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A. Edefonti, S. Testa, M. Belingheri

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Presentazione sul tema: "A. Edefonti, S. Testa, M. Belingheri"— Transcript della presentazione:

1 A. Edefonti, S. Testa, M. Belingheri
L’outcome a lungo termine del bambino in dialisi peritoneale. Il bambino uremico che diventa adulto: aspetti clinico-metabolici. A. Edefonti, S. Testa, M. Belingheri UOC Nefrologia e Dialisi Pediatrica Fondazione IRCCS Ca’ Granda, Ospedale Maggiore Policlinico Milano XV Convegno del GdS di Dialisi Peritoneale della SIN Bari 18 – 20 Marzo, 2010

2 Introduzione Importanza di acquisire conoscenze sui giovani adulti che hanno iniziato RRT in età pediatrica (< 18 anni): per i nefrologi pediatri: specchio dei risultati a lungo termine delle cure prestate per i nefrologi dell’adulto: influenza di peculiari caratteristiche clinico - metaboliche su mortalità e morbidità

3 Incidenza annua dei giovani adulti – ex bambini in RRT – nei Centri di NDT dell’adulto in Europa
media: 1,5% 1985 – 1989: 2,1% 2000 – 2004: 1,2%

4 Aumento dei casi con inizio precoce (< 10 anni) della RRT
Aumento del numero di giovani adulti ex-bambini in IRT tra il 1985 e il 2005. Aumento dei casi con inizio precoce (< 10 anni) della RRT Nephrol Dial Transplant (2009) 24: 926–933

5 Outcome in età adulta del bambino in DP
Mortalità Morbidità

6 One-, two- and five-year adjusted survival rates and hazard ratios since the age of 18 years (for young adults on RRT) Nstart Ndeath 1-yr survival (95% CI) 2-yrs survival (95% CI) 5-yrs survival (95% CI) HR (95% CI) Treatment modality at the age of 18 yrs Dialysis 690 57 98,2(97,2-99,2) 96 (94,5-97,6) 90,7(88,3-93,2) 4,7(2,73-8,1) Haemodialysis 517 42 98,4(97,3-99,5) 96,5(94,9-98,2) 91(88,3-93,8) 4,53(2,58-7,96) Peritoneal Dialysis 173 15 97,5(95,2-100) 94,3(90,6-98) 89,8(84,8-95) 5,32(2,63-10,8) Transplantation 1074 19 99,8(99,6-100) 99,2(98,7-99,8) 98(97,1-98,9) 1(ref) La sopravvivenza ad 1, 2 e 5 anni è leggermente inferiore in DP rispetto a Tx ed ED Il rischio di morte è 5 volte più alto nei giovani adulti che sono in dialisi (e ancor più in DP) rispetto a coloro che hanno un Tx funzionante, al 18° anno. Nephrol Dial Transplant (2009) 24: 926–933

7 Average life-expectancy for young adults on RRT who started RRT during childhood
Functioning graft: 63,2 yrs Remaining in dialysis: 38,2 yrs Nephrol Dial Transplant (2009) 24: 926–933

8 Coorte LERIC: tutti i casi che hanno iniziato RRT cronica tra il 1972 e il 1992, ad un’età inferiore a 15 anni, e che erano nati prima del 1979. in DP 7 (11,1%) Mortalità: 63 su 249 casi (25%) in ED 31 (49,2%) in RTx 25 (39,%)

9 Risk factors with respect to overall mortality in the LERIC cohort
Group A (with risk factors) Group B (without risk factors) RR Age start RRT<6 yrs (A) vs age start RRT>5 yrs (B) 12/19 51/230 3,4 Dialysis as last mode of RRT (A) vs Tx (B) 38/78 25/171 3,3 Primary disease with other vital organs affected (A) 9/19 54/230 2,4 Duration dialysis (A) vs duration Tx (B) 47/73 16/176 7,2 Duration HD (A) vs duration Tx (B) 41/61 22/188 5,7 Duration HD (A) vs PD (B) 57/186 6/63 2,1 Relatively long period of hypertension (A) 25/63 31/177 3,1

10 Causes of death Patients N (%) PD at time of death Cardiovascular
26 (41) - cerebrovascular accident 15 1 - others 11 Complications of treatment 5 (8) - peritonitis 3 - sclerotic peritonitis segue

11 Causes of death Patients N (%) PD at time of death Infections 13 (21)
cont. Causes of death Patients N (%) PD at time of death Infections 13 (21) - septicemia 7 1 - CMV 2 - others 4 Malignancies 6 (10) Others 6 (9) - cachexia 5

12 Mortality and causes of death by calendar period of RRT initiation
Deaths RR Cardiovascular 20 6 1 0,4 Infections 71 1,6 Complication treatment 5 01 Malignancy 4 0,67 Stop treatment 3 40 1,78 Others

13 Survival rates of children on chronic RRT
5 years 87 – 95% (LERIC) 10 years 79 – 82% (LERIC) 20 years 66 – 78% (LERIC) Mortality 30 times as high as expected for age Mc Donald SP, NEJM (2004) Groothoff JW, Kid Int (2002) Van der Heijden BJ, Pediatr Nephrol (2004) Kramer A, NDT (2009)

14 Sopravvivenza dei giovani adulti con inizio della RRT in età pediatrica
altrettanto buona (o anche superiore) rispetto ai pari età con inizio RRT dopo i 18 anni e in miglioramento negli anni (in)dipendente dall’età di inizio della RRT e dalla storia dei trattamenti sostitutivi ricevuti dipendente da malattie multisistemiche, dal tipo di RRT (dialisi o trapianto) in atto al 18° anno e da ipertensione e dialisi di lunga durata mortalità legata soprattutto a complicazioni cardiovascolari () e infezioni severe (- o ) Nephrol Dial Transplant (2009) 24: 926–933

15 Outcome in età adulta del bambino in DP
Mortalità Morbidità

16 *irrespective of treatment modality
Asymptomatic CV disease ( sudden death) Disabilities from metabolic bone disease and short stature Chronic fatigue Malignancy Cognitive and learning impairment *irrespective of treatment modality Pediatric Nephrology (2005)

17 Prevalence of asymptomatic CV disease
Moderate to severe LVH in nearly 50 % of males and 40% of females aged between 20 and years (75% with functioning Renal TX) Groothoff JW, JASN (2002)

18 Prevalence of asymptomatic CV disease
Aortic valve calcification (Braun, AJKD, 1996) Coronary calcifications in 16-year-old dialysis patients (Eifinger, NDT, 2000) Coronary calcifications in 92% of young adults with childhood ESRD (Oh, Circulation, 2002)

19 Criteri di selezione della popolazione
Popolazione di partenza: 217 pz pediatrici con trapianto renale Criteri di Inclusione Pz attualmente seguiti presso il nostro Centro Età attuale > 18 anni Inizio DP < 18 anni Durata DP > 3 mesi 32 pazienti UOC Nefrologia e Dialisi Pediatrica, Milano

20 Caratteristiche della popolazione
N° pz 32 M/F 22/10 Età ultima oss. (aa) ( ) Età inizio dialisi* (aa) ( ) Durata dialisi* (aa) ( ) - Durata DP (aa) ( ) Età al Tx (aa) (3.5-28) Durata Tx (aa) ( ) N° Tx I/II 29/3 mediana e range * ED±PD UOC Nefrologia e Dialisi Pediatrica, Milano

21 Pressione arteriosa PAS (mmHg) 120 (100-160) PAD (mmHg) 75 (60-105)
Ipertesi 3/32 (9%) Non ipertesi 29/32 (91%) di cui in terapia 21/29 (72%) In terapia steroidea 29/32 (90%) mediana e range UOC Nefrologia e Dialisi Pediatrica, Milano

22 N° farmaci antipertensivi
UOC Nefrologia e Dialisi Pediatrica, Milano

23 Apparato Cardiovascolare
FEVs (%) > 60% 21/21 (100%) Ipertrofia VS 3/21 (14%) UOC Nefrologia e Dialisi Pediatrica, Milano

24 Pazienti e Metodi Risultati Pazienti/Controlli sani (n°) 25/16
Età (aa) (18 – 43.9) Durata Dialisi (mesi) (1 – 199) Durata Tx (mesi) (13 – 216) Ecocardiogramma: Diametri interni VS – Massa VS – Spessore setto e parete posteriore – Riserva flusso coronarico (CFR) dopo dipiridamolo. Ecografia: Spessore della intima e della media del segmento distale della carotide comune (IMT). Risultati Il 50% dei pz presenta una ridotta riserva di flusso coronarico (p=0.01) L’Intima-Media Thickness è maggiore rispetto alla popolazione generale (p<0.05) Viganò S. - Nephrol Dial Transplant Aug;22(8):

25 Fattori determinanti la ridotta CFR
Analisi statistica - Multivariata: Variabile dipendente CFR Viganò S. - Nephrol Dial Transplant Aug;22(8):

26 Prevalence of growth retardation (LERIC study)
> 2/3 of young adults with short final stature Groothoff JW, Pediatric Nephrology (2005)

27 Altezza Altezza finale (cm) 161.2 (135-182)
( ) mediana e range 50° 97° 31% HSDS < 2 DS: 2 UOC Nefrologia e Dialisi Pediatrica, Milano

28 Peso Peso (kg) 58 (44-92.5) BMI (kg/m2) Sovrappeso 22.7 (17.2-37) 4/32
( ) BMI (kg/m2) Sovrappeso ( ) 4/32 Sottopeso 3/32 mediana e range UOC Nefrologia e Dialisi Pediatrica, Milano

29 Stato Nutrizionale Reattanza () 62 (45-77) Resistenza ()
(45-77) Resistenza () ( ) ABNscore (vn ) (8-13.5) mediana e range 10.33 37.5% <10.33 UOC Nefrologia e Dialisi Pediatrica, Milano

30 Prevalence of disabilities related to metabolic bone disease
>30% of young adults with daily complaints or minor disabilities (Groothoff JW, Kidney International, 2003) 18% disabled (Groothoff JW, Kidney International, 2003) > 50% of young adults with BMD < -2.5 SDS (El-Husseini, Int Urol Nephrology, 2004)

31 Prevalence of malignancy in young adults with childhood ESRD
Ten times more frequent than expected for age (12% malignancies after 13 yrs follow up) Non-Hodgkin linfomas and skin cancer more frequent Cumulative dose of > 20 mg/kg cyclophosphamide as a risk factor. Bartosh, Transplantation 2003 Coutinho, Arch Diseas Child 2001

32 Morbidity of young adults with childhood ESRD (irrespective of treatment modality)
Asymptomatic CV disease ( sudden death) Disabilities from metabolic bone disease and short stature Chronic fatigue Malignancy Cognitive and learning impairment 6. Morbidity related to Encapsulating Sclerosing Peritonitis Groothoff JW, Pediatric Nephrology (2005)

33 Presenza di Peritonite Sclerosante
Presenza di Peritonite Sclerosante* (da database di pz pediatrici trapiantati trattati con almeno 1 ciclo di DP) N° pz 7/192 (3.6%) M/F 7/0 Età inizio RRT (aa) ( ) Durata DP (aa) ( ) Età al Tx (aa) ( ) N° Tx I/II/III 2/4/1 mediana e range * Definita sulla base di sintomi occlusivi intestinali e imaging compatibile UOC Nefrologia e Dialisi Pediatrica, Milano

34 Stato attuale dei giovani adulti con Peritonite Sclerosante
Exitus 2 HD 1 Trapianto funzionante 4 CCr(ml/min/1.73m2): 72.8 ( ) Necessità di sbrigliamento chirurgico Exitus dopo intervento chirurgico 4/7 UOC Nefrologia e Dialisi Pediatrica, Milano

35 Take-home message per il nefrologo pediatra
Attenzione al rischio CV  trattamento aggressivo dell’HT e dei fattori che la determinano  sostituzione dei chelanti del P a base di calcio  prevenzione dello stato infiammatorio Trapianto renale entro 24 mesi dall’inizio della RRT Dialisi intensificata nei pazienti iperimmunizzati o con difficoltà al trapianto Attenzione agli immunosoppressori  nel periodo pre-dialisi per la cura della malattia di base  nel post-Tx (farmacogenomica per individualizzazione del dosaggio)

36 Take-home message per il nefrologo dell’adulto
La lunga durata della RRT fa già parte dell’esperienza del nefrologo e non vi è differenza (o semmai a favore) tra chi inizia RRT prima dei 18 anni ed i pari età che iniziano dopo i 18 anni. Una differenza importante esiste invece, sia per mortalità che per morbidità, tra il giovane adulto ancora in dialisi o trapiantato. Oltre alla morbidità CV e ossea ed al rischio infettivo e tumorale, occorre prestare attenzione, in chi ha eseguito DP, ai sintomi di occlusione, indicativi di peritonite sclerosante.


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