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CHIRURGIA DEI SARCOMI RETROPERITONEALI

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Presentazione sul tema: "CHIRURGIA DEI SARCOMI RETROPERITONEALI"— Transcript della presentazione:

1 CHIRURGIA DEI SARCOMI RETROPERITONEALI
M. FREGO, G. BIANCHERA Clinica Chirurgica 1, Padova (Direttore: D. D’Amico) Grazie a Donato Nitti, al Presidente Heinz Pernthaler e a Riccardo Rossi, tra l’altro mio compagno di laurea e di specializzazione, per avermi invitato a parlare su questo tema, che ci è particolarmente caro come Scuola.

2 Infatti, nell’ormai lontano 1994 al prof
Infatti, nell’ormai lontano 1994 al prof. D’Amico è stata affidata una delle prime letture biennali della SIC proprio sui tumori retroperitoneali. Ne é rimasta questa piccola monografia che mi è costata un anno di lavoro.

3 RETROPERITONEO: spazio virtuale estremamente dilatabile !
Intanto definiamo di cosa parliamo. Anatomicamente il peritoneo è uno spazio pressochè virtuale, spesso 2-3 mm o poco più, ma enormemente dilatabile in condizioni patologiche. Esso contiene strutture vitali come i grossi vasi o importanti come il pancreas, l’apparato urinario.

4 < 0,2-0,5% di tutte le neoplasie maligne
SARCOMI RTP 12-15% dei sarcomi 50% ad alto grado < 0,2-0,5% di tutte le neoplasie maligne 5-80 anni (picco > 50 anni) 10% neonatali e pediatrici Nosologicamente i tumori retroperitoneali propriamente detti sono quelli che nascono dal connettivo lasso e grassoso, e dalle microstrutture vasculo-nervose. Sono pertanto esclusi i tumori degli organi retroperitoneali, i linfomi e le metastasi linfatiche.

5 8.249 SOFT TISSUE SARCOMAS Florida Cancer Registry
Sede RTP correlata a: dimensioni maggiori stadio più avanzato istologia sfavorevole Sopravvivenza 5y y H&N ,7 7,3 Tronco ,4 7,1 Estremità ,5 10,8 RTP ,5 5,3 Secondo questa recente analisi da uno dei più grossi registri tumori, quello della Florida, la sede retroperitoneale si correla ad alcune caratteristiche sfavorevoli, quali dimensioni maggiori, lo stadio più avanzato e l’istotipo. Ciò può di per sè influenzare negativamente la prognosi. Infatti soprattutto rispetto agli arti, la sopravvivenza è in pratica dimezzata. Gutierrez JC, J Surg Cancer Res 2007

6 COMPORTAMENTO BIOLOGICO
E STORIA NATURALE Asintomatici se <5cm e crescita fino a grandi dimensioni (mammuth tumors) Tendenza a dislocare (pseudocapsula) e infiltrare tardivamente Alla pesentazione: rare metastasi linfatiche (3-5%) e a distanza (15-20%) ( leio, rabdo, istio e alto grado) causa principale di morte: recidiva locale e loco-regionale, non le metastasi ! Il comportamento biologico è per ceri aspetti particolare, perché restano asintomatici finchè di piccole dimensioni, e questo è comune a molte altre neoplasie, ma possono crescere fino ad enormi dimensioni prima di dare segni di sé.

7 RADIOTERAPIA PER SARCOMI RTP
Limitata dalla tolleranza dei tessuti limitrofi (non 60 Gy come per arti) RT pre, post-op, IORT aumenta controllo locale, ma ben poco la sopravvivenza Chemioterapia offre modesta palliazione, utile forse solo per G3 IMPERATIVO ! raggiungere la radicalità chirurgica Inoltre, sappiamo che i sarcomi sono tumori sensibili alla radioterapia, nelle sue vari eforme applicative, pre,post , intra operatorie, ma ad alte dosi. Dosi raggiungibili negli arti ma non per il retroperitoneo, ove la tolleranza dei tessuti vicini, soprattutto intestino che ricade nel cavo residuo, e nervi non consentono efficaci dosaggi. Mentre la chemioterapia, anche in ipertermia, non ha offerto significative migliorie. Ne conseguono due imperativi importanti per il chirurgo: 1) tentare di raggiungere la radicalità almeno macroscopica anche al prezzo di ampi edemolizioni. 2) rincorrere le recidive, poiché spesso in una certa percentuali di casi sono ancora passibili di resezione apparentemente radicale. Questo concetto è stato ultimamente un po’ mitigato, riservandolo principalmente ai liposarcomi ben differenziati, poiché negl ialtri istotipi e altri gradi i risultati non sono molto favorevoli. Anche noi dopo una prima fase di rincorsa affannosa del controllo chirurgico delle recidive abbiamo un po’ ripiegato su un atteggiamento meno aggressivo. Ed è questa forse una delle novità dell’ultimo decennio, perché qamio avviso non ne vedo molte altre.

8 PROBLEMATICHE CHIRURGICHE
sedi anatomicamente poco accessibili apparente multifocalità per crescita tra i visceri e attraverso i forami naturali impossibile compartimentectomia mancanza di peduncolo vasculo-linfatico fissità posteriore e aderenze organo-tumorali impossibile margine di sicurezza (post. e mediale) talvolta inevitabile l’asportazione per frammenti Recidive locali 60-70% (vs 15% degli arti) Ma vi sono altre peculiarità che caratterizzano i sarcomi retroperitoneali rispetto agli altri, e ne influenzano storia naturale e prognosi. Inanzitutto la sede è certamente chirurgicamente meno accessibile, gli interventi più complessi e non inquadrabili in quel concetto di svuotamento radicale che per gli arti va sotto il nome di compartimentectomia. Inoltre, sia per le dimensioni che per la stretta contiguità con importanti strutture ed organi, quali l’aorta, la cava, reni, ureteri, pancreas, ecc, è di fatto impossibile ottenere non un margine di tessuto sano di sicurezza, si accetta in genere almeno 2 cm, ma neanche un margine sicuramente esente da residui. È per questo che spesso ed in proporzione variabile nei vari centri in rapporto a diverse filosofie, sono spesso necessarie resezioni allargate a una o pù strutture ed organi , poiché è difficile stabilire se un’aderenza più o meno fissa è solo reazione infiammatoria o invasione neoplastica. In conseguenza, le recidive locali o loco-regionali dopo asportazione ritenuta completa sono molto alte, se non quasi la regola. La prognosi quindi non può che essere peggiore che negli arti e la recidiva è la causa principale di decesso.

9 CONCETTO DI RADICALITÀ !
RECIDIVE Enucleaz. e resez. entro la pseudocapsula % Resezione macroscopicamente “completa” % Resezione con margini microscopici neg %

10 ADEGUATEZZA MICROSCOPICA DEI MARGINI
! ADEGUATEZZA MICROSCOPICA DEI MARGINI SOPRAVV. 5 ANNI Resez. completa microscopica (R0) % Resez. macro completa, ma micro pos (R1) 41% Resez. macro incompleta (R2) 16% Singer S, Ann Surg 1995

11 RESEZIONI ALLARGATE A ORGANI E STRUTTURE INTRA E EXTRA PERITONEALI
Aumentate negli ultimi decenni: ~ 50% % ! Aumentano radicalità, ma 50% istol. non invasi ! Letalità e danno funzionale accettabili, se comparati al rischio di recidiva per residui tumorali

12 RESEZIONI EN-BLOC SU 97 PAZ. (MAYO CLINIC)
E la situazione non è cambiata nelle casistiche più recenti, di cui ne esemplico qui una . Per inciso, siccome poi ne parlerà Picchi, per quel che so io nessun paziente raggiunge i 5 anni nei casi in cui sono resecati grossi vasi o ossa. E questa è anche la nostra esperienza. Hassan I, Ann Surg 2004

13 CLINICA CHIRURGICA 1, PADOVA
( ) Prima osservazione Second referral totale 61 Liposarcoma % Fibro e istiosarcomi % Neurosarcomi % Leiomiosarcoma % Vari % Permettetemi di persentarla rapidamente, distinguendo i due periodi. Fino al 1994 avevamo collezionato 40 sarcomi retroperitoneali, di cui 6 come second referral per recidiva dopo essere stati trattati altrove. Predominavano liposarcomi e i fibrosarcomi o fibroistiosarcomi, pure essendo rappresentati più che di norma quelli ad origine nervosa, che in genere sono più frequenti nei bambini

14 TRATTAMENTO CHIRURGICO
12 resezioni non radicali 49 Resezioni macroscopicamente RADICALI 33 allargate a 57 organi e strutture Reni 5, surreni 3, ureteri 3, vescica 2 Colon 6, tenue 7, stomaco 2 Epatoresezioni 3, coda pancreas 3, milza 7 Psoas 6, corpo vertebrale 2 Arteria iliaca 2, vena iliaca 2, vena cava 2 Arteria mesent sup 1, vena porta 1 Abbiamo eseguito 28 resezioni ritenute radicali, di cui 20 con resezioni multiorgano per ottenere la radicalità. Abbiamo registrato un decesso postoperatorio, in un paziente giuntoci per recidiva. Nel corso del follow-up abbiamo poi rioperato ben 9 pazienti per recidiva, per un totale di 16 interventi, poiché alcuni sono stati operati fino a 4 volte. Abbiamo qui riportato 2 decessi. In pratica la mortalità è 0 per cento nei primi interventi , ma 13% nella chirurgia iterativa. 1 decesso per 1° intervento (allargato) 1 decesso per ri-resez. palliativa

15 Uomo di 61 anni con sub-occlus. intest. e addome “vuoto”

16

17 Liposarcoma pleomorfo asportato in due frammenti

18 Rioperato 3 volte per recidiva : 2 ri-resezioni allargate, bypass intestinale, stent ureterale bilaterale. Deceduto a 2,5 anni per occlus. intestin. da sarcomatosi

19 Uomo con massa palpabile e crisi subocclusive

20 Biopsia: liposarcoma lipoma-like

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22 Liposarcoma di alto grado

23 Donna con massa palpabile e edema all’emisoma inferiore

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28 Leiomiosarcoma scarsam. diff. infiltrante il rene

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30 Uomo con edema arto inf sin

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33 Leiomiosarcoma

34 Giovane donna con dolore e massa in fossa iliaca

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37 Ganglioneuroma con atipie

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39 SOPRAVVIVENZA ATTUARIALE (al 2006)
Clinica Chirurgica 1, Padova SOPRAVVIVENZA ATTUARIALE (al 2006) La sopravvivenza calcolata con metodo attuariale è stata globalmente 36%, esattamente quanto riportato in due serie cumulative di alcune centinaia di casi uscite allora, una francese ed una nordamericana, che riportavano rispettivamente 35 e 36% di sopravvivenza dopo resezione. In realtà i nostri dati indicavano risultati un po’ migliori dopo resezione radicale, ma in questo può c’entrare la ridotta numerosità. Anche se serie da singoli centri come lo Sloan Kettering, la Lahey clinic, la Mayo Clinic, il Mrsden hospital e altri riportano sopravvivenze ancora superiori. Mi preme evidenziare come i pazienti sottoposti a resezione allargata ad altri organi, non sempre poi dimostratisi effettivamente invasi, godono di una buona sopravvivenza. Mentre gli interventi palliativi o riduttivi hanno ben poche chances.

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41 SOPRAVVIVENZA A 5 ANNI Estremamente variabile: 35-66% (50% media), soprattutto legata a tasso di resecabilità Fattore prognostico costante: qualità della resezione (indipendentemente da dimensioni e res. allargate) Fattori prognostici ricorrenti: grading, stadio, istotipo, dimensioni Rottura del tumore: sopravv uguale a resezione incompleta Resezioni allargate: sopravv poco inferiore a resez radicali Resezioni ossa e grossi vasi: nessuno vivo a 5 anni

42 Clinica Chirurgica 1, Padova
27 re-interventi per recidiva (6 paz chirurgia iterativa) 50% ancora possibile “radicalità” secondaria (solo primo reintervento) 2/27 decessi p.o Mortalità globale : 4/88 interventi (4,5%)

43 RESECABILITÀ DELLE RECIDIVE Windham TC, Cancer Control 2005
Ho preso questo lavora da Tampa, Florida perché è uno degli ultimi, ma molti altri citano sostanzialmente gli stessi dati. Come si vede la resecabilità intesa radicale decresce col numero dei reinterventi, ma vi è purtuttavia un certo margine per questa chirurgia reiterata. Windham TC, Cancer Control 2005

44 Leiomiosarcoma recidivo a 2 anni (2a osservaz.)

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46 Controllo a 2,5 mesi

47 Uomo 42 anni, con massa nella retrocavità degli epiploon

48 Asportazione per “frammenti” !
Istologia: istiocitoma fibroso maligno

49 Follow-up: a 1,5 anni infarto intestinale per trombosi mesenterica da recidiva resezione intestinale palliativa

50 Well-Differentiated versus Dedifferentiated Liposarcomas
G. Lahat, Ann Surg 2008

51 CONCLUSIONI La chirurgia è ancora l’unica terapia in grado di fornire prospettive di cura È giustificato ogni tentativo per ottenere radicalità microscopica in prima istanza La chirurgia iterativa è valida soprattutto per forme ben differenziate, ma espone ad alta letalità Negli altri casi è giustificata per prevenire complicanze a rischio vitale A differenza che in altre localizzazioni, manca il supporto di efficai terapie complementari

52 Grazie per l’attenzione !

53 RADIOTERAPIA INTRA-OPERATORIA (IORT)
Bobin JY, Eur J Surg Oncol 2003

54 ISTOTIPI : revisione di 2.784 casi
Istologicamente, come si evince da questa nostra revisone di quasi 2800 casi, sono per circa un terzo liposarcomi (gruppo comunque che tende ultimamente ad essere distinto tra bene differenziati e poco differenziati), un quarto sono leiomiosarcomi ma questi sono diminuiti negli ultimi anni quando vengono distinti i GIST su base immunoistochimica, e circa un quinti sono istio e fibrosarcomi. Gli altri, a perte i neuronali, sono assai più rari D’Amico F., Frego M., SIC 1994

55 RESEZIONI ALLARGATE PER KRTP PRIMITIVO
Per ottenere tutto questp il ricorso a resezioni allargate è quasi la regola come bene indicato da questa raccolta da noi effettuata tempo fa. D’Amico F, Frego M, SIC1994

56 Controllo a 3 mesi

57

58 Deceduto a 6 mesi

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63 Alldinger I, Anticancer Res 2006
RECIDIVA SOPRAVVIVENZA Resezione Grading Grading Stadio UICC Istotipo Alldinger I, Anticancer Res 2006

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66 Donna 52 a: Grave edema emisoma inf
Donna 52 a: Grave edema emisoma inf. Distensione addominale sub-acuta Vivo dolore e difesa emiaddome sup. Insuff. epatica sub-acuta (Budd-Chiari)

67 Dolore dorsale posteriore in quindicenne

68

69 Neurofibrosarcoma ben diff.


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