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Sindromi emorragiche. EMOSTASI EMOSTASI PRIMARIA –Formazione del tappo piastrinico –Impiega pochi secondi –Blocca il sanguinamento da capillari, arteriole.

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Presentazione sul tema: "Sindromi emorragiche. EMOSTASI EMOSTASI PRIMARIA –Formazione del tappo piastrinico –Impiega pochi secondi –Blocca il sanguinamento da capillari, arteriole."— Transcript della presentazione:

1 Sindromi emorragiche

2 EMOSTASI EMOSTASI PRIMARIA –Formazione del tappo piastrinico –Impiega pochi secondi –Blocca il sanguinamento da capillari, arteriole e venule EMOSTASI SECONDARIA –Attivazione dei fattori della coagulazione con formazione del tappo di fibrina –Impiega alcuni minuti –Agisce soprattutto nei grandi vasi –Previene nuovi sanguinamenti

3 X Xa+Va V II trombina fibrinogenofibrinasolubile XII chininogeno precallicreina XI IX VIIa VII+Tissue factor XII a XIa IXa+ VIIIaVIII Ca++PL Ca++PL XIII XIIIa fibrina insolubile

4 Proteine procoagulanti VIII fibrinogeno V tissue factor Serin-proteasiXIIa XIa Xa VIIa IXa trombina Proteine fibrinolitiche 2-antiplasmina 2-antiplasminaPAI Inibitori ATIII TM TFPI HC II PS tPA UK PI PCa

5 Fattori della coagulazione

6 Deficit PK HK HK XII XII XI XI IX IX VIII VIII Deficit X V protrombina protrombina fibrinogeno fibrinogeno aPTT normale prolungato prolungato PT Von Willebrand disfibrinogenemie Deficit VII Insuff epatica Deficit vit K Anticoagulanti orali orali LupusanticoagulantTereparina normale

7 Deficit coagulativo sanguinamenti molteplici in diverse sedi Anomalia anatomica Danno vascolare meccanico unica sede di sanguinamento

8 Emostasi primariaEmostasi secondaria EsordioSpontaneo Immediato dopo trauma Ritardato SanguinamentoSuperficialeTessuti profondi CutePetecchie ecchimosiEmatomi MucoseFrequentiRari AltreRariComuni PatologiePiastrinopenie Trombocitopatie CID insuff epatica Deficit congeniti Inibitori coag Anticoagulanti CID insuff epatica

9 Farmaci di uso comune con effetti sull emostasi Aspirina Altri anti-infiammatori Alcuni antibiotici Eparina Anticoagulanti

10 Patologie diverse associate a difetti coagulativi Insufficienza renale Malattie epatiche Malattie connettivali Disordini linfoproliferativi Malattie mieloproliferative Cancro

11 EMOFILIA

12 Se due bambini della stessa madre o due bambini di due sorelle muoiono in seguito a circoncisione, un terzo bambino non dovra essere circonciso TALMUD

13 Familiarita per emorragie Positiva: MOLTO SIGNIFICATIVA Negativa: NON ESCLUDE COAGULOPATIE CONGENITE (mutazioni spontanee nel 20% dei casi)

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15 Emofilia A Difetto quantitativo o qualitativo del fattore VIII Gene sul cromosoma X recessivo Alta frequenza di mutazioni (1/3 degli emofilici nasce in famiglie sane) >>>storia familiare negativa e poco significativa

16 Emofilia A

17 Emofilia A clinica EMARTRO >>artrosi >>anchilosi sanguinamenti da traumi o lesioni di continuo della cute SOLO NEL MASCHIO

18 Emofilia A clinica

19 Emofilia B Deficit fattore IX (Christmas disease) Gene sul cromosoma X (recessivo) Rari casi da mutazione

20 Altri deficit coagulativi Ipofibrinogenemia Disfibrinogenemia Deficit di fattore XIII Deficit di Protrombina Deficit di fattore V Deficit di fattore VII Deficit di fattore X Deficit di fattore XI Deficit di fattore XII Deficit di precallicreina Deficit di chininogeno

21 FATTORE VON WILLEBRAND Gene sul cromosoma 12 Prodotto da cellule endoteliali e megacariociti E una catena proteica singola che si lega in dimeri e multimeri Viene secreto nel plasma o stoccato nei granuli alfa delle piastrine o nelle cellule endoteliali e secreto a richiesta.

22 Attivita del fatt vW 1Lega il fatt VIII 2ne allunga l emivita 3lo veicola sulla sede dell ingiuria vascolare 1 Si lega alla Gp1b delle piastrine 2 promuovendone l adesione al vaso leso 3 e quindi l aggregazione

23 Malattia di von Willebrand Patologia autosomica dominante Espressione fenotipica variabile Sintomi: epistassi, facili sanguinamenti, menorragie, emorragie da estrazione dentaria o da procedure chirurgiche, sangunamenti protratti da trauma cutaneo, emorragie post-partum Le donne hanno emorragie piu gravi

24 Malattia di von Willebrand

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26 EMOFILIE EMOFILIA A EMOFILIA B M. di von WILLEBRAND (ANGIOEMOFILIA) EMOFILIE AUTOIMMUNI

27 PATOLOGIA PIASTRINICA

28 glicogeno granuli densi granuli mitocondri

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30 Funzione piastrinica Adesione al vasoAdesione al vaso Aggregazione tra piastrineAggregazione tra piastrine Liberazione del contenuto dei granuli Liberazione del contenuto dei granuli Attività procoagulante (amplificazione dell emostasi)Attività procoagulante (amplificazione dell emostasi) Interazione con altre cellule (PMN)Interazione con altre cellule (PMN)

31 ALTERAZIONI DEL NUMEROALTERAZIONI DEL NUMERO PIASTRINOSI PIASTRINOSI PIASTRINOPENIE PIASTRINOPENIE ALTERAZIONI DELLA FUNZIONALITAALTERAZIONI DELLA FUNZIONALITA

32 PIASTRINOPENIE Classificazione Da alterata o diminuita megacariopoiesiDa alterata o diminuita megacariopoiesi –acquisite –ereditarie Da alterata distribuzioneDa alterata distribuzione Da aumentato consumoDa aumentato consumo –non-immunologiche –immunologiche

33 ALTERATA MEGACARIOPOIESI ACQUISITA Leucemie, mielofibrosi Leucemie, mielofibrosi Sindromi mielodisplastiche, PNH Sindromi mielodisplastiche, PNH Anemia aplastica Anemia aplastica Sindrome amegacariocitaria idiopatica (immunomediata) Sindrome amegacariocitaria idiopatica (immunomediata) Mieloftisi Mieloftisi Agenti chimici o fisici Agenti chimici o fisici Agenti virali Agenti virali Deficit vitamina B 12, deficit folati Deficit vitamina B 12, deficit folati Farmaci (citotossici, ASA, ticlopidina) Farmaci (citotossici, ASA, ticlopidina)

34 RIDOTTA PRODUZIONE TROMBOCITOPENIA CICLICA AMEGACARIOCITICATROMBOCITOPENIA CICLICA AMEGACARIOCITICA ANEMIA DI FANCONIANEMIA DI FANCONI TAR, WISKOTT-ALDRICHTAR, WISKOTT-ALDRICH MAY-HEGGLIN, ALPORTMAY-HEGGLIN, ALPORT MIELODISPLASIEMIELODISPLASIE LEUCEMIE ACUTELEUCEMIE ACUTE ANEMIE APLASTICHEANEMIE APLASTICHE RADIAZIONIRADIAZIONI FARMACIFARMACI INFEZIONI VIRALIINFEZIONI VIRALI MIELOFTISIMIELOFTISI

35 PRINCIPALI PIASTRINOPENIE EREDITARIE Mediterranea, May-Hegglin Sindr. di Alport e varianti Paris-Trousseau Quebec, vW IIb Sindr.Wiskott-Aldrich Trombocitopenia amegacariocitica TARChediak-Higashi Di Hermansky-Pudlak Anemia di Fanconi Bernard-Soulier X-linked Autosomica dominante Autosomica recessiva

36 PIASTRINOPENIE EREDITARIE CON PIASTRINOPATIA Bernard-Soulier vW IIb Scott Hermasky-PudlackChediak-HigashiWiskott-Aldrich Piastrine Grigie Aspirin-like Difetti A.Procoagulante Difetti Adesione Aggregazione Difetti di release

37 Glanzmann Bernard- Soulier Ereditarietà Autosomica recessiva ClinicaEmorragieEmorragie PiastrinopeniaNOSI Morfologia plts NormaleGiganti TE Aggregazione0Normale AgglutinazioneNormaleAssente

38 AUMENTATA DISTRUZIONE PIASTRINICA NON-IMMUNOLOGICA MICROANGIOPATIE MICROANGIOPATIE –TTP, UHS, DIC –eclampsia –sepsi, vasculite –emangiomi cavernosi ALTRE: ALTRE: –protesi vascolari –ipersplenismo –PNH –mal. cardiogene cianotizzanti

39 MICROANGIOPATIE TTP, UHS, DIC ESORDIO EMORRAGIE TROMBOSI piastrinopenia acuta e severa a rischio di vita segni neurologici insufficienza renale coliche addominali

40 MICROANGIOPATIE Distruzione selettiva di piastrineDistruzione selettiva di piastrine –aumento megacariociti, piastrine grandi e attivate (GMP-140, TG/PF4) AnemiaAnemia –schistociti, emolisi Coagulazione intravascolare (assente nella TTP)Coagulazione intravascolare (assente nella TTP) –PT, PTT, ATIII, DD alterati

41 CID da liberazione tromboplastine tissutali Distacco di placentaDistacco di placenta Embolia di liquido amnioticoEmbolia di liquido amniotico Ritenzione di feto mortoRitenzione di feto morto Aborto nel II trimestreAborto nel II trimestre Emolisi intravascolareEmolisi intravascolare Neoplasie (adenoK mucipari, M3)Neoplasie (adenoK mucipari, M3) Embolia adiposaEmbolia adiposa Ustioni, congelamento, traumi cranici, ferite da armi da fuocoUstioni, congelamento, traumi cranici, ferite da armi da fuoco

42 CID da danno endoteliale Aneurisma dell aortaAneurisma dell aorta Sindrome uremico emoliticaSindrome uremico emolitica Glomerulonefrite acutaGlomerulonefrite acuta Febbre delle montagne RoccioseFebbre delle montagne Rocciose

43 CID da infezioni Batteriche: strepto, stafilo, pneumo, meningo- cocchi; gram-negativiBatteriche: strepto, stafilo, pneumo, meningo- cocchi; gram-negativi Virali: arbovirus, varicella, vaiolo, rosoliaVirali: arbovirus, varicella, vaiolo, rosolia Parassitarie: malaria, kala-azarParassitarie: malaria, kala-azar Rickettsiosi: febbre delle montagne RoccioseRickettsiosi: febbre delle montagne Rocciose Micotiche: istoplasmosi acutaMicotiche: istoplasmosi acuta

44 Quadri clinici e laboratorio della CID EMORRAGICOEMORRAGICO emorragie cutanee emorragie cutanee emorragie mucose emorragie mucose emorragie su ferite emorragie su ferite emorragie su punture emorragie su punture TROMBOTICOTROMBOTICO acrocianosi acrocianosi gangrene dita, genitali, naso gangrene dita, genitali, naso LABORATORIOLABORATORIO piastrinopenia piastrinopenia schistociti schistociti > PT > PT > PTT > PTT < fibrinogeno < fibrinogeno >> FDP >> FDP

45 Triade sintomatologica Anemia emoliticaAnemia emolitica TrombocitopeniaTrombocitopenia Manifestazioni neurologicheManifestazioni neurologiche Sindrome di Moskowitz TTP

46 TTP forme cliniche ACUTA: piu frequente, ad andamento tumultuoso, fataleACUTA: piu frequente, ad andamento tumultuoso, fatale INTERMITTENTE: episodi occasionali ad intervalli irregolariINTERMITTENTE: episodi occasionali ad intervalli irregolari CRONICA: piu rara, ad intervalli regolari di qualche mese (piu comune in eta pediatrica)CRONICA: piu rara, ad intervalli regolari di qualche mese (piu comune in eta pediatrica)

47 TTP laboratorio Piastrine < 10000Piastrine < Hb < 8Hb < 8 bilirubina elevatabilirubina elevata reticolociti aumentatireticolociti aumentati LDH elevatoLDH elevato test di Coombs negativotest di Coombs negativo GB >15000 (con forme immatureGB >15000 (con forme immature Segni di CID secondariaSegni di CID secondaria

48 Sindrome di Gasser (UHS) Tipica dell eta pediatricaTipica dell eta pediatrica Incidenza max 6-12 mesiIncidenza max 6-12 mesi Preceduta da episodio infettivo gastroenterico o polmonare (tossine Shigella)Preceduta da episodio infettivo gastroenterico o polmonare (tossine Shigella) TrombocitopeniaTrombocitopenia Insufficienza renale acutaInsufficienza renale acuta Anemia emolitica intravascolare (schistociti)Anemia emolitica intravascolare (schistociti) Proteinuria ed ematuriaProteinuria ed ematuria DI REGOLA: 1 EPISODIODI REGOLA: 1 EPISODIO TrombocitopeniaTrombocitopenia Insufficienza renale acutaInsufficienza renale acuta Anemia emolitica intravascolare (schistociti)Anemia emolitica intravascolare (schistociti) Proteinuria ed ematuriaProteinuria ed ematuria DI REGOLA: 1 EPISODIODI REGOLA: 1 EPISODIO

49 TROMBOCITOPENIA IMMUNOLOGICA IDIOPATICA SECONDARIA PSEUDOPIASTRINOPENIA ALLOANTICORPI Werlhof mal. collagene infezioni (HIV,HCV,etc) linfomifarmaci porpora neonatale post-trasfusionale

50 TROMBOCITOPENIA IMMUNOLOGICA caratteristiche eziologiche AUTOANTICORPI ALLOANTICORPI MISTE ITPfarmaci porpora neonatale post-trasfusionalepost-trapianto SLE, RA, APs infezioni virali tumorilinfomi

51 TROMBOCITOPENIA IMMUNOGICA caratteristiche cliniche ESORDIO EMORRAGIE TROMBOSI ACUTO CRONICO ITP virale neonatale farmaci ACUTE CRONICHE plts <20000 modeste in presenza di LAC, APA ITP virale PREVALENZA /100000/anno SPLENOMEGALIArara

52 Fattori di rischio per PIASTRINOPENIE FARMACOLOGICHE Età >60 anni o 60 anni o < 1 mese Sesso femminile Anamnesi positiva Presenza di nefropatie e/o epatopatie Associazione con particolari allotipi HLA

53 ITP Criteri diagnostici maggiori Assenza di pattern familiare Assenza di pattern familiare Ridotta sopravvivenza piastrinica Ridotta sopravvivenza piastrinica Megacariociti normali/aumentati Megacariociti normali/aumentati Aumentato volume piastrinico Aumentato volume piastrinico Esclusione di cause di piastrinopenia secondaria Esclusione di cause di piastrinopenia secondaria – (farmaci, altre patologie autoimmuni, virosi, linfomi, malattie epato-spleniche


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