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La Malattia Reumatica… e altro ancora Mariolina Alessio Centro di Riferimento Regionale per le Malattie Reumatiche Pediatriche.

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1 La Malattia Reumatica… e altro ancora Mariolina Alessio Centro di Riferimento Regionale per le Malattie Reumatiche Pediatriche

2 E non solo uno……!!!!!!!

3 Incidence of Rheumatic Fever

4 Limits: All Child: 0-18 years, humans “Rheumatic Fever” 6406 Articles Review380 Randomized controlled trial51 Clinical trial

5

6 Conclusion: Despite an apparent fall in incidence over time, ARF incidence rates remain relatively high in Eastern Europe, the Middle East, and Australasia. Studies of ARF incidence are required in Africa, a continent that bears a high burden of RHD, and yet has no reliable information on ARF incidence rates.

7 Classificazione dello Streptococco Sulfonamide Penicillina

8 MajorMinor Jones Criteria RF Diagnosis 2 major manifestations 2 minor manifestations 1 major + or

9 Detection of Streptococcal Infection

10 Methods. Pediatric study participants (np160) were followed during a 2-year study with monthly throat cultures (np3491) and blood samples (np1679) obtained every 13 weeks. Recovered GAS were characterized; serum anti–streptolysin O and anti– DNase B antibody titers were determined. Antibody titers and GAS culture results were temporally correlated and analyzed.

11 Risposta immune “classica” Infezione documentata da SBEA, seguita da incremento significativo di TAS e antiDNAsiB. 58 infezioni da SBEA in 45 soggetti: 20 (34,5%) risposta “classica” 58 infezioni da SBEA in 45 soggetti: 20 (34,5%) risposta “classica”

12 Risposta di 1 solo anticorpo Infezione documentata da SBEA, seguita da incremento significativo di TAS o antiDNAsiB. 58 infezioni da SBEA in 45 soggetti: 36 (62,1%) risposta di un solo Ab (28 TAS, 28 antiDNAsiB 58 infezioni da SBEA in 45 soggetti: 36 (62,1%) risposta di un solo Ab (28 TAS, 28 antiDNAsiB

13 Infezioni da altri streptococchi Gli steptococchi gr A, C e G producono una streptolisina O antigenicamente identica incremento TAS antiDNAsiB più sensibile nella diagnosi di SBEA antiDNAsiB più sensibile nella diagnosi di SBEA

14 Lento decremento del titolo anticorpale soggetti con significativo incremento del TAS: 20 (83,3%) titolo elevato per >6 mesi, 16 (67,7%) per >1 anno. Soggetti con significativo incremento antiDNAsiB: 22 (88%) titolo elevato >6 mesi, 14 (56%) per >1 anno Nella maggior parte dei casi non documentate inf da strepto

15 Valori normali

16 These data document the very real potential for misinterpretation of streptococcal antibody titers. These studies strongly reinforce observations that the documented increase in titer is the most reliable indicator of infection Attempting to define GAS infection, especially time of infection onset, on the basis of a single timepoint or widely spaced observations can lead to erroneous interpretations.

17 2012 Mar;10;379(9819): Rheumatic heart disease.

18 2012, 34(6): Management of Acute Pharyngitis in Children: Chiappini E, Principi N, Mansi N, et al.

19 ARTRITE tumefazione/versamentoo presenza di 2 o più dei seguenti segni: - limitazione nel grado di movimento - dolore nel movimento - aumento del termotatto

20 Criteri diagnostici/classificativi dell’AIG artrite Ogni artrite che: - duri per più di 6 settimane - sia di origine sconosciuta - insorga prima dei 16 anni - esclusione di altre cause Criteri classificativi : artrite reumatoide giovanile (USA) artrite cronica giovanile (Europa) 1997 artrite idiopatica giovanile (AIG)

21 La terapia antiinfiammatoria NON occulta patologie serie come neoplasie, infezioni o artriti croniche all’esordio, quindi può essere liberamente adoperata.

22 AIG oligoarticolare ( AIG oligoarticolare (ACG – EOPA ARG – OLIGO) Tipica dell’età pediatrica. Sia la forma persistente che la forma estesa hanno in comune: Precocità di esordio (età < 5 aa) femmine >>> maschi Artrite asimmetrica Alto rischio di uveite (30 %) ANA positivi (> 80 %)

23 AIG: 2149 pazienti (8 Centri Reum. Ped) Oligo-AIG: 1438 (71%) Età all’esordio di uveite: 1-19 aa (media: 5 aa) Intervallo diagnosi artrite-uveite: 1 anno e 7 mesi (range: 0-10 aa) Mediana: 9 mesi (50% sviluppa Uveite entro 9 mesi dall’Artrite!) SCREENING I° ANNO!!

24 AIG oligoarticolare AIG oligoarticolare Complicanze valgismo dismetria

25 AIG sistemica febbre rash Epato-splenomegalia Linfo-adenomegalia sierositi artrite

26 Sindrome da attivazione macrofagica (MAS) Presentazione clinica: - - tipicamente acuta, drammatica Sintomi clinici: - - febbre persistentemente elevata - - epatosplenomegalia - - linfoadenopatia - - manifestationi emorragiche (porpora, ecchimosi, sanguinamento delle mucose) - - alterazioni del SNC (letargia, irritabilità, disorientamento, cefalea, convulsioni, coma) - - occasionalmente insufficienza renale e cardiaca

27 AIG sistemica Sindrome da attivazione macrofagica (MAS) o emofagocitica Laboratorio: Citopenia (leucopenia, anemia, trombocitopenia) Aumento degli enzimi epatici (ALT, AST,  GT, bilirubina) Anomalie della coagulazione (allungamento PT e PTT, ipofibrinogenemia, aumento FDP e D-dimeri) Aumento trigliceridi, LDH Riduzione Na e albumina Diminuzione VES Iperferritinemia

28 MTX Enbrel PDN Ritardo di crescita

29 prima del 1990…. La piramide terapeutica Farmaci sperimentali Methotrexate, azatioprina, D-penicillamina Antimalarici, sali d’oro, sulfasalazina Corticosteroidi Terapia, riposo, salicilati o altri FANS

30 All’alba del nuovo millennio…… Networks pediatrici: 1996: PRINTO: PRCSG: USA 1997: Elaborazione di strumenti standardizzati e validati per misurare l’effetto dei farmaci (ACR-Pedi30: miglioramento del 30% di 3/6 variabili, in assenza di peggioramento >30% di 1 delle altre 3 variabili)(VAS medico, VAS pz, CHQ, n. art. attive, n. art. limitate, VES/PCR) 1999:FDA “Pediatric rule” 2007: EMEA “normativa pediatrica”

31 Introduzione dei farmaci biologici Etanercept Lovell et al, N Engl J Med 2000; 342:763-9 Decreto ministeriale (Etanercept in pz affetti da AIG poliarticolare) nuovo millennio…… SSSS

32 FIBROMIALGIA DOLORE PSICOSOMATICO DOLORI DI CRESCITA ALGODISTROFIA SIMPATICO- RIFLESSA

33 Rachialgia Sempre sintomo “sospetto” in età pediatrica MAI associato a scoliosi Se modificato da postura Se ingravescente o notturno !! Se associato a sintomi sistemici!! Se indici di flogosi  !!

34 Gruppo di patologie caratterizzate da episodi ricorrenti di infiammazione apparentemente non provocati che mancano di elevato titolo anticorpale o di cellule T antigene-specifiche Esordio in età pediatricaEsordio in età pediatrica Episodi autolimitanti e seguiti da un periodo di assoluto benessereEpisodi autolimitanti e seguiti da un periodo di assoluto benessere Sintomatologia muco-cutanea, viscerale e/o articolareSintomatologia muco-cutanea, viscerale e/o articolare Accrescimento staturo-ponderale nella normaAccrescimento staturo-ponderale nella norma Complicanza grave a lungo termine: amiloidosiComplicanza grave a lungo termine: amiloidosi Ereditarietà mendeliana semplice.Ereditarietà mendeliana semplice. Sindromi autoinfiammatorie sistemiche

35 FEBBRE PERIODICA 3 o più episodi febbrili di origine sconosciuta, in un periodo di 6 mesi, ad almeno 1 settimana l’uno dall’altro. Barron K et al, 2010

36 Malattie autoinfiammatorie Gattorno M, Caorsi R, 2011

37 SAPER RICONOSCERE

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