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Sindrome nefrosica Prof RAFFAELLA TAZZARI Clinica Pediatrica-U.O Pediatria Cicognani Università di Bologna Università degli studi di Bologna Corso di Laurea.

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1 Sindrome nefrosica Prof RAFFAELLA TAZZARI Clinica Pediatrica-U.O Pediatria Cicognani Università di Bologna Università degli studi di Bologna Corso di Laurea in Medicina e Chirurgia

2 SINDROME NEFROSICA : ESPRESSIONE CLINICA DI ALTERAZIONI GLOMERULARI DIVERSE PER MORFOLOGIA, ETIOLOGIA, PATOGENESI E PROGNOSI CARATTERIZZATA DA: Edemi variabili fino all anasarca Oliguria Proteinuria superiore a 50 mg/kg/24 ore Ipodisprotidemia (Proteine totali < 6gr/100ml, Albumina <3gr/100ml, ipogammaglobulinemia) Iperlipidemia, ipercolesterolemia

3 Quadro clinico Edema è il primo segno che richiama lattenzione talvolta accompagnato da febbricola, cefalea e vomito Edema pallido improntabile e molle Inizialmente periorbitario, prevalentemente al mattino, quindi estensione progressiva a tutto il corpo, in particolare ai tessuti del collo e genitali esterni. Può associarsi versamento pleurico e peritoneale Diuresi ridotta PA e FOO nella maggior parte nella norma

4 Edema Edema inizialmente pretibiale,improntabil e (fovea) Edema generalizzato (arti, genitali, volto, sierose) = anasarca

5 Proteinuria In condizioni di normalità il glomerulo filtra molecole a basso peso molecolare (pari a quello della creatinina): Dalton In condizioni patologiche può variare la filtrazione glomerulare o il riassorbimento tubulare con diverse conseguenza sulla composizione della proteinuria che puo essere –SELETTIVA: albuminuria con molecole di peso Dalton (SN a lesioni minime) –NON SELETTIVA: albuminuria con peso molecolare > Dalton (SN proliferativa o mista)

6 Ipodisprotidemia IPEROSMOLARITA ALBUMINA PLASMATICA IPOONCHIA FILTRATO GLOMERULARE EDEMA IPOVOLEMIA SECREZIONE ALDOSTERONE SECREZIONE ADH

7 Iperlipemia Per compensare lipoalbuminemia il fegato: 1.Aumenta sintesi albumina e delle globuline 2.Attiva la glicogenolisi Poiché la lipolisi continua regolarmente si ha un aumento in circolo del colesterolo sottoforma di lipoproteine

8 Fisiopatologia clinica Permeabilità della membrana glomerulare Proteine filtrate (Albumina) Lipiduria PROTEINURIA Sintesi Lipidica PROTIDEMIA Sintesi Proteica IPERLIPIDEMIA Volemia Ritenzione di H2O e Na tramite ADH e Aldosterone EDEMA

9 Indagini diagnostiche VES Emocromo + PLT PTE Ig sieriche Assetto lipidico RAST e Prick Test Funzionalità renale (urea creatinina elettroliti sierici) Elettroforesi proteine urinarie Eco reni + vescica

10 Esame urine 1. PROTEINURIA Albumina nelle forme a lesioni minime, focali ed extramembranoseAlbumina nelle forme a lesioni minime, focali ed extramembranose Alfa 2 e Gamma Globuline nella SN a lesioni proliferativeAlfa 2 e Gamma Globuline nella SN a lesioni proliferative 2. LIPIDURIA Grassi neutri ed esteri del colesteroloGrassi neutri ed esteri del colesterolo 3. EMATURIA Presente in 1/3 dei casi di Sn membrano- proliferativaPresente in 1/3 dei casi di Sn membrano- proliferativa 4. CILINDRURIA IaliniIalini

11 Esami ematici 1. IPOPROTEINEMIA TOTALE (2-5g/100ml) 2. ELETTROFORESI Albumina e Gamma globuline T suppressor rispetto a T helper Albumina e Gamma globuline T suppressor rispetto a T helper alfa 2 e beta globuline alfa 2 e beta globuline 3. BIOCHIMICO Fibrinogeno Fibrinogeno VES VES Lipemia totale SPT colesterolo, trigliceridi, in forme molto gravi (siero opalescente) Lipemia totale SPT colesterolo, trigliceridi, in forme molto gravi (siero opalescente) Na e K in fase di sblocco diuretico Na e K in fase di sblocco diuretico Ca Cu Fe in rapporto alla fuga proteica urinaria Ca Cu Fe in rapporto alla fuga proteica urinaria 4. PLT

12 SN secondaria Rene microcistico Malattie sistemiche (LES, peliosi reumatica, periarterite nodosa) Malattie infettive (LUE, malaria) Malattie allergiche Malattie da agenti tossici (Sali di mercurio e Sali doro) Trombosi della vena renale Diabete mellito

13 CLASSIFICAZIONE ANATOMICA DELLA SINDROME NEFROSICA LESIONI GLOMERULARI MINIMELESIONI GLOMERULARI MINIME LESIONI GLOMERULARI FOCALILESIONI GLOMERULARI FOCALI LESIONI GLOMERULARI DIFFUSELESIONI GLOMERULARI DIFFUSE 1.Non proliferativa: Extramembranosa 2.Proliferativa: EndocapillareEndocapillare EndoextracapillareEndoextracapillare Membrano-proliferativaMembrano-proliferativa LobulareLobulare

14 NEFROSI PRIMITIVENEFROSI PRIMITIVE Lesioni minimeLesioni minime Glomerulosclerosi segmentaria e focaleGlomerulosclerosi segmentaria e focale Proliferativa mesangiale (IgM)Proliferativa mesangiale (IgM) MembranosaMembranosa MembranoproliferativaMembranoproliferativa Proliferativa diffusaProliferativa diffusa NEFROSI SECONDARIENEFROSI SECONDARIE LESLES Diabete MellitoDiabete Mellito AmiloidosiAmiloidosi Trombosi Vena RenaleTrombosi Vena Renale FarmaciFarmaci NEFROSI CONGENITANEFROSI CONGENITA

15 SINDROME NEFROSICA DA LESIONI GLOMERULARI MINIME 60% dei casi di SN nellinfanzia Età di esordio < 5 anni Eziologia: sconosciuta (60% dei casi); segnalazioni di pregresse infezioni, sensibilizzazione ad allergeni o vaccinazioni. Quadro clinico bioumorale intenso Proteinuria selettiva Sensibilità ai cortisonici Prognosi favorevole

16 Alterazioni strutturali dei podociti nella glomerulopatia a lesioni minime Normale M.O. glomeruli normali, capillari dilatati, parete non ispessita, a volte con aspetto fisso e rigido M.E la membrana basale ha perduto la sua omogeneità, è irregolare, ispessita e dentellata.

17 20% dei casi Età di esordio: variabile dalla prima infanzia alladolescenza Eziologia post-infettiva Ledema non è necessariamente intenso Proteinuria variabile, non massiva Ematuria costante, ipertensione frequente Cortico-resistente in oltre la metà dei casi Prognosi severa Istologia: lesioni glomerulari polimorfe, proliferazione mesangiale e sclerosi, diffuso ispessimento della membrana basale. SINDROME NEFROSICA DA LESIONI GLOMERULARI DIFFUSE: PROLIFERATIVA

18 10% dei casi Eziologia sconosciuta Ispessimento diffuso della membrana basale dei capillari glomerulari dovuto al deposito di complessi Ag-Ab SINDROME NEFROSICA DA LESIONI GLOMERULARI DIFFUSE: NON PROLIFERATIVA (extramembranosa)

19 10% dei casi Istologicamente: interessa un certo numero di glomeruli in cui si hanno lesioni circoscritte a sede di solito periferiche (proliferazione focale di cellule endoteliali con accumulo di materiale membranoide, talvolta fenomeni necrotici e cicatrizzazione fibrotica). SINDROME NEFROSICA DA LESIONI GLOMERULARI FOCALI

20 TERAPIA 1. CORTISONE: Prednisone o metilprednisone –2 mg/Kg/die in due somministrazioni (h 8- 16) per 28 gg –2 mg/Kg/die a giorni alterni in unica dose mattutina per 28 gg –Calare 0.5mg/Kg ogni 15 giorni fino ad esaurimento della terapia steroidea 2. DIURETICI: Spironolattone, Furosemide 3. ANTIAGGREGANTE PIASTRINICO: Dipiridamolo a 4mg/Kg/die in 3 dosi 4. CALCIO 5. ANTIOSSIDANTE (Vit.E) 6. SIMVASTATINA 7. RIPOSO A LETTO 8. DIETA IPOSODICA, NORMOPROTEICA In caso di recidiva, individuare il dosaggio minimo di steroide efficace

21 SINDROME NEFROSICA 1.Corticosensibile 2.Corticodipendente (presenza di ricadute durante l esecuzione della terapia corticosteroidea a giorni alterni o alla sospensione della terapia corticosteroidea ) 3.Corticoresistente (mancata risposta dopo 8 settimane di terapia corticosteroidea)

22 CORTICORESISTENTI: –CICLOFOSFAMIDE –CICLOSPORINA CORTICODIPENDENTI (prima è necessario raggiungere la remissione con cortisone): –CICLOFOSFAMIDE –(CICLOSPORINA)

23 FARMACI IMMUNOSOPPRESSORI N.B. Nella SN esiste un disturbo della funzione delle cellule T CICLOFOSFAMIDE: 2-3 mg/Kg/die per due mesi – attività T suppressor CICLOSPORINA A: 6mg/Kg/die per 9 mesi –Blocca le IL2 Inibisce T helper Riduce espressione dellHLA Azione di risparmio sui T suppressor CORTISONE: diminuisce lattività dei T suppressor

24 BIOPSIA RENALE Consigliabile SOLO nei casi di: CorticoresistenzaCorticodipendenza prima dell eventuale uso di Immunosoppressori (Ciclofosfamide, Ciclosporina).

25 EVOLUZIONE 1. Episodio isolato: guarigione in poche settimane (lesioni glomerulari minime) 2. Episodio inizialeapparente remissionericadutaguarigione in alcuni anni (1-6) 3. Decorso protrattoIR 4. Evoluzione rapida senza remissioneIR mortale La prognosi è tanto più grave quanto più numerose sono le ricadute e minore il tempo di remissione.

26 COMPLICANZE Infezioni: sepsi, erisipela della parete addominale, dello scroto o degli arti inferiori; flogosi respiratoria, peritonite da Pneumococco, IVU, enterocolite, flebite. Insufficienza respiratoria (da ascite o idrotorace) Sindrome emolitico-uremica (sintomi: nausea, vomito, obnubilamento del sensorio, ipertensione, iperazotemia, caduta della Cl glomerulare, anomalie del FOO). Complicanze da squilibri elettrolitici Complicanze da discrasia coagulativa: embolia e trombosi ( piastrine, adesività), emorragia (deficit fattore XIII - Hageman).


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