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PATOLOGIE NEUROMUSCOLARI e DEFICIT RESPIRATORIO ACUTO.

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Presentazione sul tema: "PATOLOGIE NEUROMUSCOLARI e DEFICIT RESPIRATORIO ACUTO."— Transcript della presentazione:

1 PATOLOGIE NEUROMUSCOLARI e DEFICIT RESPIRATORIO ACUTO

2 Patologie Neurologiche Neuromuscolari Sindrome di Guillan-Barré Sindrome di Guillan-Barré Miastenia grave Miastenia grave Polimiosite Polimiosite Tetano Tetano Botulismo Botulismo Avvelenamenti da organofosfati Avvelenamenti da organofosfati

3 Segni e sintomi di deficit respiratorio Mehta 2006 Generali Generali Peggioramento della ipostenia generalizzato, disfagia, disfonia, dispnea allesercizio o a riposo Peggioramento della ipostenia generalizzato, disfagia, disfonia, dispnea allesercizio o a riposo Soggettivi Soggettivi Respiro superficiale, tachicardia, difficoltà allespettorazione, disartria, deficit dei muscoli acessori, respiro addominale, ortopnea, ipostenia del trapezio e dei muscoli del collo, esauribilità al conteggio, tosse dopo deglutizione Respiro superficiale, tachicardia, difficoltà allespettorazione, disartria, deficit dei muscoli acessori, respiro addominale, ortopnea, ipostenia del trapezio e dei muscoli del collo, esauribilità al conteggio, tosse dopo deglutizione

4 Segni e sintomi di deficit respiratorio Mehta 2006 Obiettivi Obiettivi Capacità vitale < 15 mL/Kg, Capacità vitale < 1L o una riduzione del 50% Massima pressione inspiratoria > -30 cm H2O Massima pressione espiratoria < 40 cm H20 Desaturazione notturna

5 Miastenia Gravis AutoAc diretti contro il recettore nicotinico dell Acetilcolina (AchR) AutoAc diretti contro il recettore nicotinico dell Acetilcolina (AchR) Prevalenza 2-7 casi / abitanti Prevalenza 2-7 casi / abitanti Incidenza 21 casi/ /anno Incidenza 21 casi/ /anno

6 Miastenia Gravis Classificazione Clinica (Task Force 2000) Classificazione Clinica (Task Force 2000) Classe I : solo distretto oculare Classe I : solo distretto oculare Classe II: ipostenia LIEVE dei distretti diversi da quello oculare Classe II: ipostenia LIEVE dei distretti diversi da quello oculare Classe III: ipostenia MODERATA Classe III: ipostenia MODERATA Classe IV: ipostenia SEVERA Classe IV: ipostenia SEVERA Classe V: intubazione con o senza ventilazione meccanica Classe V: intubazione con o senza ventilazione meccanica Estendere la descrizione…………….. Estendere la descrizione……………..

7 Miastenia Gravis Diagnosi 1. clinica: sintomi…….. 2. Ricerca Ac anti AChR, nel 15% forma sieronegativa 3. Studio neurofisiologico: SR e SFEMG

8 Miastenia Gravis Terapia ANTICOLINESTERASICI ANTICOLINESTERASICI Bromidrato di piridostigmina Mestinon cp 60 mg Inizio dellazione: 15 – 30 minuti Durata: 3 – 4 ore Posologia: 30 – 60 mg ogni 4 – 6 ore fino a 60 – 90 mg ogni 3 ore fino a 60 – 90 mg ogni 3 ore Piridostigmina a rilascio prolungato Mestinon Retard cp 180 mg 90 – 180 mg alla sera nei pazienti che lamentano astenia al risveglio 90 – 180 mg alla sera nei pazienti che lamentano astenia al risveglio

9 Miastenia Gravis Terapia Immunosoppressivi Immunosoppressivi Prednisone 1-1,5 mg/kg Azatioprina 2-3 mg / kg CiclosporinaCiclofosfamide Micofenolato mofetil

10 Miastenia Gravis Terapia Immunomodulante ImmunomodulantePlasmaferesi 2 -3 sedute a giorni alterni con leliminazione di 1-1,5 volumi plasmatici ad ogni sessione, beneficio a breve termine in acuto, non chiarito in cronico (Cochrane Review 2002). Complicanza: Ipotensione, miglioramento entro 7 gg 2 -3 sedute a giorni alterni con leliminazione di 1-1,5 volumi plasmatici ad ogni sessione, beneficio a breve termine in acuto, non chiarito in cronico (Cochrane Review 2002). Complicanza: Ipotensione, miglioramento entro 7 ggImmunoglobuline 0,4 g/kg/die per 5 giorni, miglioramento entro 15 gg 0,4 g/kg/die per 5 giorni, miglioramento entro 15 gg Complicanze: febbre, algie muscolari, cefalea, raramente insufficenza renale Complicanze: febbre, algie muscolari, cefalea, raramente insufficenza renale

11 Miastenia Gravis Terapia Timectomia Timectomia timoma e pz < 60 anni senza timoma Ac positivi timoma e pz < 60 anni senza timoma Ac positivi Beneficio a lungo termine non dimostrato allEvidence-based (Gronseth 2000)

12 Miastenia Gravis Terapia CRISI MIASTENICA Fattori Precipitanti -infezioni dellapparato respiratorio -farmaci: tra i quali corticosteroidi allinizio della titolazione -stress: interventi chirurgici (timectomia), trauma -somministrazione di tossina botulinica -Timoma % causa imprecisata

13 Miastenia Gravis FARMACI POTENZIALMENTE PERICOLOSI Benzodiazepine Benzodiazepine Calcioantagonisti Calcioantagonisti Analgesici (morfina, codeina, alcaloidi delloppio) Analgesici (morfina, codeina, alcaloidi delloppio) Magnesio Magnesio Sali di litio Sali di litio Fenitoina Fenitoina Trimetadione Trimetadione Fenotiazine Fenotiazine

14 Miastenia Gravis FARMACI DA EVITARE Antibiotici aminoglicosidici, ciprofloxacina, clindamicina Antibiotici aminoglicosidici, ciprofloxacina, clindamicina Antiaritmici chinidinici (procainamide) e beta bloccanti (propanololo, timololo) Antiaritmici chinidinici (procainamide) e beta bloccanti (propanololo, timololo) Clorochina Clorochina D-penicillamina D-penicillamina Lidocaina, procaina e.v. Lidocaina, procaina e.v. Succinilcolina Succinilcolina

15 Miastenia Gravis Terapia CRISI MIASTENICA Indicazione alla ventilazione meccanica PAO2 < o = 60 mmHG PACO2 > o = 60 mmHg FVC < o = 15 ml/kg NIF < o = 20 cm H20 PEF < 40 cm H20 Fattori di rischio predittivi per necessità di ventilazione indipendenti dallo stato respiratorio (Suarez 2002) -polmoniti e atelettasie -aritmie cardiache -anemia con necessità di trasfusioni

16 Miastenia Gravis Terapia CRISI MIASTENICA Linee guida per il trattamento medico (Suarez 2002) Correggere i fattori scatenanti la crisi Correggere i fattori scatenanti la crisi Uso pesato degli antibiotici: le infezioni da Clostridium difficile sono legare alla ospedalizzazione protratta Uso pesato degli antibiotici: le infezioni da Clostridium difficile sono legare alla ospedalizzazione protratta Adeguato supporto nutritivo: è preferita la via enterale Adeguato supporto nutritivo: è preferita la via enterale Controllo dellidratazione e del bilancio elettrolitico Controllo dellidratazione e del bilancio elettrolitico Terapia polmonare aggressiva: Respirazione positiva intermittente per i pazienti non intubati e percussione toracica e aspirazione per i pazienti intubati Terapia polmonare aggressiva: Respirazione positiva intermittente per i pazienti non intubati e percussione toracica e aspirazione per i pazienti intubati Prevenzione delle TVP Prevenzione delle TVP Profilassi gastrointestinale Profilassi gastrointestinale

17 Miastenia Gravis Terapia CRISI MIASTENICA Trattamento nel paziente intubato Gli anticolinesterasici sono sospesi per il rischio di incremento delle secrezione e delle aritmie Plasma-aferesiImmunoglobuline Tracheostomia se si prevede una prolungata ventilazione meccanica 2 settimane

18 Miastenia Gravis Terapia CRISI MIASTENICA Trattamento nel paziente intubato Tracheostomia se si prevede una prolungata ventilazione meccanica 2 settimane Fattori predittivi di ventilazione prolungata (Thomas 1997) Età > 50 anni Età > 50 anni Bicarbonato sierico pre-intubazione > o = 30 Bicarbonato sierico pre-intubazione > o = 30 Peak CV < 25 ml/kg a 1-6 gg dopo lintubazione Peak CV < 25 ml/kg a 1-6 gg dopo lintubazione

19 Miastenia Gravis Terapia CRISI MIASTENICA Complicazioni associate a prolungata intubazione Atelettasia Atelettasia Anemia da trasfondere Anemia da trasfondere Infezioni da Clostridium Difficile Infezioni da Clostridium Difficile Cardiopatia congestizia Cardiopatia congestizia La sopravvivenza alla prima crisi miastenica comporta un aumentato rischio per un secondo episodio

20 Sindrome di Guillain-Barré Hughes and Cornblath 2005 Poliradicoloneuropatia acuta infiammatoria demielinizzante autoimmune T Cell contro i peptidi delle proteine mieliche P0, P2 e PMP22 T Cell contro i peptidi delle proteine mieliche P0, P2 e PMP22 Autoanticorpi dimostrati nelle forme assonali contro i gangliosidi dellassolemma che inducono i macrofagi raggiungere lassone attraverso i nodi di Ranvier Autoanticorpi dimostrati nelle forme assonali contro i gangliosidi dellassolemma che inducono i macrofagi raggiungere lassone attraverso i nodi di Ranvier

21 Sindrome di Guillain-Barré Hughes and Cornblath 2005 Acute inflammatory demyelinanting polyradiculoneuropathy (AIDP) Acute motor and sensory axonal neuropathy (AMSAN) Acute motor axonal neuropathy (AMAN) Acute sensory neuronopathy Acute pandysautonomia Sindrome di Fisher Forma orofaringea Overlap syndrome Fisher / Guillain-Barré ESTENDERE……….

22 Sindrome di Guillain-Barré Hughes and Cornblath 2005 Incidenza Europea 1,2-1,9 per Infezioni precedenti: -Campilobacter jejuni -Cytomegalovirus -Epstein-Barr virus -Micoplasma Pneumonie Autoac vorremo farli

23 Sindrome di Guillain-Barré Hughes and Cornblath 2005 Fase di esordio fino a 4 settimane Diagnosi -Clinica …….. -Neurofisiologica dopo almeno alcuni giorni dallesordio dei sintomi ……… -Liquor aumento delle proteine nel 80% dei pazienti ma può essere normale nei primi giorni dallesordio dei sintomi -Deficit respiratorio nel 25% soprattutto nelle forme a rapida progressione, paralisi bulbare, interessamento degli arti superiori ed alterazione autonomica (fluttuazioni della frequenza cardiaca e PA, ileo, ritenzione urinaria)

24 Sindrome di Guillain-Barré Hughes and Cornblath 2005 Diagnosi differenziale di paralisi flaccida acuta Con compromissione dei nervi cranici Forme fulminanti che si presentano con coma, assenza dei riflessi del tronco e pupilla fissa dilatata (Thomas Crit Care Resusc 2000) Stroke del tronco Encefaliti del tronco Senza interessamento sensitivo Poliomielite acuta da poliovirus o da altri virus neurotropi Miastenia gravis Tossine biologiche o industriali: botulismo Disturbi elettrolitici: ipokaliemia

25 Sindrome di Guillain-Barré Hughes and Cornblath 2005 Con interessamento sfinterico Mielopatie acute (lesioni occupanti spazio, mieliti acute trasverse) Altre cause di neuropatie periferiche acute Difterite, post vaccinico della Rabbia, intossicazione da metalli pesanti, porfiria acuta intermittente, vasculiti, critical illness neuropathy, neuropatie linfomatose Patologie muscolari con manifestazioni acute Ipocaliemia, ipofosfatemia, miopatie infiammatorie, rabdomiolisi acute, trichinosi, paralisi periodiche

26 Sindrome di Guillain-Barré Hughes and Cornblath 2005 TERAPIA PLASMA-AFERESI è il gold standard precoce entro le 4 settimane con scambio totale di 5 volumi plasmatici durante 1-2 settimane (Cochrane 2002) PLASMA-AFERESI è il gold standard precoce entro le 4 settimane con scambio totale di 5 volumi plasmatici durante 1-2 settimane (Cochrane 2002) Immunoglobuline hanno simile efficacia entro 2 settimane (Hughes Cochrane 2001) con un meccanismo multifattoriale (Dalakas JAMA 2004), leffetto della terapia somministrata dopo 2 settimane o la ripetizione del ciclo rimane da essere valutato Immunoglobuline hanno simile efficacia entro 2 settimane (Hughes Cochrane 2001) con un meccanismo multifattoriale (Dalakas JAMA 2004), leffetto della terapia somministrata dopo 2 settimane o la ripetizione del ciclo rimane da essere valutato Cortisonico peggiora (Rich 2001)…..Cochrane 2006 Cortisonico peggiora (Rich 2001)…..Cochrane 2006 Possibilità future di terapia per i pazienti con positività agli anticorpi antigangliosidi Possibilità future di terapia per i pazienti con positività agli anticorpi antigangliosidi Piccolo campione con Interferone beta 1A (Pritchard 2003) Piccolo campione con Interferone beta 1A (Pritchard 2003)


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