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Sindrome nefrosica Prof RAFFAELLA TAZZARI

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Presentazione sul tema: "Sindrome nefrosica Prof RAFFAELLA TAZZARI"— Transcript della presentazione:

1 Università degli studi di Bologna Corso di Laurea in Medicina e Chirurgia
Sindrome nefrosica Prof RAFFAELLA TAZZARI Clinica Pediatrica-U.O Pediatria Cicognani Università di Bologna

2 SINDROME NEFROSICA : ESPRESSIONE CLINICA DI ALTERAZIONI GLOMERULARI DIVERSE PER MORFOLOGIA, ETIOLOGIA, PATOGENESI E PROGNOSI CARATTERIZZATA DA: Edemi variabili fino all’ anasarca Oliguria Proteinuria superiore a 50 mg/kg/24 ore Ipodisprotidemia (Proteine totali < 6gr/100ml, Albumina <3gr/100ml, ipogammaglobulinemia) Iperlipidemia, ipercolesterolemia

3 Quadro clinico Edema è il primo segno che richiama l’attenzione talvolta accompagnato da febbricola, cefalea e vomito Edema pallido improntabile e molle Inizialmente periorbitario, prevalentemente al mattino, quindi estensione progressiva a tutto il corpo, in particolare ai tessuti del collo e genitali esterni. Può associarsi versamento pleurico e peritoneale Diuresi ridotta PA e FOO nella maggior parte nella norma

4 Edema Edema inizialmente pretibiale,improntabile (fovea)
Edema generalizzato (arti, genitali, volto, sierose) = anasarca

5 Proteinuria In condizioni di normalità il glomerulo filtra molecole a basso peso molecolare (pari a quello della creatinina): Dalton In condizioni patologiche può variare la filtrazione glomerulare o il riassorbimento tubulare con diverse conseguenza sulla composizione della proteinuria che puo essere SELETTIVA: albuminuria con molecole di peso Dalton (SN a lesioni minime) NON SELETTIVA: albuminuria con peso molecolare > Dalton (SN proliferativa o mista)

6 Ipodisprotidemia IPEROSMOLARITA’ ↓ ALBUMINA PLASMATICA IPOONCHIA
↓ FILTRATO GLOMERULARE EDEMA IPOVOLEMIA ↑ SECREZIONE ALDOSTERONE ↑SECREZIONE ADH

7 Iperlipemia Per compensare l’ipoalbuminemia il fegato:
Aumenta sintesi albumina e delle globuline Attiva la glicogenolisi Poiché la lipolisi continua regolarmente si ha un aumento in circolo del colesterolo sottoforma di lipoproteine

8 Fisiopatologia clinica Permeabilità della membrana glomerulare
Proteine filtrate (Albumina) Lipiduria PROTEINURIA Sintesi Lipidica PROTIDEMIA Sintesi Proteica IPERLIPIDEMIA Volemia Ritenzione di H2O e Na tramite ADH e Aldosterone EDEMA

9 Indagini diagnostiche
VES Emocromo + PLT PTE Ig sieriche Assetto lipidico RAST e Prick Test Funzionalità renale (urea creatinina elettroliti sierici) Elettroforesi proteine urinarie Eco reni + vescica

10 Esame urine PROTEINURIA LIPIDURIA EMATURIA CILINDRURIA
Albumina nelle forme a lesioni minime, focali ed extramembranose Alfa 2 e Gamma Globuline nella SN a lesioni proliferative LIPIDURIA Grassi neutri ed esteri del colesterolo EMATURIA Presente in 1/3 dei casi di Sn membrano-proliferativa CILINDRURIA Ialini

11 Esami ematici IPOPROTEINEMIA TOTALE (2-5g/100ml) ELETTROFORESI
↓ Albumina e Gamma globuline → ↑ T suppressor rispetto a T helper ↑ alfa 2 e beta globuline BIOCHIMICO ↑ Fibrinogeno ↑ VES ↑ Lipemia totale SPT colesterolo, trigliceridi, in forme molto gravi (siero opalescente) ↓ Na e K in fase di sblocco diuretico ↓ Ca Cu Fe in rapporto alla fuga proteica urinaria ↑ PLT

12 SN secondaria Rene microcistico
Malattie sistemiche (LES, peliosi reumatica, periarterite nodosa) Malattie infettive (LUE, malaria) Malattie allergiche Malattie da agenti tossici (Sali di mercurio e Sali d’oro) Trombosi della vena renale Diabete mellito

13 CLASSIFICAZIONE ANATOMICA DELLA SINDROME NEFROSICA
LESIONI GLOMERULARI MINIME LESIONI GLOMERULARI FOCALI LESIONI GLOMERULARI DIFFUSE Non proliferativa: Extramembranosa Proliferativa: Endocapillare Endoextracapillare Membrano-proliferativa Lobulare

14 NEFROSI PRIMITIVE Lesioni minime Glomerulosclerosi segmentaria e focale Proliferativa mesangiale (IgM) Membranosa Membranoproliferativa Proliferativa diffusa NEFROSI SECONDARIE LES Diabete Mellito Amiloidosi Trombosi Vena Renale Farmaci NEFROSI CONGENITA

15 SINDROME NEFROSICA DA LESIONI GLOMERULARI MINIME
60% dei casi di SN nell’infanzia Età di esordio < 5 anni Eziologia: sconosciuta (60% dei casi); segnalazioni di pregresse infezioni, sensibilizzazione ad allergeni o vaccinazioni. Quadro clinico bioumorale intenso Proteinuria selettiva Sensibilità ai cortisonici Prognosi favorevole

16 Alterazioni strutturali dei podociti nella glomerulopatia a lesioni minime
Normale M.O. glomeruli normali, capillari dilatati, parete non ispessita, a volte con aspetto fisso e rigido M.E la membrana basale ha perduto la sua omogeneità, è irregolare, ispessita e dentellata.

17 SINDROME NEFROSICA DA LESIONI GLOMERULARI DIFFUSE: PROLIFERATIVA
20% dei casi Età di esordio: variabile dalla prima infanzia all’adolescenza Eziologia post-infettiva L’edema non è necessariamente intenso Proteinuria variabile, non massiva Ematuria costante, ipertensione frequente Cortico-resistente in oltre la metà dei casi Prognosi severa Istologia: lesioni glomerulari polimorfe, proliferazione mesangiale e sclerosi, diffuso ispessimento della membrana basale.

18 Eziologia sconosciuta
SINDROME NEFROSICA DA LESIONI GLOMERULARI DIFFUSE: NON PROLIFERATIVA (extramembranosa) 10% dei casi Eziologia sconosciuta Ispessimento diffuso della membrana basale dei capillari glomerulari dovuto al deposito di complessi Ag-Ab

19 SINDROME NEFROSICA DA LESIONI GLOMERULARI FOCALI
10% dei casi Istologicamente: interessa un certo numero di glomeruli in cui si hanno lesioni circoscritte a sede di solito periferiche (proliferazione focale di cellule endoteliali con accumulo di materiale membranoide, talvolta fenomeni necrotici e cicatrizzazione fibrotica).

20 TERAPIA CORTISONE: Prednisone o metilprednisone
2 mg/Kg/die in due somministrazioni (h 8- 16) per 28 gg 2 mg/Kg/die a giorni alterni in unica dose mattutina per 28 gg Calare 0.5mg/Kg ogni 15 giorni fino ad esaurimento della terapia steroidea DIURETICI: Spironolattone, Furosemide ANTIAGGREGANTE PIASTRINICO: Dipiridamolo a 4mg/Kg/die in 3 dosi CALCIO ANTIOSSIDANTE (Vit.E) SIMVASTATINA RIPOSO A LETTO DIETA IPOSODICA, NORMOPROTEICA In caso di recidiva, individuare il dosaggio minimo di steroide efficace

21 SINDROME NEFROSICA Corticosensibile
Corticodipendente (presenza di ricadute durante l’ esecuzione della terapia corticosteroidea a giorni alterni o alla sospensione della terapia corticosteroidea ) Corticoresistente (mancata risposta dopo 8 settimane di terapia corticosteroidea)

22 CORTICORESISTENTI: CICLOFOSFAMIDE CICLOSPORINA CORTICODIPENDENTI (prima è necessario raggiungere la remissione con cortisone): (CICLOSPORINA)

23 FARMACI IMMUNOSOPPRESSORI
N.B. Nella SN esiste un disturbo della funzione delle cellule T CICLOFOSFAMIDE: 2-3 mg/Kg/die per due mesi ↓ attività T suppressor CICLOSPORINA A: 6mg/Kg/die per 9 mesi Blocca le IL2 Inibisce T helper Riduce espressione dell’HLA Azione di risparmio sui T suppressor CORTISONE: diminuisce l’attività dei T suppressor

24 BIOPSIA RENALE Consigliabile SOLO nei casi di: Corticoresistenza
Corticodipendenza prima dell’ eventuale uso di Immunosoppressori (Ciclofosfamide, Ciclosporina).

25 EVOLUZIONE Episodio isolato: guarigione in poche settimane (lesioni glomerulari minime) Episodio iniziale→apparente remissione→ricaduta→guarigione in alcuni anni (1-6) Decorso protratto→IR Evoluzione rapida senza remissione→IR mortale La prognosi è tanto più grave quanto più numerose sono le ricadute e minore il tempo di remissione.

26 COMPLICANZE Infezioni: sepsi, erisipela della parete addominale, dello scroto o degli arti inferiori; flogosi respiratoria, peritonite da Pneumococco, IVU, enterocolite, flebite. Insufficienza respiratoria (da ascite o idrotorace) Sindrome emolitico-uremica (sintomi: nausea, vomito, obnubilamento del sensorio, ipertensione, iperazotemia, caduta della Cl glomerulare, anomalie del FOO). Complicanze da squilibri elettrolitici Complicanze da discrasia coagulativa: embolia e trombosi (↑ piastrine, ↓ adesività), emorragia (deficit fattore XIII - Hageman).


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