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Malattia di Parkinson James Parkinson nel 1817 descrisse la malattia nel libro “An Essay on the Shaking Palsy”: “Tremori involontari, accompagnati da.

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2 Malattia di Parkinson James Parkinson nel 1817 descrisse la malattia nel libro “An Essay on the Shaking Palsy”: “Tremori involontari, accompagnati da diminuzione della forza muscolare, in parti del corpo non impegnate nel movimento anche se sorrette; tendenza ad inclinare il tronco in avanti ed a passare dal cammino alla corsa, mentre la sensibilità e le funzioni intellettive restano inalterate”.

3 Sindromi parkinsoniane Sindrome caratterizzata dalla comparsa, in varia combinazione, di due o più dei seguenti sintomi:  bradi(a)cinesia  tremore a riposo  rigidità  instabilità posturale

4 Sindromi parkinsoniane classificazione Malattia di Parkinson  Familiare  Sporadica Parkinsonismi secondari  Farmaco-indotti  Multinfartuali  Da idrocefalo  Infettivi o post-infettivi  Da tossici (MPTP, Mg, CO )  Post-traumatici  Post-anossici  Da malattie metaboliche  Da malattie neoplastiche e paraneoplastiche Parkinsonismi atipici  PSP  MSA  CBD  LBD

5 La diagnosi clinica di MP Solo l’esame neuropatologico è in grado di fornire una diagnosi di certezza in base al riscontro di specifiche alterazioni : deplezione neuronale e gliosi nella sostanza nera presenza di corpi di Lewy assenza di segni degenerativi in altre strutture

6 MP: neuropatologia Normale Malattia di Parkinson Substanzia nigra normale Substanzia nigra depigmentata Cellule nigrali normali Degenerazione delle cellule nigraliCorpi di Lewy

7 Diagnosi neuropatologica in pazienti con diagnosi clinica di MP  N° casi 100  Malattia di Parkinson 76  Paralisi sopranucleare progressiva 6  Atrofia multisistemica 5  Malattia di Alzheimer 6  Parkinsonismo vascolare 3  Atrofia nigrale 2  Parkinsonismo post-encefalitico 1  Tremore essenziale 1 Hughes e coll., 1992

8 La diagnosi clinica di MP Non sono disponibili “marcatori biologici” o “tests standardizzati” e la diagnosi di MP idiopatica si basa sull’osservazione della presenza e progressione dei sintomi/segni clinici.

9 Criteri diagnostici clinici della MPi secondo la Società britannica della MP (da Hugues et al) Bradicinesia + almeno uno dei tre sintomi seguenti:  Rigidità  Tremore a riposo (da 4 a 6 Hz)  Instabilità posturale non atassica Prima tappa: diagnosi di sindrome parkinsoniana

10 Criteri diagnostici clinici della MPi secondo la Società britannica della MP (da Hugues et al) Assenza di sintomi atipici: Crisi oculogire Remissione prolungata Segni strettamente unilaterali dopo 3 anni di evoluzione Paralisi sopranucleare dello sguardo Segni cerebellari Disautonomia grave precoce Demenza grave precoce Risposta negativa a una posologia adeguata di L-dopa Assenza di un’eziologia a favore di una diagnosi diversa da quella di MPi: Pregressi ictus cerebrali con progressione “a gradini” della s. parkinsoniana Traumi cranici ripetuti Encefalite certa Trattamento con neurolettici al momento dell’esordio della sintomatologia Presenza di più di un altro caso nei familiari Presenza di un tumore cerebrale o di idrocefalo comunicante alla TC Seconda tappa: esclusione di altre diagnosi diverse dalla MPi

11 Criteri diagnostici clinici della MPi secondo la Società britannica della MP (da Hugues et al)  Inizio unilaterale  Presenza di tremore a riposo  Peggioramento progressivo  Asimmetria persistente con sintomo del lato interessato all’esordio che mostra una maggiore sensibilità alla L-dopa (miglioramento dal 70 al 100%)  Movimenti anomali involontari alla dopaterapia di intensità grave  Risposta positiva alla dopaterapia nel corso di 5 anni o più  Decorso clinico su 10 anni o più Terza tappa: criteri di diagnosi positiva di MPi (tre o più sono necessari)

12 Diagnosi neuropatologica in pazienti con diagnosi clinica di MP  N° casi  Malattia di Parkinson  Paralisi sopranucleare progressiva 6 2  Atrofia multisistemica 5 6  Malattia di Alzheimer 6 0  Parkinsonismo vascolare 3 1  Atrofia nigrale 2 0  Parkinsonismo post-encefalitico 1 1  Tremore essenziale 1 0 Hughes e coll., 1992 e 2001

13 Malattia di Parkinson sintomi atipici  Instabilità posturale precoce (entro 3 anni dall’esordio)  Freezing precoce  Allucinazioni non L-Dopa correlate  Decadimento intellettivo precoce  Paralisi verticale dello sguardo  Disautonomia grave non correlabile alla terapia  Movimenti involontari atipici  Cause accertate di parkinsonismo secondario Gelb et al,1999

14 Malattia di Parkinson criteri di supporto  progressività  persistenza di maggior coinvolgimento del lato interessato all’esordio  risposta alla L-Dopa per 5 anni e/o più  decorso clinico per 10 anni e/o più Gelb et al, 1999

15 Malattia di Parkinson criteri diagnostici POSSIBILEPROBABILEDEFINITA Presenza di almeno 2 segni tra: Tremore a riposo o Bradicinesia + Rigidità Esordio asimmetrico Presenza di almeno 3 segni tra: Tremore a riposo Bradicinesia Rigidità Esordio asimmetrico Rispettati tutti i criteri della diagnosi “possibile” o “probabile” Assenza di segni atipici (con durata di malattia inferiore a 3 anni) Assenza di segni atipici (con durata di malattia superiore a 3 anni) Conferma istopatologica Presenza di buona risposta a levodopa o dopamino-agonisti (o assenza di un adeguato tentativo terapeutico) Documentata e persistente risposta terapeutica a levodopa o dopamino agonisti Gelb et al. 1999

16 Nella maggior parte dei parkinsonismi in fase iniziale si pone una diagnosi generica, che verrà approfondita dopo aver valutato il decorso clinico, la risposta terapeutica e la sintomatologia associata, a qualche anno di distanza, dall’esordio dei sintomi

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20 Malattia di Parkinson eziologia  Sconosciuta nella maggior parte dei casi  Genetica mutazioni del gene dell’Alpha synucleina (cromosoma 4q) identificata in una ampia famiglia italiana (Contursi) e 5 famiglie greche (trasmissione autosomico dominante ). mutazioni del gene parkina in una forma autosomico-recessiva responsabile di circa il 20-30% dei casi ad esordio sotto i 40 anni.  Ambientale esposizione ad idrocarburi può interferire con il corso della malattia

21 Malattia di Parkinson epidemiologia  Prevalenza circa 200/ (Italia: circa pazienti)  Incidenza circa 20/ per MP  L’ incidenza e la prevalenza aumentano progressivamente con l’aumentare del’età: prevalenza 500/ per età > 70 anni  10-20% dei casi diagnosticati solo dopo alcuni anni  Età di insorgenza 58 ± 10 anni; ambito da 20 a 84 anni  Sesso non è significativamente diversa nei due sessi

22 Epidemiologia dei parkinsonismi Prevalenza Incidenza MP / ,9-22,1 / MSA 4-5 / ,6 / PSP 1,3-4,9 / ,3-1,1 / CBD sconosciuta,rara sconosciuta, rara LBD sconosciuta sconosciuta 10-25% dei casi di demenza all’autopsia

23 Malattia di Parkinson mortalità  Ridotta aspettativa di vita sopravvivenza media anni maggiore in soggetti che non sviluppano demenza prolungata dall’uso di levodopa e farmaci dopaminergici  Sopravvivenza per MP >> che per parkinsonismi  Le cause di decesso sono: infezioni polmonari, infezioni vescicali, embolia polmonare e complicazioni di cadute e fratture

24 Malattia di Parkinson sintomi all’esordio  Tremore 50,6 %  Bradicinesia, rigidità, micrografia 36,6 %  Dolore articolare 20,3 %  Depressione 10,9 %  Equilibrio ridotto 1,6 %  Distonie 0,7 %  Marcia a piccoli passi 0,6 %  Postura in flessione 0,2 %  Altro 3,5 % DATABASE Centro Parkinson CTO; Antonini

25 Malattia di Parkinson segni e sintomi motori cardinali  Tremore a riposo %  Rigidità 89-99%  Bradicinesia 77-98%  Esordio asimmetrico 72-77% I sintomi esordiscono in maniera subdola e non devono necessariamente essere tutti presenti.

26 MP: segni e sintomi motori cardinali  Tremore a riposo  Rigidità  Bradicinesia sintomo più caratteristico frequenza di 4-7 c/sec, regolare ed oscillante più frequente all’arto superiore (“contar monete”) manifestazione iniziale nel 50% di casi, ma assente nel 15% molto raramente interessa il capo, il mento, la lingua presente classicamente a riposo si riduce durante i movimenti intenzionali aggravato dalle emozioni, dallo sforzo fisico e dalla concentrazione mentale scompare durante il sonno non è in genere il sintomo più invalidante della MP da un punto di vista diagnostico è forse il segno clinicamente più rilevante

27 Malattia di Parkinson segni e sintomi motori cardinali  Tremore a riposo  Rigidità  Bradicinesia Aumento della resistenza alla mobilizzazione passiva costante ed uniforme in tutte le direzioni e per tutto l’arco del movimento, dovuto a co-contrazione di muscoli agonisti ed antagonisti (flessori ed estensori). Dopo un movimento la parte può mantenere la sua nuova posizione (ipertonia plastica o “a tubo di piombo”) Fenomeno della troclea o della ruota dentata: rilasciamento intermittente dei muscoli allo stiramento

28 Malattia di Parkinson s egni e sintomi motori cardinali  Tremore a riposo  Rigidità  Bradi(a)cinesia ACINESIA: difficoltà ad iniziare movimenti BRADICINESIA: lentezza nell’eseguire movimenti  Sintomo più debilitante  Alterate in particolare modo quelle attività che richiedono l’uso di azioni ripetitive e sequenziali Diverse manifestazioni: ipomimia facciale fissità dello sguardo con riduzione dell’ammiccamento parola monotona, sussurrata perdita dei movimenti spontanei (accavallare le gambe, gesticolare) micrografia deambulazione alterata

29 MP: segni e sintomi cardinali alterazioni della postura e deambulazione  Atteggiamento in flessione del capo, del tronco, delle braccia e delle gambe (atteggiamento camptocormico)  Difficoltà negli aggiustamenti posturali, in particolare retropulsione: lo sbilanciamento all’indietro non viene prontamente compensato e produce una marcia all’indietro fino alla caduta  Difficoltà nella deambulazione: lenta, a piccoli passi, senza sincinesie della marcia, con: festinazione: aumento progressivo della frequenza dei passi, come una corsa all’inseguimento del baricentro spostato in avanti dalla posizione camptocormica scomposizione dietro-front

30 Malattia di Parkinson segni e sintomi secondari

31 MP in fase avanzata complicanze motorie Fluttuazioni motorie  Perdita di risposta  Risposta subottimale  Deterioramento di fine dose: wearing off acinesia al risveglio  Fenomeni on-off Movimenti involontari  Discinesie di picco  Discinesie difasiche  Distonie di picco  Distonia del mattino

32 MP in fase avanzata complicanze non motorie e comorbidità Complicanze psichiche: Depressione Ansia, agitazione, attacchi di panico Disturbi psicotici Disturbi cognitivo/comportamentali Disturbi del sonno: Insonnia Sonnolenza diurna RLLS/PMLs Disturbi comportamentali della fase REM/incubi Nicturia Acinesia notturna Disautonomia: Ipotensione ortostatica Disturbi gastrointestinali Disturbi urologici Altre: Disturbi respiratori Cadute Dolori e disestesie

33 Malattia di Parkinson instabilità posturale  Si associa spesso con il disturbo della deambulazione  Generalmente è l’ultimo dei segni cardinali a comparire  Probabilmente è il sintomo più disabilitante  Risponde molto parzialmente alla terapia  Origina da riduzione dei riflessi posturali per cui il soggetto non è più in grado di correggere spontaneamente eventuali squilibri  Si può rilevare clinicamente con il “pull test”  Può provocare cadute

34 Malattia di Parkinson freezing  Rappresentano fluttuazioni motorie di breve durata (durano secondi o pochi minuti)  Blocchi motori improvvisi di solito nella fase avanzata della MP; causa cadute (più spesso in avanti) in presenza di normali riflessi posturali.  Favoriti da certe situazioni: inizio dell’andatura interruzione della deambulazione: passaggi attraverso porta o spazi ristretti, cambi di direzione, incontro di un ostacolo  in fase off: risponde al tratttamento  indipendente dall’on-off: poco trattabile  se precoce e associato ad “acinesia pura”: P.S.P.

35 Malattia di Parkinson discinesie  movimenti involontari di tipo coreico  interessano singoli segmenti o il corpo diffusamente  compaiono in coincidenza con la massima risposta alla L-Dopa  compaiono nella fase complicata della MP

36 grazie per l’attenzione


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