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INQUADRAMENTO CLINICO DELLE IPOACUSIE IMPROVVISE Unità Complessa ORL Policlinico di Modena E. Cunsolo, S. Palma, C. Marchese, E. Genovese.

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1 INQUADRAMENTO CLINICO DELLE IPOACUSIE IMPROVVISE Unità Complessa ORL Policlinico di Modena E. Cunsolo, S. Palma, C. Marchese, E. Genovese

2 IPOACUSIA IMPROVVISA Ipoacusia neurosensoriale, più frequentemente monolaterale, che si sviluppa rapidamente (massimo 72 ore) con una perdita uditiva di almeno 30 dB su tre frequenze audiometriche contigue, la cui eziologia viene individuata solo nel 15% dei pazienti Ipoacusia neurosensoriale, più frequentemente monolaterale, che si sviluppa rapidamente (massimo 72 ore) con una perdita uditiva di almeno 30 dB su tre frequenze audiometriche contigue, la cui eziologia viene individuata solo nel 15% dei pazienti

3 IPOACUSIA FLUTTUANTE Ipoacusia neurosensoriale, più frequentemente monolaterale, fluttuante in ore, giorni e settimane, con una perdita uditiva predominante più frequentemente sulle frequenze gravi Ipoacusia neurosensoriale, più frequentemente monolaterale, fluttuante in ore, giorni e settimane, con una perdita uditiva predominante più frequentemente sulle frequenze gravi

4 INCIDENZA 5-20/ ab/aa in Francia Sauvage (2204) 20/ ab/aa in Germania Lautermann (2005) 1/10000 ab/aa in USA Zadeh (2003) Sex ratio 1 Bilaterale nel 1-2 % ei casi Età media aa (Woodson 2007)

5  IPOTESI INFETTIVA - BATTERICA: sifilide, malattia di Lyme - VIRALE: parotite, VVZ, VHS 6 e 7, HIV 1 e 2, EBV, CMV, virus parainfluenzali, rosolia EZIOPATOGENESI

6  IPOTESI VASCOLARE La vascolarizzazione dell’orecchio interno è di tipo terminale e dipende da due arterie principali: l’arteria cocleare propria ed il ramo cocleare dell’arteria vestibolo-cocleare

7 Ogni rallentamento o interruzione del flusso ematico provoca una alterazione del metabolismo ossidativo con ipossia o anossia cellulare - DIMINUZIONE DELLA PRODUZIONE DI ATP - ACIDOSI INTRACELLULARE - ACCUMULO DI RADICALI LIBERI ALTERAZIONE DELLA FUNZIONE ENZIMATICA CELLULARE NECROSI CELLULARE G. Paludetti (2003)

8 Possibili cause di ipossia delle cellule dell’orecchio interno sono:  Trombosi o embolia dell’arteria cocleare propria e dell’arteria vestibolo-cocleare  Spasmo vascolare  Iperviscosità ematica (iperaggregabilità piastrinica, ipercoagulabilità)

9  IPOTESI IMMUNOLOGICA autoAb verso proteine cocleari P30 e P80, il collagene tipo II e IX; riduzione dei linfociti T (tipo C3, C4 e C8) con aumento del complemento, anomalie dei Linfociti T helper 1 e 2 ed aumento delle cellule Natural Killer  MALATTIA DI MENIERE  ROTTURA DI MEMBRANA per le ipoacusie improvvise insorte durante sforzi fisici con aumento della pressione venosa intratoracica, intracranica o del liquido cefalorachidiano EZIOPATOGENESI

10 Martin C Tran Ba Huy 2002

11  Modalità di insorgenza  Caratteristiche dell’ipoacusia  Segni e sintomi associati - acufeni - vertigini e/o sensazione di instabilità - sensazione di fullness auricolare ANAMNESI

12  Patologie pregresse otologiche - interventi otochirurgia - barotraumi  Patologie passate o attuali - cardiopatie, emopatie - DM, patologie infettive  Eventuali terapie in atto

13 ESAME OBIETTIVO OTOSCOPIA : CUE libero con membrana timpanica normale ACUMETRIA : Weber lateralizzato al lato sano, Rinne positivo PROVA DELLA FISTOLA ESAME OBIETTIVO NEUROLOGICO : negativo Cavo orale e nervi cranici nella norma Assenza di segni di infezione in atto (eruzioni cutanee, paresi nervo facciale) Ricerca del nistagmo spontaneo

14 ESAMI STRUMENTALI Es. audiometrico tonale e vocale Impedenziometria con test di Metz Test al glicerolo Es. vestibolare con prove caloriche ed eventuale videonistagmografia Potenziali Evocati Uditivi Otoemissioni acustiche: generalmente assenti in caso di perdite uditive superiori a 35 dB

15 NORMALE < dB Khz 2Khz 4Khz 8Khz La soglia di un soggetto normoudente non supera i 15/20 dB. Soglie oltre a questo livello possono essere considerate patologiche PATOLOGICO

16 NORMALE < 15 dB LIEVE15-25 dB MODESTA26-40 dB MEDIA dB ELEVATA56-70 dB GRAVE dB PROFONDA < 90 dB Khz 2Khz 4Khz 8Khz

17 PATTERN AUDIOMETRICI TIPO A Audiogramma ascendente con perdita uditiva sulle frequenze medio-gravi TIPO B Audiogramma piatto con perdita uditiva pantonale TIPO C Audiogramma discendente con perdita uditiva sulle frequenze medio-acute TIPO D Audiogramma U-shaped con perdita sulle frequenze medie TIPO E Perdita uditiva profonda

18 ESAME AUDIOMETRICO Type A: Ascendent 18%, 37%, 15%Type B: Flat 27%, 36% Tran Ba Huy Otology and Neurotology 2005 Kronenberg J Laryngoscope 1992 Cinamon U Eur Arch Otorhinolaryngol 2001

19 Type E: Ipoacusia profonda 25%, 22%Type D: U shape 11%, 15%Type C: Descendent 19%, 27% Tran Ba Huy Otology and Neurotology 2005 Kronenberg J Laryngoscope 1992 Cinamon U Eur Arch Otorhinolaryngol 2001

20 ESAMI BIOUMORALI Emocromo con formula CPR, VES Glicemia, Colesterolo e trigliceridi creatinina, urea, elettroliti ematici ed urinari Proteinemia, albuminemia, immunoglobuline, crioglobuline, fattore reumatoide ALAT, ASAT, LDH, acido lattico Sierologia per CMV, HIV, VHB, VHZ, toxoplasmosi, Lyme Ab antinucleo, antiantigene nucleare, antimitocondrio, antimuscolo liscio, anticentromero, ANCA, ANA

21 IMAGING TAC  Sindrome di Mondini  Sindrome dell’acquedotto largo  Traumi dell’osso temporale  Fistola perilinfatica  Otosclerosi cocleare

22 IMAGING RMN Neoformazioni del CUE, dell’ APC, della FCP Ischemia del territorio vascolarizzato dall’ arteria cerebellare antero-inferiore e la dissezione vertebrobasilare Emorragia intralabirintica Alterazioni della sostanza bianca Labirintite infiammatoria, autoimmune, postmeningite o postradioterapia Eventuali alterazioni del segnale dei liquidi intralabirintici

23 IPOACUSIA IMPROVVISA NEL BAMBINO Incidenza inferiore rispetto all’adulto Pochi studi specifici in letteratura internazionale Fattori prognostici : - Età < 15 aa - Entità della perdita uditiva con curva downward - Sintomi associati (vertigine) Roman (2001)

24 IPOACUSIA NEUROSENSORIALE NEL BAMBINO INCIDENZA: - BILATERALE 1-2/ MONOLATERALE 3/1000 ETA’ MEDIA DELLA DIAGNOSI 8,7 aa J. Peltier (2004)

25 Differential diagnosis Differential diagnosis Syndrome with hearing loss Syndrome with hearing loss Other genetic cause Other genetic cause Meningitis Meningitis Intrauterine infection Intrauterine infection Trauma to cochlea, vestibule, VIII Trauma to cochlea, vestibule, VIII Exposure to ototoxic drug Exposure to ototoxic drug Prematurity Prematurity Autoimmune disease Autoimmune disease IPOACUSIA NEUROSENSORIALE NEL BAMBINO J. Peltier (2004)

26 Differential Diagnosis Differential Diagnosis Hyperbilirubinemia Hyperbilirubinemia Neurofibromatosis type II Neurofibromatosis type II Anoxic Brain injury Anoxic Brain injury Mumps Mumps Neurodegenerative disorder Neurodegenerative disorder Malignant infiltration Malignant infiltration Ischemic insult of cochlea Ischemic insult of cochlea Cochlear hydrops Cochlear hydrops IPOACUSIA NEUROSENSORIALE NEL BAMBINO J. Peltier (2004)

27 Other causes Other causes TORCHS (Toxoplasmosis, Others, Rubella, Cytomegalovirus, Herpes simplex, Syphilis) TORCHS (Toxoplasmosis, Others, Rubella, Cytomegalovirus, Herpes simplex, Syphilis) Meningitis Meningitis Ototoxic drug exposure Ototoxic drug exposure Maternal drug alcohol use Maternal drug alcohol use Maternal use of teratogenic drug (thalidomide) Maternal use of teratogenic drug (thalidomide) IPOACUSIA NEUROSENSORIALE NEL BAMBINO J. Peltier (2004)

28 Diagnostic Testing CBC with Differential CBC with Differential Platelet studies Platelet studies ANA, ESR, RF ANA, ESR, RF BUN, Creatinine, Urinalysis BUN, Creatinine, Urinalysis Serum glucose Serum glucose Thyroid function tests, Perchlorate test Thyroid function tests, Perchlorate test RPR, TTPA RPR, TTPA GJB2 (Connexin 26) GJB2 (Connexin 26) EKG EKG CT, MRI CT, MRI J. Peltier (2004)


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