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Protocollo diagnostico-terapeutico delle pancreatiti croniche/ricorrenti Dipartimento di Pediatria Università degli studi di Napoli Federico II TUTOR Dott.ssa.

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1 Protocollo diagnostico-terapeutico delle pancreatiti croniche/ricorrenti Dipartimento di Pediatria Università degli studi di Napoli Federico II TUTOR Dott.ssa R. Auricchio AIF Dott. M. Maglione

2 - Incidenza 3.6 – 13.2 casi / bambini Keim et al, JOP 2003; Rebours et al, Gut 2009 Levy et al, Gastroenterol Clin Biol Incidenza all age groups 26 casi / abitanti <> Epidemiologia Morinville et al, JPGN Frequente utilizzo di linee-guida derivate dalladulto, nonostante importanti differenze nelleziologia (es. alcool, fumo)

3 Qualche definizione… Almeno 2 criteri su 3: Dolore addominale suggestivo (esordio acuto, epigastrico) Amilasemia / lipasemia > 3 volte valore superiore della norma Imaging caratteristico / compatibile (US, TC con mdc, RM) P. Acuta Ricorrente Pediatric onset 1° episodio < 19 anni Almeno 2 episodi distinti di P. acuta in associazione con: Completa risoluzione del dolore (> 30 gg pain-free tra episodi) oppure Normalizzazione enzimi pancreatici prima del successivo episodio, con completa risoluzione del dolore, indipendentemente da un preciso intervallo temporale Morinville et al, JPGN 2012

4 Pancreatite cronica Almeno 1 criterio su 3: Dolore addominale suggestivo ed evidenza di danno pancreatico cronico allimaging US / TC con mdc / RM Alterazioni duttali (contorno irregolare del Wirsung o delle sue radici, stenosi, dilatazioni, calcoli) Alterazioni parenchimali (ingrandimento focale/generalizzato, contorno irregolare), cavitazioni, calcificazioni, struttura disomogenea Evidenza di insufficienza pancreatica esocrina ed evidenza di danno pancreatico cronico allimaging Evidenza di insufficienza pancreatica endocrina ed evidenza di danno pancreatico cronico allimaging oppure Prelievo bioptico / chirurgico con caratteristiche istopatologiche compatibili con P. Cronica Morinville et al, JPGN 2012 Braganza et al, Lancet 2011 IPOTESI PATOGENETICHE: -Necrosis- fibrosis: repeated episodes of acute inflammation chronic pancreatitis -SAPE: sentinel acute pancreatitis event which acts as an a priori step toward the development of CP Elastasi fecale <100 μg/g (2 campioni a distanza di almeno 1 mese) oppure Coefficiente di assorbimento di grassi <90% (raccolta di 72 h) Glicemia a digiuno > 126 mg/dl oppure Glicemia 2 h post-carico > 200 mg/dl

5 Eziologia ACUTE ACUTE RECURRENT CHRONIC In bambini < 3 anni la pancreatite è sempre associata ad una malattia sottostante. Una valutazione esaustiva è raccomandata in bambini < 4 anni con pancreatite. La pancreatite ricorrente si osserva nel 10% dei bambini dopo lepisodio acuto iniziale. È più probabile in bambini con anomalie strutturali, e cause familiari o idiopatiche. J Gastroenterol Hepatol 2006

6 Caratteristiche cliniche Dolore Epigastrico Penetrante dopo i pasti Alleviato dalla flessione in avanti del busto Tendenza alla attenuazione nel tempo Nausea e vomito Steatorrea e calo ponderale Non prima che la funzione esocrina sia ridotta a ~ 2% del normale output Attacchi intermittenti dolore continuo vs Dolore minimo/assente Insuff. Pancreatica Esocrina dopo 5.6–13.1 aa (50-80% dei pz adulti) Diabete mellito 40-70% dei pz adulti Dopo anni

7 Complicanze Rischio lifetime stimato: 4% In pz con Pancreatite Ereditaria: ~ 40% Lowenfels et al, NEJM 1993

8 Trauma Infezioni Ostruzione Biliare Anamnesi / E.O. suggestivo di ARP + conferma con Lipasemia / Amilasemia US/TC Danno anatomico dotto pancreatico SI NO Chirurgia T. conservativa Indagini in base alla sospetta eziologia Sierologia/ Colture TORCH Parotite Widal-Wright US/TC Calcoli biliari Colecistectomia / Sfinterotomia ± UDCA Sospensione Azatioprina Cotrimoxazolo Mercaptopurina Paracetamolo Steroidi Valproato Carbamazepina Estrogeni Furosemide Tetracicline Farmaci Uncertain??? Attacchi ricorrenti e negatività dei tests di 1° livello (funzionalità epatica, calcio, lipidi, ecografia)? Considerare ulteriori indagini (inclusi tests genetici)

9 Il ruolo della genetica (1) Cationic Trypsinogen gene – PRSS1 65% del tripsinogeno prodotto dalle cellule acinari Mutazioni Gain of Function Precoce attivazione in tripsina Resistenza alla degradazione Autodigestione intrapancreatica (Trasm. AD; più frequenti: R122H; N29I) PANCREATITE EREDITARIA Età desordio anni ~ 50% sviluppa pancreatite cronica Incidenza cumulativa di neoplasia pancreatica del 40% a 70 anni Nydegger et al, J Gastroenterol Hepatol 2006

10 Pancreatic secretory trypsin inhibitor gene – SPINK1 Proteasi in grado di inibire il tripsinogeno prematuramente attivato (nella misura del 20%) Mutazioni Loss of Function frequenti nella popolazione generale (2%), ma ben più frequenti in popolazioni con P. cronica idiopatica (25%) Probabile disease modifier responsabile di P. cronica solo in associazione a fattori ambientali / genetici ( soglia per linnesco del fenomeno) Nydegger et al, J Gastroenterol Hepatol 2006 Il ruolo della genetica (2)

11 Cystic fibrosis transmembrane conductance regulator– CFTR Cohn et al, NEJM 1998; Sharer et al NEJM 1998 Diverse mutazioni pancreatic sufficient associate a pancreatite idiopatica Eterozigoti composti con mutazione mild + mutazione severe sarebbero a maggior rischio di sviluppare pancreatite Tale rischio è ulteriormente aumentato dalla presenza di mutazioni anche in SPINK1 Il ruolo della genetica (3)

12 Gestione terapeutica Gestione degli attacchi come nella P. Acuta (terapia di supporto, analgesia, secrezione pancreatica esocrina mediante sospensione dellalimentazione) P. Cronica Analgesia adeguata Monitoraggio/trattamento dellIP esocrina e del DM Prevenzione delle complicanze (educazione pz: dieta, fumo, alcolici) P. Acuta Ricorrente

13 Nutrizione enterale Antiossidanti Enzimi Pancreatici Octreotide / Inibitori delle proteasi Chirurgia Pochi dati pediatrici, ma ampio utilizzo di NE mediante SNG (minori rischi e costi rispetto a NPT) Marik et al, BMJ 2004 Associazione stress ossidativo – attivazione tripsinogeno. In adulti con P. ricorrente vit. C, vit. E, selenio, β carotene e metionina associati a minor numero episodi Uden et al, Aliment Pharmacol Ther 1992 Meccanismo: soppressione del rilascio di colecistochinina. Dati contrastanti, ma evidenza di dolore nella P. cronica. Mossner et al, Digestion 1992 Pochi dati pediatrici. Evidenze contrastanti nelladulto per dolore e complicanze (perlopiù nella P. acuta) Andriulli et al, Aliment Pharmacol Ther 1998 Principale indicazione: dolore cronico resistente. Scopo: adeguato drenaggio dei dotti pancreatici. Solo qualche case series pediatrica Weber et al, Arch Surg 2001

14 Tests di funzionalità pancreatica Standard: Test secretina - colecistochinina Time-consuming Costoso Invasivo Non ben standardizzato in età pediatrica Tests indiretti Sensibilità / Specificità limitate (specie in pz con IP lieve-moderata) Non invasivi Economici Quando? steatorrea, dolore addominale, calo ponderale, scarsa crescita

15 Influenzato dal contenuto di grassi nellalimentazione Assenza di ranges di riferimento univoci per bambini < 3 anni Utile nella valutazione della necessità di supplementazione enzimatica STEATOCRITO Maggiore sensibilità tra i tests indiretti Utile nel monitoraggio longitudinale della funzione pancreatica esocrina Suscettibile a falsi + per atrofia dei villi intestinali (celiachia) ELASTASI FECALE

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