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PORPORA TROMBOCITOPENICA “IDIOPATICA” COME PRIMA MANIFESTAZIONE DI LES E DI NEFRITE LUPICA Fattorusso V., Manna A., Parente I., Molino D., Nuzzi F., Malgieri.

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1 PORPORA TROMBOCITOPENICA “IDIOPATICA” COME PRIMA MANIFESTAZIONE DI LES E DI NEFRITE LUPICA Fattorusso V., Manna A., Parente I., Molino D., Nuzzi F., Malgieri G., Alessio M., Pecoraro C. S.C. di Nefrologia e Dialisi A.O.R.N. Santobono-Pausilipon oli Secondo Premio SIP Campania su tematiche medico-chirurgiche in Pediatria

2 BACKGROUND Porpora Trombocitopenica Idiopatica (PTI) Incidenza: ~4: per anno Eziologia sconosciuta (HLA-DR2, -DR4, -DRB1) Mediata dalla formazione di auto-anticorpi PLT: < /mm 3 Diagnosi di esclusione Cines DB, N Engl J Med 2002 Immunodeficienze Disordini linfoproliferativi Infezioni (HIV, HCV) Farmaci (Eparina, Chinidina) Malattie autoimmuni (LES, S. Antifosfolipidi)

3 BACKGROUND Lupus Eritematoso Sistemico (LES) pediatrico Diagnosi clinica F/M: 5/1 PLT < /mm 3

4 UNO SGUARDO ALLA LETTERATURA Trombocitopenia autoimmune in corso di LES 134/1000 pazienti (13,4%) Cervera R, Medicine /539 pazienti (29,9%) Wang F, Lupus 1997 Porpora Trombocitopenica “IDIOPATICA” come manifestazione di esordio di LES 1997: 5% dei casi Mestanza-Peralta M, J Reumatol : 5% dei casi Hazzan R, Pediatr Blood Cancer : 8% dei casi Balsalobre AJ, An Med Interna 1999

5 RAZIONALE DELLO STUDIO Valutazione retrospettiva dei casi di Nefrite secondaria a LES esorditi con PT definita inizialmente “IDIOPATICA” No dati riguardanti l’insorgenza di PTI come manifestazione d’esordio in pazienti affetti da Nefrite secondaria a LES Pazienti con Trombocitopenia come unica manifestazione iniziale di LES hanno un maggiore rischio di sviluppare Nefrite Lupica?

6 MATERIALI E METODI 50 pazienti affetti da Nefrite Lupica 45 F/5 M (età media 12,2 anni) 5% 15% 2% 26% proteinuria microematuria macroematuria Sindrome Nefrosica IRA Ipertensione arteriosa Pazienti (%)

7 RISULTATI 11/50 (22%) pz (10 F) con Nefrite Lupica presentavano PTI come unica manifestazione d’esordio Classificazione Istologica :  Classe II: 2 casi (18.2%)  Classe III: 3 casi (27.3%)  Classe IV: 6 casi (54.5%) II IV III PLT (10 3 /mm 3 ) Pazienti Valori Piastrinici all’esordio della PT “idiopatica” Mediana: /mm 3 Range: /mm 3 ANA-positività All’esordio di PTI: 6/6 All’esordio di LES: 11/11 (sec. Weening)

8 CONCLUSIONI III PTI come manifestazione di esordio in pazienti con Nefrite Lupica: 22% dei casi Nella popolazione pediatrica lo sviluppo di PTI come manifestazione isolata d’esordio di LES potrebbe costituire un fattore di rischio predittivo per il successivo sviluppo di Nefrite Lupica di grado moderato-severo Honghao I. et al. Clinical features and prognostic factors oh thrombotic thrombocytopenic purpura associated with systemic lupus erythematosus: a literature review of 105 cases from 1999 to Clin Rheumatol (2014) 33: Altri fattori di rischio associati: Sesso Femminile ANA positività??? Cronicità PTI PTI come manifestazione di esordio in pazienti con LES: 5% dei casi

9 Grazie !!! III Prof. C. Pecoraro Dott.ssa R. Darcangelo Dott.ssa A. De Luca Dott. A. Ferretti Dott.ssa I. Luongo Dott. G. Malgieri Dott. A. Manna Dott. B. Minale Dott.ssa F. Nuzzi Dott.ssa M.T. Saravo Dott. V. Serio S.C. di Nefrologia e Dialisi A.O.R.N. Santobono-Pausilipon, Napoli


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