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Definizione L’atresia dell’esofago (AE) è una patologia malformativa caratterizzata dalla mancata formazione del segmento intermedio dell’esofago in cui.

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2 Definizione L’atresia dell’esofago (AE) è una patologia malformativa caratterizzata dalla mancata formazione del segmento intermedio dell’esofago in cui la porzione prossimale e distale terminano a fondo cieco. Costituisce una patologia di pertinenza chirurgica che, parimenti ad altre gravi affezioni congenite, necessita, per la guarigione, di una correzione chirurgica.

3 Embriologia Esofago e trachea derivano dall’intestino cefalico primitivo. Esofago e trachea derivano dall’intestino cefalico primitivo. Durante la V settimana di sviluppo embrionale, un setto divide l’intestino in una porzione dorsale (esofago) ed una ventrale (tubo laringotracheale). Durante la V settimana di sviluppo embrionale, un setto divide l’intestino in una porzione dorsale (esofago) ed una ventrale (tubo laringotracheale).

4 Se il setto risulta deviato si verifica una incompleta separazione dell’esofago dalla trachea con contemporanea formazione di una fistola. Se il setto risulta deviato si verifica una incompleta separazione dell’esofago dalla trachea con contemporanea formazione di una fistola. L’atresia senza fistola deriva da una mancata ricanalizzazione dell’esofago in VIII settimana. L’atresia senza fistola deriva da una mancata ricanalizzazione dell’esofago in VIII settimana.

5 Classificazione di Gross  Tipo A: atresia senza fistola (6%) (6%)  Tipo B: atresia con fistola superiore (2%) (2%)

6  Tipo C: atresia con fistola distale (86%) (86%)  Tipo D: atresia con doppia fistola (0,35%) (0,35%)  Tipo E: fistola senza atresia (fistola ad H) (6%) (6%)

7 Epidemiologia  Incidenza: 1:3000-1: nati vivi  Prevalenza: nel periodo è stata di 2,6 su in Italia È stata riscontrata una predominanza nei gemelli e nel sesso maschile (57-59%) contro il 41% nel sesso femminile

8 Eziologia L’eziologia non è nota. Si ritiene che diversi fattori concorrano al suo sviluppo. L’eziologia non è nota. Si ritiene che diversi fattori concorrano al suo sviluppo.  genetici : malattie cromosomiche (trisomia 18 e 21)  Etnia: più frequente nelle razze bianche, verosimilmente in correlazione a determinati aplotipi  Fattori infettivi e teratogeni  Basso peso alla nascita: < 2200g  Prematurità  Età materna: 35 aa

9 Inoltre è stata riscontrata l’associazione con altre anomalie.Tra le più frequenti : Inoltre è stata riscontrata l’associazione con altre anomalie.Tra le più frequenti :  malformazioni cardiache (25%): pervietà del dotto arterioso del Botallo, tetralogia del Fallot,difetto interventricolare.  Gastrointestinali (20%): malformazioni ano- rettali e atresia digiuno-ileare  Urologiche ( 18%): uropatia dilatative e rene microcistico  Sindrome VATER (anomalie Vertebrali, atresia Anale,TracheoEsofagee,Renali e Radiali) e la più estesa sindrome VACTERL con la presenza di malformazioni cardiache

10 Manifestazioni cliniche Addome acuto  Ipersalivazione apparente  Distensione gastrica  Chiusura alvo a feci e gas  Cianosi  Tosse stizzosa  Distress repiratorio  Broncopolmonite

11 La scialorrea è il segno più precoce ed è dovuto al fatto che la saliva ristagna nel moncone esofageo superiore. La scialorrea è il segno più precoce ed è dovuto al fatto che la saliva ristagna nel moncone esofageo superiore. Da qui si riversa nell’albero respiratorio Da qui si riversa nell’albero respiratorio

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13 Diagnosi Sempre più frequentemente è possibile fare una diagnosi precoce della patologia, durante la vita intrauterina

14 Alla 26° sett circa,la valutazione ecografica permette di identificare la presenza di: Alla 26° sett circa,la valutazione ecografica permette di identificare la presenza di:  Polidramnios  Tasca a fondo cieco nel collo fetale  Visualizzazione bolla gastrica: SI NO atresia e fistola senza atresia e fistola senza connessione con lo stomaco connessione con lo stomaco connessione tra esofago e stomaco attraverso il polmone

15 Diagnosi neonatale  Sondaggio esofageo: già in sala parto è possibile introdurre un sondino gastrico e porre diagnosi. già in sala parto è possibile introdurre un sondino gastrico e porre diagnosi.

16  Indagine radiografica Rx con introduzione di mezzo di contrasto idrosolubile (abbandonata per rischio di polmonite chimica) Rx con introduzione di sondino radiopaco

17 Cosa fare?  Se c’è fistola inferiore i 2 monconi sono abbastanza vicini da praticare una anastomosi termino-terminale.  Se non c’è fistola, di regola, i 2 monconi son troppo lontani: viene pertanto eseguita una gastrostomia

18 Attraverso gastrostomia si effettua la nutrizione enterale per circa 2 mesi. In questo periodo il moncone superiore continua a crescere avvicinandosi all’altro permettendo così di praticare l’anastomosi termino-terminale. Se quest’ultima non è praticabile né alla nascita né in seguito, si deve ricorrere alla esofago-colon-plastica o alla ricostruzione mediante lo stomaco.

19 Trattamento preoperatorio Esistono una serie di manovre messe in atto per prevenire l’insorgenza di complicanze broncopolmonari (specialmente polmonite ab ingestis) Queste prevedono:  Aspirazione continua della saliva dal moncone esofageo sup.  Sollevamento del capo  Terapia antibiotica

20 Complicanze postoperatorie  Stenosi esofagea: è la più comune a distanza (si può intervenire con una endoscopia dilatativa)  Reflusso gastroesofageo (20%):dovuto alla trazione da parte del moncone inferiore  Deiescenza dell’anastomosi: quando è parziale si attua un procedimento conservativo mettendo in aspirazione l’esofago e assicurando il corretto drenaggio quando è parziale si attua un procedimento conservativo mettendo in aspirazione l’esofago e assicurando il corretto drenaggio

21 Tracheomalacia Tracheomalacia L’apparire di sintomi respiratori gravi mesi dopo l’intervento chirurgico può essere dovuto ad una debolezza congenita della trachea con accollamento delle pareti anteriore e posteriore dovuto ad una compressione effettuata anteriormente dall’aorta e, posteriormente, dall’esofago dilatato. I sintomi vanno dalla tosse canina all’arresto respiratorio.

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