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ASPETTI MORFOLOGICI DI MIELODISPLASIA. Mielodisplasia granulocitaria NEUTROFILI: displasia tipo I (piccoli, iposegmentati) displasia tipo II (grandi,

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1 ASPETTI MORFOLOGICI DI MIELODISPLASIA

2 Mielodisplasia granulocitaria NEUTROFILI: displasia tipo I (piccoli, iposegmentati) displasia tipo II (grandi, segmentazione variabile) displasia tipo II (grandi, segmentazione variabile) NUCLEO: Lobularità: iposegmentazione, ipersegmentazione, cromatina ad anello Densità cromatinica: aumentata (picnotica – pseudo Pelger), ridotta (spugnosa), Densità cromatinica: aumentata (picnotica – pseudo Pelger), ridotta (spugnosa), Corpi Jolly like Corpi Jolly like CITOPLASMA: anomalie delle granulazioni (riduzione o assenza, aumento, distribuzione irregolare, deficit di perossidasi o altri enzimi, vacuoli, aree di basofilia, corpi di Dohle)

3 DISPLASIA MIELOIDE Anomalie morfologiche nucleari Asincronismi maturativi Disgranulopoiesi

4 IPOSEGMENTAZIONE NUCLEARE “PSEUDO PELGER”

5 IPERSEGMENTAZIONENUCLEO AD ANELLO

6 CORPI DI AUER

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8 displasia eritroide anisocitosi, poichilocitosi (schistociti,dacriociti, ovalociti, stomatociti), target cells, anisocromia, policromasia Inclusioni eritrocitarie (punteggiatura basofila, corpi di Howell-Jolly, siderosomi o corpi di Pappenheimer) Eritroblasti circolanti

9 MIELODISPLASIA ERITROIDE Iperplasia eritroide con “hot spots” elementi bi-o plurinucleati asincronismi maturativi megaloblastosi dismorfismi nucleari incremento delle mitosi deficit di emoglobinizzazione ponti citoplasmatici sideroblasti ad anello

10 Iperplasia eritroblastica “hot spots”

11 BINUCLEARITA’MACROBLASTOSI

12 Ponti citoplasmatici

13 displasia piastrinica PIASTRINE: dimensioni: (anisocitosi, macrotrombociti, piastrine giganti, microtrombociti) morfologia; (riduzione o assenza delle granulazioni, addensamento centrale di granuli ipercromici lembi di citoplasma di megacariociti micromegacariociti circolanti

14 DISPLASIA MEGACARIOCITARIA Micromegacariociti Megacariociti plurinucleati con nuclei dispersi Megacariociti con ipolobulazione Asincronie maturative Alterazioni della piastrinogenesi

15 MICRO MK BINUCLEATO MICRO MK BINUCLEATO MK MONOLOBULATO 5 q- MK MONOLOBULATO 5 q-

16 Morfologia microscopica Fattori condizionanti: Operatore Artefatti tecnici Vantaggi: Linguaggio universale “approvata” Morfologia strumentale Fattori condizionanti: Analizzatore dipendenza Letteratura Vantaggi: Oggettività Riproducibiltà Diagnostica a livello midollare “Orientativa” nel sangue periferico

17 STADIAZIONE

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19 n=56 IPSS: OS based on a retrospective analysis of 816 patients with MDS n=314 n=179 n=267 Risk groupMedian OS, years Low5.7 Int-13.5 Int-21.2 High0.4 Survival (% patients) Time (years) LowInt-1Int-2High Greenberg P, et al. Blood 1997;89:2079–88 LowInt-1Int-2High Time (years) 71% dei pazienti sopravvive mediamente 4 anni e mezzo 29% 8 mesi

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23 Prevalence of Non-Leukemic Death in MDS Patients J Clin Oncol 2005;23: * P = 0.01 *

24 OSSERVAZIONE I pazienti da sottoporre alla sola osservazione: ASINTOMATICI (non sanguinamenti, no infezioni) Assenza di anemia severa Hb > 10g/dl Rischio intermedio basso < 5% di blasti nel midollo Citogenetica favorevole Assenza di altre gravi citopenie Linee Guida SIE, 2010

25  Terapia trasfusionale  Terapia ferro chelante  Fattori di crescita (Epo, G-CSF)  Terapia antibiotica  Antifibrinolitici TERAPIA DI SUPPORTO

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33 EUMDS: la mortalità aumenta all'aumentare della ferritina sierica Mortalità significativamente superiore nei pazienti MDS con ferritina sierica basale ≥ μg/l; (p < 0,0001) Pazienti trasfusione dipendenti: OS in base ai livelli di ferritina sierica al basale 0,5 0,75 1, p < 0,0001 Sopravvivenza Tempo (mesi) Adattato da de Swart L, et al. Blood. 2011;118:[abstract 2775]. ≥ μg/l μg/l;< 300 μg/l; Ferritina Sierica

34 TERAPIA FERRO-CHELANTE La terapia ferro-chelante influenza la sopravvivenza Rose C et al, Blood, 2007


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