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NEOPLASIE DEL SURRENE Università degli Studi di Bari Dipartimento dell’Emergenza e dei Trapianti d’Organo Sezione di Urologia e Trapianti di Rene.

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Presentazione sul tema: "NEOPLASIE DEL SURRENE Università degli Studi di Bari Dipartimento dell’Emergenza e dei Trapianti d’Organo Sezione di Urologia e Trapianti di Rene."— Transcript della presentazione:

1 NEOPLASIE DEL SURRENE Università degli Studi di Bari Dipartimento dell’Emergenza e dei Trapianti d’Organo Sezione di Urologia e Trapianti di Rene

2 TUMORI DELLA CORTICALE BENIGNI CISTI - METASTASI MIELOLIPOMA ADENOMA MALIGNI CARCINOMA DEL SURRENE TUMORI DELLA MIDOLLARE FEOCROMOCITOMA/FEOCROMOBLASTOMA GANGLIONEUROMA NEUROBLASTOMA CLASSIFICAZIONE NEOPLASIE DEL SURRENE

3 TUMORI DELLA CORTICALE

4 Epidemiologia: rari, II-IV decade di vita Sintomatologia: silente ovvero sintomatologia tipica in base alla iperproduzione di un ormone SINDROME DI CUSHING: ORMONI GLICOATTIVI SINDROME DI CONN:MINERALCORTICOIDI SINDROMI SURRENOGENITALI: 17-CHETOSTEROIDI Diagnosi: quadro clinico, ecografia renale, TAC o RMN Terapia: surrenalectomia a cielo aperto o laparoscopica TUMORI BENIGNI DEL SURRENE: ADENOMA NEOPLASIE DEL SURRENE

5 MACROSCOPICA di solito, solitario e capsulato; al taglio, aspetto solido, omogeneo, giallastro, con rari focolai di necrosi; raramente, oltre i 5 cm. di diametro ed i 50 gr. di peso. ADENOMA DEL SURRENE

6 NEOPLASIE DEL SURRENE ADENOMA DEL SURRENE

7 NEOPLASIE DEL SURRENE ADENOMA DEL SURRENE

8 RMN NEOPLASIE DEL SURRENE ADENOMA DEL SURRENE

9 Scintigrafia del surrene con Iodio-colesterolo NEOPLASIE DEL SURRENE ADENOMA DEL SURRENE

10 La scintigrafia con iodomethyl-19-norcholesterol (NP-59) Ipercaptazione simmetrica bilaterale NEOPLASIE DEL SURRENE ADENOMA DEL SURRENE

11 NEOPLASIE DEL SURRENE Immunoistochimica - forte positività per le citocheratine a basso peso molecolare e debole espressione della vimentina (al contrario del ca. cortico-surrenalico) - negatività per EMA ed isoantigeni del gruppo sanguigno Lewis (al contrario del ca. renale) - positività per diversi ormoni steroidei e per i recettori dello “insulin-like growth factor” e dello “epidermal growth factor” Analisi DNA: aneuploidia rara (adenoma = 20% vs. carcinoma = 69%).

12 Tumore molto raro (0.5-2 casi per milione) con prognosi severa (0.2% della mortalita per neoplasia) In circa il 50% dei casi è causa di: Sindrome di Cushing Sindrome di Virilizzazione|Femminilizzazione IperaldosteronismoIpoglicemia Associazione di più sindromi I dati sulla storia naturale, biologia, prognosi e risultati terapeutici della neoplasia sono rari, e derivano nella maggior parte dei casi da studi multicentrici. NEOPLASIE DEL SURRENE CARCINOMA DEL SURRENE

13 NEOPLASIE DEL SURRENE Generalità:M/F = 1/1; età media: 50 anni manifestazioni ormonali = 50% Comportamento maligno, con metastasi nel 50% dei casi alla diagnosi fegato (60%) linfonodi loco-regio-nali (40%) polmone (40%) sierose, ossa e cute Trattamento chirurgico Sopravvivenza: 50% a 2 anni, 20-35% a 5 anni CARCINOMA DEL SURRENE

14 Carcinoma del surrene: Incidenza negli incidentalomi e diametro della neoplasia più piccola Autore Herrera Terzolo Aso Koperlick Selvaggi Prevalenza 4/342 (1.3%) 15/250 (7%) 14/210 (6%) 17/208 (8.6%) 7/45 (15.5%) Diam minimo 5.5cm 3.7cm 6.5cm 3.2cm 3.5cm NEOPLASIE DEL SURRENE CARCINOMA DEL SURRENE

15 Caratteristiche TAC del carcinoma del surrene Dimensioni > 6 cm Contorno della lesione irregolare Eterogeneità all’ interno della massa Invasione delle strutture circostanti Evidenza di metastasi Densità >10 Enhancement alto Accrescimento rapido NEOPLASIE DEL SURRENE CARCINOMA DEL SURRENE

16 Carcinoma surrenalico destro di 3.5cm di diametro con metastasi sincrona al polmone omolaterale NEOPLASIE DEL SURRENE CARCINOMA DEL SURRENE

17 Stadiazione e sopravvivenza del carcinoma surrenalico IIIIIIIV Metastasi Diametro <5cm Diametro >5cm Localmente invasivo metastasi linfonodi Metastasi Sopravvivenza a 5 anni 43.9% 12.5% 5.5% 0% Bodie B, J.Urol. 141:257,1989. Stadiazione di McFarlane/Sullivan NEOPLASIE DEL SURRENE CARCINOMA DEL SURRENE

18 NEOPLASIE DEL SURRENE TUMORI DELLA MIDOLLARE

19 NEOPLASIE DEL SURRENE Tumori del sistema simpato-adrenergico: oltre che nella midollare del surrene, anche a livello del collo, mediastino e retroperitoneo. Neuroblastoma Generalità: nell’80% dei casi, diagnosticato prima dei 4 aa M/F=1/1 - possibile familiarità [s. di Beckwith- Wiedemann, la malattia di Hirschprung e la neurofibromatosi] 70%=retroperitoneale, raramente bilaterale

20 NEOPLASIE DEL SURRENE Prognosi - sopravvivenza a 3 aa. = 30% - fattori prognostici positivi: - età <2 aa, - sede extrasurrenalica - infiltrato linfoide - fattori prognostici negativi: - bassi valori di VMA/HVA, - amplificazione di N-myc, - espressione di bcl-2, - espressione della glicoproteina P

21 NEOPLASIE DEL SURRENE Ganglioneuroblastoma Generalità: forma intermedia fra neuroblastoma e ganglio-neuroma, più frequente nei bambini ed in sede retroperitoneale o mediastinica Micro: forma imperfetta (tutti gli stadi di diffenziazione neuronale)

22 Ganglioneuroma Generalità:costantemente benigno, osservato in pazienti adulti, multiplo ed eventualmente associato ad un neuroblastoma od un feocromocitoma, più spesso, nel mediastino posteriore o nelretroperitoneo Macro: massa capsulata, solida, con superficie di taglio omogenea grigiastra, con focolai di edema NEOPLASIE DEL SURRENE

23 Feocromocitoma ( paraganglioma della midollare del surrene) Generalità: tumore del 10%: 10% bilaterale, 10% extra-surrenalico, 10% in età pediatrica, 10% maligno Familiarità (associazione con neurofibromatosi, displasia dell’arteria renale, s. di von Hippel-Lindau, MEN IIA/IIB). Clinica: i segni derivano dalla liberazione delle catecolamine (adrenalina e noradrenalina) che causano - crisi ipertensive ricorrenti (scatenate da parto, farmaci, altro) - cefalea - diaforesi - ipeglicemia - falsa policitemia compensatoria NEOPLASIE DEL SURRENE “GRANDE SIMULATORE”

24 SINTOMATOLOGIA IPERTENSIONE ARTERIOSA IPERTENSIONE ARTERIOSA CEFALEA CEFALEA DIAFORESI DIAFORESI CRISI IPERTENSIVE CRISI IPERTENSIVE IPOTENSIONE ORTOSTATICA IPOTENSIONE ORTOSTATICA TUMORI DEL SURRENE FEOCROMOCITOMA E FEOCROMOBLASTOMA

25 Test di screening per la diagnosi di feocromocitoma Catecolamine urinarie Catecolamine plasmatiche Ecografia surrenalica TAC o RMN addominale Scintigrafia con MIBG Scintigrafia con Octreoscan (+ in presenza di recettori per la somatostatina) (Men 2a e feocromoblastoma) Feocromocitoma NEOPLASIE DEL SURRENE

26 Scintigrafia del surrene con MIBG GanglioneuroblastomaFeocromocitoma NEOPLASIE DEL SURRENE

27 Scintigrafia con 111 In pentetreotide in MEN 2a feocromocitoma e ca. midollare della tiroide Feocromocitoma NEOPLASIE DEL SURRENE

28 Nei pazienti ipertesi test alla clonidina (test d’ inibizione) >50% soppressione dei livelli plasmatici di norepinefrina dopo 3 ore dalla somministrazione di 300mg di clonidina Nei pazienti normotensivi test al glucagone (test di stimolazione) Entro 3’ dalla somministrazione di 1mg di glucagone si osserva una crisi ipertensiva (>50% dei livelli di norepinefrina) Nel sospetto di feocromocitoma, in un paziente con livelli di catecolamine nella norma, si possono eseguire dei test di stimolazione Feocromocitoma NEOPLASIE DEL SURRENE

29 Altre neoplasie surrenaliche Mielolipoma Tumori benigni mesenchimali Sarcomi Linfomi Melanoma maligno Metastasi:polmone, mammella, cute (m.m.), rene. NEOPLASIE DEL SURRENE

30 TUMORI BENIGNI DEL SURRENE: MIELOLIPOMA Epidemiologia: Neoplasia benigna, rara; VI-VII decade di vita Origine: commistione di tessuto emopoietico ed adiposo Patologia: dimensioni notevoli con compressione di organi vicini Sintomatologia: asintomatica Diagnosi: - intraoperatoria con biopsia estemporanea. - RMN Terapia: se < 2 cm attenta osservazione se > 2 cm intervento chirurgico NEOPLASIE DEL SURRENE

31 Mielolipoma del surrene NEOPLASIE DEL SURRENE

32 Mielolipoma NEOPLASIE DEL SURRENE

33 Linfangioma cistico del surrene NEOPLASIE DEL SURRENE

34 Definizione: Lesione del surrene asintomatica scoperta durante indagini eseguite per patologie non correlate al surrene Sono escluse quelle lesioni surrenaliche scoperte in pazienti con storia di neoplasia o sospette di essere metastasi Le masse incidentali del surrene NEOPLASIE DEL SURRENE

35 Se massa funzionante, in caso di sospetto di: CarcinomaTC Chirurgia Feocromocitomascintigrafia MIBG Chirurgia AldosteronomaTC Chirurgia Pre-Cushing scintigrafia iodocolesterolo Follow-up* Chirurgia* Deficit di 21-OH TC Follow-up* Chirurgia* *in funzione dell’ età e sintomatologia TERAPIA NEOPLASIE DEL SURRENE


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