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Dipartimento di Pediatria Università degli studi di Napoli Federico II Anemia da perdita cronica in sede atipica Casi clinici Mercoledì 12 Maggio 2010.

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1 Dipartimento di Pediatria Università degli studi di Napoli Federico II Anemia da perdita cronica in sede atipica Casi clinici Mercoledì 12 Maggio 2010 Dr. A. Lo Vecchio Prof. V. Poggi Reparto di Emato-Oncologia Ospedale Pausilipon Napoli Scuola di specializzazione in pediatria Università Federico II Napoli Dr. F. Santamaria Dipartimento di Pediatria Università degli studi di Napoli Federico II

2 SIMONE Età: 7 anni e 9 mesi Peso: 29.6 Kg (90°pc) Altezza: (50°pc) Marzo 2006 – Ricovero Ospedale Santobono Nato a termine da TC Minaccia daborto a 2° trimestre PN = 3,080 Kg Petecchie ed ecchimosi diffuse Dolori addominali invalidanti Invaginazione intestinale Orchite Porpora di Schönlein-Henoch complicata

3 Gennaio 2009 – Ricovero Ospedale Santobono Broncopolmonite Febbre Addensamento allRx torace Trattamento con antibiotici e steroidi x via parenterale Anemia microcitica Hb 6,1 g/dl Trattamento domiciliare con antibiotici e steroidi + ferro Persistenza del pallore Hb 7,8 g/dl Coombs diretto positivo Dopo 6 giorni …

4 SIMONE ANEMIA MICROCITICA COOMBS DIRETTO POSITIVO Anemia Emolitica?

5 Petz. Blood Review 2008 CLASSIFICAZIONE DELLE ANEMIE EMOLITICHE IMMUNI

6 SIMONE ANEMIA MICROCITICA COOMBS DIRETTO POSITIVO Hb 8,1 g/dl MCV 75,2 Ret HFR 14,5% RDW 24.2% Anemia Emolitica? Sideremia 14 () Trasferrina 374 () Ferritina 17,9 Aptoglobina 1.2 BT/BI normali LDH 413 K NO EMOLISI

7 Nelson textbook of pediatrics 2008

8 … dopo solo un giorno dalla trasfusione Hb 6.3 g/dl … per la persistenza di anemia severa Sideremia Ferritina Trasferrina % saturazione 2.9 Poco responsiva alla terapia marziale ANEMIA SIDEROPENICA malassorbimento perdita cronica

9 Es. Urine Hemoccult ECO addome Prick / Rast Celiachia Negativi CMV Immune EBV Immune Parvovirus Negativo H. Pylori (feci) Negativo Aspergillus Negativo Candida Negativo Leishmania Negativa Mantoux Negativa MALATTIE INFETTIVE

10 Cellularità ricca. No cellule atipiche né immagini riferibili a parassiti. Serie eritroide iperplastica, molte forme immature e diseritropoiesi. Serie mieloide e megacariocitaria presenti e normo-maturanti. Cellule macrofagiche spesso con materiale fagocitato. ASPIRATO MIDOLLARE RESISTENZE OSMOTICHE aumentate ELETTROFORESI Hb F 0.1% A2 2% A1c 3.6% COOMBS DIRETTO +++ INDIRETTO Negativo

11 Sat O 2 in aria: 99% FR = apm Nessun segno di impegno resp. EAB nella norma GB 5860 (5260 N, 2380 L) PCR, VES neg Mantoux negativa a 48 e 72 h Mycoplasma e Chlamydia neg Rx Torace: area di addensamento strutturato a margini sfumati. Accentuamento della trama polmonare EMOTTISI Dopo poche ore dallemottisi Dopo 2 sett di ricovero

12 TC Torace Dopo 24 ore EMORRAGIE ALVEOLARI DIFFUSE Bilateralmente diffuse aree a vetro smerigliato (> basi)

13 EMORRAGIE ALVEOLARI DIFFUSE BIOPSIA POLMONARE BAL ASPIRATO GASTRICO Sensibilità 96 %30 % Bilateralmente diffuse aree a vetro smerigliato (> basi) TC Torace Dopo 24 ore

14 Sfondo ematico. Granulociti neutrofili ed eosinofili; sparse cellule epiteliali. Numerosi macrofagi fagocitanti emosiderina

15 Presenza di emosiderofagi al BAL Colorazione Perls Servizio di Anatomia patologia Ospedale Pausilipon

16 Emorragie intra-alveolari Perdita cronica di Fe Richiamo di cellule macrofagiche RX POSITIVO Formazione di emosiderina Fagocitosi EMOFAGOCITI Danno ossidativo epitelio alveolare EMOTTISIANEMIA Fibrosi polmonare

17 EMOSIDEROSI POLMONARE Circa 500 casi descritti in letteratura Incidenza = 0,24-1,23/ milione bambini/ anno 80% diagnosi < 10 anni M = F Ioachimescu 2004 Kjellen 1984; Ohga 1995 Morgan 1981 Ioachimescu 2004 EZIOPATOGENESI Teoria Allergica Teoria Ambientale (insetticidi) Metabolica (Metabolismo del ferro) Autoimmune Forme secondarie a malattie autoimmuni 20% progressione a collagenopatie Positività di autoanticorpi (es. Coombs) Le Claiche 2000

18 Luo et al. Pediatr Pulmonol 2008 SEGNI E SINTOMI DI EMOSIDEROSI POLMONARE

19 EMOSIDEROSI POLMONARE Congenital heart disease (including veno-occlusive disease) Pulmonary hypertension Prematurity Cow's milk hyperreactivity (Heiner syndrome) Goodpasture syndrome Collagen vascular diseases (SLE, rheumatoid arthritis) Henoch-Schönlein purpura and vasculitic disorders Granulomatous disease (Wegener) Celiac disease Polyarteritis nodosa Malignancy Immunodeficiency Idiopathic pulmonary hemosiderosis Physical injury or abuse Coagulopathy (congenital or acquired)

20 EMOSIDEROSI POLMONARE Congenital heart disease (including veno-occlusive disease) Pulmonary hypertension Prematurity Cow's milk hyperreactivity (Heiner syndrome) Goodpasture syndrome Collagen vascular diseases (SLE, rheumatoid arthritis) Henoch-Schönlein purpura and vasculitic disorders Granulomatous disease (Wegener) Celiac disease Polyarteritis nodosa Malignancy Immunodeficiency Idiopathic pulmonary hemosiderosis Physical injury or abuse Coagulopathy (congenital or acquired)

21 ECO-CARDIO ECG Congenital heart disease Pulmonary hypertension ANA; anti ds-DNA; FR p-ANCA; c-ANCA Anti-cardiolipina; LAC C3; C4 SLE Rheumatoid arthritis Granulomatous disease (Wegener) Polyarteritis nodosa PCR Es urine + Proteinuria 24h SEDIMENTO URINARIO VFG (Schwarz) 113 ml/min Creatinina 0.6 mg/dl Goodpasture syndrome

22 Ig TOT Sottopopolazioni linfocitarie Emocromo Immunodeficiency Produzione anticorpale specifica Celiac disease Respiratory Med 2008 tTG ed EMA normali

23 EMOSIDEROSI POLMONARE Congenital heart disease (including veno-occlusive disease) Pulmonary hypertension Prematurity Cow's milk hyperreactivity (Heiner syndrome) Goodpasture syndrome Collagen vascular diseases (SLE, rheumatoid arthritis) Henoch-Schönlein purpura and vasculitic disorders Granulomatous disease (Wegener) Celiac disease Polyarteritis nodosa Malignancy Immunodeficiency Idiopathic pulmonary hemosiderosis Physical injury or abuse Coagulopathy (congenital or acquired)

24 TRATTAMENTO Ciclofosfamide Methotrexate Idrossiclorochina Azatioprina (JAMA 73;Arch Int Med 76;Ped Pulmonol 92) Mortalità Numero di esacerbazioni Rischio di fibrosi polmonare Ioachimescu 2004 Nuesslein - Ped Resp Review 2006 Kendigs textbook of respiratory diseases 2006 Non esistono studi controllati Evidenze disponibili da studi osservazionali di piccole dimensioni (max n=26) Prednisolone 1-2 mg/Kg/die riduce: Dieta priva delle proteine del latte vaccino (ex adiuvantibus) Numerosi effetti collaterali a lungo termine con CCS Tentativo con ICS con risultati dubbi (Lancet 85, South Med J 95) Alcune evidenze con:

25 TERAPIA ORALE CON FERRO PREDNISONE per os Hb Il follow-up di Simone

26 15 Febbraio Marzo 2008 Pressocché totale scomparsa delle aree a vetro smerigliato. Visibilità di millimetrica area pseudo-nodulare a sede antero-basale di tipo interstiziale. Sottili strie fibrotiche in sede basale.

27 Test di funzionalità respiratoria Iniziare il tapering degli steroidi Iniziare terapia di mantenimento Continuare il follow-up pneumologico DH Pneumologia Pediatrica

28 Test di funzionalità respiratoria Iniziare il tapering degli steroidi Iniziare terapia di mantenimento Continuare il follow-up pneumologico DH Pneumologia Pediatrica Test di funzionalità respiratoria Riduzione dei flussi alle piccole vie aeree a tutte le spirometrie (ai bassi volumi polmonari) Gen 2010 FEV1: 1.43 (93% del predetto) FEV1/FVC: 73% FEF 75%: 27% del predetto FEF 25-75%: 55% del predetto

29 DH Pneumologia Pediatrica Iniziare il tapering degli steroidi 1. POLMONITE 2. POLMONITE 3. POLMONITE DH PNEUMOLOGIAApr 09 Cefpodoxima – Ceftriaxone + Claritromicina SANTOBONO ?? Ott 09Zimox DH PNEUMOLOGIA Nov 09Ceftriaxone + Claritromicina Nessun episodio di emottisi; Hb stabile

30 DH Pneumologia Pediatrica Iniziare terapia di mantenimento AZATIOPRINA Proposta e rifiutata dalla famiglia nonostante i chiarimenti forniti circa gli effetti collaterali ed il rapporto rischi/benefici del caso.

31 DH Pneumologia Pediatrica Continuare follow-up pneumologico TPO Dic 2009 Normale BAL Lug 2009

32 20 Feb 2009 Giu 2009

33 DH Pneumologia Pediatrica Continuare follow-up pneumologico Terapia attuale TPO Dic 2009 Normale Nessuna dal 14/01/10 HR-TC Sostanzialmente invariata da Marzo Lug 2009 BAL Lug 2009 Normale

34 Osservare e valutare i dati clinici in modo oggettivo e critico (Coombs/Emolisi) La sintomatologia spesso è evolutiva Osservare !! (Emottisi) Considerare cause rare di carenza di ferro dopo aver escluso le più comuni (Rx torace) Lanemia può rappresentare il segno unico di presentazione di IPH Cosa ho imparato da Simone ?

35

36 Anni di sopravvivenza PROGNOSI


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