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Loutcome a lungo termine del bambino in dialisi peritoneale. Il bambino uremico che diventa adulto: aspetti clinico-metabolici. A. Edefonti, S. Testa,

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Presentazione sul tema: "Loutcome a lungo termine del bambino in dialisi peritoneale. Il bambino uremico che diventa adulto: aspetti clinico-metabolici. A. Edefonti, S. Testa,"— Transcript della presentazione:

1 Loutcome a lungo termine del bambino in dialisi peritoneale. Il bambino uremico che diventa adulto: aspetti clinico-metabolici. A. Edefonti, S. Testa, M. Belingheri UOC Nefrologia e Dialisi Pediatrica Fondazione IRCCS Ca Granda, Ospedale Maggiore Policlinico Milano XV Convegno del GdS di Dialisi Peritoneale della SIN Bari 18 – 20 Marzo, 2010

2 Introduzione Importanza di acquisire conoscenze sui giovani adulti che hanno iniziato RRT in età pediatrica (< 18 anni): per i nefrologi pediatri: specchio dei risultati a lungo termine delle cure prestate per i nefrologi delladulto: influenza di peculiari caratteristiche clinico - metaboliche su mortalità e morbidità

3 Incidenza annua dei giovani adulti – ex bambini in RRT – nei Centri di NDT delladulto in Europa media: 1,5% 1985 – 1989: 2,1% 2000 – 2004:1,2%

4 Aumento del numero di giovani adulti ex- bambini in IRT tra il 1985 e il Nephrol Dial Transplant (2009) 24: 926–933 Aumento dei casi con inizio precoce (< 10 anni) della RRT

5 Outcome in età adulta del bambino in DP 1)Mortalità 2)Morbidità

6 One-, two- and five-year adjusted survival rates and hazard ratios since the age of 18 years (for young adults on RRT) Nephrol Dial Transplant (2009) 24: 926–933 La sopravvivenza ad 1, 2 e 5 anni è leggermente inferiore in DP rispetto a Tx ed ED Il rischio di morte è 5 volte più alto nei giovani adulti che sono in dialisi (e ancor più in DP) rispetto a coloro che hanno un Tx funzionante, al 18° anno. N start N death 1-yr survival (95% CI) 2-yrs survival (95% CI) 5-yrs survival (95% CI) HR (95% CI) Treatment modality at the age of 18 yrs Dialysis ,2(97,2-99,2)96 (94,5-97,6)90,7(88,3-93,2)4,7(2,73-8,1) Haemodialysis ,4(97,3-99,5)96,5(94,9-98,2)91(88,3-93,8)4,53(2,58-7,96) Peritoneal Dialysis ,5(95,2-100)94,3(90,6-98)89,8(84,8-95)5,32(2,63-10,8) Transplantation ,8(99,6-100)99,2(98,7-99,8)98(97,1-98,9)1(ref)

7 Average life-expectancy for young adults on RRT who started RRT during childhood Nephrol Dial Transplant (2009) 24: 926–933 Functioning graft: 63,2 yrs Remaining in dialysis:38,2 yrs

8 Coorte LERIC: tutti i casi che hanno iniziato RRT cronica tra il 1972 e il 1992, ad unetà inferiore a 15 anni, e che erano nati prima del in DP 7 (11,1%) Mortalità: 63 su 249 casi (25%) in ED 31 (49,2%) in RTx 25 (39,%)

9 Risk factors with respect to overall mortality in the LERIC cohort Group A (with risk factors) Group B (without risk factors) RR Age start RRT 5 yrs (B)12/1951/2303,4 Dialysis as last mode of RRT (A) vs Tx (B)38/7825/1713,3 Primary disease with other vital organs affected (A)9/1954/2302,4 Duration dialysis (A) vs duration Tx (B)47/7316/1767,2 Duration HD (A) vs duration Tx (B)41/6122/1885,7 Duration HD (A) vs PD (B)57/1866/632,1 Relatively long period of hypertension (A)25/6331/1773,1

10 Causes of death Patients N (%) PD at time of death Cardiovascular26 (41) - cerebrovascular accident151 - others110 Complications of treatment5 (8) - peritonitis33 - sclerotic peritonitis11 - others10 segue

11 Causes of death Patients N (%) PD at time of death Infections13 (21) - septicemia71 - CMV21 - others40 Malignancies6 (10)0 Others6 (9) - cachexia11 - others50 cont.

12 Mortality and causes of death by calendar period of RRT initiation Deaths Deaths RR RR Cardiovascular20610,4 Infections67111,6 Complication treatment50110 Malignancy42010,67 Stop treatment34011,78 Others6010

13 Survival rates of children on chronic RRT 5 years87 – 95% (LERIC) 10 years79 – 82% (LERIC) 20 years66 – 78% (LERIC) Mortality 30 times as high as expected for age Mc Donald SP, NEJM (2004) Groothoff JW, Kid Int (2002) Van der Heijden BJ, Pediatr Nephrol (2004) Kramer A, NDT (2009)

14 Sopravvivenza dei giovani adulti con inizio della RRT in età pediatrica Nephrol Dial Transplant (2009) 24: 926–933 altrettanto buona (o anche superiore) rispetto ai pari età con inizio RRT dopo i 18 anni e in miglioramento negli anni (in)dipendente dalletà di inizio della RRT e dalla storia dei trattamenti sostitutivi ricevuti dipendente da malattie multisistemiche, dal tipo di RRT (dialisi o trapianto) in atto al 18° anno e da ipertensione e dialisi di lunga durata mortalità legata soprattutto a complicazioni cardiovascolari ( ) e infezioni severe (- o )

15 Outcome in età adulta del bambino in DP 1)Mortalità 2)Morbidità

16 *irrespective of treatment modality Pediatric Nephrology (2005) 1.Asymptomatic CV disease ( sudden death) 2.Disabilities from metabolic bone disease and short stature 3.Chronic fatigue 5.Cognitive and learning impairment 4.Malignancy *

17 Prevalence of asymptomatic CV disease Groothoff JW, JASN (2002) Moderate to severe LVH in nearly 50 % of males and 40% of females aged between 20 and 42 years (75% with functioning Renal TX)

18 Prevalence of asymptomatic CV disease Aortic valve calcification (Braun, AJKD, 1996) Coronary calcifications in 16-year-old dialysis patients (Eifinger, NDT, 2000) Coronary calcifications in 92% of young adults with childhood ESRD (Oh, Circulation, 2002)

19 Criteri di selezione della popolazione Popolazione di partenza: 217 pz pediatrici con trapianto renale Criteri di Inclusione Pz attualmente seguiti presso il nostro Centro Età attuale > 18 anni Inizio DP < 18 anni Durata DP > 3 mesi 32 pazienti UOC Nefrologia e Dialisi Pediatrica, Milano

20 Caratteristiche della popolazione N° pz32 M/F22/10 Età ultima oss. (aa)23.7 ( ) Età inizio dialisi* (aa)11.3 ( ) Durata dialisi* (aa)2.0 ( ) - Durata DP (aa)1.7 ( ) Età al Tx (aa)13.6 (3.5-28) Durata Tx (aa)10.9 ( ) N° Tx I/II29/3 * ED±PD mediana e range UOC Nefrologia e Dialisi Pediatrica, Milano

21 Pressione arteriosa PAS (mmHg)120 ( ) PAD (mmHg)75 (60-105) Ipertesi3/32 (9%) Non ipertesi29/32 (91%) di cui in terapia21/29 (72%) In terapia steroidea29/32 (90%) mediana e range UOC Nefrologia e Dialisi Pediatrica, Milano

22 N° farmaci antipertensivi UOC Nefrologia e Dialisi Pediatrica, Milano

23 Apparato Cardiovascolare FEVs (%) > 60%21/21 (100%) Ipertrofia VS3/21 (14%) UOC Nefrologia e Dialisi Pediatrica, Milano

24 Pazienti/Controlli sani (n°)25/16 Età (aa) 23.7 (18 – 43.9) Durata Dialisi (mesi)28 (1 – 199) Durata Tx (mesi) 83 (13 – 216) Ecocardiogramma:Diametri interni VS – Massa VS – Spessore setto e parete posteriore – Riserva flusso coronarico (CFR) dopo dipiridamolo. Ecografia:Spessore della intima e della media del segmento distale della carotide comune (IMT). Risultati Il 50% dei pz presenta una ridotta riserva di flusso coronarico (p=0.01) LIntima-Media Thickness è maggiore rispetto alla popolazione generale (p<0.05) Viganò S. - Nephrol Dial Transplant Aug;22(8): Pazienti e Metodi

25 Viganò S. - Nephrol Dial Transplant Aug;22(8): Fattori determinanti la ridotta CFR Analisi statistica - Multivariata: Variabile dipendente CFR

26 Prevalence of growth retardation (LERIC study) > 2/3 of young adults with short final stature Groothoff JW, Pediatric Nephrology (2005)

27 Altezza Altezza finale (cm)161.2 ( ) mediana e range 31% HSDS < 2 DS: 2 3°50° 97° N° UOC Nefrologia e Dialisi Pediatrica, Milano

28 Peso Peso (kg)58 ( ) BMI (kg/m 2 ) Sovrappeso 22.7 ( ) 4/32 Sottopeso3/32 mediana e range UOC Nefrologia e Dialisi Pediatrica, Milano

29 Stato Nutrizionale Reattanza ( ) 62 (45-77) Resistenza ( ) 529 ( ) ABNscore (vn )10.6 (8-13.5) % <10.33 mediana e range N° UOC Nefrologia e Dialisi Pediatrica, Milano

30 Prevalence of disabilities related to metabolic bone disease >30% of young adults with daily complaints or minor disabilities (Groothoff JW, Kidney International, 2003) 18% disabled (Groothoff JW, Kidney International, 2003) > 50% of young adults with BMD < -2.5 SDS (El- Husseini, Int Urol Nephrology, 2004)

31 Prevalence of malignancy in young adults with childhood ESRD Ten times more frequent than expected for age (12% malignancies after 13 yrs follow up) Non-Hodgkin linfomas and skin cancer more frequent Cumulative dose of > 20 mg/kg cyclophosphamide as a risk factor. Bartosh, Transplantation 2003 Coutinho, Arch Diseas Child 2001

32 Morbidity of young adults with childhood ESRD (irrespective of treatment modality) Groothoff JW, Pediatric Nephrology (2005) 1.Asymptomatic CV disease ( sudden death) 2.Disabilities from metabolic bone disease and short stature 3.Chronic fatigue 4.Malignancy 5.Cognitive and learning impairment 6. Morbidity related to Encapsulating Sclerosing Peritonitis

33 Presenza di Peritonite Sclerosante* (da database di pz pediatrici trapiantati trattati con almeno 1 ciclo di DP) N° pz7/192 (3.6%) M/F7/0 Età inizio RRT (aa)3.75 ( ) Durata DP (aa)5.6 ( ) Età al Tx (aa)9.7 ( ) N° Tx I/II/III2/4/1 mediana e range * Definita sulla base di sintomi occlusivi intestinali e imaging compatibile UOC Nefrologia e Dialisi Pediatrica, Milano

34 Exitus2 HD1 Trapianto funzionante4 CCr(ml/min/1.73m 2 ): 72.8 ( ) Necessità di sbrigliamento chirurgico Exitus dopo intervento chirurgico 4/7 2 Stato attuale dei giovani adulti con Peritonite Sclerosante UOC Nefrologia e Dialisi Pediatrica, Milano

35 Take-home message per il nefrologo pediatra Attenzione al rischio CV trattamento aggressivo dellHT e dei fattori che la determinano sostituzione dei chelanti del P a base di calcio prevenzione dello stato infiammatorio Trapianto renale entro 24 mesi dallinizio della RRT Dialisi intensificata nei pazienti iperimmunizzati o con difficoltà al trapianto Attenzione agli immunosoppressori nel periodo pre-dialisi per la cura della malattia di base nel post-Tx (farmacogenomica per individualizzazione del dosaggio)

36 La lunga durata della RRT fa già parte dellesperienza del nefrologo e non vi è differenza (o semmai a favore) tra chi inizia RRT prima dei 18 anni ed i pari età che iniziano dopo i 18 anni. Una differenza importante esiste invece, sia per mortalità che per morbidità, tra il giovane adulto ancora in dialisi o trapiantato. Oltre alla morbidità CV e ossea ed al rischio infettivo e tumorale, occorre prestare attenzione, in chi ha eseguito DP, ai sintomi di occlusione, indicativi di peritonite sclerosante. Take-home message per il nefrologo delladulto


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