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Classificazione in base alla sede delle lesioni: Demenze corticali Demenza di Alzheimer Demenza a corpi di Lewy diffusi Demenza fronto-temporale Demenze.

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2 Classificazione in base alla sede delle lesioni: Demenze corticali Demenza di Alzheimer Demenza a corpi di Lewy diffusi Demenza fronto-temporale Demenze sottocorticali Demenza vascolare Malattia di Parkinson Corea di Huntington Paralisi sopranucleare progressiva Degenerazione cortico-basale

3 JNNP (Supp V):15-24

4 JNNP (Supp I): 31-38

5 Apopleptic dementia Apopleptic dementia Multi-infarct dementia Multi-infarct dementia Vascular dementia (VaD) Vascular dementia (VaD) Post-stroke dementia Post-stroke dementia Vascular cognitive impairment (VCI) Vascular cognitive impairment (VCI) Disturbi cognitivi e patologia cerebrovascolare

6 The current narrow definitions of vascular dementia should be broadened to recognise the important part cerebrovascular disease plays in several cognitive disorders, including the hereditary vascular dementias, multi-infarct dementia, post-stroke dementia, subcortical ischaemic vascular disease and dementia, mild cognitive impairment, and degenerative dementias (including Alzheimer's disease, frontotemporal dementia, and dementia with Lewy bodies). ………………….. We propose use of the term vascular cognitive impairment, which is characterised by a specific cognitive profile involving preserved memory with impairments in attentional and executive functioning. Diagnostic criteria have been proposed for some subtypes of vascular cognitive impairment [subcortical ischaemic vascular disease and cortical multi-infarct dementia We propose use of the term vascular cognitive impairment, which is characterised by a specific cognitive profile involving preserved memory with impairments in attentional and executive functioning. Diagnostic criteria have been proposed for some subtypes of vascular cognitive impairment [subcortical ischaemic vascular disease and cortical multi-infarct dementia]. Lancet Neurology 2003; 2: 89–98

7 Vascular cognitive impairment (VCI) was proposed as an umbrella term to include subjects affected with any degree of cognitive impairment resulting from cerebrovascular disease (CVD), ranging from mild cognitive impairment (MCI) to vascular dementia. …… We conclude that this concept could be more useful if it were to be limited to cases of vascular MCI without dementia, by analogy with the concept of amnestic MCI, currently considered the earliest clinically diagnosable stage of Alzheimer disease (AD).

8 Vascular dementia (VaD): We propose a definition of dementia in VaD based on presence of abnormal executive control function, severe enough to interfere with social or occupational functioning. Vascular cognitive disorder (VCD): This term, proposed by Sachdev [P. Sachdev, Vascular cognitive disorder. Int J Geriat Psychiatry 14 (1999) ] would become the global diagnostic category for cognitive impairment of vascular origin, ranging from VCI to VaD. It would include specific disease entities such as post-stroke VCI, post-stroke VaD, CADASIL, Binswanger disease, and AD plus CVD. This category explicitly excludes isolated cognitive dysfunctions such as those mentioned above.

9 OBrien et al., The Lancet Neurology, 2003, 2:89-98

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11 Lancet Neurol 2005; 4: 752–59

12 Demenza post-stroke In realtà la patologia causale è assai eterogenea: sono inclusi casi con infarti multipli cortico/sottocorticali, infarti strategici, demenza vascolare ischemica sottocorticale e casi con patologia degenerativa (AD). Questa eterogeneità eziologia si ripercuote sulla reale incidenza di demenza dopo uno stroke. Tatemichi et al. (1990, Stroke): 26,3% di demenza entro 3 mesi dal ricovero per stroke Studi successivi parlano di una prevalenza nel primo anno dallo stroke variante dal 9% al 30% in studi di popolazioni ricoverate.

13 Demenza post-stroke Dementia After Stroke - The Framingham Study Stroke. 2004; 35: Conclusion - Stroke increases a subjects risk of dementia as compared with age- and sex-matched controls. During the 10-year follow-up period, dementia developed in 19.3% of the stroke cases compared with 11.0% of matched controls. Progressive dementia after first-ever stroke - A community-based follow-up study Neurology 2004;63: Conclusions: In this community-based nonaphasic sample, mild-to moderate first-ever stroke was not associated with the presence of progressive dementia 1 year later, but was clearly associated with a greater risk of cognitive impairment not dementia

14 JNNP (Supp V): 45-52

15 Roman et al., The Lancet Neurology, 2002, 1:

16 Demenza vascolare da patologia dei grossi vasi

17 Defining dementia: clinical criteria for the diagnosis of vascular dementia G. C. Román Acta Neurol Scand 2002, 106, s178:6-9

18 DEMENZA MULTI-INFARTUALE (MID: Multi-Infarct Dementia) La demenza è determinata dallaccumulo di danno cerebrale dovuto a ripetuti infarti cerebrali bilaterali sopratentorali, di grandi o medie dimensioni, a sede cortico- sottocorticale Vi è una relazione tra quantità di tessuto perso ed entità del deficit cognitivo Non è il tipo di VaD più frequente nella popolazione anziana

19 DEMENZA MULTI-INFARTUALE (MID: Multi-Infarct Dementia) I sintomi possono includere emiparesi, emi- ipoanestesia, emianopsia, afasia, atassia, diplopia, disartria, vertigine con recupero parziale o completo I sintomi cognitivi possono essere precoci o tardivi Secondo la visione classica: deterioramento a scalini

20 Demenza da infarti strategici Infarti isolati in aree strategicamente localizzate possono causare disturbi cognitivi indipendentemente dalla dimensione della lesione

21 Relazione tra lesioni ischemiche strategiche e deficit cognitivi Giro angolare : alessia senza agrafia, anomia, acalculia, deficit costrutivi (anche disorientamento destro sinistro, agnosia digitale) Giro angolare : alessia senza agrafia, anomia, acalculia, deficit costrutivi (anche disorientamento destro sinistro, agnosia digitale) Gangli basali: turbe della memoria, attenzione, set-shifting e (se emisfero dominante) del linguaggio (anche deficit motori, apatia, disartria, mutismo acinetico, depressione) Gangli basali: turbe della memoria, attenzione, set-shifting e (se emisfero dominante) del linguaggio (anche deficit motori, apatia, disartria, mutismo acinetico, depressione) Nuclei talamici (bilateralmente): deficit della fluenza verbale (se emisfero dominante), memoria e nei compiti di set-shifting (anche paralisi dello sguardo, tremori, deficit motori) Nuclei talamici (bilateralmente): deficit della fluenza verbale (se emisfero dominante), memoria e nei compiti di set-shifting (anche paralisi dello sguardo, tremori, deficit motori) Ippocampo e area restrospleniale: difetti della memoria visiva e verbale (anche emianopsia, anomia per i colori, alessia) Ippocampo e area restrospleniale: difetti della memoria visiva e verbale (anche emianopsia, anomia per i colori, alessia)

22 Demenza vascolare da patologia dei piccoli vasi

23 MALATTIA DI BINSWANGER Chiamata anche encefalopatia arteriosclerotica sottocorticale è caratterizzata da sofferenza diffusa della sostanza bianca dovuta ad arteriosclerosi diffusa delle arteriole penetranti con conseguente demenza di tipo sottocorticale (abulia, incontinenza, rigidità agli arti inferiori, cecità). I pazienti (età: 50-60), ipertesi, presentano una demenza con progressione a scalini associati a frequenti stroke da infarti multipli sottocorticali e lesioni della sostanza bianca periventricolare. Subcortical ischemic vascular dementia (SIVD)

24 DEMENZA MULTI-LACUNARE Infarti lacunari multipli a sede profonda, biemisferici, talamico-capsulari, nella sostanza bianca del centro semiovale, e a livello tronco-encefalico (per occlusione delle arteriole perforanti profonde che originano dalla CM, CP, o Basilare). Subcortical ischemic vascular dementia (SIVD)

25 CADASIL C Cerebral A Autosomal D Dominant (19q12) A Arteriopathy with S Subcortical I Infarcts and L Leukoencephalopathy Subcortical ischemic vascular dementia (SIVD) Eta di esordio: a. (media: 46) Sintomi e segni: Tia e stroke (80%) Deficit cognitivi (50%) Emicrania con aura (40%) Turbe psichiatriche (30%) Epilessia (10%) MRI: piccole lacune e diffuse alterazioni sostanza bianca Angiopatia non amiloide (cute!) Mutazione di un gene (accumulo di un recettore nelle miocellule lisce)

26 Roman et al., The Lancet Neurology, 2002, 1:

27 OBrien et al., The Lancet Neurology, 2003, 2:89-98

28 The concept of vascular cognitive impairment Bowler J. V, J Neurol Sci, 2002, , 11-15

29 The complex nosological concept of vascular dementia Korczyn A.D. J Neurol Sci, 2002, :3-6 Importanti meccanismi fisiopatologici sono: fattori emoreologici, aumentata resistenza al flusso, diminuita autoregolazione del microcircolo, alterazioni endoteliali e dilatazione degli spazi perivascolari. Tutto ciò causa ipoperfusuione ed infarto incompleto della sostanza bianca profonda (Roman et al., The Lancet Neurology, 2002, 1: ).

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32 Altre cause di VaD

33 Ematomi lobari recidivanti in soggetti affetti da amiloidosi vascolare cerebrale primaria Ematomi sub-durali Emorragie in sede tipica (unica in sede strategica, o multiple) DEMENZA EMORRAGICA

34 SIVD – Principali aspetti clinici le manifestazioni cliniche comprendono rallentamento psicomotorio per perdita del controllo della funzione esecutiva, smemoratezza, affettività, tono timico. alla base: interruzione dei circuiti prefrontali- sottocorticali coinvolti nel controllo esecutivo di: memoria di lavoro, organizzazione, linguaggio, attenzione, abilità costruttive, motivazione e comportamenti sociali. una grave demenza è rara nel SIVD

35 SIVD – Principali aspetti clinici Il rilievo dei sintomi e segni di SIVD dipende dallambiente clinico e da impiego di idonei test di valutazione delle funzioni esecutive. Pochi tests al letto del p. sono disponibili per la valutazione delle funzioni esecutive: il CLOX test, basato sul compito del disegno dellorologio la parte B del trail making test Il EXIT-25 (intervista strutturata) lo STEP (metodo di valutazione dei sintomi frontali- sottocorticali neurologici, cognitivi, psichiatrici) [91%, Wallin, 1996)

36 SIVD – Principali aspetti clinici I circuiti prefrontali sottocorticali possono essere interrotti nello striato, globo pallido, talamo o per lesioni della sostanza bianca che separano la corteccia prefrontale o la cingolata anteriore dai gangli della base o interrompono le vie talamo- corticali. Interruzioni pefrontale-sottocorticali: alterazione esecutiva Lesioni orbitofrontale sottocorticali: abolizione dellinibizione frontale sul sistema limbico con comportamenti disinibiti, impulsività e altrerazioni della personalità. Lesioni che disconettono la corteccia cingolata anteriore: apatia, abulia ed anche mutismo cinetico

37 Sindrome dis-esecutiva con rallentamento psicomotorio Disartria e disfagia Segni motori piramidali, anche modesti Andatura a piccoli passi Parkinsonismo Instabilità Incoordinazione motoria unilaterale Incontinenza urinaria SIVD – Principali aspetti clinici

38 Roman et al., The Lancet Neurology, 2002, 1:

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40 Cognitive impairment and functional outcome after stroke associated with small vessel disease Mok et al. JNNP 2004, 75: Results: Among the 75 included patients, 39 (52%) complained of cognitive symptoms. The number of patients in each CDR grading was as follows: 39 (52%) had a CDR of 0, 26 (34.7%) had a CDR of 0.5, 10 (13.3%) had a CDR of 1. Pre-stroke cognitive decline and previous stroke predicted CDR1. The NIHSS was associated with more impaired BI. Conclusions: Half of the patients with SSVD complained of varying severity of cognitive problems 3 months after stroke. Pre-stroke cognitive decline and previous stroke predict severe cognitive impairment post stroke. Stroke severity and executive dysfunction contribute most to a poor functional outcome.

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42 Objectives: Subcortical ischaemic vascular disease (SIVD) is a subtype of vascular cognitive impairment characterised by extensive white matter lesions and multiple lacunar infarcts. The aim of this study is to describe in detail the neuropsychological characteristics of patients with SIVD from a large well defined stroke cohort. Methods: Patients fulfilling the MRI criteria of SIVD (n = 85) were compared to the other stroke patients (n = 238) and to normal control subjects (n = 38). Cognitive profile of subcortical ischaemic vascular disease H Jokinen, H Kalska, R Mäntylä, T Pohjasvaara, R Ylikoski, M Hietanen, O Salonen, M Kaste and T Erkinjuntti JNNP2006;77:28-33;

43 JNNP2006;77:28-33;

44 Results: Cognitive performance of the SIVD group was inferior to that of the normal control group throughout all domains. As compared to the other stroke patients, the SIVD group performed significantly worse in tests measuring executive functions and delayed memory recall. Adjusting for depression had no effect on these results. Instead, after controlling for medial temporal lobe atrophy, the differences disappeared for delayed memory but remained significant for executive functions. Conclusion: Executive deficits are the most prominent cognitive characteristic associated with SIVD. Patients with SIVD also exhibit subtle deficits in delayed memory, which is explained in part by medial temporal lobe atrophy. Cognitive and mood changes seem to be parallel but independent processes related to SIVD. The results support the concept of SIVD as a separate clinical entity. Cognitive profile of subcortical ischaemic vascular disease H Jokinen, H Kalska, R Mäntylä, T Pohjasvaara, R Ylikoski, M Hietanen, O Salonen, M Kaste and T Erkinjuntti JNNP2006;77:28-33;

45 JNNP2006;77:28-33;

46 Conclusion: Executive deficits are the most prominent cognitive characteristic associated with SIVD. Patients with SIVD also exhibit subtle deficits in delayed memory, which is explained in part by medial temporal lobe atrophy. Cognitive and mood changes seem to be parallel but independent processes related to SIVD. The results support the concept of SIVD as a separate clinical entity. Cognitive profile of subcortical ischaemic vascular disease H Jokinen, H Kalska, R Mäntylä, T Pohjasvaara, R Ylikoski, M Hietanen, O Salonen, M Kaste and T Erkinjuntti JNNP2006;77:28-33;

47 Vascular MCI Il concetto di VaD è stato ampliato sino a includere tutte le forme di deterioramento cognitivo dovute a malattia cerebrovascolare, compresi quei pazienti con compromissione cognitiva e funzionale senza demenza. Nel Canadian Study of Health and Aging il MCI vascolare era la forma prevalente di VCI (2,6% nei soggetti 65); entro 5 anni la metà diveniva demente. Allinizio: deficit ai test formali di memoria (free e cued) e di fluenza per categoria.

48 Roman et al., The Lancet Neurology, 2002, 1:

49 OBrien et al., The Lancet Neurology, 2003, 2:89-98

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52 CAVEAT Levidenza di lesioni cerebrali vascolari, singole o multiple, grandi o piccole mediante le neuro-immagini è indispensabile ma non sufficiente per la diagnosi di Demenza Vascolare. La Demenza deve essere dimostrata in vivo, mediante il ricorso a procedure di valutazione neuro-psicologica validate.

53 Daily living activities Sono significativamente più compromessse nei pazienti con demenza rispetto ai pazienti che hanno avuto solo uno stroke. RESULTS:Predictors of ADL decline were age, alcohol consumption, coordination, snout reflex, and performance on a neuropsychological test (Block Design). Predictors of IADL decline were predominantly cognitive and included the presence of paratonia and performance on the two neuropsychological tests (attention and memory tasks). CONCLUSION:These findings suggest that cognitive impairments are most likely to have an effect on IADL function, because the skills involved are complex and involve integrative activity, whereas physical and cognitive impairments combined are likely to compromise ADL function, given the more basic and physical nature of the functions involved. J Am Geriatr Soc 2002, 50:

54 VaD versus AD

55 Hachinski Ischemic Score MID: 7 AD: 4

56 Coesistenza di lesioni vascolari di diverso tipo e di aspetti neuro- degenerativi, tipo malattia di Alzheimer o caratteristici di altre forme primariamente degenerative FORME MISTE VASCOLARI- DEGENERATIVE

57 The complex nosological concept of vascular dementia Korczyn A.D. J Neurol Sci, 2002, :3-6

58 Stroke 2002;33:

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61 Defining dementia: clinical criteria for the diagnosis of vascular dementia G. C. Román Acta Neurol Scand 2002, 106, s178:6-9

62 NINDS: National Institute of Neurological Disorders and Stroke AIREN: Association National pour la recherche et lenseignement en Neurosciences CAD-DTC: California Alzheimers Disease Diagnostic and Treatment Centers

63 The concept of vascular cognitive impairment Bowler J. V, J Neurol Sci, 2002, , 11-15

64 The complex nosological concept of vascular dementia Korczyn A.D. J Neurol Sci, 2002, :3-6

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67 (N=107)

68 Disturbi comportamentali e neuropsichiatrici che possono essere causati da lesioni vascolari

69 Disturbi comportamentali e neuropsichiatrici che possono essere causati da lesioni vascolari (1)

70 Disturbi comportamentali e neuropsichiatrici che possono essere causati da lesioni vascolari (2)

71 La conclusione diagnostica di Demenza Vascolare prevede una risposta positiva ai seguenti 6 punti (Loeb et al., 2001): 1. Individuazione e quantificazione neuro-psicologica dellesistenza di una demenza, scartata la possibilità di una pseudo-demenza depressiva. 2. Individuazione di fattori di rischio o causali di malattia cerebrovascolare. 3. Identificazione di lesioni cerebro- vascolari per mezzo delle neuro- immagini.

72 4. Esclusione di altre forme di Demenza; 5. Diagnosi differenziale tra Demenza Vascolare e Demenza Degenerativa tipo Alzheimer, tenuto conto del fatto che possono esistere forme miste; 6. Identificazione di una relazione temporale e causale tra esordio e aggravamento della demenza con levidenza di lesioni cerebro-vascolari. La conclusione diagnostica di Demenza Vascolare prevede una risposta positiva ai seguenti 6 punti (Loeb et al., 2001):

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