La presentazione è in caricamento. Aspetta per favore

La presentazione è in caricamento. Aspetta per favore

IPINet: il network AIEOP per la diagnosi e la terapia delle Immunodeficienze primitive Alberto G. Ugazio Dipartimento di Medicina IRCCS Ospedale Pediatrico.

Presentazioni simili


Presentazione sul tema: "IPINet: il network AIEOP per la diagnosi e la terapia delle Immunodeficienze primitive Alberto G. Ugazio Dipartimento di Medicina IRCCS Ospedale Pediatrico."— Transcript della presentazione:

1 IPINet: il network AIEOP per la diagnosi e la terapia delle Immunodeficienze primitive Alberto G. Ugazio Dipartimento di Medicina IRCCS Ospedale Pediatrico Bambino Gesù, Roma XXXIII Congresso Nazionale A.I.E.O.P. Padova – Abano Terme, Ottobre 2006

2 Assistenza alle PID in Italia: i problemi irrisolti - soltanto pochi centri, quasi tutti concentrati nellItalia centro-settentrionale, sono altamente specializzati nella diagnosi e nel trattamento delle PID; - la maggior parte dei ~ nati/ anno in Italia nascono in Italia centro-meridionale; - gli affetti da PID sono seguiti da centri altamente specializzati (nella maggior parte dei casi con un pesante impatto familiare e sociale) oppure da ospedali locali (che spesso hanno pochissima esperienza nel trattamento e nel follow-up di queste malattie); - la devoluzione del sistema sanitario alle 19 Regioni rende ancor più difficile il follow-up da parte di centri altamente specializzati extra-regionali.

3 AIEOP-FONOPAIEOP-FONOP Comitato Strategico e di Studio (CSS) Immunodeficienze nato a Brescia, Novembre 1999

4 Obiettivi 1. Fornire a tutti i bambini italiani i migliori strumenti diagnostici; 2. Fornire a tutti i bambini italiani la possibilità di venire curati in un Ospedale vicino a casa seguendo protocolli di cura aggiornati e controllati; 3. Studiare levoluzione della malattia per ridurre la frequenza e la gravità delle complicanze e per prolungare la sopravvivenza con una migliore qualità di vita. AIEOP CSS Immunodeficienze CSS Immunodeficienze

5 Strumenti 1. rete di Centri diffusi in tutte le Regioni italiane che condividono protocolli diagnostici, terapeutici e di follow-up per le varie PID nonché i dati clinici e di laboratorio di ciascun paziente; 2. raccolta e trattamento dati centralizzato (CINECA, Bologna) 3. laboratori di riferimento per la convalida della diagnosi cellulare e/o molecolare AIEOP CSS Immunodeficienze CSS Immunodeficienze

6 Tot. centri: 39 CA BO (2) RN PR SI PI FI TO MN VA CO BG VA CO BG VR TV TS PV VE 2 PD CZCZ CB BA (2) PA 1 RM (3) NA (4) CT CB PA (2) CZ MI (5) BS Dicembre 1999 AIEOP CSS Immunodeficienze CSS Immunodeficienze

7 Oncoematologia Pediatrica in Italia Centro Operativo Flusso delle informazioni CO AIEOP / FONOPGiugno 2000 AIEOP-FONOPAIEOP-FONOP Protocolli Centro Operativo Schede raccolta dati Mod.1.01 CINECACINECA Banche dati centrali Protocolli/ Mod.1.01 Rete telematica CentriCentri

8 Il CSS ha formulato ed adottato raccomandazioni diagnostiche e terapeutiche comuni per le seguenti PID: XLA (A.Plebani) Novembre 1999 CGD (D.De Mattia) Dicembre 2000 CVID (I.Quinti) Dicembre 2001 THI (V.Moschese)Gennaio 2003 WAS (L.D.Notarangelo, A.Soresina)Gennaio 2004 Del22 (P.Rossi)Maggio 2005 Atassia TeleangectasiaGiugno 2007 Il CSS ha formulato ed adottato raccomandazioni diagnostiche e terapeutiche comuni per le seguenti PID: XLA (A.Plebani) Novembre 1999 CGD (D.De Mattia) Dicembre 2000 CVID (I.Quinti) Dicembre 2001 THI (V.Moschese)Gennaio 2003 WAS (L.D.Notarangelo, A.Soresina)Gennaio 2004 Del22 (P.Rossi)Maggio 2005 Atassia TeleangectasiaGiugno 2007 AIEOP CSS Immunodeficienze CSS ImmunodeficienzeAIEOP

9 Tot. centri: 39 Dicembre 1999 CA BO (2) RN PR SI PI FI TO MN VA CO BG VA CO BG VR TV TS PV VE 2 PD CZCZ CB BA (2) PA 1 RM (3) NA (4) CT CB PA (2) CZ MI (5) BS CSS ID AIEOP: distribuzione dei Centri partecipanti

10

11 AIEOP CSS Immunodeficienze: laboratori di riferimento

12 Agammaglobulinemia Tot. pazienti: 27 AAR Tot. pazienti: 123 XLA Maggio 2006

13 Maggio 2003 AIEOP XLA: sopravvivenza

14 Maggio 2006 AIEOP XLA: sopravvivenza

15 AIEOP XLA: correlazione tra età alla diagnosi e complicanze respiratorie Età alla diagnosi (anni) Maggio 2006 p =0.05 p< Broncopneumopatia cronicaSinusopatia cronica

16 Anno di nascitaEtà media alla diagnosi anni ,5 anni ApplicazioneRaccomandazioni *p=0.001 tà di diagnosi AIEOP XLA: età di diagnosi

17 Allarruolamento: pazienti con livelli protettivi di IgG 86 % Allarruolamento: pazienti con livelli protettivi di IgG 86 % AIEOP XLA: terapia sostitutiva con IVIG Allultimo follow-up: pazienti con livelli protettivi di IgG 99 % Allultimo follow-up: pazienti con livelli protettivi di IgG 99 %

18 medianarange Età alla diagnosi (anni) Età di esordio sintomi (anni) Maggio 2006 AIEOP CVID

19 Ba(3) Bs(12) Pv(1) Mi (3) Na (9) Roma (10) To (2) TOT: M 2 F Ts (5) Ca (1) Ge (8) An (1) Pa (3) Fi (3) Cs (1) Pd (1) AIEOP CGD Pe (2) Maggio 2006

20 Anni dalla diagnosi sopravvivenza AIEOP CGD: sopravvivenza Maggio 2006

21 Tot. Pazienti: 58 Settembre 2006 WAS / XLT

22 AIEOP WAS – XLT: Sopravvivenza Settembre 2006

23 I bambini con PID e le loro famiglie: i problemi irrisolti (IPOPI, 1999) i bambini con PID non vivono come i loro coetanei, non giocano come loro e vanno peggio a scuola; la vita familiare – psicologica, sociale ed economica - è dominata dal problema della malattia; da adulti guadagneranno meno e avranno meno soddisfazioni sul lavoro; la loro vita di relazione sarà particolarmente difficile: spesso non riusciranno a costruire una relazione stabile né a formare una famiglia


Scaricare ppt "IPINet: il network AIEOP per la diagnosi e la terapia delle Immunodeficienze primitive Alberto G. Ugazio Dipartimento di Medicina IRCCS Ospedale Pediatrico."

Presentazioni simili


Annunci Google