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ASPETTI MORFOLOGICI DI MIELODISPLASIA

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Presentazione sul tema: "ASPETTI MORFOLOGICI DI MIELODISPLASIA"— Transcript della presentazione:

1 ASPETTI MORFOLOGICI DI MIELODISPLASIA

2 Mielodisplasia granulocitaria
NEUTROFILI: displasia tipo I (piccoli, iposegmentati) displasia tipo II (grandi, segmentazione variabile) NUCLEO: Lobularità: iposegmentazione, ipersegmentazione, cromatina ad anello Densità cromatinica: aumentata (picnotica – pseudo Pelger), ridotta (spugnosa), Corpi Jolly like CITOPLASMA: anomalie delle granulazioni (riduzione o assenza, aumento, distribuzione irregolare, deficit di perossidasi o altri enzimi, vacuoli, aree di basofilia, corpi di Dohle)

3 DISPLASIA MIELOIDE Anomalie morfologiche nucleari
Asincronismi maturativi Disgranulopoiesi

4 IPOSEGMENTAZIONE NUCLEARE
“PSEUDO PELGER”

5 IPERSEGMENTAZIONE NUCLEO AD ANELLO

6 CORPI DI AUER

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8 displasia eritroide anisocitosi, poichilocitosi (schistociti,dacriociti, ovalociti, stomatociti), target cells, anisocromia, policromasia Inclusioni eritrocitarie (punteggiatura basofila, corpi di Howell-Jolly, siderosomi o corpi di Pappenheimer) Eritroblasti circolanti

9 MIELODISPLASIA ERITROIDE
Iperplasia eritroide con “hot spots” elementi bi-o plurinucleati asincronismi maturativi megaloblastosi dismorfismi nucleari incremento delle mitosi deficit di emoglobinizzazione ponti citoplasmatici sideroblasti ad anello

10 Iperplasia eritroblastica “hot spots”

11 BINUCLEARITA’ MACROBLASTOSI

12 Ponti citoplasmatici

13 displasia piastrinica
PIASTRINE: dimensioni: (anisocitosi, macrotrombociti, piastrine giganti, microtrombociti) morfologia; (riduzione o assenza delle granulazioni, addensamento centrale di granuli ipercromici lembi di citoplasma di megacariociti micromegacariociti circolanti

14 DISPLASIA MEGACARIOCITARIA
Micromegacariociti Megacariociti plurinucleati con nuclei dispersi Megacariociti con ipolobulazione Asincronie maturative Alterazioni della piastrinogenesi

15 MK MONOLOBULATO 5 q- MICRO MK BINUCLEATO

16 Morfologia microscopica
Fattori condizionanti: Operatore Artefatti tecnici Vantaggi: Linguaggio universale “approvata” Diagnostica a livello midollare “Orientativa” nel sangue periferico Morfologia strumentale Fattori condizionanti: Analizzatore dipendenza Letteratura Vantaggi: Oggettività Riproducibiltà

17 STADIAZIONE

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19 IPSS: OS based on a retrospective analysis of 816 patients with MDS
Risk group Median OS, years Low 5.7 Int-1 3.5 Int-2 1.2 High 0.4 100 80 60 40 20 Survival (% patients) 71% dei pazienti sopravvive mediamente 4 anni e mezzo 29% 8 mesi n=267 n=179 n=314 n=56 Time (years) Time (years) Low Int-1 Int-2 High Low Int-1 Int-2 High Greenberg P, et al. Blood 1997;89:2079–88

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23 Prevalence of Non-Leukemic Death in MDS Patients
* . J Clin Oncol 2005;23:

24 OSSERVAZIONE I pazienti da sottoporre alla sola osservazione:
ASINTOMATICI (non sanguinamenti, no infezioni) Assenza di anemia severa Hb > 10g/dl Rischio intermedio basso < 5% di blasti nel midollo Citogenetica favorevole Assenza di altre gravi citopenie Linee Guida SIE, 2010

25 TERAPIA DI SUPPORTO Terapia trasfusionale Terapia ferro chelante
Fattori di crescita (Epo, G-CSF) Terapia antibiotica Antifibrinolitici

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32 TERAPIA FERRO-CHELANTE

33 EUMDS: la mortalità aumenta all'aumentare della ferritina sierica
Pazienti trasfusione dipendenti: OS in base ai livelli di ferritina sierica al basale 0,5 0,75 1,00 6 12 18 p < 0,0001 Sopravvivenza Tempo (mesi) Mortalità significativamente superiore nei pazienti MDS con ferritina sierica basale ≥ μg/l; (p < 0,0001) Questo grafico mostra che i pazienti con MDS e livelli di SF basale ≥ 1000 μg/l hanno un tasso di mortalità significativamente superiore rispetto a quello dei pazienti con MDS e valori di SF basale ≤ 300 μg/l (p < 0,0001). In base ai livelli di ferritina misurati al momento della registrazione, i pazienti sono stati suddivisi in tre gruppi: SF ≤ 300 μg/l SF μg/l SF ≥ μg/l In ognuno dei tre gruppi, i tassi di mortalità per i pazienti trasfusione dipendenti erano: 14%, 21% e 35%, rispettivamente. I dati sono stati acquisiti dal database EUMDS (aprile 2008 e il gennaio 2011) per determinare l'impatto prognostico della trasfusione dipendenza e dei livelli di ferritina sierica in pazienti con diagnosi recente di MDS a rischio basso o intermedio 1. Bibliografia de Swart L, et al. Transfusion-dependency is the most important prognostic factor for survival in 1000 newly diagnosed MDS patients with low- and intermediate-1 risk MDS in the European LeukemiaNet MDS Registry. Blood. 2011;118:[abstract 2775]. ≥ μg/l μg/l; < 300 μg/l; Ferritina Sierica Adattato da de Swart L, et al. Blood. 2011;118:[abstract 2775]. 33

34 TERAPIA FERRO-CHELANTE
La terapia ferro-chelante influenza la sopravvivenza Rose C et al, Blood, 2007


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