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LA RISONANZA MAGNETICA COME STRUMENTO INDISPENSABILE ALLA DIAGNOSI E AL FOLLOW-UP L'esordio è di solito tra l'adolescenza e la sesta decade, con un picco.

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Presentazione sul tema: "LA RISONANZA MAGNETICA COME STRUMENTO INDISPENSABILE ALLA DIAGNOSI E AL FOLLOW-UP L'esordio è di solito tra l'adolescenza e la sesta decade, con un picco."— Transcript della presentazione:

1 LA RISONANZA MAGNETICA COME STRUMENTO INDISPENSABILE ALLA DIAGNOSI E AL FOLLOW-UP L'esordio è di solito tra l'adolescenza e la sesta decade, con un picco a circa 35 anni di età. Vi è una ben riconosciuta predilezione del sesso femminile con un rapporto F:M di 2-3:1. La sclerosi multipla ha un affascinante distribuzione geografica: raramente la si trova nelle regioni equatoriali, l'incidenza aumenta gradualmente con la distanza dall'equatore.

2 LA RISONANZA MAGNETICA COME STRUMENTO INDISPENSABILE ALLA DIAGNOSI E AL FOLLOW-UP La presentazione clinica La presentazione clinica è altamente variabile, a seconda della posizione della placca e nel tempo, con una serie di modelli di malattia descritti come: 1. Sclerosi multipla recidivante-remittente ◦ più comune (70% dei casi) ◦ pazienti presentano sintomi periodici con recupero completo e rapido 2. SM secondaria progressiva circa l'85% dei pazienti con SM recidivante-remittente alla fine entrano in una fase secondariamente progressiva 3. SM primaria progressiva, non comune (10% dei casi) ◦ pazienti non hanno remissioni, con deterioramento neurologico che tende ad essere implacabile 4.SM progressiva con ricadute 5.Sclerosi multipla benigna · (15-50% dei casi) · Pazienti che rimangono liberi da progressioni da oltre 15 anni Come è evidente da questa lista, vi è sovrapposizione, e in alcuni casi i pazienti passano da un modello all'altro. Alla presentazione spesso i pazienti hanno evidenza di lesioni multiple asintomatiche precedenti, e la diagnosi di sclerosi multipla può essere fortemente presupposta. In altri casi i pazienti presentano un esordio con una placca isolata. Questo è noto come sindrome clinicamente isolata (CIS) e non in tutti i casi i pazienti vanno poi a a sviluppare MS. I sintomi possono essere sensoriali o motori o di tipo misto, compreso il coinvolgimento dei nervi cranici, esempio: nevralgia del trigemino o neurite ottica

3 LA RISONANZA MAGNETICA COME STRUMENTO INDISPENSABILE ALLA DIAGNOSI E AL FOLLOW-UP L'eziologia esatta è poco conosciuta, anche se si ritiene possa avere componenti sia genetiche che acquisite. Un agente infettivo o almeno catalizzatore è stato a lungo sospettato a causa della distribuzione geografica e la presenza di gruppi di casi, tuttavia nessun agente è stato ancora sicuramente identificato. Attualmente si ritiene che la SM possa essere il risultato di una risposta auto immune cellulo-mediata contro componenti della mielina, con perdita di oligodendrociti, con poca o nessuna degenerazione assonale. La demielinizzazione si verifica in focolai discreti, definiti placche, che variano nel formato da pochi millimetri ad alcuni centimetri e sono tipicamente perivenulari. Ogni lesione passa attraverso tre fasi patologiche fase iniziale acuta ( placche attive ) ◦ appaiono rigonfie a profili sfumati, la mielina assume il mdc paramegnetico sub fase acuta ◦ placche diventano a profili più netti, modesta la intensificazione con contrasto ( in questa fase citologicamente si osserva aumento dei macrofagi ) fase cronica ( placche inattive / gliosi ) ◦ non si osserva intensificazione delle placche da parte del contrasto I livelli sierici di IgG tendono ad essere elevati e analisi del liquido cefalo rachidiano comunemente mostra bande oligoclonali

4 LA RISONANZA MAGNETICA COME STRUMENTO INDISPENSABILE ALLA DIAGNOSI E AL FOLLOW-UP Placche possono essere ovunque nel sistema nervoso centrale. Essi sono in genere di forma ovoidale e a distribuzione perivenulare. ALL'INDAGINE TC All'indagine TC le lesioni sono solitamente non specifiche, a volte si può avere un quadro nettamente patologico alla RISONANZA con una TAC sostanzialmente normale. Caratteristiche che possono essere presenti includono : placche nella sostanza bianca che possono apparire come areole omogeneamente ipodense. alcune placche possono mostrare contrast enhancement nella fase attiva atrofia cerebrale può essere evidente nella SM cronica

5 LA RISONANZA MAGNETICA COME STRUMENTO INDISPENSABILE ALLA DIAGNOSI E AL FOLLOW-UP LA RISONANZA MAGNETICA (RM) La RM ha rivoluzionato la diagnosi e la sorveglianza dei pazienti con SM. Non solo è possibile con risonanza magnetica confermare la diagnosi ( vedi criteri di McDonald ), ma anche il follow- up in grado di valutare la risposta al trattamento e cercare di determinare il modello di malattia. T1; T2; FLAIR; DWI/ADC sono sequenze di RM che ci parlano della forma e delle caratteristiche di “fase” di malattia, la spettroscopia ci parla della composizione chimica delle lesioni e ci aiuta nella diagnosi differenziale T1 ◦ le lesioni sono tipicamente iso- ipo intense ( evidenti in fase cronica) L'interfaccia tra Il setto e il corpo calloso può presentare lesioni multiple e piccole, ipointense ( collana di Venere), il corpo calloso può semplicemente apparire ipotrofico T2 - le lesioni sono in genere iper intense FLAIR - ◦ lesioni sono tipicamente iper intense quando le lesioni sono disposte perpendicolarmente ai ventricoli laterali, e si estendono radialmente verso l'esterno ( si vedono meglio sulle immagini parasagittali ) sono chiamati digitazioni di Dawson T1 CIB Contrasto endovena ( Gadolinio ) - ◦ le lesioni attive mostrano enhancement cioè intensificazione di segnale che è spesso incompleta alla periferia ( segno dell'anello aperto ) DWI / ADC – in fase attiva le placche possono dimostrare restrizione della diffusione spettroscopia MR - può mostrare picchi di NAA ridotto all'interno delle placche Anche su una singola scansione, alcune funzionalità sono utili nel predire la sclerosi multipla recidivante- remittente vs malattia progressiva. Caratteristiche che favoriscono malattia progressiva comprendono : placche grandi numerose lesioni ipo intense in T1

6 LA RISONANZA MAGNETICA COME STRUMENTO INDISPENSABILE ALLA DIAGNOSI E AL FOLLOW-UP La diagnosi differenziale dipende dalla posizione e dall'aspetto delle aree di demielinizzazione. Si differenzia a seconda del coinvolgimento encefalico e/o spinale Per la malattia encefalica la diagnosi differenziale comprende quasi tutte le altre malattie demielinizzanti ( in particolare le alterazioni vascolari cronicizzate che però hanno distribuzione diversa nella sostanza bianca, con raro interessamento sotto tentoriale e del midollo spinale, e che inoltre interessano altre fasce di età) nonché: infezioni fungine (ad esempio Cryptococcus neoformans) – i pazienti tendono ad essere immunodepressi mucopolisaccaridosi (es. malattia di Hurler) – congenita, che si diagnostica in un gruppo di età più giovane malattia di Marchiafava-Bignami (per le lesioni del corpo calloso) Sindrome di Susac (è un di tipo raro microangiopatia che colpisce cervello, retina e coclea. manifestazioni a livello del SNC della sindrome primaria da antifosfolipidi (malattia caratterizzata da episodi di trombosi (formazione di coaguli all’interno dei vasi sanguigni), perdita fetale ricorrente (aborti) e piastrinopenia (quantità ridotta di piastrine nel sangue), Per il coinvolgimento spinale dovrebbero essere considerate le seguente d.d: mielite trasversa (decorso molto rapido, in senso peggiorativo, ore o giorni) infezione tumori del midollo spinale – come l'astrocitoma

7 LA RISONANZA MAGNETICA COME STRUMENTO INDISPENSABILE ALLA DIAGNOSI E AL FOLLOW-UP ● Sequenza FLAIR ● Placca in fase acuta

8 LA RISONANZA MAGNETICA COME STRUMENTO INDISPENSABILE ALLA DIAGNOSI E AL FOLLOW-UP ● Sequenza FLAIR ● Placca in fase acuta

9 LA RISONANZA MAGNETICA COME STRUMENTO INDISPENSABILE ALLA DIAGNOSI E AL FOLLOW-UP ● Sequenza T2 ● Placca in fase acuta al corpo calloso

10 LA RISONANZA MAGNETICA COME STRUMENTO INDISPENSABILE ALLA DIAGNOSI E AL FOLLOW-UP ● Sequenza T2 ● Placche in fase acuta

11 LA RISONANZA MAGNETICA COME STRUMENTO INDISPENSABILE ALLA DIAGNOSI E AL FOLLOW-UP ● Sequenza T1 con contrasto ● Minute placche in fase acuta

12 LA RISONANZA MAGNETICA COME STRUMENTO INDISPENSABILE ALLA DIAGNOSI E AL FOLLOW-UP Distribuzione delle lesioni ortogonale rispetto all'asse maggiore dei ventricoli, tipica distribuzione perivenulare

13 LA RISONANZA MAGNETICA COME STRUMENTO INDISPENSABILE ALLA DIAGNOSI E AL FOLLOW-UP Distribuzione delle lesioni ortogonale rispetto all'asse maggiore dei ventricoli, tipica distribuzione perivenulare, digitazioni di DAWSON

14 LA RISONANZA MAGNETICA COME STRUMENTO INDISPENSABILE ALLA DIAGNOSI E AL FOLLOW-UP Distribuzione delle lesioni ortogonale rispetto all'asse maggiore dei ventricoli, Placche che si estendono attraverso il corpo calloso

15 LA RISONANZA MAGNETICA COME STRUMENTO INDISPENSABILE ALLA DIAGNOSI E AL FOLLOW-UP Interessamento delle guaine dei nervi cranici. ES: Neurite ottica iperintensità di segnale T2

16 LA RISONANZA MAGNETICA COME STRUMENTO INDISPENSABILE ALLA DIAGNOSI E AL FOLLOW-UP I criteri di McDonald sono valutazioni MR utilizzate per la diagnosi di sclerosi multipla, sono stati introdotti nel 2001, rivisti nel 2005 e più recentemente nel 2010 Diffusione nello spazio Si richiedono 1 o più lesioni iperintense nelle seq. dipendenti da T2 in due o più delle seguenti posizioni : periventricolare juxtacorticale infratentoriale midollo spinale

17 LA RISONANZA MAGNETICA COME STRUMENTO INDISPENSABILE ALLA DIAGNOSI E AL FOLLOW-UP Diffusione nel tempo La diffusione nel tempo può essere stabilita in uno dei due modi seguenti 1 comparsa di una nuova lesione rispetto ad una RM precedente (indipendentemente dalle tempistiche). La nuova lesione può essere A ipertensa in T2 e / o B. intensificata dalla somministrazione di gadolinio 2 non-miglioramento di lesione iper intensa in T2, precedentemente asintomatica, che diviene sintomatica e/o dove compare Enhancement dopo somministrazione del contrasto

18 LA RISONANZA MAGNETICA COME STRUMENTO INDISPENSABILE ALLA DIAGNOSI E AL FOLLOW-UP Lesioni croniche in T1 senza contrasto e.v.

19 LA RISONANZA MAGNETICA COME STRUMENTO INDISPENSABILE ALLA DIAGNOSI E AL FOLLOW-UP Lesioni croniche in T2

20 LA RISONANZA MAGNETICA COME STRUMENTO INDISPENSABILE ALLA DIAGNOSI E AL FOLLOW-UP Sequenza T1 con mdc Lesioni croniche in T1 sono ipointense, se diventano iper intense, cioè se assumono il contrasto, questo significa ripresa di malattia

21 LA RISONANZA MAGNETICA COME STRUMENTO INDISPENSABILE ALLA DIAGNOSI E AL FOLLOW-UP Sequenza T1 con mdc Lesioni croniche in T1 sono ipointense, se diventano iper intense, cioè se assumono il contrasto, questo significa ripresa di malattia

22 LA RISONANZA MAGNETICA COME STRUMENTO INDISPENSABILE ALLA DIAGNOSI E AL FOLLOW-UP Sclerosi multipla primaria progressiva (PPM) Anche la diagnosi di sclerosi multipla primaria progressiva è stato rivista. La diagnosi richiede ora: · ≥ 1 anno di progressione della malattia (questo può essere determinato sia prospetticamente che retrospettivamente) · e 2 dei seguenti 3 criteri diffusione encefalica (≥ 1 lesioni iperintense in T2 ≥ 1 in sede juxtacorticale, periventricolare, sottotentoriale) diffusione al midollo spinale (≥ 2 lesioni iperintense inT2) Esame del liquido cefalo rachidiano positivo per bande oligoclonali e / o elevato indice di IgG


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