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ANATOMIA PATOLOGICA e STADIAZIONE DEI TUMORI DELLE VIE BILIARI R. Colombari & S. Gobbo.

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Presentazione sul tema: "ANATOMIA PATOLOGICA e STADIAZIONE DEI TUMORI DELLE VIE BILIARI R. Colombari & S. Gobbo."— Transcript della presentazione:

1 ANATOMIA PATOLOGICA e STADIAZIONE DEI TUMORI DELLE VIE BILIARI R. Colombari & S. Gobbo

2 TUMORI DELLE VIE BILIARI BENIGNI: –Amartoma biliare (complesso di von Meyenburg) –Adenoma dei dotti biliari –Cistoadenoma biliare MALIGNI: –Colangiocarcinoma

3 COLANGIOCARCINOMA frequenza: < 10% dei t. epato-biliari (85% HCC) incidenza: 1 caso/ ab.

4 INSORGENZA DEL C0LANGIOCARCINOMA PERIFERICO

5 tubulare sclerosante pseudoacinarepapillare

6 PAS

7 CC HCC CC HCC

8 ANATOMIA PATOLOGICA e STADIAZIONE DEI TUMORI DELLE VIE BILIARI R. Colombari & S. Gobbo

9 STADIAZIONE caratteri morfologici multifocalità dimensioni invasione di strutture anatomiche localizzazione linfonodale invasione vascolare tumore residuo dopo resezione FATTORI PROGNOSTICI:

10 COLANGIOCARCINOMA INTRA-EPATICO: (= periferico)27% EXTRA-EPATICO: –Ilare67% –Distale6%

11 Colangiocarcinoma: classificazione macroscopica Liver Cancer Study Group of Japan (2003) Papillare Sopravv. 5 aa. 80 % (Yamamoto 1998) Nodulare Sopravv. 5 aa. 39 % Infiltrativo Sopravv. 5 aa. 17 %

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14 Dotto Epatico DESTRO Dotto Epatico SINISTRO Dotto CONFLUENTE

15 COLANGIOCARCINOMA INTRA-EPATICO stadiazione Stadiazione di Okabayashi (2001) (per il solo tipo nodulare) Sopravv. 3 aa. Stadio I: singolo senza infiltrazione vascolare78% Stadio II: singolo con infiltrazione vascolare48% Stadio IIIA: tumore multifocale 18% Stadio IIIB: tumore con N+ regionali7% Stadio IV: tumore con M+ a distanza0%

16 COLANGIOCARCINOMA INTRA-EPATICO stadiazione AJCC/UICC TNM, 6th ed. (protocol revision Jan 2005) T1:tumore unico =/< 2 cm. senza invasione vascolare T2:tumore unico =/< 2 cm. con invasione vascolare o tumore unico > 2 cm. senza invasione vascolare o tumori multipli < 2 cm. nello stesso lobo senza invasione vascolare T3: tumore unico > 2 cm. con invasione vascolare o tumori multipli < 2 cm. nello stesso lobo con invasione vascolare o tumori multipli > 2 cm. nello stesso lobo +/- invasione vascolare o T4: tumori multipli in più lobi o tumore con infiltrazione venosa (portale e/o sovra-epatica) o tumore con invasione diretta di organi adiacenti (colecisti a parte) o tumore con perforazione del peritoneo viscerale comune per HCC e CC intra-epatico

17 Colangiocarcinoma EXTRA-EPATICO Classificazione TNM 6 a edizione (rev Jan 2005) Tis: Carcinoma in situ T1: invasione parete del dotto T1a: invasione del solo chorion T1b: invasione del chorion e degli strati fibromuscolari T2: Invasione oltre la parete duttale T3: invasione di fegato, colecisti, pancreas, rami vascolari omolaterali T4: invasione di organi adiacenti o rami vascolari bilaterali N0: linfonodi negativi N1: metastasi nei linfonodi del dotto cistico, pericoledocici, ilari N2: metastasi nei linfonodi peripancreatici, periduodenali, periportali, celiaci, della mesenterica superiore e peripancreatico-duodenali posteriori

18 Colangiocarcinoma EXTRA-EPATICO Classificazione TNM 6 a edizione (rev Jan 2005) Sopravvivenza 5 anni10 anni Stadio 0: TisN0M0 Stadio IA: T1N0M075%43% Stadio IB: T2N0M045%31% Stadio IIA: T3N0M043%36% Stadio IIB: T1-3N1M019%15% Stadio III: T4N0-1M013%0% Stadio IV: T1-4N0-1M114% Nimura 2005

19 Cancer 2002; 94: TNM residual tumor classification revisited. Wittekind C, Compton CC, Greene FL, Sobin LH.... prognosis is strongly influenced by the completeness of tumor removal misinterpretation and inconsistent application of the R classification frequently occur...

20 Colangiocarcinoma ilare Margini di resezione della via biliare (Wakai 2005) Margini negativi M. positivi con cr. in situ M. positivi con cr. invasivo Sopravvivenza % n. 5 aa. 10 aa. p n. 5 aa. 10 aa. p n.s. <0.01

21 ... Staging systems should not impact the decision to operate or the postoperative management, as all tumors should be aggressively resected. Am J Surg 2005; 190: Stage does not predict survival after resection of hylar cholangiocarcinomas promoting an aggressive operative approach. Zervos EE, Osborne D, Goldin SB, Villadolid DV, Thometz DP, Durkin A, Carey LC, Rosemurgy AS. Tampa, Univ South Florida

22 E possibile una stadiazione BIOLOGICA del colangiocarcinoma ?

23 Perdita di p53 Mutazione del gene K-ras

24 p53 mutata nel 50% dei CC intra-epatici mass-forming Okuda et al, 2002

25 perdita di p53 deregolazione bcl-2 inibizione apoptosi N+ Inv vasc Okuda et al. 2002

26 p53

27 Mutazione del gene K-ras INCIDENZA % GB100 Japan50-56 Thailand0-8 Ohashi, 1995

28 mut p53 CC intra-ep+- CC extra-ep -+ Ohashi, 1995 mut K-ras

29 E possibile una stadiazione BIOLOGICA del colangiocarcinoma ?

30 Pathology International 2005; 55: Original Article Proposal of histological criteria for intraepitelial atypical/proliferative biliary epithelial lesions of the bile duct in hepatolithiasis with respect to cholangiocarcinoma: preliminary report based on interobserver agreement Yoh Zen, Shinichi Aishima, Yoichi Ajioka, Joji Haratake, Masoyoshi Kage, Fukuo Kondo, Yuji Nimura, Michile Sakamoto, Motoko Sasaki, Kazuhide Shimamatsu, Kenichi Wakasa, Yuoung Nyun Park, Ming F Chen, Yutaka Atomi and Yasuni Nakanuma Kanazawa, Fukui, Fukuoka, Niigata, Kurobe, Kurume, Funabashi, Nagoya, Keio, Yame, Osaka, Tokyo, Seoul, Taipei

31 Infiamm /Iperpl BilIN 1 BilIN 2

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33 TUMORI DELLE VIE BILIARI BENIGNI: –Amartoma biliare (complesso di von Meyenburg) –Adenoma dei dotti biliari –Cistoadenoma biliare MALIGNI: –Colangiocarcinoma

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41 RINGRAZIAMENTI


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