviluppo precedenti (mancata autonomia nel mangiare 21

22 sviluppo precedenti (mancata autonomia nel mangiare e nel vestirsi, linguaggio più infantile e comportamenti ritualizzati che permettono al bambino di sedare l’angoscia). Parallelamente, lo scambio tra l’individuo e il mondo circostante si fa più povero (chiusura in sé), mentre si attenuano i confini tra mondo reale e immaginario, vale a dire che il bambino si rifugia nella fantasia o nel ricordo, per affrontare il contesto che crea disagio. Inoltre, non bisogna dimenticare che l’atmosfera emozionale familiare induce comportamenti regressivi, a causa dell’iperprotettività che scaturisce da angosce e sensi di colpa. Queste problematiche possono richiedere supporto psicologico- peraltro offerto dalla nostra struttura- e sono generalmente reversibili. La libertà di movimento, poi, serve al bambino per scaricare tensioni e aggressività. Se questa è limitata, si possono sviluppare reazioni di rabbia o di ritiro. Le emozioni che il bambino si trova ad affrontare npn sono sempre facili da gestire. In tale contesto unn valido aiuto è costituito dalla verbalizzazione. E quindi generalmente molto utile che i genitori e lo staff curante parlino della malattia con il bambino illustrando le varie fase della cura. Come lavora lo staff che mi cura La cura della malattia verrà svolta da un gruppo di persone composto da medici, infermieri, psicologie e volontari. Ognuna di queste persone ha un compito ben preciso che svolge da anni. All’inizio della malattia vi sarà un ricovero di circa un mese in Reparto dove vi sarà un gruppo di 2-3 medici che si occuperà del paziente. Se ne occuperanno anche la caposala e le infermiere pediatriche. Nello staff lavora anche una Psicologa che potrà chiacchierare con il bambino/a e/o con i familiari se sarà necessario. Dal reparto la cura poi si sposterà al Day Hospital dove ne avverrà la maggior parte. 22

23 Se nel Reparto era iniziato un contatto con la Psicologa, verrà lei nel Day Hospital per continuare il lavoro. E’ importante sapere che tutti i medici, la caposala e spesso anche le infermiere dell’Ematologia fanno più riunioni alla settimana ed hanno uno scambio continuo di informazioni sui programmi di cura dei pazienti. In questa maniera tutti medici e le infermiere (Reparto e Day Hospital) conoscono i programmi medici dei vari bambini. Inoltre lo staff dell’Ematologia fa riunioni con i medici degli altri settori del Dipartimento in particolare con quelli del Trapianto di Cellule Staminali Emopoietiche così che se questa particolare cura fosse necessaria anche questo staff è coinvolto ed informato. Qualora fosse necessario un ricovero presso il Reparto di Malattie Infettive del Gaslini (per es. per febbre) sappiate che anche questo personale fa parte dello staff curante, è specializzato nelle infezioni che si verificano durante la chemioterapia e partecipa alle nostre riunioni ed è quindi informato sul programma terapeutico. Può capitare, se non vi è il posto letto in Malattie Infettive, che si venga ricoverati per la febbre nel reparto Ematologia. In questi casi saranno i medici delle Malattie Infettive a venire in Ematologia per concordare con i medici dell’ Ematologia le cure adatte. 23

24 Cosa posso mangiare Durante la chemioterapia e nel periodo immediatamente successivo a causa dell’abbassamento delle difese immunitarie non sarà possibile assumere tutti gli alimenti ma occorrerà prendere qualche precauzione, questo eviterà che il cibo possa essere un veicolo di infezioni. Gli alimenti infatti possono essere contaminati da batteri, muffe o da virus ed è per questo che vanno manipolati con le mani pulite, devono essere conservati in luoghi idonei e una volta aperti consumati in breve, devono essere ben cotti e non devono contenere fermenti. A tal fine consigliamo di utilizzare confezioni monoporzione o di ridotte dimensioni in modo da poter sempre dare al bambino un prodotto appena “ aperto”. Acquistare alimenti pastorizzati preparati dall’industria e confezionati (non conservati nel bancofrigo). Lavare accuratamente la frutta quindi immergerla in soluzione acquosa di amuchina al 2% e poi sbucciarla accuratamente. Durante il periodo in cui viene assunto cortisone è consigliabile ridurre l’assunzione di formaggi, uova, patatine, merendine, snaks, dolci e di altri alimenti grassi. 24

25 Gruppo di alimenti Latte e derivati (tempo di conservazione in frigo una volta aperti:24h) Carni e altri alimenti fonte di proteine (tempo di conservazione in frigo della carne una volta cotta: 12 h) Puoi mangiare  Latte pastorizzato, latte UHT e latte ad alta digeribilità (es. Zymil)  Gelati, ghiaccioli e sorbetti CONFEZIONATI  Formaggi da latte pastorizzato (mozzarella, ricotta confezionate)  Parmigiano o grana padano  Formaggi a pasta dura  Burro pastorizzato  Tutti i tipi di carne preferibilmente da tagli magri ma soprattutto BEN COTTE  Prosciutto cotto sgrassato  Tutti i tipi di pesce da taglio o da porzione, ben cotti  Polpo, calamari, seppie, etc.  Tonno e altro pesce in scatola  Tranne che nei periodi in cui si assume cortisone: Uova ben cotte e precedentemente lavate in soluzione acquosa di amuchina al 2% (scartare quelle rotte o venate)  Frittata di verdure ben cotta  Brodo di carne sgrassato Non devi mangiare  Latte non pastorizzato  Formaggi freschi  Yogurt  Formaggi fermentati (tipo gorgonzola)  Formaggi piccanti  Burro non pastorizzato  Tutte le carni, le uova e i pesci poco cotti  Molluschi di tutti i tipi  Salumi di tutti i tipi 25

26 Pane, Pasta, cereali e altri prodotti da forno (tempo di conservazione delle salse/sughi in frigo: 24 h) Frutta e Succhi di frutta Consumare subito e non conservare Verdure  Tutti i tipi di pane di farina 0 o 00, cracker, grissini e fette biscottate, pane da toast affettato  Biscotti secchi  Cereali da colazione  Pasta di farina di grano  Pasta fresca  Riso  Polenta  Pizza ben cotta  Frutta fresca di stagione ben lavata e sbucciata  Frutta sciroppata in scatola  Succhi di frutta pastorizzati e in monoporzione  Marmellata e gelatina di frutta in monoporzione  Frutta pastorizzata confezionata in monoporzione  Frutta cotta  Frutta secca cotta in composta  Brodo, passato, minestre e minestroni di verdura  Verdure lessate, cotte al vapore o stufate  Pomodori lavati, decontaminati con soluzione acquosa di amuchina al 2% e sbucciati  Legumi passati  Aglio e altri aromi cotti  Fragole  Frutta non lavata adeguatamente e non sbucciata  Frutta secca  Cocco  Marmellate confezionate in casa  Verdura cruda  Verdure fibrose (finocchi, carciofi, cavoli, cavolfiori, asparagi) 26

27 Condimenti Sono da ridurre al minimo nei periodi in cui si assume cortisone Bevande (consumate subito e non conservate, le lattine devono essere pulite prima di aprirle) Dessert (consumare subito non conservare) Sono da ridurre al minimo nei periodi in cui si assume cortisone  Olio extravergine di oliva  Olio di semi  Burro pastorizzato in confezione monoporzione  Maionese pastorizzata e ketchup in monoporzione  Acqua minerale  Ghiaccio preparato con acqua minerale  Succhi di frutta pastorizzato e in monoporzione  Bibite del commercio  The e altri infusi preparati con acqua bollita  Dolci porzionati del commercio senza creme (merendine)  Torte casalinghe o di pasticceria senza creme  Crostate con marmellata o con frutta cotta  Gelati, ghiaccioli e sorbetti confezionati  Budini monoporzionati  Gelatine frutta confezionate  Caramelle dure confezionate  Miele monoporzione pastorizzato  Salse contenenti uova crude o formaggi fermentati  Burro non pastorizzato  Salse e condimenti del commercio da confezioni aperte oltre le 24 h  Acqua del rubinetto  Succhi di frutta non pastorizzati  Dolci porzionati con creme e panna  Torte farcite con crema e panna  Gelati non confezionati artigianali  Budini non monoporzionati  Caramelle non confezionate  Bavaresi o semifreddi o dolci con uova crude (tiramisù) 27

28 L’igiene della bocca L’igiene della bocca è un aspetto rilevante dell’igiene quotidiana: infatti, a causa dell’abbassamento delle difese immunitarie, il cavo orale può diventare la strada d’ingresso di infezioni chiamate “mucositi”, queste possono anche essere causate dall’eliminazione attraverso la saliva di chemioterapici. Per ridurre di molto, quasi fino alla scomparsa, sia la frequenza sia la gravità di questa fastidiosissima eventualità è necessario che venga effettuata un’accurata igiene orale con lavaggio dei denti (usando uno spazzolino con setole morbide) dopo i pasti principali ed eseguendo sciacqui con: Clorexidina mattino e sera prima del lavaggio dei denti (che va effettuato dopo 30 min); Durante e dopo la chemioterapia, oltre a questo devono essere effettuati sciacqui con soluzione fisiologica più volte nel corso della giornata. Rivolgersi al personale in caso si notassero arrossamenti o lesioni o comunque per qualsiasi dubbio. 28

29 L ’ igiene personale La norma igienica fondamentale da osservare è il lavaggio delle mani che deve essere effettuato frequentemente nel corso della giornata e in particolare: All’ingresso in reparto; Dopo aver utilizzato i servizi igienici; Dopo essere venuti in contatto con materiale organico (feci, urine, vomito…); Prima e dopo la somministrazione dei pasti e della terapia; Dopo aver toccato oggetti sporchi. Occorrerà prestare attenzione all’igiene del bambino lavandolo regolarmente e accuratamente e in particolar modo la zona genitale dovrà essere lavata dopo ogni defecazione o minzione; in caso di uso del pannolino questo dovrà essere cambiato spesso. Rivolgersi al personale in caso si notassero arrossamenti o lesioni o comunque per qualsiasi dubbio Anche i genitori sono invitati a mantenere la massima igiene personale facendo la doccia quotidianamente. L’igiene personale 29

30 L’igiene ambientale e comportamentale Durante la degenza, a causa dell’immunodeficienza, si chiede ai bimbi di indossare delle mascherine quando frequentano la sala giochi o quando devono uscire dal reparto per effettuare qualche visita esterna. Questo viene fatto per proteggere i bambini da potenziali infezioni che possono essere trasmesse da altre persone. Al momento della dimissione il bambino potrà frequentare ambienti aperti senza dover indossare alcuna mascherina e dovrà evitare di frequentare luoghi chiusi e affollati (es. centri commerciali, cinema). In generale si deve evitare di tenere peluche e tappeti; tuttavia i peluche più cari per i bimbi possono essere utilizzati avendo l’accortezza di lavarli spesso. Occorre tenere i bimbi lontani da lavori in muratura o da lavori che producono polvere. Glossario Anemia viene definita dal tasso di caduta di emoglobina nel sangue. L’emoglobina è una proteina deputata al trasporto di ossigeno molecolare da un compartimento ad alta concentrazione ai tessuti che ne hanno bisogno; conferisce al sangue il caratteristico colore rosso. Basofili sono coinvolti nella risposta allergica e immunitaria rilasciando sostanze come l’istamina o l’eparina. Cariotipo permette di caratterizzare i cromosomi umani secondo il loro numero, forma e dimensione. Permette di definire, pertanto, il patrimonio genetico della cellula leucemica. Cellule staminali: le cellule madri del midollo osseo da cui originano tutte le cellule del sangue. Citogenetica (v. cariotipo). Si tratta dello studio del numero e della struttura dei cromosomi delle cellule. Eosinofili sono globuli bianchi coinvolti nelle reazioni allergiche e nella difesaglobuli bianchi 30

31 contro le infestazioni parassitarie. Nel sangue, gli eosinofili rappresentano soltanto l'1-3% circa della popolazione leucocitaria; più elevata, invece, la loro concentrazione nei tessuti esposti ad agenti ambientali, come il tratto digerente o i polmoni.polmoni Globuli bianchi (leucociti) La funzione principale dei leucociti è quella di preservare l'integrità biologica dell'organismo tramite l'attuazione di meccanismi di difesa diretti contro microrganismi patogeni di varia natura (virus, batteri, miceti, parassiti) e contro corpi estranei penetrati nell'organismo, previo superamento delle barriere costituite dalla cute e dalle mucose. I leucociti sono accomunati da alcune importantissime caratteristiche funzionali, tra le quali quella della motilità. Tali cellule, infatti, oltre che essere trasportate passivamente nel torrente circolatorio, sono in grado di sviluppare una locomozione attiva, utilizzando alcune proteine del citoscheletro. Globuli rossi (o eritrociti) si occupano, principalmente, di trasportare ossigeno ed una piccola frazione dell’anidride carbonica prodotta dal metabolismo (20% circa), il resto raggiunge i polmoni sciolta nel plasma. La loro produzione è controllata dalla quantità di ossigeno che raggiunge i tessuti attraverso il sangue. I globuli rossi sopravvivono da tre ad un massimo di quattro mesi nel sangue e quelli non più utilizzati vengono demoliti nella milza dove vengono riciclati per produrre altre proteine. La maggior parte ritorna al midollo osseo per assemblare altri globuli rossi. Immunofenotipo la definizione immunofenotipica differenzia le leucemie in base alle linee di appartenenza dei blasti e permette di individuare la derivazione della leucemia dai vari stadi di sviluppo della differenziazione cellulare. L’analisi dell’immunofenotipo consente di identificare le cellule patologiche e le normali residue e quantificare le cellule patologiche. Linfociti sono cellule deputate alla risposta immunitaria attiva, ossia quella reazione immunologica conseguente all’introduzione di un antigene (agente estraneo). Il nostro corpo conserva memoria di ogni diverso antigene che 31

32 colpisce il sistema immunitario: dopo la prima esposizione, in cui i tempi di risposta sono più lunghi, successivamente l’attacco viene contrastato in maniera più rapida ed efficace grazie all’iperspecializzazione delle cellule del sistema immunitario (i linfociti per l’appunto). Esistono tre tipi di linfociti: Linfociti T si legano solo a cellule umane con frammenti di antigene e, a seconda del tipo di intervento, si dividono a loro volta in citotossici (distruggono la cellula infetta), helpers (aumentano la risposta immunitaria), suppressor (bloccano l’attività dei linfociti precedenti), DTH (mediatori dei fenomeni infiammatori); Linfociti B si legano direttamente all’antigene, in quanto specializzati nel riconoscimento di una singola popolazione; Natural killer inducono al suicidio la cellula bersaglio, stimolando, nel contempo, le cellule non ancora infette ad attuare meccanismi in grado di inibire la replicazione del virus. Leucopenia: si intende un decremento generalizzato dei globuli bianchi, senza specificare quale popolazione leucocitaria risulti diminuita. Malattia Residua Minima: il livello più basso di malattia dimostrabile in un paziente, vale a dire la quantità minima di leucemia lasciate dalla terapia. Viene misurata in termini di molecole contenute nelle cellule leucemiche. Rappresenta un importante indice prognostico e viene valutata in diversi momenti del percorso di cura, tramite l’analisi del midollo osseo. Monociti sono definiti degli “spazzini” in grado di inglobare microorganismi che potrebbero arrecare danno all’organismo. Vengono prodotti dal midollo osseo e rimangono nel sangue solo poche ore, prima di migrare nei tessuti dove è richiesta la loro azione, trasformandosi, a questo livello, in macrofagi. Neutrofili sono i globuli bianchi più abbondanti nel sangue. Sono dotati di attività fagica cioè inglobano ed uccidono da 5 a 20 batteri nel corso della loro vita (in genere 6 o 8 ore nel sangue). 32

33 Neutropenia diminuzione del numero di neutrofili che circolano nel sangue. Ciò implica un aumentato ischio di infezioni batteriche e fungine Piastrine (o trombociti) sono elementi corpuscolari del sangue che concorrono nel processo di coagulazione del sangue. Sono specializzate nei fenomeni di emostasi (impedire la perdita di sangue dopo una lesione). Se basse, aumenta il rischio di emorragia sia spontanea, sia dovuta a traumi banali cioè non in grado di causare emorragie le piastrine sono numericamente normali. Piastrinopenia si intende una diminuzione del numero di piastrine presenti nel sangue. Trapianto di Cellule Staminali Emopoietiche: procedura volta a distruggere le cellule midollari del paziente stesso, seguita dall’infusione di cellule staminali, ovvero delle cellule progenitrici da cui hanno origine tutte le cellule del sangue (globuli bianchi, globuli rossi e piastrine). L’obiettivo del trapianto è eliminare la malattia del paziente e ripristinare, con l’infusione delle cellule staminali, le normali funzioni del midollo osseo. Ci sono due tipi di TCSE:cellule staminali autologo: quando le cellule staminali appartengono al paziente stesso e vengono reinfuse dopo opportuno trattamento; allogenico: quando le cellule staminali provengono da un donatore. 33


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