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DOTT. GIANFRANCO BOCCOLI Clinica Chirurgica I - U.O. Chirurgia Vascolare I.N.R.C.A. – I.R.C.S.S. Ancona Scuola di Specializzazione in Chirurgia Vascolare.

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1 DOTT. GIANFRANCO BOCCOLI Clinica Chirurgica I - U.O. Chirurgia Vascolare I.N.R.C.A. – I.R.C.S.S. Ancona Scuola di Specializzazione in Chirurgia Vascolare Università Politecnica delle Marche DIRETTORE: PROF. VITTORIO SABA Bertinoro 2 Aprile 2009 TROMBOSI VENOSE SPLANCNICHE: IL RUOLO DEL CHIRURGO VASCOLARE

2 TROMBOSI VENOSE SPLANCNICHE ETEROGENEO SPETTRO DI QUADRI CLINICI COMPETENZE DIVERSE IN BASE AL TERRITORIO COINVOLTO TROMBOSI PORTO-MESENTERICA (PVT) SINDROME BUDD-CHIARI (BCS) TROMBOSI VENOSA MESENTERICA SUPERIORE (SMVT)

3 FATTORI DI RISCHIO (N=172) RISK FACTOR N % SPECIFICATION Disordini epatici Cirrosi (n=37), Sindrome Budd-Chiari (n=12), iperplasia nodulare regenerativa (n=2), fibrosi settale incompleta (n=1) Infiammazione addominale Pancreatite (n=11), ascesso epatico (n=7), malattia infiammatoria cronica (n=6), colangite (n=3), infezione vena ombelicale (n=1), appendicite (n=2) Patologia tumorale Carcinoma epatocellulare (n=15), carcinoma pancreatico (n=6), carcinoma vie biliari (n=3), patologie maligne con metastasi epatiche (n=6), patologie maligne senza metastasi epatiche (n=11) Chirurgia add Chirurgia epatobiliare (n=20), splenectomia (n=13), trapianto epatico (n=3), resezione digiunale (n=2), trauma addominale (n=2) Ipercoagulabilità Gravidanza (n=3), contraccettivi orali (n=13), emoglobinuria parossistica notturna (n=4), sindrome Ab antifosfolipidi (n=6), lupus eritematoso sistemico (n=2), mutazione fattore V Leiden (n=6), mutazione gene protrombina (n=3), deficir proteina C (n=7), deficit proteina S (n=2), deficit antitrombina (n=1) Sincrome Policitemia vera (n=12), trombocitosi essenziale (n=3), Mieloproliferativa mielofibrosi (n=6), leucemia mieloide (n=1), non classificabili (n=2) I pazienti potevano avere più di un fattore di rischio. HLA Janssen, Gut 2001 TROMBOSI PORTO-MESENTERICA (PVT)

4 TROMBOSI PORTO-MESENTERICA (PVT) ASSOCIATA A Ipertensione portale Varici esofagee Splenomegalia Segno dello Psudocolangiocarcinoma spesso come presentazione iniziale rischio emorragico maggiore rispetto a cirrotico non ha impatto sulla sopravvivenza Bayraktar Y, World J Gastroenterol 2006

5 TROMBOSI PORTO-MESENTERICA (PVT) Lipersplenismo severo è considerato una delle più importanti indicazioni a sottoporre il paziente a shunt con o senza splenectomia Non si hanno studi validi sulla sicurezza ed i risultati a lungo termine della terapia anticoagulante Il coinvolgimento acuto dellasse mesenterico può portare a ischemia intestinale INFARTOLAPAROTOMIA E RESEZIONE Condat B, Gastroenterology 2001

6 (a)ipoperfusione della porzione destra del fegato (b)Sostituzione cavernomatosa della vena porta dovuta allocclusione trombotica del vaso (c)Varici pericolecistiche (d)Ansa ileale inspessita suggestiva per incipiente gangrena venosa secondaria a trombosi della vena mesenterica superiore Sezione sagittale di RMN che mostra varici pericolecistiche e marcata splenomegalia

7 SINDROME BUDD-CHIARI (BCS) Fattori di rischio Congeniti Mutazione fattore V Leiden Mutazione protrombina (factor II) Deficit proteina C Deficit proteina S Deficit antitrombina Acquisiti Disordine mieloproliferativo (MPD) Emoglobinuria parossistica notturna Sindorme da Ab antifosfolipidi Malattia di Behçet Contraccettivi orali Gravidanza e puerperio Iperomocistinemia Il 50% dei pazienti con BCS sono portatori di un sottostante disordine mieloproliferativo (MPD) Murad SDJ, Hepatol 2007 Negli studi sulla BCS in pazienti con MPD, sono stati trovati fattori protrombotici aggiuntivi in più del 30 % dei casi Kiladjian JJ, Blood 2006 Si è dimostrato come la mutazione di JAK2 sia un utile marker si screening per MPDs in pazienti con BCS Patel RK, Gastroenterology 2006

8 SINDROME BUDD-CHIARI (BCS) ASSOCIATA A Ascite Epatomegalia Dolore addominale Raramente ittero Insufficienza epatica Ascite refrattaria Insufficienza renale Child-Pugs >> Valla DC, Semin Liver Dis 2008

9 SINDROME BUDD-CHIARI (BCS) Algoritmo di trattamento per pazienti con sindrome di Budd-Chiari Step 1 Anticoagulazione Plessier A. Hepatology 2006 Step 3 TIPS (o shunt chirurgico) Step 4 Trapianto epatico Step 2 Procedure di ricanalizzazione (PTA con stenting* o trombolisi) *Possibile solo in caso di stenosi segmentarie Srinivasan P, Transplantation 2002 In pazienti selezionati ha sopravvivenza a 5 anni del 95%

10 TROMBOSI VENOSA MESENTERICA SUPERIORE (SMVT) 1,8/ persone anno anni: 11,3/ persone anno 2-6 casi x ricoveri ospedalieri 0,2 – 1,5 casi x 1000 autopsie 1 x 1000 laparotomie x addome acuto 5 -15% delle ischemie intestinali Mortalità 15 – 40% Acosta S, J Vasc Surg 2005

11 Etiologia: in evoluzione il riconoscimento delle cause secondarie Primaria 20% Secondaria 80% SVT Mitani M, J Gastroenterology 1999 Voora D, J Throm Thrombolysis 2003

12 RISCHIO RELATIVO E COMPARAZIONE DELLE COMUNI CONDIZIONI TROMBOFILICHE Condizioni Trombofiliche Rischio relativo di trombosi Congeniti Deficit eterozigotico di anticoagulanti (PC, PS, AT)10-fold Eterozigosi per FVLM 5-8 fold Omozigosi per FVLM fold Eterozigosi per PM 2-4 fold Omozigosi per PM 10-fold Acquisiti Contraccettivi orali 4-fold Chirurgia 6-fold Immobilizzazione 11-fold Sindrome Ab anti-fosfolipidi 10-fold Combinati Contraccettivi orali + eterozigosi per FVLM 35-fold PC, PS, AT: DEFICIT PROTEINA C, PROTEINA S, ANTITROMBINA FVLM: MUTAZIONE FATTORE V DI LEIDEN PM: MUTAZIONE PROTROMBINA Mannucci PM. Semin Thromb Hemost 2005 Vandenbroucke JP et al. Lancet 1994

13 Hotoleanu C, Mesenteric venous thrombosis with bowel infarction and hyperhomocysteinemia due to homozygous methylenetetrahydrofolate reductase C677T genotype Vasc Endovascular Surg Chang YS, Septic thrombophlebitis of the porto-mesenteric veins as a complication of acute appendicitis. World J Gastroenterol Mushtaque M, Spontaeneous subacute portomesenteric venous thrombosis: a case report Cases J 2008 Ergas d, Superior mesenteric vein thrombosis with pulmonary embolism: a rare presentation of acute cytomegalovirus infection. IMAJ 2008 Lovera I, Mesenteric ischemia and protein s deficiency: A rare case report J Emerg Med 2008 Aguas M, Septic thrombophlebitis of the superior mesenteric vein and multiple liver abscesses in a patient with Crohn's disease at onset. BMC Gastroenterol 2007

14 TROMBOSI VENOSA MESENTERICA SUPERIORE (SMVT) LA GRANDE IMITATRICE Dolore addominale presente nel 90% dei casi, spesso sproporzionato rispetto ai rilievi fisici Acuta (necrosi transmurale) Subacuta (dolore addominale) Cronica (asintomatico fino a complicanze tardive) Il 60% dei pazienti ha storia di TVP alle estremità Clavien PA, Br J Surg 1988

15 TROMBOSI VENOSA MESENTERICA SUPERIORE (SMVT) In era pre-TAC la diagnosi avveniva il 90% delle volte al tavolo operatorio ANGIO-TAC Accuratezza diagnostica del % Possibilità di valutare la presenza di danno dorgano Acosta J, Br J Surg 2008 Difetto di riempimento a livello della vena mesenterica superiore con presenza di massa disomogenea perivenosa

16 Ascessi multipli epatici e trombosi parziale vena mesenterica superiore

17 TROMBOSI VENOSA MESENTERICA SUPERIORE (SMVT) ANGIO-RMN ARTERIOGRAFIA Come completamento diagnostico In via di validazione e sviluppo Dellasse mesenterico superiore in fase venosa Sensibilità intorno al 55%

18 TROMBOSI VENOSA MESENTERICA SUPERIORE (SMVT) PRINCIPI DI TERAPIA RIEQUILIBRIO DELLA VOLEMIA TERAPIA ANTIBIOTICA A LARGO SPETTRO ANTICOAGULAZIONE OBBLIGATORIA UNICO TRATTAMENTO IN GRADO DI INCIDERE SULLA RIDUZIONE DELLA MORTALITA E DELLA RECIDIVA TROMBOTICA Jona J, JAMA 1974 ATTEGGIAMENTO NON OPERATIVO SORVEGLIANZA CLINICA Zhang J, Eur J Vasc Endovasc Surg 2004

19 La SMVT acuta è ancora associata al 25% di ipertensione venosa portale extraepatica ed al 18% di infarto intestinale trasmurale nonostante lanticoagulazione sistemica Brunaud L, J Vasc Surg 2001

20 TROMBOSI VENOSA MESENTERICA SUPERIORE (SMVT) INDICAZIONE CHIRURGICA IN URGENZA PRESENZA DI VERSAMENTO LIBERO IN ADDOME ALLA TAC SEGNI DI PERITONISMO SEPSI LAPAROTOMIA ESPLORATIVA + RESEZIONE INTESTINALE Limitata, ma solitamente non meno di 120 cm, (in relazione al ritardo diagnostico) Second look di principio Raramente trombectomia porto-mesenterica NECROSI TRANSMURALE

21 TRATTAMENTO ENDOVASCOLARE Nakayama S, Hepatogastroenterology 2008 Tramite accesso transepatico Tramite accesso transgiugulare Possibilità di utilizzo della trombectomia o pta + stenting TROMBOLISI LOCOREGIONALE Rosen MP, J Vasc Interv Radiol 2000

22 Accesso indiretto (intra-arterioso) Approccio combinato (diretto + indiretto) TROMBOLISI LOCOREGIONALE Safieddine N, Can J Surg 2007

23 CONCLUSIONI La trombosi venosa dei maggiori vasi addominali causa un eterogeneo spettro di quadri sintomatologici che variano dallasintomaticità alladdome acuto o allimminente insufficienza epatica in pazienti con sottostante malattia epatica cronica La TERAPIA ANTICOAGULANTE PRECOCE ha ridotto la percentuale di mortalità a 30 gg Il miglioramento diagnostico ha permesso di passare al concetto di ATTEGGIAMENTO NON OPERATIVO DI PRINCIPIO Le TECNICHE ENDOVASCOLARI stanno permettendo lulteriore riduzione dinterventi di resezione intestinale, specie in pazienti in non buone condizioni generali, migliorando loutcome a lungo termine


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