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Università degli Studi di Trieste Istituto di Clinica Chirurgica Generale e Terapia Chirurgica Direttore: Prof. Gennaro Liguori Padova, 03 Febbraio 2006.

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1 Università degli Studi di Trieste Istituto di Clinica Chirurgica Generale e Terapia Chirurgica Direttore: Prof. Gennaro Liguori Padova, 03 Febbraio 2006 Margherita FEZZI, Barbara PETRONIO, Giuliano TREVISAN Carcinosarcoma della tiroide: caso clinico e revisione della Letteratura Società Triveneta di Chirurgia

2 Carcinosarcoma della tiroide: caso clinico Uomo di 55 anni. Da 6 mesi presenta una tumefazione sul lato sinistro del collo insorta improvvisamente Non evidenza di pregressa patologia tiroidea Non precedenti irradiazioni al capo o al collo Condizioni di salute generale ottime

3 Tumefazione di circa 6 cm di diametro Consistenza duro-lignea, margini sfumati, superficie regolare, non dolente nè dolorabile, solidale con i movimenti del tubo laringotracheale Estensione al di sotto del margine anteriore del muscolo sternocleidomastoideo di sinistra e al di sotto del giugulo ESAME OBIETTIVO Carcinosarcoma della tiroide: caso clinico

4 Ecografia del collo: voluminosa tumefazione di circa 8 cm di diametro, solida e disomogenea per componenti liquide nel suo contesto, che sostituisce quasi interamente il lobo sinistro tiroideo. Citologia mediante agoaspirato: elementi di media e grossa taglia, anche fusati e plurinucleati con atipie nucleari di grado elevato, alcune figure mitotiche atipiche e cellule atipiche sospette: diagnosi di neoplasia con aspetti indifferenziati in un contesto di struma. ESAMI DIAGNOSTICI Carcinosarcoma della tiroide: caso clinico

5 ESAMI EMATOCHIMICI Carcinosarcoma della tiroide: caso clinico Aumento della tireoglobulina (295.2 ng/mL) Lieve aumento della calcitonina (14.3 pg/mL) Profilo ormonale tiroideo nella norma

6 TC collo: voluminoso processo espansivo disomogeneo del lobo sinistro di circa 6x5x7 cm che giunge a ridosso dellesofago con dislocazione delle strutture del laringe. ESAMI STRUMENTALI Carcinosarcoma della tiroide: caso clinico

7 Lobectomia sinistra, istmectomia ed asportazione del lobo piramidale INTERVENTO Carcinosarcoma della tiroide: caso clinico

8 Nodulo di 7,5x6,5x4,5 cm che sostituisce quasi interamente il lobo tiroideo sinistro, costituito da neoplasia maligna ampliamente necrotica, con aspetti indifferenziati a cellule fusate nel cui ambito sono presenti aree con residua differenziazione di tipo ghiandolare e cellule giganti plurinucleate REFERTO ISTOLOGICO Carcinosarcoma della tiroide: caso clinico

9 PATTERN IMMUNOFENOTIPICO Vimentina: POS ++ Citocheratina 7: POS nella componente a morfologia follicolare P-53: espressione focale CD31, CD34: espressione nelle strutture capillari presenti nel tessuto tumorale Tireoglobulina: espressione a livello della componente follicolare residua STADIO PATOLOGICO: pT4aNx Carcinosarcoma della tiroide: caso clinico

10 Carcinosarcoma DIAGNOSI Carcinosarcoma della tiroide: caso clinico

11 Decorso postoperatorio: regolare Avviato a polichemioterapia con somministrazione, ogni 21 giorni, di: Isofosfamide (Holoxan) 3gr/m² (5gr in infusione in 2 ore) Epirubicina (Formorubicina) Carcinosarcoma della tiroide: caso clinico Fattori di crescita per i globuli bianchi dal VIº allXIº giorno Iº e IIº giorno

12 Attualmente, a 4 mesi dallintervento, e dopo due cicli di polichemioterapia il Paziente gode di ottima salute ed è apparentemente libero da malattia Carcinosarcoma della tiroide: caso clinico

13 Patologia molto rara (20 casi in letteratura) Commistione di elementi carcinomatosi e sarcomatosi Max incidenza: donne di età > a 50 aa Nel 50% dei casi patologia tiroidea preesistente e/o pregressa irradiazione di capo-collo Funzionalità tiroidea nella normaFunzionalità tiroidea nella norma Carcinosarcoma della tiroide: revisione della letteratura

14 Tumefazione non dolente a rapida crescita in regione anteriore del collo Rapida invasione della capsula tiroidea ed infiltrazione dei tessuti circostanti QUADRO CLINICO Carcinosarcoma della tiroide: revisione della Letteratura

15 39% disfagia 35% disfonia 27% dispnea 20% calo ponderale significativo QUADRO CLINICO Carcinosarcoma della tiroide: revisione della Letteratura

16 Funzionalità tiroidea nella norma ESAMI DI LABORATORIO Carcinosarcoma della tiroide: revisione della Letteratura

17 Ecografia con agobiopsia per studio citologico TC o RNM con m.d.c. Rx torace TC cerebrale Scintigrafia ossea Ecografia epatica ITER DIAGNOSTICO Carcinosarcoma della tiroide: revisione della Letteratura

18 Tiroidectomia totale o parziale con eventuale linfoadenectomia Radioterapia adiuvante per il controllo locale della malattia Polichemioterapia per il controllo dellinsorgenza delle metastasi a distanza TERAPIA Carcinosarcoma della tiroide: revisione della Letteratura

19 Lintervallo libero da malattia è risultato sempre estremamente breve, dellordine di pochi mesi, cui è seguita una recrudescenza del carcinosarcoma sia a livello locale, sia sotto forma di metastatizzazione a distanza Carcinosarcoma della tiroide: revisione della Letteratura

20 EVOLUZIONE DELLA MALATTIA Carcinosarcoma della tiroide: revisione della Letteratura Precoce recidiva in loco con coinvolgimento della trachea, del laringe, del faringe e dellesofago. Rapida metastatizzazione a distanza: 88% polmonare 15% ossea 10% epatica

21 Il carcinosarcoma della tiroide è una patologia rarissima che colpisce prevalentemente le donne nella V° decade di vita Il sospetto diagnostico deve porsi per Pazienti con tumefazioni del collo insorte improvvisamente, a rapida crescita, con assetto ormonale tiroideo nella norma Lindividuazione della malattia è estremamente difficile per laspecificità del quadro clinico CONCLUSIONI Carcinosarcoma della tiroide

22 La diagnosi è essenzialmente istologica La prognosi è infausta: 17 pazienti sono morti a circa 3 mesi dallintervento chirurgico, 3 non sono sopravvissuti più di due anni nonostante il trattamento multimodale Lintervento chirurgico costituisce il trattamento più indicato, seguito da terapia adiuvante multimodale CONCLUSIONI Carcinosarcoma della tiroide

23 Lesiguità del numero dei casi e la scarsa efficacia di qualsiasi trattamento finora eseguito, non permettono di trarre alcuna conclusione degna di nota sulla validità delle scelte terapeutiche finora intraprese. CONCLUSIONI Carcinosarcoma della tiroide


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