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Noduli Surrenalici Riccardo Gionata Gheri Endocrinologo EndOsMet.

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Presentazione sul tema: "Noduli Surrenalici Riccardo Gionata Gheri Endocrinologo EndOsMet."— Transcript della presentazione:

1 Noduli Surrenalici Riccardo Gionata Gheri Endocrinologo EndOsMet

2 Riccardo G. Gheri - Endocrinologo La surrenale 2 Aldosterone Cortisolo Estradiolo/Test osterone Adrenalina

3 Riccardo G. Gheri - Endocrinologo La surrenale 3 Aldosterone Cortisolo Estradiolo Testosterone Adrenalina

4 Riccardo G. Gheri - Endocrinologo La regolazione 4

5 Riccardo G. Gheri - Endocrinologo Tipi di alterazioni cliniche che possiamo incontrare Anatomiche Nodulo(i), ipotrofia, ipertrofia Funzionali Ipofunzione, iperfunzione Anatomiche e funzionali insieme Noduli iperfunzionanti, ipertrofia con iperfunzione, ipotrofia con ipofunzione, ipertrofia con ipofunzione 5

6 Riccardo G. Gheri - Endocrinologo Noduli surrenalici Dalla corticale surrenale Dalla medulla surrenalica 6

7 Riccardo G. Gheri - Endocrinologo Ma come si scoprono i noduli surrenalici? In caso di alterazioni funzionali circa nel 15%(ipertensione, sospetto Cushing, aritmie, altro…) Per caso ! Incidentalmente incidentaloma CT, RM, US eseguiti per “altri” motivi 7

8 Riccardo G. Gheri - Endocrinologo Un tentativo di definizione Gli Incidentalomi surrenali non sono una singola entità ma un “ombrello” che definisce entità patologiche diverse che hanno in comune la stessa modalità di individuazione clinica. 8

9 Riccardo G. Gheri - Endocrinologo Qual è la frequenza degli Incidentalomi Studi autoptici: 2% Radiologia: 8% (50-70 anni) 4% (20-50 anni) 0,3% (10-20 anni) 9

10 Riccardo G. Gheri - Endocrinologo Incidentalomi surrenalici 10

11 Riccardo G. Gheri - Endocrinologo L’eziologia degli Incidentalomi 11

12 Riccardo G. Gheri - Endocrinologo Accuratezza diagnostica delle tecniche di Imaging Sensibilità è la capacità di individuare il Carcinoma = % dei pazienti con tumore maligno Specificità è la capacità di individuare lesioni benigne = % dei pazienti senza tumore maligno 12

13 Riccardo G. Gheri - Endocrinologo Ecografia US (ecografia) dipendenza dall’esperienza dell’operatore dipendenza dall’esaminato (obesità, gas) individua lesioni nodulari surrenaliche di <3 cm nel 65% >3 cm nel 100% utile nel follow-up della variazione volumetrica non distingue lesioni Maligne vs Benigne 13

14 Riccardo G. Gheri - Endocrinologo CT La maggior parte dei noduli surrenali vengono scoperti durante esami del Polmone con MDC: questa non è la tecnica ottimale. Tecnica ottimale per la surrene: multi slices (3-5 mm) senza MDC. il 70% degli adenomi contengono hanno un contenuto elevato di lipidi intracitoplasmatici: la densità dell’adenoma è di 0-30 HU Nodulo con densità 10 HU alla CT senza MDC = INDETERMINATO >43 HU alla CT senza MDC = SOSPETTO Altri caratteri da considerare: wash out relativo e assoluto nella enhanced CT Caratteri del nodulo tumorale = >6 cm, bordi irregolari, non omogeneo, calcificazioni, “wash-out” del contrasto dopo 15 min. minore del 40% 14

15 Riccardo G. Gheri - Endocrinologo RM Adenoma appare ipo-intenso rispetto al fegato nelle immagini T1-pesate Lo studio in “chemical shift” evidenzia caduta di segnale in presenza di adenoma ma.. falsi negativi per il tumore falsi positivi per adenoma di Conn 15

16 Riccardo G. Gheri - Endocrinologo Scintigrafia son 131-Iodio- Colesterolo Adenomi sono “captanti” il radiofarmaco Carcinoma non è “captante” (nodulo freddo) Utile per evidenziare noduli “iperfunzionanti” LIMITI = problemi radiobiologia, lunga durata (5-7 g.) Nel sospetto di Feocromocitoma 131-I MIBG 16

17 Riccardo G. Gheri - Endocrinologo PET ( 18 F-FDG) - PET/CT SUV ratio (adrenal to liver maximal SUV activity) <1,45-1,60 = lesione benigna PET/CT sensibilità = % specificità = 92-94% 17 standardized uptake value (SUV)

18 Riccardo G. Gheri - Endocrinologo FNAB Non è accurata Può “inseminare” il tumore Gravata da rischio (2,8-14%) di morbilità (sanguinamento, pneumotorace, pancreatite, infezione) Pericolosa in caso di Feocromocitoma non diagnosticato 18

19 Riccardo G. Gheri - Endocrinologo Classificazione clinica dei noduli della corticale surrenalica Adenomi (non funzionanti) Surrenalici [incidentalomi veri? ] Adenomi (funzionanti) Surrenalici Carcinomi (raramente funzionanti) Surrenalici 19

20 Riccardo G. Gheri - Endocrinologo Adenomi Surrenalici funzionanti Adenomi Cortisolo-secernenti Adenomi Aldosterone-secernenti Adenomi benigni virilizzanti 20

21 Riccardo G. Gheri - Endocrinologo La valutazione ormonale Screening di tutti i pazienti con noduli surrenali per iperincrezione di Cortisolo (ricercare anche “fini” segni clinici di ipercorticismo) iperincrezione di Catecolamine (il grande “mimo”) Sospettare iperAldosteronismo in tutti i pazienti con ipertensione e ipoKalemia Sospettare iperincrezione di ormoni sessuali in caso di modifiche dei caratteri fenotipi sessuali 21

22 Riccardo G. Gheri - Endocrinologo Accuratezza diagnostica dei test ormonali Screening per Feocromocitoma Screening per Iperaldosteronismo primario Screening per Sindrome di Cushing manifesta subclinica 22

23 Riccardo G. Gheri - Endocrinologo Classificazione clinica dei noduli della midollare surrenalica Feocromocitoma benigno 90% forme sporadiche 85% forme famigliari 15% MEN2A, MEN2B, MEN1, VHL, NF1, familial paragangliomas Feocromocitoma maligno (carcinoma) 10% 23 phaios (scuro) chroma (colore) cytoma (tumore)

24 Riccardo G. Gheri - Endocrinologo Feocromocitoma Determinazione della Metanefrina nelle urine (anche nei pazienti non ipertesi) ACCURATEZZA = 97% 24

25 Riccardo G. Gheri - Endocrinologo Iperaldosteronismo L’Adenoma Aldosterone secernente (cosidetto di Conn) può causare 1) ipertensione con ipokalemia 2) ipokalemia senza ipertensione Necessario quindi misurare nei pazienti: a) aldosterone b) attività reninica / renina plasmatica Corrreggere potassio e somministrare dieta libera di sale Attenzione alla liquirizia, diuretici, farmaci antipertensivi, spironolattone Farmaci antipertensivi permessi: Verapamil, Doxazosin Calcolare Aldosterone Renina Ratio (ARR) Si definisce iperadosteronismo primario se ARR > 30–50 (plasma aldosterone espresso come ng/dl e PRA come ng/ml per ora) ARR > 3.7 (plasma aldosterone espresso in ng/dl e concentrazione di renina diretta come ng/l) 25

26 Riccardo G. Gheri - Endocrinologo Sindrome di Cushing Manifesta Subclinica [SCS] (= 5-20% di quelli cosiddetti non funzionanti) (obesità, diabete, lieve ipertensione, sarcopenia) Test di soppressione con 1 mg di DXM ore 24 se Cortisolo delle ore 8:00 <1.8[5]mg/dl (<50[138]nmol/l) Sensibilità: 95% (falsi positivi/negativi) 26

27 Riccardo G. Gheri - Endocrinologo Valutazione ormonale 27 Riv Med Lab - JLM, Vol. 1, N. 1-2, 2000 (SIRSE Srl ed.)

28 Riccardo G. Gheri - Endocrinologo Schema di valutazione di incidentaloma 28

29 Riccardo G. Gheri - Endocrinologo Carcinomi del Surrene Tumore molto raro - 0,05% di tutte le neoplasie - picco insorgenza anni - qualche volta famigliare (S. di Li Fraumeni e S. di Beckwith-Wiedemann) Manifestazioni cliniche: - forme non secernenti (50%) - forme secernenti (50%) - s. virilizzanti o femminillizanti - s. di pseudopubertà precoce 29 Beckwith-Wiedemann

30 Riccardo G. Gheri - Endocrinologo MTS surrenaliche 30 SIU 2011

31 Riccardo G. Gheri - Endocrinologo Incidentaloma Storia naturale (1) Poiché l’incidentaloma non è una uniforme entità clinica, la sua “storia” naturale dipende dal rilievo patologico Tumori maligni (crescita rapida: >2cm/anno) Feocromocitomi (30% non funzionanti; 8-10% maligni) possono incidere in modo rilevante sulla salute del paziente Per tale ragione, bassa soglia decisionale nei casi dubbi a favore della chirurgia 31

32 Riccardo G. Gheri - Endocrinologo Incidentaloma Storia naturale (2) Rischio di trasformazione neoplastica < 1‰ Rischio di evoluzione verso Ipersecrezione ormonale SCS (1-11% in 3-4 anni) Come fare il follow-up? Pareri discordanti: - TC a (24) mesi poi stop - Esami ormonali annualmente per 5 anni poi stop - Surrenectomia se crescita >1 cm o ipersecrezione ormonale - Noduli ≤ 2 cm e ≤ 10 HU = nessun follow-up 32 Subclinical Cushing Sindrome = SCS

33 Riccardo G. Gheri - Endocrinologo EndOsMet fra poco a Firenze


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