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Una ragazza con linfoadenopatia e febbricola Casi clinici del mercoledi Dipartimento di Pediatria Università degli studi di Napoli “Federico II” Tutor.

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1 Una ragazza con linfoadenopatia e febbricola Casi clinici del mercoledi Dipartimento di Pediatria Università degli studi di Napoli “Federico II” Tutor Dott.ssa M.I. Spagnuolo A.I.F. Dott. M. Maglione

2 Francesca, 14 anni e 4/12 Anamnesi Familiare: Nonna materna deceduta per melanoma, Nonno paterno deceduto per K polmonare Anamnesi Personale: Da un mese: febbricola serotina (TC max 38°C) inizialmente associata ad otalgia. Da 2 settimane: tumefazione linfonodale laterocervicale e sovraclaveare dx modicamente dolente. Negativa per farmaci, viaggi esotici, calo ponderale, inappetenza, astenia, prurito o sudorazione notturna.

3 GB 16’010/µL (N 69.7%, L 20.2%, M 8.1%, Eo 1.5%) GR /µL, Hb 9.9 g/dL, MCV 69 fL, Plt /µL Emocromo: Claritromicina per 8 gg Ecografia collo e addome: Linfonodi di volume aumentato: giugulari, sotto e sovra claveari (max 31x16 mm). Milza di dimensioni lievemente aumentate. VES: 25 mm

4 MIAMI MALIGNANCIES LEUCEMIA ISTIOCITOSI NEUROBLASTOMA NEOPLASIE CUTANEE LINFOMI INFECTIONS VIRUS (CMV, EBV, HIV) BATTERI (S.AUREUS, S.PYOGENES, B.HENSELAE) PROTOZOI (T.GONDII, LEISHMANIA) FUNGHI (CANDIDA, ASPERGILLO) AUTOIMMUNE DISEASES ALPS CGD IPOGAMMAGLOBULINEMIE CVI MISCELLANEOUS / UNUSUAL SARCOIDOSI MALATTIE D’ACCUMULO IATROGENIC PENICILLINE BACTRIM ALLOPURINOLO FENITOINA TBC? Bazemore et al. 2002

5 P: 47 kg (25°-50°ct) A: 160 cm (25°-50°ct) Apiressia da 3 gg. Pallore cutaneo, occhi alonati. Obiettività toracica e addominale negative. Linfoadenomegalie: Laterocervicali, sovraclaveari (sx>dx), ascellare dx, inguinale dx (cute integra, non dolenti, mobili sui piani sottostanti). GB 14’800/uL (N 71.6%, L 19.5%) GR 4’360’000/uL, Hb 9.5 g/dL, MCV 65.8 fL, Plt 326’000/uL VES 67 mm PCR 79 mg/dL Fibrinogeno mg/dL Ferritina 293 ng/mL TORCH, M.Pneumoniae, Leishmania B.Henselae, EBV, HIV, Parvovirus Vidal-Wright, Micobatteri su asp. gastrico, F. Reumatoide, calprotectina, coprocoltura NEGATIVENEGATIVE Giunge alla nostra osservazione… MANTOUX NEGATIVA

6 Sovra e sotto claveari Vascolarizzazione periferica Rx torace: slargamento verso dx del mediastino sovracardiaco a contorni polilobati netti, come da linfoadenomegalia

7 TC torace senza mdc: 3 cm 2 cm 1.5 cm

8 Consulenza ematologica: Linfoma (presumibilmente al III stadio) 4 giorni dopo l’ingresso DH Ematologia Osp. Pausilipon DH Ematologia Osp. Pausilipon Eco collo e addome: linfonodi in lieve riduzione (max 25x13 mm). DL milza:128 mm Consulenza cardiologica: nella norma 4 giorni dopo Asportazione Linfonodale Asportazione Linfonodale Parenchima sovvertito, cellule di Reed Sternberg. Background di elementi infiammatori con: Eosinofili, bande di fibrosi, aree di necrosi. Aspirati midollari LINFOMA DI HODGKIN (Variante sclerosi nodulare) Biopsie ossee CVC

9 B B Stadio II PET-TC collo torace addome pelvi Sedi interessate Laterocervicali Sottomandibolari Sovraclaveari Retropettorali Ascellari Mediastino anterosuperiore Loggia del Barety Precarenali Sottocarenali Seno costo-frenico

10 C P O P CICLOFOSFAMIDE VINCRISTINA PROCARBAZINA PREDNISONE A V B DOXORUBICINA BLEOMICINA VINBLASTINA PROTOCOLLO AIEOP LH 2004 Giorno Ciclofosfamide Vincristina Procarbazina Prednisone Doxorubicina Bleomicina Vinblastina X 4

11 Remissione quasi completa dopo i primi 2 cicli Ristadiazione di fine terapia con PET-TC total body RT di consolidamento (14.4 Gy) sulle sedi d’esordio (LOCAL FIELD) RT di consolidamento (14.4 Gy) sulle sedi d’esordio (LOCAL FIELD) PET-TC a 1 mese dal termine: assente captazione specifica di FDG

12 LINFOMA DI HODGKIN Incidenza 2-4/100’000/anno 6% neoplasie infantili, la più comune (15%) tra 15 e 19 aa Rara nei soggetti di età <10 anni EBV (?) µm 7 µm Cellula di Reed-Sternberg 1832 LH nodulare - predominanza di linfociti Sclerosi nodulare Cellularità mista Ricco di linfociti Senza linfociti LH classico (95%)

13 -Derivazione B-linfocitaria -Antigeni B poco o per niente espressi -Produzione di Ig assente -Meccanismi anti-apoptotici IK-Kinasi LMP1 TNF CD40 IkB NF-kB P Proteasoma Trascrizione geni target Yung L, et al. Lancet 2003

14 Ann Arbor staging system (1971) Cotswold modifications (1989) A Nessun sintomo B Febbre, sudorazione notturna abbondante, ↓ peso >10% in 6 mesi X “Bulky disease”: S Spleen E Sedi extranodali massa mediastinica > 1/3 del diametro toracico massa linfonodale di diametro massimo > 10 cm

15 Fattori prognostici Stadio Linfonodi coinvolti Età VES Mediastino/torace ≤ 50 mm (sintomi B −) ≤ 30 mm (sintomi B +) 1 e 23 e 4 ≤ 3≥ 4 ≤ 0.35 > 0.35 > 30 mm > 50 mm ≤ 50 anni> 50 anni

16 Hasenclever Index Età > 45 anni Sesso maschile Albuminemia < 40 g/L Hb < 10.5 g/dL Stadio 4 Leucocitosi ≥ 15’000/µL Linfopenia (< 600/µL o < 8% dei GB) individualmente riducono la prognosi a 5 anni senza sintomi dell'8% individualmente riducono la prognosi a 5 anni senza sintomi dell'8%

17 TAKE HOME MESSAGES Attenzione alle linfoadenopatie laterocervicali! (…e ancor più a quelle sovraclaveari) LH è la più comune neoplasia adolescenziale, con un ottima % di guarigione (fino al 90%) Una corretta stadiazione è essenziale ai fini terapeutici anche più del sottotipo istologico

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