Elementi di Patologia generale e Fisiopatologia Jeanette Anne Marie Maier Massimo Mariotti Copyright © 2009 – The McGraw-Hill Companies srl Precursore.

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1 Elementi di Patologia generale e Fisiopatologia Jeanette Anne Marie Maier Massimo Mariotti Copyright © 2009 – The McGraw-Hill Companies srl Precursore proteico (presente in eccesso o mutato) fibrille con struttura a β-foglietto proteolisi parziale Aggregazione, precipitazione e formazione di AMILOIDE precursore Amiloide sierica Catene leggere delle Ig  2 microglobulina A  2M (amiloidosi nei dializzati) proteina amiloide AA (amiloidosi secondaria) AL (amiloidosi primaria) ALCUNI ESEMPI AMILOIDOSI

2 Elementi di Patologia generale e Fisiopatologia Jeanette Anne Marie Maier Massimo Mariotti Copyright © 2009 – The McGraw-Hill Companies srl proliferazione neoplastica della plasmacellule (MIELOMA) secrezione di notevoli quantità di catene leggere delle immunoglobuline proteolisi parziale accumulo di amiloide (AL) AMILOIDOSI PRIMARIA (sistemica) infiammazione cronica attivazione dei macrofagi secrezione di interleuchina 1 e 6 EPATOCITA aumento della proteina amiloide sierica proteolisi parziale accumulo di amiloide (AA) AMILOIDOSI SECONDARIA (sistemica)

3 Elementi di Patologia generale e Fisiopatologia Jeanette Anne Marie Maier Massimo Mariotti Copyright © 2009 – The McGraw-Hill Companies srl Perché la presenza di fibrille amiloidi danneggia i tessuti? - i depositi di materiale fibrillare sovvertono l’architettura tessutale determinando disfunzione d’organo - le fibrille amiloidi possono interagire con recettori locali provocando alterazioni funzionali - nell’Alzheimer la risposta infiammatoria evocata dal progressivo accumulo di fibre amiloidogeniche contribuisce al danno - alcune fibrille sono citotossiche