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DIAGNOSI PRECOCE IN ONCOEMATOLOGIA PEDIATRICA Prof. Guido Paolucci Dipartimento di Scienze Pediatriche Mediche e Chirurgiche Azienda Ospedaliera Policlinico.

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1 DIAGNOSI PRECOCE IN ONCOEMATOLOGIA PEDIATRICA Prof. Guido Paolucci Dipartimento di Scienze Pediatriche Mediche e Chirurgiche Azienda Ospedaliera Policlinico S.Orsola Malpighi

2 CARATTERISTICHE DEI TUMORI DEL BAMBINO Tessuto o organo interessato: linfatico – SNC – rene – SNS – muscolo – osso Sede: profonda, raramente superficiale o visibile Carattere istologico: sarcoma, eccezionalmente carcinoma Screening: non praticabile Identificazione precoce: accidentale

3 CARATTERISTICHE DEI TUMORI DEL BAMBINO Fattori prognostici: maggiore influenza sul trattamento Stadio alla diagnosi avanzato spesso metastatico Risposta alla terapia: usualmente buona Evoluzione: > 50% dei casi guaribile Approccio multidisciplinare: largamente applicato

4 DIAGNOSI PRECOCE IN ONCOLOGIA PEDIATRICA - segni e sintomi evocativi di neoplasia maligna - esami di primo livello - identificazione di soggetti a rischio

5 MODALITA DI PRESENTAZIONE DELLE NEOPLASIE DELLINFANZIA A. Sintomi generali e segni aspecifici B. Segni e sintomi di localizzazione C. Segni funzionali D. Segni ematologici E. Segni biochimici F. Segni e sintomi di metastasi

6 MODALITA DI PRESENTAZIONE DELLE NEOPLASIE DELLINFANZIA A. Sintomi generali e segni aspecifici febbre / febbricola astenia anoressia arresto o calo ponderale dolori osteo-articolari dolori addominali tosse secca persistente cefalea

7 MODALITA DI PRESENTAZIONE DELLE NEOPLASIE DELLINFANZIA B. Segni e sintomi di localizzazione Diretti:- massa visibile - tumefazione dorgano - dolore Indiretti: addome- occlusione intestinale - ittero - edemi agli arti inferiori - ostruzione vie urinarie torace- tosse / dispnea - s. vena cava superiore S.N. centrale- ipertensione endocranica S.N. periferico- segni di compressione spinale - compressione nervi cranici - s. Claude-Bernard-Horner

8 MODALITA DI PRESENTAZIONE DELLE NEOPLASIE DELLINFANZIA C. Segni funzionali - turbe endocrinologiche da iperincrezione ormonale - ipertensione arteriosa

9 MODALITA DI PRESENTAZIONE DELLE NEOPLASIE DELLINFANZIA D. Segni ematologici - pallore / porpora E. Segni biochimici - HVA, VMA - CPK - LDH - alfa-fetoproteina - antigene carcinoembrionario

10 MODALITA DI PRESENTAZIONE DELLE NEOPLASIE DELLINFANZIA F. Segni e sintomi di metastasi - dolori/tumefazioni ossee - linfoadenomegalie - ecchimosi periorbitali - epatomegalia - splenomegalia

11 MODALITA DI PRESENTAZIONE DELLE NEOPLASIE DELLINFANZIA Segni e sintomi certi ad alto indice sospetto La diagnosi di neoplasia è certa o fortemente sospetta. Ricovero per indagini mirate Segni e sintomi di allarme La diagnosi di neoplasia è da tenere in forte considerazione. Esami di I livello oppure ricovero per indagini mirate Segni e sintomi aspecifici Il sospetto di neoplasia sorge dopo aver escluso altre possibilità. Esami di I livello (oppure ricovero) dopo un periodo di osservazione

12 SEGNI E SINTOMI CERTI O AD ALTO INDICE DI SOSPETTO Segni e sintomiDiagnosi presunta Massa visibile o palpabiletumore solido maligno disturbi a carico del SNC - ipertensione endocranicat. SNC, leucemia - paralisi nervi cranicilinfoma, rabdomiosarcoma - dolore paresi arti inferiorimassa paraspinale o intraspinale proptosi/esoftalmo/neuroblastoma, ecchimosi periorbitalirabdomiosarcoma, linfomi non Hodgkin s. vena cava superioremassa mediastinica (LNH)

13 SEGNI DI ALLARME PER LA DIAGNOSI DI NEOPLASIA (I) SegniPossibilità diagnostiche palloreleucemia porporaleucemia linfoadenomegalialeucemia/linfomi splenomegalialeucemia/linfomi ematuria/ostruzione urinariat. Wilms/Linfomi n-H/ rabdomiossarcomi occlusione intestinaleLinfomi n-H/ rabdomiossarcomi dolore osseo fisso e persistente/zoppialeucemia/linfomi non-H/ s. Ewing/osteosarcoma opsomioclononeuroblastoma

14 SEGNI DI ALLARME PER LA DIAGNOSI DI NEOPLASIA (II) SegniPossibilità diagnostiche Crisi ipertensiveadenoma/adenocarcinoma surrenalico/ neuroblastoma/ T. Wilms amaurosiretinoblastoma cefalea/diplopia/atassia/dismetriat. cerebrale torcicollo neurogenot. cerebrale diarrea infrenabileneuroblastoma turbe neurologiche da t. tiroide/t. surrene/t. ipofisi/ iperfunzione ormonalet. gonadi

15 ESAMI DI PRIMO LIVELLO PER SOSPETTO DI NEOPLASIA MALIGNA (I) Esami di laboratorio Es. emocromocitometrico VES LDH Ferritina, sideremia, cupremia, fibrinogemia Es. per disfunzione dorgano Antigene carcinoembrionario HVA, VMA Alfa-fetoproteina Test ormonali I

16 ESAMI DI PRIMO LIVELLO PER SOSPETTO DI NEOPLASIA MALIGNA (II) Esami strumentali Ecografia (addome, pelvi, masse superficiali) Rx torace Rx segmento scheletrico Fundus oculi EEG I

17 ESAMI DI SECONDO E TERZO LIVELLO PER SOSPETTO DI NEOPLASIA MALIGNA Esame morfologico del midollo osseo + indagini immunocitochimiche + citogenetica TC RM Angiografia Urografia, cistografia, cistoscopia Scintigrafia Rx scheletro IIIII Biopsia Esame istologico della massa

18 SEGNI CERTISEGNI DI ALLARMESEGNI ASPECIFICI Es.di I livello Osservazione clinica Iter diagnostici in relazione ai segni DIVISIONE PEDIATRICA CENTRO SPECIALIZZATO (team oncologico) Non indicativo per neoplasia Iter diagnostici per altre malattie Indicativo per neoplasia

19 FATTORI PROGNOSTICI ALLESORDIO CLINICO Estensione e sede della massa tumorale: Stadio – Blasti circolanti – Linfoadenomegalie – Splenomegamlia – Epatomegalia – Metastasi – ecc. Caratteristiche citologiche e citologiche: Morfologia – Fenotipo immunologico – Cariogramma – Grading – Istotipo – ecc. Caratteristiche dellospite: Età – Sesso – Situazione immunitaria – ecc.

20 ASPETTATIVE DI VITA e STRATEGIA TERAPEUTICA IN ONCOLOGIA PEDIATRICA Quota di guarigione > 80% - LAL basso rischio- LNH I-II stadio - T. Wilms I-II stadio- MH I-II stadio - Neuroblastoma I-II stadio Lobiettivo attuale dei protocolli è la riduzione della tossicità attraverso lalleggerimento del trattamento

21 ASPETTATIVE DI VITA e STRATEGIA TERAPEUTICA IN ONCOLOGIA PEDIATRICA Quota di guarigione dal 30 all80% - LAL medio alto rischio- Tumori ossei - LAM- T. Wilms III-IV stadio - Tumori SNC- LNH III-IV stadio - Sarcomi tessuti molli- MH III-IV stadio Lobiettivo attuale è laumento della quota di guarigione attraverso il miglioramento dei protocolli e della metodologia di ricerca clinica controllata su grandi gruppi di pazienti

22 ASPETTATIVE DI VITA e STRATEGIA TERAPEUTICA IN ONCOLOGIA PEDIATRICA Quota di guarigione < 30% - Neuroblastoma III-IV stadio - LAL altissimo rischio - LMC - Resistenza, recidiva Lobiettivo attuale è laumento della quota di guarigione attraverso lattivazione di studi sperimentali su selezionati gruppi di pazienti

23 TRATTAMENTO MULTIDISCIPLINARE INTEGRATO Supportotrasfusionale Supportoimmunologico Supporto anti-infettivo Supporto metabolico RADIO TERAPIA CHEMIO TERAPIA CHIRURGIA

24 SEQUENZIALITA DELLE TAPPE VERSO LA GUARIGIONE Scomparsa di ogni segno clinico e strumentale di malattia Scomparsa di ogni segno clinico e strumentale di malattia Raggiungimento del punto, dopo la sospensione delle cure, in cui il rischio di ricaduta è minimo o nulloRaggiungimento del punto, dopo la sospensione delle cure, in cui il rischio di ricaduta è minimo o nullo Normalità di sviluppo fisiologico, auxologico, neurologico, con assenza di sequele o menomazioniNormalità di sviluppo fisiologico, auxologico, neurologico, con assenza di sequele o menomazioni Guarigione biologica

25 SEQUENZIALITA DELLE TAPPE VERSO LA GUARIGIONE Terapie Guarigione biologica PAZIENTEFAMIGLIA Guarigionepsicologica Guarigione sociale Adattamento psicologico alla guarigione sociale Guarigione completa

26 ONCOEMATOLOGIA PEDIATRICA PERCORSO ASSISTENZIALE INTEGRATO Servizi territoriali Pediatra di base Genitori, Parenti, Amici Scuola, Chiesa, Società Pediatra oncologo Infermiere Psicologo Radioterapista Chirurgo pediatra Radiologo Anestesista Assistente sociale DIAGNOSI TERAPIA STOP TERAPIA RICADUTA FASE TERMINALE SORVEGLIANZA GUARIGIONE RISCHIO

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28 MALATTIE EREDITARIE A RISCHIO CANCEROGENO S. cutanee ereditarie s. carcinoma nevo basocellulare S. neurocutanee ereditarie neurofibromatosi, sclerosi tuberosa, m. Von Hippel-Lindau S. ereditarie gastrointestinali poliposi familiare del colon S. immunodeficitarie congenite Malformazioni congenite sporadiche aniridia, emipertrofia, s. Beckwith, criptorchidismo, disgenesia gonadica, encondromatosi (s. Ollier)

29 MALATTIE CROMOSOMICHE A RISCHIO CANCEROGENO Aneuploidia trisomia 21 (S. Down), 41 XXY (S. Klinefelter), femmine con mosaicismo XY Delezione 13 q-, 11 p- Traslocazione t (3,8) Aumentata fragilità anemia di Fanconi, s. Bloom, atassia teleangectasia

30 LA DIAGNOSI PRECOCE DI NEOPLASIA MALIGNA PUO EVITARE: 1) EMERGENZE ONCOLOGICHE – Sind. della vena cava superiore (Linfoma non–Hodgkin) – Occlusione intestinale (Linfoma non–Hodgkin) – Ostruzione vie urinarie (Rabdomiosarcoma) – Ipertensione endocranica grave (Tumori cerebrali) – Compressione del midollo spinale (Neuroblastoma, Linfoma non–Hodgkin) – Complicanze metaboliche (Leucemie, Linfoma non–Hodgkin) 2) ESTENSIONE LOCALE 3) INOPERABILITA CHIRURGICA 4) DIFFUSIONE METASTATICA (?) 5) PROGNOSI SFAVOREVOLE A LUNGO TERMINE

31 DOLORI CORRELATI AL SOSPETTO DI NEOPLASIA MALIGNA dolore osseo persistente dolori osteoartcolari agli arti inferiori dolori addominali ricorrenti cefalea isolata dolori toracici


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