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Dipartimento di Pediatria Università degli studi di Napoli Federico II UN CASO DI RECIDIVA DI LEISHMANIOSI VISCERALE Casi clinici Mercoledì 28 Novembre.

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1 Dipartimento di Pediatria Università degli studi di Napoli Federico II UN CASO DI RECIDIVA DI LEISHMANIOSI VISCERALE Casi clinici Mercoledì 28 Novembre 2012 AIF Dott.ssa Paola Di Martino Dott. Daniele De Brasi Dott. Paolo Siani Dipartimento di Pediatria Sistematica e Specialistica AORN Santobono-Pausillipon Scuola di specializzazione in pediatria Universita Federico II Napoli

2 L. C. Età: 1 anno e 2 mesi Peso: 11 Kg (50°pc) Altezza: 78 cm (50°pc) P/A: 75°pc Giunge alla nostra osservazione per febbre persistente da circa 10 giorni… Anamnesi Personale Nato a termine da PS PN:3,150 Kg Sviluppo psicomotorio nella norma Allattamento materno per un mese poi latte in formula Svezzamento a 6 mesi Calendario vaccinale secondo legge.

3 8 mesi 1° ricovero febbre persistente 8 mesi 1° ricovero presso AORN Santobono-Pausillipon per febbre persistente Splenomegalia Epatomegalia Anemia normocromica Piastrinopenia Leucopenia con linfocitosi Aumento indici di flogosi IgG Aspirato Midollare: numerose Leishmaniae in sede intra ed extra cellulare Sierologia per Leishmaniae: 1/160 Leishmaniosi viscerale Amfotericina B liposomiale e.v. : 3 mg/kg/die per 5 giorni con richiami al 14° e al 21°giorno Anamnesi patologica remota

4 Febbre persistente dopo Ambisome Ulteriore anemizzazione trasfusione di EC Piastrinopenia Ipertransaminasemia (AST 267 U/l; ALT 325 U/L) Ipertigliceridemia (469 mg/dl) Iperferritinemia (1717 ng/ml) Linfoistocitosi emofagocitica (LE)

5 Esame Obiettivo Discrete condizioni cliniche generali TC: 39,5°C Cute e mucose idratate e di colorito roseo-pallido Attività cardiaca valida e ritmica MV normo-trasmesso su tutto lambito polmonare Sensorio integro Fegato nei limiti e milza palpabile a 4 cm dallarco costale 2° ricovero febbre persistente 2° ricovero presso AORN Santobono- Pausillipon per febbre persistente

6 PRELIEVI EMATICI Emocromo Emostasi VES PCR Immunoglobuline Profilo Lipidico Emocoltura GB (N7,5%, L79,9%) GR Hb 8,6 MCV 70,2 fl Plt PT 77% APTT 29,1 sec Fibrinogeno 591 mg/dl D-dimero 3970 ng/ml 95 mm 126,6 mg/L IgA 0,6 g/L IgG 19,6 g/L IgM 1,11 g/L Colesterolo totale 140 mg/dl Trigliceridi 301 mg/dl sterile

7 Ecografia Addome Fegato di volume nei limti della norma a margini ad regolare; ecotessitura parenchimale fine normoecogena. Colecisti normodistesa alitiasica. Vie biliari non dilatate. Vena porta non ectasica. Milza di volume aumentato (DL 116 mm) ad ecostruttura omogenea. Aspirato Midollare Cellularità ricca. Serie eriroide presente, con segno di diseritropoiesi. Serie mieloide presente, lievemente iperplastica con segni di dismilelopoiesi. Serie megacariocitica ridotta. Quota istiocitaria aumentata; si osservano istiociti contenenti numerose leishmanie. Si segnalano numerose ombre nucleari. Sierologia per Leishmaniae: 1/160 Leishmaniosi Viscerale Recidiva

8 Leishmaniosi Malattia infettiva provocata da protozoi del genere Leishmania, parassiti delluomo e di numerosi animali domestici e selvatici

9 Leishmaniosi Nelluomo linfezione può determinare forme generalizzate (leishmaniosi viscerale ) o quadri clinici localizzati alla cute e alle mucose (leishmaniosi cutanea e muco-cutanea) Inoculazione Promastigote che viene fagocitato dai macrofagi cutanei, si trasforma in amastigote e si replica. Migrazione di altri macrofagi. Propagazione dellinfezione al sistema reticolo-endoteliale. Nelle forme disseminate generalmente non sono presenti lesioni nel sito di inoculazione. Lentità delle manifestazioni e lesito dellinfezione dipende dalla risposta immunitaria dellospite e da fattori ambientali.

10 Leishmaniosi nel mondo La leishmaniosi è diffusa in tutto il mondo, tranne che in Australia, Oceania, Antartide L'OMS-WHO stima 12 milioni di persone infettate nel mondo, nuovi casi / anno Leishmania Infantum Chagasi Leishmania Infantum e Chagasi nel bacino del Mediterraneo Leishmania Donovani Leishmania Donovani in Africa ed Asia

11 Lesperienza di reparto ( ) PZ Probabi le contagi o Persisten za della febbre Pallore Spleno megali a Hb g/L PLT x 10 3 /m mc GB x 10 3 /m mc VES I ora PCR mg/L Ab anti- Leishm ania Esame del MO LCIschia ~ 1 mese ++5, , NCn.d.~ 1 mese A Positan o 10 giorni n.d. +- ADn.d.6 giorni CAn.d.15 giorni n.d.+

12 Incubazione: 3-8 m. (range 10gg - 34m) Decorso:acuto, subacuto, cronico Esordio: subdolo, insidioso Lesione iniziale: vescico-papulosa, spesso misconosciuta poi Febbre remittente-intermittente, con picchi biquotidiani, ben tollerata, andamento bizzarro Tosse, diarrea, fenomeni emorragici (epistassi) Splenomegalia ingravescente, epatomegalia, cute secca, sottile, grigiastra, ± linfoadenopatia Leishmaniosi Viscerale

13 Esami di laboratorio: VES elevata (> 100) Anemia normocromica normocitica plurifattoriale (emolisi, emorragie,sequestro splenico) Leucopenia con neutropenia, trombocitopenia Ipergammaglobulinemia policlonale Exitus: superinfezioni batteriche (setticemie, polmoniti), TBC, emorragie, anemia, cachessia D.D. : leucemia, linfoma, tifo, brucellosi, sepsi Diagnosi : Esame diretto striscio midollo osseo Esame del midollo osseo in terreno NNN (Novy-Mac Neal- Nicolle) oppure PCR Test sierologici : Elisa, IFA

14 TERAPIA E POSOLOGIA (Food and drug Administration) Amfotericina B 3 mg/kg e.v. per 5 giorni, con due ulteriori somministrazioni il 14° e 21° giorno (dose liposomiale totale: 21 mg/kg) Amfotericina B mg/kg/die e.v. in infusione lenta a giorni alterni per un periodo di giorni Stibogluconato di Sodio 20 mg/kg/die (massimo 850 mg) per 28 giorni i.m. o e.v. Miltefosine 2,5 mg/kg/die per 28 giorni frazionato in 3 dosi dopo i pasti e il nostro paziente? Amfotericina B liposomiale e.v. : 3 mg/kg/die per 10 giorni consecutivi

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16 Follow-up a 3 mesi Emocromo Profilo Lipidico Emostasi VES PCR Nella norma PT 95% APTT 30,62 sec Fibrinogeno 605 mg/dl D-dimero 504 ng/ml 75 mm 33,1 mg/L Sierologia per Leishmaniae: negativa

17 Perché la recidiva?

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19 Sottopopolazioni Linfocitarie % CD372 CD3/CD442 CD3/CD822 CD1919 CD164 Immunoglobuline IgA g/L 0,6 IgG g/L19,6 IgM g/L1,11 Ab anti-HIVAssenti

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24 Cosa imparare… La recidiva di Leishmaniosi Viscerale è un evento piuttosto raro, visto che la terapia con Ambisome ® risulta usualmente molto efficace. I In caso di recidiva è raccomandato anche uno studio immunologico accurato. Lassenza di condizioni predisponenti non esclude il rischio di recidiva soprattutto in presenza di unelevata carica parassitaria e di un quadro clinico- laboratoristico complesso.

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