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“BANDIERINE ROSSE” Dolore “osseo” più che articolare Dolore notturno Tumefazione ossea, dolorabilità alla pressione Artrite con relativa povertà di due.

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1 “BANDIERINE ROSSE” Dolore “osseo” più che articolare Dolore notturno Tumefazione ossea, dolorabilità alla pressione Artrite con relativa povertà di due serie dell’emocromo Sproporzione tra obiettività articolare (modesta) e sintomatologia dolorosa (importante) Sintomi sistemici: astenia, calo di peso, anoressia, febbricola Segni di accompagnamento: pallore, ecchimosi, ematomi, epatosplenomegalia

2 Caso clinico Giuseppe 4 anni e 5/12  Nato a termine, gravidanza normocondotta  PN Kg  Non patologia peri o neonatale  SPM nella norma Nessun problema di rilievo fino alla età di 4 anni e 5/12:  Dolore lombo-sacrale poi dolore al ginocchio destro  Es. di lab.: VES 10, PCR +, TAS 800  Terapia: ASA Dopo una settimana: dolore al rachide cervicale  antibiotico e ASA per 7 gg. Dopo 15 gg: iperpiressia (TC 39°C), faringotonsillite, edema sotto-mandibolare  Bentelan per 3 gg, antibiotico imprecisato. Alla sospensione: dolore all’anca sinistra.

3 Esami di labortaorio e strumentali praticati:  Emocromo: Hb 11,5 g%, GB , PLT ,  VES 70 mm/1h, PCR +++  FR neg., ANA neg.  Tampone faringeo negativo, TAS 1200, streptoM test 1:32  AST 30, ALT 26, LDH 2999  Rx torace: negativo  Rx arti inferiori: negativo Esami di labortaorio e strumentali praticati:  Emocromo: Hb 11,5 g%, GB , PLT ,  VES 70 mm/1h, PCR +++  FR neg., ANA neg.  Tampone faringeo negativo, TAS 1200, streptoM test 1:32  AST 30, ALT 26, LDH 2999  Rx torace: negativo  Rx arti inferiori: negativo Possibile già fare diagnosi? Avviereste una terapia? Fareste altri esami?

4 DIAGNOSI  Malattia reumatica Terapia: ASA, penicillina ( UI singola dose), profilassi con penicillina ( UI ogni 4 wks) Dopo circa 1 mese ricompare iperpiressia (TC 39°C) e dolori articolari importanti Nuovo ricovero e trasferimento presso il DCP E.O. all’ingresso  p/h 10°-25°  Aspetto sofferente  Pallore cutaneo  Linfoadenopatia sottomandibolare  Modesta dolenzia all’anca sin  Soffio sitolico 2/6  Iperemia faringea E.O. all’ingresso  p/h 10°-25°  Aspetto sofferente  Pallore cutaneo  Linfoadenopatia sottomandibolare  Modesta dolenzia all’anca sin  Soffio sitolico 2/6  Iperemia faringea Esami di laboratorio  Emocromo: Hb 9,6 g%, GB (N 65%) PLT  VES 90 mm/1h, PCR 20 mg%  FR positivo, ANA neg  AST 35 UI/L, ALT 40 UI/l, CPK 80,  TAS 1200, strepto M: 1:32, tampone faringeo: neg.  ECG: nei limiti  Ecocardio negativo Esami di laboratorio  Emocromo: Hb 9,6 g%, GB (N 65%) PLT  VES 90 mm/1h, PCR 20 mg%  FR positivo, ANA neg  AST 35 UI/L, ALT 40 UI/l, CPK 80,  TAS 1200, strepto M: 1:32, tampone faringeo: neg.  ECG: nei limiti  Ecocardio negativo

5 Vi sentireste di porre una diagnosi? Che altri esami richiedereste? Che terapia avviereste? Puntato midollare: elementi cellulari “a nidi”, molto immaturi Rx torace: slargamento e deformazione del mediastino alto a dx. Rx arti inferiori: sfogliamento della corticale a livello del 3° diafisario del femore sin. DIAGNOSI??? Altre indagini…

6 Neuroblastoma Enolasi neurono spec.: 197 ng/ml (v.n. < 12,5) Ac. Vanilmandelico : 38,6 (vn <4,6) Ac. omovanilico : 89,2 (vn <4,5) Scintigrafia con MIGB 131 I: accumulo in massiccio facciale dx, mediastino sup., regione surrenalica dx, rachide, bacino, epifisi distale dei femori, epifisi prossimale della tibia sinistra.

7 B. con dolore muscoloscheletrico Trauma RX TC/RM Espl.chirurgica RX TC/RM Espl.chirurgica NO EO negativo Assenti sintomi d’allarme e/o sistemici SI Rassicura Frattura Sinovite da corpo estraneo Frattura Sinovite da corpo estraneo SI Coxalgia benigna Fibromialgia Dolori di crescita SILB Coxalgia benigna Fibromialgia Dolori di crescita SILB Anamnesi EO Anamnesi EO

8 Textbook of Pediatric Rheumatology, 6th Edition. SINOVITE TRANSITORIA DELL’ANCA Zoppia, dolore ginocchio, LF anca, febbricola Risoluzione spontanea in 1-2 settimane FIBROMIALGIA Dolore muscoloscheletrico diffuso da almeno 3 mesi, associato a dolorabilità di almeno 11 dei 18 tender points BENIGN NOCTURNAL PAINS OF CHILDHOOD Dolore profondo, crampiforme coscia o polpaccio, la sera, responsivo a massaggi e analgesia SILB Dolore intermittente a seguito di attività fisica

9 B. con dolore muscoloscheletrico Trauma RX TC/RM Espl.chirurgica RX TC/RM Espl.chirurgica NO EO negativo Assenti sintomi d’allarme e/o sistemici SI Rassicura NO Modifiche nell’attività AIGEntesitiSpondiloartropatieOsteocondrosiTumoriAIGEntesitiSpondiloartropatieOsteocondrosiTumori Frattura Sinovite da corpo estraneo Frattura Sinovite da corpo estraneo SI Coxalgia benigna Fibromialgia Dolori di crescita SILB Coxalgia benigna Fibromialgia Dolori di crescita SILB Anamnesi EO Anamnesi EO

10 Artrite Idiopatica Giovanile Poliarticolare Oligoaarticolare Sistemica Frequenza 30% 60% 10% Articolazioni (n°) > 5 <4 variabile Età all’esordio tutte precoce, tutte picco a 1-2 aa Rapporto F:M 3:1 5:1 1:1 Coinvolg. sist. moderato assente predominante FR10% raro raro ANA % % 10% Uveite cronica 5% 20% rara soJIA eoJIA poJIA

11 ENTHESITIS-RELATED ARTHRITIS Artrite e entesite Dolore sacroiliache e/o dolore spinale HLA B27 presente Uveite anteriore Artrite in M dopo 6 aa Textbook of Pediatric Rheumatology, 6th Edition. OSGOOD-SCHLATTER Dolore tuberosità tibiale Peggiora con correre e saltare LEGG_CALVE’-PERTHES Osteonecrosi epifisi femore Zoppia o dolore anca, inguine o ginocchio

12 B. con dolore muscoloscheletrico Trauma RX TC/RM Espl.chirurgica RX TC/RM Espl.chirurgica NO EO negativo Assenti sintomi d’allarme e/o sistemici SI Rassicura NO Modifiche nell’attività AIGEntesitiSpondiloartropatieOsteocondrosiTumoriAIGEntesitiSpondiloartropatieOsteocondrosiTumori Sintomi sistemici Patologie preesistenti Immunosoppressione Artrite settica/Osteomielite Artriti virali TBC/SarcoidosiRAA/MICIEmofiliaTumori/Sfingolipidosi S. autoinfiammatorie Artrite settica/Osteomielite Artriti virali TBC/SarcoidosiRAA/MICIEmofiliaTumori/Sfingolipidosi S. autoinfiammatorie Frattura Sinovite da corpo estraneo Frattura Sinovite da corpo estraneo SI Coxalgia benigna Fibromialgia Dolori di crescita SILB Coxalgia benigna Fibromialgia Dolori di crescita SILB Anamnesi EO Anamnesi EO

13 ARTRITE SETTICA Monoartrite ginocchio, anca, caviglia, gomito Segni sistemici di flogosi ARTRITE TUBERCOLARE Monoartrite cronica indolente destruente ginocchio, polso, vertebre (morbo di Pott) OSTEOMIELITE Infezione intraossea batterica, raro fungina Dolore severo, risveglio notturno, febbre Textbook of Pediatric Rheumatology, 6th Edition. M. DI LYME Stadi iniziali: eritema migrante, artralgia Stadi tardivi: artrite intermittente, mono o oligo grandi articolazioni

14 M. REUMATICA ACUTA Artrite migrante, additiva, a risoluzione spontanea alle grandi articolazioni ARTRITE REATTIVA Mono-oligoartrite, asimmetrica, grandi articolazioni AI Dopo una infezione extra-articolare batteriche GI e GU Associata a HLA-B27 Pregressa infezione S. pyog Comparsa artrite MigranteAssialeCuore Risposta ai FANS PSRA SI<2wks NOSI6% Non pronta RAASI2-3 wksSINO50%Pronta

15 OSTEOSARCOMA Ginocchio, omero prossimale Sintomo iniziale dolore; nelle settimane successive tumefazione LEUCEMIA Dolore severo diffuso, febbre, astenia, pallore, perdita peso NEUROBLASTOMA Metastatizza vertebre 81%, cranio 69%, femore 50%, coste 44%, pelvi 31% Textbook of Pediatric Rheumatology, 6th Edition.

16 SARCOIDOSI Poliartrite, grandi e piccole articolazioni, campodattilia Rash, uveite, artrite, non int. Polmonare MICI 1)Poliartrite periferica: articolazioni AI, decorso ricorrente, raramente cronica, mai destruente 2) Artrite sacro iliache e scheletro assiale: asintomatica, o dolore e rigidità. EMOFILIA Sanguinamento intraarticolare ricorrente Ginocchio, gomito, caviglia Textbook of Pediatric Rheumatology, 6th Edition. DREPANOCITOSI

17 S. AUTOINFIAMMATORIE FMFHIDSCINCAPAPADIRACRMO Monoartrite ginocchio anca Artralgia, poliartrite Contratture artrite intermittente o cronica Artriti sterili, piogenica Osteomiel multifoc sterile neonatale Lesioni ossee multifocali ricorrenti tibia clavicola Textbook of Pediatric Rheumatology, 6th Edition.

18 B. con dolore muscoloscheletrico Trauma RX TC/RM Espl.chirurgica RX TC/RM Espl.chirurgica NO EO negativo Assenti sintomi d’allarme e/o sistemici SI Rassicura NO Modifiche nell’attività AIGEntesitiSpondiloartropatieOsteocondrosiTumoriAIGEntesitiSpondiloartropatieOsteocondrosiTumori Sintomi sistemici Patologie preesistenti Immunosoppressione Artrite settica RAAMICIEmofiliaSarcoidosi/TBCTumori S. autoinfiammatorie Artrite settica RAAMICIEmofiliaSarcoidosi/TBCTumori S. autoinfiammatorie Anomalie all’esame fisico Tumefazione:  AIG,LES  Spondiloartropatia  Tumore Calor e rubor:  Infezione  Artrite reattiva  AIG  SpondiloartropatiaDolore:  Infezione  Tumore/PSHIperlassità:  S. Ehlers-Danlos  S. Marfan Lesioni cutanee:  LES, PSH, RAA  Dermatomiosite  Artrite psoriasica  LymeTumefazione:  AIG,LES  Spondiloartropatia  Tumore Calor e rubor:  Infezione  Artrite reattiva  AIG  SpondiloartropatiaDolore:  Infezione  Tumore/PSHIperlassità:  S. Ehlers-Danlos  S. Marfan Lesioni cutanee:  LES, PSH, RAA  Dermatomiosite  Artrite psoriasica  Lyme Frattura Sinovite da corpo estraneo Frattura Sinovite da corpo estraneo SI Coxalgia benigna Fibromialgia Dolori di crescita SILB Coxalgia benigna Fibromialgia Dolori di crescita SILB Anamnesi EO Anamnesi EO

19 PORPORA SHOENLEIN HENOCH ARTERITE DI TAKAYASU PANARTERITE NODOSA

20 DERMATOMIOSITE Debolezza muscolare simmetrica m. prossimali spalle, anca LES ARTRITE PSORIASICA Artrite + psoriasi, o artrite + almeno 2: -- Dattilite -- Onicolisi -- Psoriasi in familiare 1°

21 PRIMO LIVELLO  EMOCROMOInfiammazione, Infezione, Neoplasia, Emoglobinopatia, LES, Autoinfiammatorie  VES, PCRInfiammazione, Infezione, Neoplasia, Autoinfiammatorie  T. faringeo, esame urineRAA, PSRA, PSH, LES, Reiter  CPK, AST, LDH, aldolasiDermatomiosite  Creatinina, AzotemiaPSH, LES Gli esami di laboratorio: QUALI E QUANDO

22 SECONDO LIVELLO  FRAIG poli  ANAAIG oligo, LES  Mantoux,Widal Wright, Infettive, post infettive, reattive, virali Ab anti yersinia, borrelia, Campylobacter, sierologie virus  Coprocoltura/UrinocolturaReiter  EmocolturaA. settica  TAS, anti DNAseBRAA  C3 C4 dsDNA, Ab anti PLLES  Striscio perifericoLeucemia  LDH Ferritina, NSELinfomi, Leucemia, Neuroblastoma  Sieroamiloide, AOUFMF, S IperIgD  ACE, CalcemiaSarcoidosi  CalprotectinafecaleMICI  Fattori coagulazioneEmofilia Gli esami di laboratorio: QUALI E QUANDO

23 TERZO LIVELLO  Liquido sinovialeA. settica, Emofilia  Biopsia sinovialeTBC, Sarcoidosi, S. Ewing  Aspirato midollare, OMA, VCALeucemie, Linfomi, Neuroblatoma  Indagini molecolariAutoinfiammatorie Gli esami di laboratorio: QUALI E QUANDO

24 Esami strumentali PRIMO LIVELLO Radiografia tradizionale Trauma, Osteoma osteoide, Rachitismo, Osteoporosi, Osteocondrosi Ultrasuoni Parti molli: Ematomi, Lesioni muscolari e tendinee, Neoplasie Versamento articolare: Coxalgia benigna Ispessimento della sinovia:

25 SECONDO LIVELLO TACNeoplasie ossee Scintigrafia osseaOsteomielite, tumori ossei e metastasi RMN Patologie di vasi- ossa -tessuti molli – cartilagine - sinovia, Versamento articolare ECG/Eco cuoreRAA, LES, sAIG Lampada a fessuraAIG oligo, Sarcoidosi, Entesite Colonscopia/EGDSMICI Esami strumentali


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