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VIE BILIARI EXTRAEPATICHE. NEOPLASIE delle VIE BILIARI EXTRAEPATICHE  sono tumori rari: 1 - 3 casi ogni 100.000 abitanti  (il cancro del colon ha 40.

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1 VIE BILIARI EXTRAEPATICHE

2 NEOPLASIE delle VIE BILIARI EXTRAEPATICHE  sono tumori rari: casi ogni abitanti  (il cancro del colon ha 40 casi ogni abitanti)  (il cancro del polmone ha 60 casi ogni abitanti)  sono tumori rari: casi ogni abitanti  (il cancro del colon ha 40 casi ogni abitanti)  (il cancro del polmone ha 60 casi ogni abitanti)

3 NEOPLASIE delle VIE BILIARI EXTRAEPATICHE  Calcolosi della colecisti e coledoco  Colangite sclerosante  Polipi della colecisti  Flogosi cronica  Colecisti a porcellana  Cirrosi biliare primitiva  Anomalie anatomiche delle vie biliari  Infestazione da parassiti nei paesi asiatici  Calcolosi della colecisti e coledoco  Colangite sclerosante  Polipi della colecisti  Flogosi cronica  Colecisti a porcellana  Cirrosi biliare primitiva  Anomalie anatomiche delle vie biliari  Infestazione da parassiti nei paesi asiatici l’eziologia è sconosciuta, conosciamo solo alcuni fattori di rischio:

4 NEOPLASIE delle VIE BILIARI EXTRAEPATICHE La maggior parte di queste neoplasie sono maligne e pongono importanti quesiti di diagnosi e soprattutto di trattamento

5 NEOPLASIE delle VIE BILIARI EXTRAEPATICHE Clinicamente si manifestano con una ostruzione biliare (ittero), ma spesso sono asintomatiche nella loro iniziale storia e quando si manifestano sono purtroppo ad uno stadio molto avanzato che preclude ogni trattamento di asportazione chirurgia

6 NEOPLASIE delle VIE BILIARI EXTRAEPATICHE L’unica neoplasia maligna con prognosi decisamente migliore rispetto a quella della colecisti e dei dotti biliari, è la neoplasia dell’ampolla di Vater

7 n Colangiocarcinoma n Carcinoma colecisti n Metastasi linfonodali n Epatocarcinoma n Metastasi epatiche n Colangite sclerosante n Stenosi infiammatorie n Stenosi postoperatorie n Stenosi postradiazioni n Caroli’s disease n Mirizzi’s syndrome n Fibrosi retroperitoneale STENOSI DELL’ILO EPATICO MALIGNEBENIGNE

8 BISMUTH CLASSIFICATION OF HILAR STRICTURES BISMUTH CLASSIFICATION OF HILAR STRICTURES Tipo I stenosi del dotto epatico comune a distanza >2cm dall’ilo Tipo II stenosi del dotto epatico comune a distanza <2cm dall’ilo Tipo III stenosi dell’ilo, confluenza intatta e senza coinvolgimento del dotto epatico destro e sinistro Tipo IV coinvolgimento del dotto epatico destro e sinistro

9 DIAGNOSI E STADIAZIONE DEI TUMORI DI KLATSKIN n ERCP n COLEDOCOSCOPIA n INTRADUCTAL ULTRASOUND n PET (positron emission tomography) n TAC n RMN n ECOGRAFIA DIAGNOSISTADIAZIONE

10 NEOPLASIE delle VIE BILIARI EXTRAEPATICHE  citologia diagnostica (scoperta di cellule aneuploidi) ottenuta da brushing endoscopico  digital image analysis (DIA)  citologia diagnostica (scoperta di cellule aneuploidi) ottenuta da brushing endoscopico  digital image analysis (DIA) nuove metodiche diagnostiche

11 NEOPLASIE delle VIE BILIARI EXTRAEPATICHE  TUMORI della COLECISTI  TUMORI delle VIE BILIARI  TUMORI dell’AMPOLLA di VATER  TUMORI della COLECISTI  TUMORI delle VIE BILIARI  TUMORI dell’AMPOLLA di VATER si distinguono:

12 IL CANCRO DELLA COLECISTI  è il più frequente  è spesso associato alla calcolosi  prognosi gravissima  è il più frequente  è spesso associato alla calcolosi  prognosi gravissima

13 IL CANCRO DELLA COLECISTI  è il più frequente  è spesso associato alla calcolosi  è tre-quattro volte più frequente nelle donne  predilige l’età avanzata  è un adenocarcinoma nel 90% dei casi  prognosi gravissima  è il più frequente  è spesso associato alla calcolosi  è tre-quattro volte più frequente nelle donne  predilige l’età avanzata  è un adenocarcinoma nel 90% dei casi  prognosi gravissima epidemiologia e caratteristiche

14 IL CANCRO DELLA COLECISTI caratteristiche cliniche  spesso scoperto durante la colecistectomia  non ha sintomi specifici: spesso si manifesta con un quadro di colecistite acuta  sintomi aspecifici includono dolore addominale, calo ponderale, nausea, intolleranza ai cibi grassi  il sintomo comunque più frequente è il dolore al quadrante superiore destro  negli stadi avanzati: massa palpabile  spesso scoperto durante la colecistectomia  non ha sintomi specifici: spesso si manifesta con un quadro di colecistite acuta  sintomi aspecifici includono dolore addominale, calo ponderale, nausea, intolleranza ai cibi grassi  il sintomo comunque più frequente è il dolore al quadrante superiore destro  negli stadi avanzati: massa palpabile

15 IL CANCRO DELLA COLECISTI diagnosi  Ecografia  TAC (computed tomography)  RMN (magnetic resonance imaging)  ERCP (endoscopic retrograd cholangiopancreatography)  PTC (percutaneus transhepatic cholangiography)  Ecografia  TAC (computed tomography)  RMN (magnetic resonance imaging)  ERCP (endoscopic retrograd cholangiopancreatography)  PTC (percutaneus transhepatic cholangiography)

16 IL CANCRO DELLA COLECISTI algoritmo del trattamento due possibilità:  Nessun sospetto preoperatorio  Sospetto preoperatorio  Nessun sospetto preoperatorio  Sospetto preoperatorio

17 IL CANCRO DELLA COLECISTI algoritmo del trattamento quando non c’è nessun sospetto preoperatorio colecistectomia laparoscopica scoperta intraoperatoria del tumore neoplasia diffusa biopsia; fine della procedura; trattamento palliativo neoplasia localizzata Conversione in laparotomia + colecistectomia ± resezione epatica

18 IL CANCRO DELLA COLECISTI algoritmo del trattamento quando c’è sospetto preoperatorio sospetto tumore agli esami preoperatori ittero no ittero stent biliare tumore localizzato: trattamento chirurgico tumore localmente avanzato o con metastasi trattamento palliativo tumore localizzato: trattamento chirurgico

19 IL CANCRO DELLA COLECISTI terapia  Resezione chirurgica  Interventi palliativi  Resezione chirurgica  Interventi palliativi

20 IL CANCRO DEL COLEDOCO epidemiologia e caratteristiche  a differenza del cancro della colecisti, questo è più frequente nel maschio  a differenza del cancro della colecisti, si riscontra in una età più giovane  a differenza del cancro della colecisti, questo è più frequente nel maschio  a differenza del cancro della colecisti, si riscontra in una età più giovane

21 IL CANCRO DEL COLEDOCO presentazione clinica  ittero progressivo  perdita di peso  prurito  dolenzia addominale  raramente colangite  ittero progressivo  perdita di peso  prurito  dolenzia addominale  raramente colangite

22 IL CANCRO DEL COLEDOCO Diagnosi - Gold Standard  percutaneous transhepatic cholangiography (PTC)  endoscopic retrograde cholangiography (ERC)  percutaneous transhepatic cholangiography (PTC)  endoscopic retrograde cholangiography (ERC) poiché la malattia può diffondere per via sottomucosa e quindi senza compromettere il lume, queste metodiche, peraltro invasive, sono ora sostituite dalla RMN

23 IL CANCRO DEL COLEDOCO Diagnosi - Gold Standard ha ormai sostituito la colangiografia retrograda e percutanea, infatti:  può diagnosticare la diffusione sottomucosa  studia il coinvolgimento vascolare  sostituisce la angiografia invasiva ha ormai sostituito la colangiografia retrograda e percutanea, infatti:  può diagnosticare la diffusione sottomucosa  studia il coinvolgimento vascolare  sostituisce la angiografia invasiva RMN (Magnetic Resonance Imaging)

24 IL CANCRO DEL COLEDOCO terapia  non sono dimostrate valide terapie mediche  la sola possibilità di cura è la resezione chirurgica  trattamento endoscopico palliativo  non sono dimostrate valide terapie mediche  la sola possibilità di cura è la resezione chirurgica  trattamento endoscopico palliativo

25 NEOPLASIA DELL’AMPOLLA DI VATER NEOPLASIA DELL’AMPOLLA DI VATER  rappresenta il 10% delle neoplasie delle vie biliari extraepatiche incidenza

26 RESEZIONE CHIRURGICA VERSUS INTERVENTI PALLIATIVI  Solo 5 – 20% dei tumori sono resecabili  Mortalità operatoria del 10 – 20%  Sopravvivenza a 5 anni <10%  Solo 5 – 20% dei tumori sono resecabili  Mortalità operatoria del 10 – 20%  Sopravvivenza a 5 anni <10%

27 MIGLIORAMENTO DELLA SOPRAVVIVENZA DOPO CHIRURGIA PER COLANGIOCARCINOMA DELL’ILO Pazienti studiati Pazienti operati Margini negativi Epatectomia Mortalità operatoria Sopravvivenza media Sopravvivenza a 5 anni Periodo I Periodo II Periodo III (20%) 15 (56%) 16 (60%) 7,4% 22 22% (43%) 14 (67%) 9 (43%) 5% 36 ND (33%) 25 (83%) 22 (73%) 6% 40 56% Saldinger and Blumgart, J Hep Bil Pancr Surg, 1998

28 MALIGNANT HILAR STRICTURES PALLIATIVE STENTING  Plastic versus Metal Stents  Unilateral versus Bilateral Stenting  Radiologic versus Endoscopic Stenting  Covered metallic/Biodegradable Stents/PDT  Plastic versus Metal Stents  Unilateral versus Bilateral Stenting  Radiologic versus Endoscopic Stenting  Covered metallic/Biodegradable Stents/PDT

29 METAL VERSUS PLASTIC STENT n° pazienti mortalità a 30 gg. 10% 24% percentuale ostruzione 19% 27% pervietà media 272 gg. 96 gg. Costo totale $ $ Lammer – Radiology 1996, 201:167 Metal stentsPlastic stents

30 METAL VERSUS PLASTIC STENT n° pazienti mortalità a 30 gg. 9,8% 26,5% percentuale ostruzione 19% 27% pervietà media 230 gg. 90 gg. Costo totale 53,177 Yuan 42,564 Yuan Guo – 2001 CIRSE Metal stentsPlastic stents

31 COVERED STENTS

32 Currently available expandable metallic prostheses top to bottom: conventional Z, Spiral Z, Diamond, covered and uncovered Wallstent, and Za stent

33 WALLSTENT® RX Biliary Endoprosthesis

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36 1. Tumore della testa del pancreas

37 2. Stent transpapillare in sede

38 1. Tumore della testa del pancreas

39 2. Dilatazione della stenosi con palloncino

40 1. Stenosi neoplastica del coledoco

41 2. Protesi endocoledocica sovrapapillare

42 1. Neoplasia del dotto epatico comune. Notare l’angolatura coledocica (freccia)

43 2. Protesi endocoledocica sovrapapillare. La protesi ha accentuato l’angolatura coledocica, vanificando il trattamento

44 complicanze tardive degli stents  Ostruzione:  ittero  colangite  Colecistite acuta  Sanguinamento cronico e melena  Ulcera duodenale o perforazione  Migrazione dello stent  Ostruzione:  ittero  colangite  Colecistite acuta  Sanguinamento cronico e melena  Ulcera duodenale o perforazione  Migrazione dello stent

45 NEOPLASIE delle VIE BILIARI EXTRAEPATICHE terapia chirurgica La resezione chirurgica o il trapianto di fegato offrono le sole possibilità di cura di questi tumori nelle fasi iniziali


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