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CHIRURGIA DEI SARCOMI RETROPERITONEALI M. FREGO, G. BIANCHERA Clinica Chirurgica 1, Padova (Direttore: D. DAmico)

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Presentazione sul tema: "CHIRURGIA DEI SARCOMI RETROPERITONEALI M. FREGO, G. BIANCHERA Clinica Chirurgica 1, Padova (Direttore: D. DAmico)"— Transcript della presentazione:

1 CHIRURGIA DEI SARCOMI RETROPERITONEALI M. FREGO, G. BIANCHERA Clinica Chirurgica 1, Padova (Direttore: D. DAmico)

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3 RETROPERITONEO: spazio virtuale estremamente dilatabile !

4 12-15% dei sarcomi 50% ad alto grado < 0,2-0,5% di tutte le neoplasie maligne 5-80 anni (picco > 50 anni) 10% neonatali e pediatrici SARCOMI RTP

5 8.249 SOFT TISSUE SARCOMAS Florida Cancer Registry Sede RTP correlata a: - dimensioni maggiori - stadio più avanzato - istologia sfavorevole Sopravvivenza 5y 10y H&N 30,7 7,3 Tronco 19,4 7,1 Estremità 30,5 10,8 RTP 22,5 5,3 Gutierrez JC, J Surg Cancer Res 2007

6 COMPORTAMENTO BIOLOGICO E STORIA NATURALE Asintomatici se <5cm e crescita fino Asintomatici se <5cm e crescita fino a grandi dimensioni (mammuth tumors) a grandi dimensioni (mammuth tumors) Tendenza a dislocare (pseudocapsula) Tendenza a dislocare (pseudocapsula) e infiltrare tardivamente e infiltrare tardivamente Alla pesentazione: rare metastasi linfatiche (3-5%) Alla pesentazione: rare metastasi linfatiche (3-5%) e a distanza (15-20%) ( leio, rabdo, istio e alto grado) e a distanza (15-20%) ( leio, rabdo, istio e alto grado) causa principale di morte: recidiva locale causa principale di morte: recidiva locale e loco-regionale, non le metastasi ! e loco-regionale, non le metastasi !

7 Limitata dalla tolleranza dei tessuti limitrofi Limitata dalla tolleranza dei tessuti limitrofi (non 60 Gy come per arti) (non 60 Gy come per arti) RT pre, post-op, IORT aumenta controllo locale, ma ben poco la sopravvivenza RT pre, post-op, IORT aumenta controllo locale, ma ben poco la sopravvivenza Chemioterapia offre modesta palliazione, Chemioterapia offre modesta palliazione, utile forse solo per G3 IMPERATIVO ! raggiungere la radicalità chirurgica RADIOTERAPIA PER SARCOMI RTP

8 PROBLEMATICHE CHIRURGICHE sedi anatomicamente poco accessibili sedi anatomicamente poco accessibili apparente multifocalità per crescita tra i visceri apparente multifocalità per crescita tra i visceri e attraverso i forami naturali e attraverso i forami naturali impossibile compartimentectomia impossibile compartimentectomia mancanza di peduncolo vasculo-linfatico mancanza di peduncolo vasculo-linfatico fissità posteriore e aderenze organo-tumorali fissità posteriore e aderenze organo-tumorali impossibile margine di sicurezza (post. e mediale) impossibile margine di sicurezza (post. e mediale) talvolta inevitabile lasportazione per frammenti talvolta inevitabile lasportazione per frammenti Recidive locali 60-70% (vs 15% degli arti)

9 RECIDIVE RECIDIVE Enucleaz. e resez. entro la pseudocapsula % Resezione macroscopicamente completa 60-70% Resezione con margini microscopici neg. 40% CONCETTO DI RADICALITÀ !

10 ADEGUATEZZA MICROSCOPICA DEI MARGINI Singer S, Ann Surg 1995 SOPRAVV. 5 ANNI Resez. completa microscopica (R0) 70% Resez. completa microscopica (R0) 70% Resez. macro completa, ma micro pos (R1)41% Resez. macro completa, ma micro pos (R1)41% Resez. macro incompleta (R2)16% Resez. macro incompleta (R2)16% !

11 RESEZIONI ALLARGATE A ORGANI E STRUTTURE INTRA E EXTRA PERITONEALI Aumentate negli ultimi decenni: 50% 80% ! Aumentate negli ultimi decenni: ~ 50% 80% ! Aumentano radicalità, ma 50% istol. non invasi ! Aumentano radicalità, ma 50% istol. non invasi ! Letalità e danno funzionale accettabili, se comparati Letalità e danno funzionale accettabili, se comparati al rischio di recidiva per residui tumorali al rischio di recidiva per residui tumorali

12 RESEZIONI EN-BLOC SU 97 PAZ. (MAYO CLINIC) Hassan I, Ann Surg 2004

13 CLINICA CHIRURGICA 1, PADOVA ( ) Prima osservazione 52 Second referral 9 totale 61 totale 61 Liposarcoma 36% Fibro e istiosarcomi 24% Neurosarcomi 21% Leiomiosarcoma 10% Vari 9%

14 12 resezioni non radicali 12 resezioni non radicali 49 Resezioni macroscopicamente RADICALI 49 Resezioni macroscopicamente RADICALI 33 allargate a 57 organi e strutture 33 allargate a 57 organi e strutture 1 decesso per 1° intervento (allargato) 1 decesso per ri-resez. palliativa Reni 5, surreni 3, ureteri 3, vescica 2 Colon 6, tenue 7, stomaco 2 Epatoresezioni 3, coda pancreas 3, milza 7 Psoas 6, corpo vertebrale 2 Arteria iliaca 2, vena iliaca 2, vena cava 2 Arteria mesent sup 1, vena porta 1 TRATTAMENTO CHIRURGICO

15 Uomo di 61 anni con sub-occlus. intest. e addome vuoto

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17 Liposarcoma pleomorfo asportato in due frammenti

18 Rioperato 3 volte per recidiva : 2 ri-resezioni allargate, bypass intestinale, stent ureterale bilaterale. Deceduto a 2,5 anni per occlus. intestin. da sarcomatosi

19 Uomo con massa palpabile e crisi subocclusive

20 Biopsia: liposarcoma lipoma-like

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22 Liposarcoma di alto grado

23 Donna con massa palpabile e edema allemisoma inferiore

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28 Leiomiosarcoma scarsam. diff. infiltrante il rene

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30 Uomo con edema arto inf sin

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33 Leiomiosarcoma

34 Giovane donna con dolore e massa in fossa iliaca

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37 Ganglioneuroma con atipie

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39 SOPRAVVIVENZA ATTUARIALE (al 2006) Clinica Chirurgica 1, Padova

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41 SOPRAVVIVENZA A 5 ANNI Estremamente variabile: 35-66% (50% media), soprattutto legata a tasso di resecabilità Estremamente variabile: 35-66% (50% media), soprattutto legata a tasso di resecabilità Fattore prognostico costante: qualità della resezione Fattore prognostico costante: qualità della resezione (indipendentemente da dimensioni e res. allargate) (indipendentemente da dimensioni e res. allargate) Fattori prognostici ricorrenti: grading, stadio, istotipo, dimensioni Fattori prognostici ricorrenti: grading, stadio, istotipo, dimensioni Rottura del tumore: sopravv uguale a resezione incompleta Rottura del tumore: sopravv uguale a resezione incompleta Resezioni allargate: sopravv poco inferiore a resez radicali Resezioni allargate: sopravv poco inferiore a resez radicali Resezioni ossa e grossi vasi: nessuno vivo a 5 anni Resezioni ossa e grossi vasi: nessuno vivo a 5 anni

42 27 re-interventi per recidiva (6 paz chirurgia iterativa) (6 paz chirurgia iterativa) 50% ancora possibile radicalità secondaria (solo primo reintervento) 50% ancora possibile radicalità secondaria (solo primo reintervento) Mortalità globale : 4/88 interventi (4,5%) 2/27 decessi p.o Clinica Chirurgica 1, Padova

43 RESECABILITÀ DELLE RECIDIVE Windham TC, Cancer Control 2005

44 Leiomiosarcoma recidivo a 2 anni (2 a osservaz.)

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46 Controllo a 2,5 mesi

47 Uomo 42 anni, con massa nella retrocavità degli epiploon

48 Asportazione per frammenti ! Istologia: istiocitoma fibroso maligno

49 Follow-up: a 1,5 anni infarto intestinale per trombosi mesenterica da recidiva resezione intestinale palliativa

50 Well-Differentiated versus Dedifferentiated Liposarcomas G. Lahat, Ann Surg 2008

51 La chirurgia è ancora lunica terapia in grado di fornire prospettive di cura La chirurgia è ancora lunica terapia in grado di fornire prospettive di cura È giustificato ogni tentativo per ottenere radicalità microscopica in prima istanza È giustificato ogni tentativo per ottenere radicalità microscopica in prima istanza La chirurgia iterativa è valida soprattutto per forme ben differenziate, ma espone ad alta letalità La chirurgia iterativa è valida soprattutto per forme ben differenziate, ma espone ad alta letalità Negli altri casi è giustificata per prevenire complicanze a rischio vitale Negli altri casi è giustificata per prevenire complicanze a rischio vitale A differenza che in altre localizzazioni, manca il supporto di efficai terapie complementari A differenza che in altre localizzazioni, manca il supporto di efficai terapie complementari CONCLUSIONI

52 Grazie per lattenzione !

53 RADIOTERAPIA INTRA-OPERATORIA (IORT) Bobin JY, Eur J Surg Oncol 2003

54 ISTOTIPI : revisione di casi DAmico F., Frego M., SIC 1994

55 RESEZIONI ALLARGATE PER KRTP PRIMITIVO DAmico F, Frego M, SIC1994

56 Controllo a 3 mesi

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58 Deceduto a 6 mesi

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63 RECIDIVA Grading Istotipo Resezione Stadio UICC Grading SOPRAVVIVENZA Alldinger I, Anticancer Res 2006

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66 Donna 52 a: Grave edema emisoma inf. Distensione addominale sub-acuta Vivo dolore e difesa emiaddome sup. Insuff. epatica sub-acuta (Budd-Chiari)

67 Dolore dorsale posteriore in quindicenne

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69 Neurofibrosarcoma ben diff.


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