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Università degli Studi di Bari Facoltà di Medicina e Chirurgia Dipartimento dell’Emergenza e dei Trapianti di Organi Medicina Interna, Endocrinologia,

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Presentazione sul tema: "Università degli Studi di Bari Facoltà di Medicina e Chirurgia Dipartimento dell’Emergenza e dei Trapianti di Organi Medicina Interna, Endocrinologia,"— Transcript della presentazione:

1 Università degli Studi di Bari Facoltà di Medicina e Chirurgia Dipartimento dell’Emergenza e dei Trapianti di Organi Medicina Interna, Endocrinologia, Andrologia e Malattie Metaboliche Direttore: Prof. Francesco GIORGINO Seminari di fisiopatologia clinica e terapia chirurgica Anno XXI Follow-up Medico del Paziente Sottoposto a Surrenectomia Francesco Logoluso

2 Patologia Surrenalica e Chirurgia Adenomi funzionanti Aldosteronoma Adenoma cotrisolo secernente Iperplasia surrenalica bilaterale ACTH dipendente dopo fallimento/recidva trattamento medico/chirurgico ipofisario Incidentalomi Funzionanti Non funzionanti Diametro >4 cm o crescita di 1 cm in un anno Forme rare con crescita progressiva o sintomi da compressione Carcinoma surrenalico Stadio I-II Stadio III-IV funzonanti (debulking) Metastasi Uniche Monolaterali Non localmente estese Primitività asportabile

3 TUMORE SURRENALICO BENIGNO MALIGNO SECERNENTE NON SECERNENTE PRIMITIVO SECONDARIO ADENOMI MIELOLIPOMI ALTRI IPERCORTISOLICMO (M.CUSHING) IPERALDOSTERONISMO (S. CONN) FEOCROMOCITOMA IPERINCREZIONE DI ORMONI SESSUALI CARCINOMI METASTASI Patologia Surrenalica e Chirurgia

4

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6 Grossman 2010 European Journal Clinical invest

7 Follow-up Medico del Paziente Sottoposto a Surrenectomia

8 TERAPIA SOSTITUTIVA Primo step da affrontare nella gestione del paziente sottoposto a surrenectomia IPOSURRENALISMO Transitorio Latente Definitivo

9 ACTH + + Cortisolo CRH AVP Ritmo circadiano Regolazione Neuroendocrina Stress SNC Secrezione giornaliera di cortisolo mg/m 2 /die6-11 mg/m 2 /die - - L-tiroxina

10 IPOSURRENALISMO Aspetti terapeutici Tipo di Corticosteroide Modalità di somministrazione Gestione ed indici di compenso Stress

11 IPOSURRENALISMO Aspetti terapeutici Tipo di Corticosteroide Modalità di somministrazione Gestione ed indici di compenso Stress

12 Potenza relativa, dosi equivalenti ed emivita plasmatica dei comuni corticosteroidi Asare K., Pharmacotherapy 2007

13 Idrocortisone (15-25 mg/die) Dose equivalente 20mg frazionato in due o tre dosi (emivita 90 minuti) 2/3 al mattino ed 1/3 dopo 6-8 ore 10mg al risveglio, 5 mg alle h 12 e 5 mg alle h 17. Cortisone acetato (25-37,5 mg/die) Dose equivalente 25mg frazionato in due o tre dosi (emivita 30 minuti) 2/3 al mattino ed 1/3 dopo 6-8 ore 25 mg al risveglio, 6,5mg alle h 12 e 6,5mg alle h 17. Prednisone/Prednisolone (5-7,5 mg/die) Dose equivalente 5 mg, emivita minuti Desametazone ( mg/die) Dose equivalente 0,75 mg, emivita minuti IPOSURRENALISMO Tipo di Corticosteroide

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15 DHEA (25-50 mg/die) Utile ? Fludrocortisone IPOSURRENALISMO Tipo di Corticosteroide

16 Terapia con DHEA Effetti Positivi Arlt W, et al 1999 Dehydroepiandrosterone replacement in women with adrenal insufficiency. N Engl J Med 341:1013–1020 Johannsson G, et al 2002 Low dose dehydroepiandrosterone affects behavior in hypopituitary androgen-deficient women: a placebocontrolled trial. J Clin Endocrinol Metab 87:2046–2052 Brooke AM, et al 2006 Dehydroepiandrosterone improves psychological well-being in male and female hypopituitary patients on maintenance growth hormone replacement. J Clin Endocrinol Metab 91:3773–3779 Non Effetti Lovas K, et al 2003 Replacement of dehydroepiandrosterone in adrenal failure: no benefit for subjective health status and sexuality in a 9-month, randomized, parallel group clinical trial. J Clin Endocrinol Metab 88:1112–1118 Libe R, et al 2004 Effects of dehydroepiandrosterone (DHEA) supplementation on hormonal, metabolic and behavioral status in patients with hypoadrenalism. J Endocrinol Invest 27:736–741

17 Tipo di Corticosteroide Modalità di somministrazione Gestione ed indici di compenso Stress IPOSURRENALISMO Aspetti terapeutici

18 Clin Endocrinol 61: 367, 2004 FAST: 6.3 % overexposure FED: 24.5 % overexposure

19 Journal of the Royal Society of Medicine 81: 514, 1988 twice thrice

20 IPOSURRENALISMO Aspetti terapeutici Tipo di Corticosteroide Modalità di somministrazione Gestione ed indici di compenso Stress

21 Cortisolemia ( minuti dopo l’assunzione per os) Curva giornaliera Cortisolo salivare (?) Cortisoluria 24 ore ACTH IPOSURRENALISMO Gestione ed indici di compenso Peso Pressione arteriosa Bilancio elettrolitico Metabolismo glicidico Metabolismo lipidico Metabolismo osseo Qualità della vita Benessere Valutazione clinica

22 Clin Endocrinol 63: 483, 2005 Bone..there is some evidence of a lower bone mineral density in hypoadrenal patients on glucocorticoid replacement therapy, perhaps particularly in postmenopausal women. Serum osteocalcin (a marker of osteoblast activity) does seem to correlate inversely with the glucocorticoid dose. Glucose metabolism and cardiovascular function …here is some evidence that untreated hypoadrenal patients may start with relatively favourable cardiovascular risk profiles, such as lower insulin concentrations and lower blood pressures than controls. There is evidence that glucocorticoid replacement therapy increases postprandial glucose and insulin concentrations in hypoadrenal patients.

23 Clin Endocrinol 64: 384, 2006 This supports the view that patients with AI receiving currently recommended replacement doses are not at an increased risk of osteoporosis and thus do not require regular monitoring with BMD measurements. Daily doses of 30 mg hydrocortisone in AI have to be considered supraphysiological in the vast majority of patients and appear to contribute to an increased incidence of glucocorticoidinduced osteoporosis. The long-term impact of replacement doses as high as 30 mg hydrocortisone on other aspects of glucocorticoidassociated morbidity remains to be evaluated. ….we found normal bone mineral densities in our patient cohort, which had been carefully selected for glucocorticoid replacement since more than 5 years and absence of additional risk factors for osteoporosis.

24 TthiiiIER22/23EK N363S BclI Codone 363 AAT AGT Asparagina(N) Serina(S) Ipersensibilità ai glucocorticoidi Elevato BMI-WHR Diminuita densità minerale ossea Aumentato rischio cardiovascolare Introne 2 C G 646 nucelotidi a valle dell’esone 2 Ipersensibilità ai glucocorticoidi Iperinsulinemia Aumento del tessuto adiposo viscerale Aumentati livelli di colesterolo Codone 22 GAG GAA + Codone 23 AGG AAG Arginina(R) Lisina(K) Ridotta sensibilità ai glucocorticoidi Migliore profilo metabolico Migliore composizione corporea Minor rischio cardiovascolare Polimorfismi del Recettore dei Glucocorticoidi

25 IPOSURRENALISMO Aspetti terapeutici Tipo di Corticosteroide Modalità di somministrazione Gestione ed indici di compenso Stress

26 IPOSURRENALISMO Terapia in condizioni speciali: Stress Autogestione Raddoppiare o triplicare la dose in corso di malattie intercorrenti (stati febbrili) od altri condizioni (attività fisica intensa) Somministrazione parenterale in caso di condizioni che non assicurino l’assorbimento del farmaco (vomito). Idrocortisone mg ev/im Il trattamento parenterale è raccomandato in caso di interventi chirurgici 100mg di idrocortisone all’arrivo in sala operatoria, 50 mg al termine dell’intervento poi ogni 6 ore per le prime 24 ore in 3-5 giorni la dose andrà ridotta alle dosi preoperatorie.

27 Sindrome di Cushing ACTH indipendente (15-20%) 60% adenoma surrenalico 30% carcinoma surrenalico ACTH dipendente (80-85%) 80% adenoma ipofisario 20% produzione ectopica di ACTH 10% iperplasia surrenalica

28 Follow-up Pazienti operati per Sindrome di Cushing o SCS Schema 1 Dosaggio cortisolo la mattina del d1 post-operatorio Inizio terapia con idrocortisone Idrocortisone 20 mg al mattino e 10 mg nel primo pomeriggio Valutazione quando sono disponibili i risultati Schema 2 Copertura perioperatoria del paziente con glucocorticoidi Successiva rivalutazione dell’asse HPA (ACTH test ?)

29 Follow-up Pazienti operati per Iperaldosteronismo Primitivo

30 Dosare Na +, K +, PRA e Aldosterone al giorno d1 post-operatorio 1 Sospendere integrazioni di K + e spironolattone Garantire adeguata volemia con soluzione fisiologica senza aggiunta di KCl (se p[K + ] > 3 mEq/l) Incoraggiare nella prima settimane post-operatoria dieta ricca di sodio (stimolo per attivazione del surrene controlaterale) In casi particolari considerare terapia temporanea con piccole dosi di fludrocortisone o glucocorticoidi 1 Funder, J et al.: Case detection, diagnosis, and treatment of patients with primary aldosteronism: an Endocrine Society clinical practice guideline. Eur J Endocrinol Sep 30

31 Follow-up Pazienti operati per Feocromocitoma

32 Subito dopo l’asportazione del tumore iniziare espansione volemica con soluzione fisiologica 2 In caso di crisi ipotensiva somministrare agenti vasopressori (NA o A) 1 Monitorare glicemia ogni 1-2 ore nelle prime 24 ore, poi ogni 4-6 ore per 7 gg (rischio di ipoglicemie transitorie) 1 Eseguire screening biochimico a 2 settimane dall’intervento 1 (usare lo stesso test usato per diagnosi) Il follow-up di questi pazienti deve durare per tutta la vita (non esistono criteri diagnostici di malignità) 1.Lentschener, C. et al.: European Journal of Endocrinology (2011) 165; 365–373 2.Pacak K. et al.: Nat Clin Pract Endocrinol Metab (2007) Feb;3(2):92-102

33 Espressioni fenotipiche delle sindromi genetiche caratterizzate dalla presenza di tumori cromaffini MEN (RET) tipo 2A (cr midollare tiroideo,feocromocitoma,iperparatiroidismo) tipo 2B (cr midollare tiroideo, feocromocitoma,neuromi multipli, habitus marfanoide) Von Hippel-Lindau (VHL) Tipo 2A (Cr renale a cellule chiare,emangioblastomi retinici e cerebellari, feocromocitoma) Tipo 2B (Emangioblastomi retinici e cerebellari, feocromocitoma) Tipo 2C (Feocromocitomi) Neurofibromatosi di tipo 1(NF-1) Neuromi multipli cute e mucose, macchie cutanee caffè-latte, Feocromocitomi S. paragangliomatosi del collo/feocromocitoma (SDHB, SDHC, SDHD) Tumori del glomo carotideo, paragangliomi, feocromocitomi Feocromocitoma

34 Mutazioni genetiche in FEO apparentemente sporadici 20% dei casi Vantaggi screening genetico Identificare pazienti con sindromi genetiche che implicano il rischio di sviluppare altri tipi di neoplasie Maggiore sorveglianza nei pazienti a rischio di FEO controlaterale (RET, VHL) e/o localizzazioni extrasurrenaliche (SDH-B, SDH-D e/o malignità e recidive (SDH-B) Identificare altri familiari a rischio Discrezionale in pazienti con FEO unilaterale di età 20-50aa

35 Inquadramento funzionale della massa surrenalica Conclusioni Gestione peri-operatoria del paziente Follow-up post surrenectomia Corretto controllo della patologia e riduzione complicanze

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37 AIMAH

38 G-coupled protein receptors

39 AIMAH AIMAH: Quadro clinico  5°-6° decade, M=F  CS severa/ lieve progressiva / subclinica  Sporadica o Familiare  Eccesso di produzione di Cortisolo+androgeni +mineralcorticoidi +mineralcorticoidi


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