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Un caso di lattante con ittero colestatico Tutor AIF Prof.Raffaele Iorio Dorothea Del Buono UNIVERSITÀ DEGLI STUDI DI NAPOLI FEDERICO II.

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1 Un caso di lattante con ittero colestatico Tutor AIF Prof.Raffaele Iorio Dorothea Del Buono UNIVERSITÀ DEGLI STUDI DI NAPOLI FEDERICO II

2 CATERINA Nata a 38 w, TC elezione PN Kg Ittero neonatale (3° giornata BT 19 mg/dl ) (3° giornata BT 19 mg/dl ) Fototerapia per 5 giorni Fototerapia per 5 giorni Alla dimissione (7°giornata): BT 15,9 mg/dl Allattamento materno esclusivo per i primi due mesi di vita. Nessun problema clinico di rilievo fino a quando la madre nota ITTERO PERSISTENTE ECOADDOME CISTI SEMPLICE DI 14 mm a CARICO DELLA GRANDE ALA DEL FEGATO

3 CATERINA Cosa PENSARE? Esami di laboratorio BT 6.27 mg/dl, BD 3.35 mg/dl, AST 343 U/L, ALT 249 U/L, GGT 234 U/L ITTERO PERSISTENTE + CISTI EPATICA SEMPLICE + COLESTASI LABORATORISTICA + ACOLIA FECALE

4 CATERINA Età 2 mesi e 20 giorni Peso: Kg (75°pc) Lunghezza: 59 cm (75°pc) P/L: 50-75° pc fegato di consistenza aumentata palpabile a livello della OT, milza di consistenza parenchimatosa palpabile alla OT. EO: Colorito cutaneo roseo con lieve sfumatura itterica; subittero sclerale. Addome trattabile con fegato di consistenza aumentata palpabile a livello della OT, milza di consistenza parenchimatosa palpabile alla OT.ESAME06/10/1107/10/11 AST UI/L ALT UI/L GGT UI/L 392 BT mg/dl 6.51 BD mg/dl 4.01 Terapia con UDCA (30 mg/Kg/die)

5 ECOADDOME Fegato in sede, di dimensioni regolari con ecostruttura conservata senza evidenza di lesioni focali. Vie biliari intraepatiche non ectasiche. Colecisti in sede,contratta. circa 15 mm CISTI DEL COLEDOCO A livello della via biliare principale si segnala una dilatazione del coledoco di circa 15 mm da riferire in prima istanza a CISTI DEL COLEDOCO Vena porta di calibro e decorso regolare. Pancreas in sede, nei limiti morfo-volumetrici della norma, s enza ectasia del dotto di Wirsung. Milza in sede, di dimensioni normali ad ecostruttura conservata. DAY

6 ECOADDOME

7 ECOADDOME

8 Jan Van der Straet, Il laboratorio alchemico 1560 ca. Incisione da un affresco originale in Palazzo Vecchio, Firenze AST 428 U/L; ALT 269 U/L γGT 392 U/L Bil T 6.09 mg/dL, Bil dir 3.82 mg/dL Funz. epatica nella norma Emocromo nella norma Ig nella norma. Virus epatotropi maggiori e minori: negativi Virus epatotropi maggiori e minori: negativi Profilo tiroideo: nella norma Profilo tiroideo: nella norma Test del sudore: nella norma Test del sudore: nella norma Alfa 1 AT: nella norma Alfa 1 AT: nella norma EAB, ammonio, ac lattico: nella norma EAB, ammonio, ac lattico: nella norma Esame urine: nella norma Esame urine: nella norma Esami di laboratorio

9 Forme intraepatiche Infezioni (TORCH, etc) Infezioni (TORCH, etc) Mal. Metabol. (Gal, Fru) Mal. Metabol. (Gal, Fru) Fibrosi Cistica Fibrosi Cistica Ipoplasia duttulare (Alagille) Ipoplasia duttulare (Alagille) Colestasi progressive familiari (PFIC 1, 2, 3) Colestasi progressive familiari (PFIC 1, 2, 3) Difetti di sintesi acidi biliari Difetti di sintesi acidi biliari Endocrinopatie Endocrinopatie Cromosomopatie Cromosomopatie Nutrizione Parenterale Totale Nutrizione Parenterale Totale Colestasi post-asfittica Colestasi post-asfittica Epatite neonatale idiopatica Epatite neonatale idiopatica Atresia vie biliari Atresia vie biliari Cisti del coledoco Cisti del coledoco Calcolosi Calcolosi Perforazione spontanea dei dotti biliari Perforazione spontanea dei dotti biliari Quali sono le cause di colestasi nel neonato? Formeextraepatiche mediche chirurgiche

10 ECOADDOME Fegato in sede, con il margine inferiore allombelicale trasversa. Diametro longitudinale sulla linea medio-epatica 91 mm 15 mm. A livello della via biliare principale nel suo tratto medio si segnala formazione asonica, rotondeggiante di circa 15 mm. ( Cisti del coledoco) Allilo si segnala un aumento dellecogenicità al davanti della vena porta con dotti epatici non visibili. Colecisti in sede di 24 x 4 mm. Alitiasica. UTILE INTEGRAZIONE CON COLANGIO RMN

11 COLANGIO RMN Fegato di volume lievemente aumentato, dismorfico per lieve ipertrofia della piccola ala, a margini regolari e di intensità di segnale disomogenea senza apprezzabili lesioni focali. Aspetto esile e sfumato delle vie biliari intraepatiche. VBP non dilatata con evidenza di formazione cistica (13x11 mm) nello spessore del legamento epatoduodenale, anteriormente alla vena porta, da riferire a cisti del coledoco (tipo II sec Todani). Colecisti in sede, poco distesa, con verosimile inserzione alta, in prossimità del carrefour. Tronco portale pervio e di calibro regolare. Milza morfo-volumetricamente nei limti con omogeneo segnale parenchimale. Pancreas morfo- volumetricamente nei limiti con conservata architettura acino lobulare e fisiologica iperintensità in T1 del segnale parenchimale. Liberi i piani adiposi peri-pancreatici; Dotto di Wirsung non dilatato. DAY

12 CHE FARESTE A QUESTO PUNTO?

13 Non si visualizza la via biliare principale ERCP Si visualizza il Wirsung

14 ATRESIA DELLE VIE BILIARI COLANGIO INTRAOPERATORIA

15 ATRESIA DELLE VIE BILIARI Alletà di 3 mesi e 15 giorni e è stata sottoposta a intervento di portoenteroanastomosi sec. KASAI con temporaneo parziale ripristino del flusso biliare. Alletà di 3 mesi e 15 giorni e è stata sottoposta a intervento di portoenteroanastomosi sec. KASAI con temporaneo parziale ripristino del flusso biliare. Attualmente la paziente è in attesa di epatotrapianto.

16 Colestasi neonatale Cosa aspettarsi dalla diagnostica per immagini?

17 Atresia biliare Atresia biliare Epatite neonatale Epatite neonatale WH Park J Pediatr Surg. 1997;32: ; Colestasi K.I. Norton Radiology 2002;222: ) Stesso meccanismo fisiopatologico alla base : colangiopatia infiammatoria fetale Se provoca obliterazione dellalbero biliare= AVB Se provoca solo danno epatico= Epatite

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19 Colestasi neonatale JPGN 2004;39: Colestasi neonatale Ecografia raccomandata con livello di evidenza A JPGN 2004;39: CISTI DEL COLEDOCO quello che lecografia ci può dire…

20 CISTI DEL COLEDOCO F > M Nei bambini più grandi e negli adolescenti può presentarsi con la tipica triade: febbre, ittero, dolore addominale o massa palpabile in ipocondrio dx ( 52%Bambini versus 23% Adulti) Dilatazione sacculare o fusiforme dellalbero biliare principale.

21 Classificazione sec. Todani

22 I ) dilatazione del coledoco (90%) II ) diverticolo del coledoco (2%) III ) dilatazione del segmento intraduodenale del coledoco (1.4-5%) IV °) A-B rare combinazioni I-II-III V °) cisti intraepatiche comunicanti (Caroli semplice senza fibrosi epatica) Classificazione diverticolo del coledoco coledococele II III IV V I ab c Classificazione sec. Todani Cisti del coledoco

23 LUS è lindagine di scelta, le lesioni si presentano come strutture fusiformi o sacculari anecogene. Sensibilità dal 71% al 97%

24 Cisti del coledoco

25 La scintigrafia con acido iminodiacetico marcato con TC 99 dimostra la continuità con lalbero biliare. della lesione con accuratezza sovrapponibile a ERCP e PTC La TC e soprattutto la colangio-RMN forniscono informazioni sullanatomia della lesione con accuratezza sovrapponibile a ERCP e PTC Cisti del coledoco

26 La malattia di Carolì (tipo V di cisti coledoco) si evidenzia con singole o multiple cisti intraepatiche convergenti verso lilo epatico dovute ad una dilatazione sacculare dei dotti biliari. I rami portali possono essere parzialmente o totalmente circondati dai dotti dilatati e spesso vi è anche dilatazione del dotto biliare principale. Si associa a fibrosi del fegato, ipertensione portale e policistosi renale. Si evidenzia tra II e III decade con ittero e febbre. MALATTIA DI CAROLI

27 Malattia di Caroli

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29 Colestasi neonatale: quello che leco ci può dire… TRIANGULAR CORD IN AVB Radiology 2007;244:845-51

30 Sokol RJ, et al. J.Pediatr Gastr Nutr 2003 Triangular Cord Atresia delle vie biliari

31 LIMITI DELLECOGRAFIA Lassenza della colecisti è spesso suggestiva di AVB, ma nel 20% delle AVB la colecisti è visualizzabile. Inoltre, la colecisti può non essere visualizzata anche in alcuni casi di colestasi intraepatica severa Lassenza della colecisti è spesso suggestiva di AVB, ma nel 20% delle AVB la colecisti è visualizzabile. Inoltre, la colecisti può non essere visualizzata anche in alcuni casi di colestasi intraepatica severa Triangular cord, formazione iperecogena triangolare a livello della biforcazione portale tipico di AVB- segno specifico (94%) ma poco sensibile (84%) di AVB Triangular cord, formazione iperecogena triangolare a livello della biforcazione portale tipico di AVB- segno specifico (94%) ma poco sensibile (84%) di AVB Il coledoco dei neonati molto piccolo (0.74±0.4 mm); un reperto di coledoco normale può essere non attendibile (o il coledoco è dilatato, o il radiologo ha visto l'arteria epatica!) Il coledoco dei neonati molto piccolo (0.74±0.4 mm); un reperto di coledoco normale può essere non attendibile (o il coledoco è dilatato, o il radiologo ha visto l'arteria epatica!) JPGN 2003;37:4-21 Radiology 2007;244:845-51

32 Type 1 (3%): Atresia limited to common bile duct Type 2 (6%): Cyst in the liver hilum communicating with "hairy" intrahepatic bile ducts Type 3 (19%): Gallbladder, cystic duct and common bile duct patent Type 4 (72%): Complete extrahepatic biliary atresia Anatomical types of biliary atresia

33 Atresia delle vie biliari post chirurgica

34 Criteri ecografici: Studio colecisti Studio Triangular cord Studio coledoco e segni correlati Diagnosi ecografica: Assenza o atrofia della Colecisti ( <1,5 cm) e Presenza di formazione iperecogena triangolare Triangular cord a livello della biforcazione portale Sensibilità 84% -Specificità 98% Eco e Atresia delle vie biliari WH Park J Pediatr Surg. 1997;32: ; K.I. Norton Radiology 2002;222: Lowe L. Seminars in Roentgenology Elsevier 2008

35 GOLD STANDARD LAPAROTOMIA ESPLORATIVA E COLANGIOGRAFIA INTRAOPERATORIA Pediatr surgery 2000; 35:545-9 JPGN 2003;37:4-21; JPGN 2004;39: Colestasi neonatale : ruolo della nuova diagnostica per immagini La colangiografia perendoscopica (ERCP) e la colangio-RMN non sono raccomandate di routine (Livello di evidenza C) Allora come si fa la diagnosi ??

36 Scintigrafia con HIDA? Se le feci sono acoliche, la scintigrafia non ci fornirà ulteriori informazioni. In caso di acolia fecale non cè mai passaggio di radioattività nellintestino. Se le feci sono acoliche, la scintigrafia non ci fornirà ulteriori informazioni. In caso di acolia fecale non cè mai passaggio di radioattività nellintestino. La sensibilità per AVB è alta (95%), ma la specificità è bassa (50-75%) La sensibilità per AVB è alta (95%), ma la specificità è bassa (50-75%) La scintigrafia con HIDA è time-consuming, costosa e non più raccomandata (Livello di evidenza A). La scintigrafia con HIDA è time-consuming, costosa e non più raccomandata (Livello di evidenza A). Quello che ormai si dice: JPGN 2003;37:4-21 JPGN 2004;39:

37 Colestasi neonatale: biopsia epatica Da praticare dopo aver escluso le cause identificabili di colestasi neonatale (infezioni, galattosemia, fruttosemia, cisti coledoco, etc) per definire lorientamento diagnostico Laccuratezza diagnostica varia dal 90 al 95% se il campione è adeguato E raccomandata prima di eseguire procedure chirurgiche mirate alla diagnosi di AVB E una metodica patologo-dipendente JPGN 2003;37:4-21; JPGN 2004;39: Biopsia raccomandata con livello di evidenza A

38 Colestasi neonatale quello che la biopsia ci dice… Rigonfiamento cellulare diffuso Trasformazione epatocitaria giganto-cellulare Necrosi focale Disorganizzazione lobulare Riarrangiamento pseudo-acinare, steatosi (malattie da accumulo) Inclusioni intracitoplasmatiche epatocitarie e nelle c. di Kupffer (m. da accumulo) Inclusioni intra-citoplasmatiche PAS+ (d. di α1-AT) Depositi di ferro intra- parenchimali (emocromatosi neonatale) Inclusioni virali (m. infettive) Inclusioni intra-nucleari (CMV, HSV) Trombi di bile nei dotti interlobulari Proliferazioni dei duttuli biliari Dilatazione spazi portali Infiammazione periduttulare Stasi biliare (cellulare e canalicolare) Architettura del lobulo conservata COLESTASI INTRAEPATICA ATRESIA VIE BILIARI

39 Radiology 2008; 247:

40 Incidenza: 1/ nati vivi Caratterizzata da un processo obliterativo, talvolta presente alla nascita, talvolta ad esordio più tardivo, che riguarda i dotti biliari extraepatici con possibile coinvolgimento dei dotti intraepatici. E la più frequente indicazione allepatotrapianto in età pediatrica Il sospetto diagnostico viene posto in presenza di: - aspetto florido del lattante ( AGA, crescita buona, benessere) - acolia persistente delle feci - indici di colestasi > indici di necrosi epatocitaria Hartley et al. Lancet 2009;374: Elemento cruciale è la precocità della diagnosi !!!

41 AVB group at 30 days US cystic size 15 mm US cystic size 15 mm BD 3.3 mg/dl BD 3.3 mg/dl TBA μ mol/L TBA μ mol/L CC group at 30 days US cystic size 40 mm US cystic size 40 mm BD 0.9 mg/dl BD 0.9 mg/dl TBA 46.9 μ mol/L TBA 46.9 μ mol/L

42 Atresia delle vie biliari o Cisti del coledoco? Il % dei pazienti presentano altre anomalie : Cisti del coledoco. Cisti del coledoco. Polispenia Polispenia V.P. in posizione pre-duodenale. V.P. in posizione pre-duodenale. Azigos vicariante della vena cava. Azigos vicariante della vena cava. Ernia diaframmatica Ernia diaframmatica Situs inversus Situs inversus Idronefrosi. Idronefrosi.

43 Forma cistica della AVB oppure AVB associata con Cisti del coledoco Multiple formazioni cistiche Multiple formazioni cistiche Assenza della colecisti Assenza della colecisti Assente dilatazione dei dotti biliari Assente dilatazione dei dotti biliari US RMN

44 …funziona solo se si apre. La mente è come un paracadute… Uno speciale ringraziamento va alla Dott.ssa Daniela Liccardo


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