La presentazione è in caricamento. Aspetta per favore

La presentazione è in caricamento. Aspetta per favore

SESSIONE PEDIATRIA D’URGENZA 26 MARZO 2015 Le Emergenze Nefrologiche Carmine Pecoraro Dipartimento di Emergenza A.O. “Santobono-Pausilipon” Napoli.

Presentazioni simili


Presentazione sul tema: "SESSIONE PEDIATRIA D’URGENZA 26 MARZO 2015 Le Emergenze Nefrologiche Carmine Pecoraro Dipartimento di Emergenza A.O. “Santobono-Pausilipon” Napoli."— Transcript della presentazione:

1 SESSIONE PEDIATRIA D’URGENZA 26 MARZO 2015 Le Emergenze Nefrologiche Carmine Pecoraro Dipartimento di Emergenza A.O. “Santobono-Pausilipon” Napoli

2

3 URGENZA VS EMERGENZA Improvvisa condizione per la quale, pur non esistendo un immediato pericolo di vita, si rende necessario adottare un adeguato intervento terapeutico nel più breve tempo possibile Condizione di pericolo di vita imminente per arresto Cardiaco o Respiratorio, per cui è indispensabile un immediato intervento terapeutico adeguato come la Rianimazione Cardiopolmonare sia di Base che Avanzata e l’uso di strumenti e presidi d’emergenza

4 URGENZA - EMERGENZA Condizione, anche banale, che viene percepita e vissuta dall’utente e/o dai familiari come pericolosa, se non per la vita, per la salute, e che richiede una risposta sollecita e non sempre un intervento terapeutico

5 URGENZE-EMERGENZE NEFROLOGICHE NEFROLOGO Emergenze dialitiche Renali : IRA,IRC, Iper K, Edema Polmonare Non Renali : Malattie metaboliche, Avvelenamenti, MOF Urgenze Trapianti PEDIATRA Urgenze-Emergenze di Nefrologia Clinica: - Oligoanuria - Edema - Ematuria

6 anemia emolitica microangiopatica piastrinopenia coinvolgimento renale di varia entità (ematuria e/o proteinuria, IR ) coinvolgimento di altri organi (SNC, intestino, fegato, cuore, pancreas, retina) S.C. di Nefrologia Pediatrica – Osp. Santobono - Napoli Sindrome Emolitico Uremica

7 SEU - classificazione : SEU - classificazione : SEU CAUSA TRATTAMENTO STX E.Coli Supporto Tipica Shigella Diss. 1 Supporto + Antibiotici NON STX Atipica Batteri Antibiotici Virus Plasma, Gravidanza Parto, Plasma Sporadica Farmaci Stop Farm. Plasma M. Sistemiche: LES Steroidi + Plasma Scleroder. Controllo PA Ab-Antif. Anticoagulanti x os Fattore H Familiare MCP Plasma Fattore I

8 SEU - epidemiologia : SEU - epidemiologia : In America :  Argentina  30 casi / bambini  Canada e USA  0.3 – 10 casi / bambini In Europa :  Gran Bretagna  3.3 casi / bambini  Germania  2.7 casi / bambini In Italia  0.31 / bambini (I.S.S. – O.B.G. – SEU-Study Group) S.C. di Nefrologia Pediatrica – Osp. Santobono - Napoli

9 NAPOLI in serie C1 anno 2005 infausta nel 45 – 50 % dei casi SEU – prognosi IERI

10 SEU – prognosi SEU tipica : quoad vitam ~ 95 % dei casi rene buona %a OGGI Coppa Italia 2014 Napoli-Fiorentina 3-1

11 DIALISI precoce, che sicuramente è stato il fattore terapeutico più importante nel determinare la drastica riduzione della mortalità ! SEU – terapia : S.C. di Nefrologia Pediatrica – Osp. Santobono - Napoli Moorhead JF et al.: Haemodialysis of three children and one infant with a haemolytic-uraemic syndrome. (Lancet Mar 13;191:570-3.) DIALISI

12 … vi abbiamo parlato di Francesco perché … di età compresa tra 1 mese e 13 anni (età media 36 mesi) casi1994 ad oggi ! … è stato il primo di 111 casi osservati dal 1994 ad oggi ! Casistica Ospedale Santobono – Napoli S.C. di Nefrologia Pediatrica – Osp. Santobono - Napoli 61 F (55%) 50M (45%)

13 SEU – 111 casi osservati - trattamento: 111  IRA : S.C. di Nefrologia Pediatrica – Osp. Santobono - Napoli 47 24

14 SEU – 111 casi osservati : FOLLOW – UP da 18 anni a 3 mesi : Fase acuta : 97 4 S.C. di Nefrologia Pediatrica – Osp. Santobono - Napoli 3.8 % exitus 96% recupero funz ren. 111

15 SEU – 111 casi osservati - etiologia: 51 positivi per VTEC: 22 O 26, 14 O 157, 5 O 111, 1 O O 145, 1 O 186, 3 O 103; 18 negativi per VTEC 1 da Salmonella 1 da Meningococco 1 da mutazione del gene MCP (il pz. di 10 anni) 1 da mutazione del gene del Fattore I (SEU familire) 1 da mutazione del gene del Fattore H (un pz. di 1 anno) 1 da mutazione del gene di Adamts 13 (il pz. di 13 anni) 15 non determinati 2 dubbi 3 con aumento di sC5B9

16 COME COMPORTARSI DI FRONTE A MALATTIE METABOLICHE COME L‘ IPERAMMONIEMIA?

17 AMMONIO NH4+ Metabolita a basso peso molecolare, prodotto dal catabolismo proteico Elevata diffusibilità nei liquidi biologici Neurotossico, determinando danni irreversibili al SNC fino all'encefalopatia e alla morte per esposizioni a valori tossici per più di 48 ore

18 Paziente con valori <350 µg/dl e tempo di coma <30 ore: 1. Iniziare il trattamento dietetico-farmacologico precocemente 2. Prima verifica a quattro ore 3. Se ammoniemia in diminuzione si prosegue il trattamento farmacologico 4. Se ammoniemia in aumento si inizia trattamento dialitico IPERAMMONIEMIA Linee guida terapeutiche

19 Paziente con valori > 350 µg/dl o 30 ore IPERAMMONIEMIA Linee guida terapeutiche Inizio immediato dialisi

20 NE CONSEGUE CHE.... ABBIAMO TEMPI MOLTO STRETTI PER AGIRE !!

21 D.PERITONEALE CONTINUA D. EXTRACORPOREA (CRRT)

22 Caso clinico  E.G. nata a termine da parto eutocico  Peso alla nascita kg  A 5 gg comparsa di pianto lamentoso, inappetenza, sonnolenza  A 7 gg ricovero in Neonatologia di altro Istituto per stato soporoso, tachipnea, tachicardia  A 5 ore dal ricovero crisi convulsive  Ammoniemia: 907 µmol/l  Trasferimento alla TIN Santobono

23  Stato soporoso  Reattività depressa  Respiro spontaneo superficiale con lunghe fasi di apnea SO 2 = 50%  P.A. 80/50mmHg F.C.150 b/min  Si collega al ventilatore e inizia terapia medica (Arginina: 360 mg/Kg, NaBenzoato: 500 mg/Kg, Carnitina: 100 mg/Kg)  Ammoniemia: 1925 µmol/l All’ingresso

24 Ammoniemia Ore di dialisi

25 Pediatr Nephrol.Pediatr Nephrol Sep 4. Short-term survival of hyperammonemic neonates treated with dialysis. Picca S Picca S 1, Dionisi-Vici C, Bartuli A, De Palo T, Papadia F, Montini G, Materassi M, Donati MA, Verrina E, Schiaffino MC, Pecoraro C, Iaccarino E, Vidal E, Burlina A, Emma FDionisi-Vici CBartuli ADe Palo TPapadia FMontini G Materassi MDonati MAVerrina ESchiaffino MCPecoraro C Iaccarino EVidal EBurlina AEmma F

26 URGENZE-EMERGENZE NEFROLOGICHE NEFROLOGO Emergenze dialitiche Nefrologiche : IRA,IRC, Iper K, Edema Polmonare Non nefrologiche: Malattie metaboliche, Avvelenamenti, MOF Urgenze Trapianti PEDIATRA Urgenze-Emergenze di Nefrologia Clinica: - Oligoanuria - Edema - Ematuria

27 IL BAMBINO CHE “NON URINA

28 IL BAMBINO CHE “NON URINA” !? Anamnesi per minzioni “non rilevate”Anamnesi per minzioni “non rilevate” Urine frammiste a feci (diarrea)Urine frammiste a feci (diarrea) Osservazione per verificareOsservazione per verificare Peso pannolini cambiatiPeso pannolini cambiati

29 Neonato < 0.8 ml/Kg/ora Ritardo prima minzione OLIGURIA Lattante < 0.5 ml/Kg/ora Deplezione VEC Disidratazione Bambino < 200 ml/m2/ora Ritenzione urinaria acuta

30 APPROCCIO PRATICO AMBULATORIALE AL BAMBINO CHE “NON URINA ” Lattante - bambino “disidratato ” Soluzione glucosata x os 50 ml/Kg/4 ore, poi 100 ml/Kg/24 ore Lattante - bambino con “ritenzione ” Immergere in acqua “fredda-tiepida” Immergere in acqua “fredda-tiepida” Catetere vescicale (Nelaton Fr 5-6) Catetere vescicale (Nelaton Fr 5-6)

31 OLIGOANURIA = PRINCIPALE REPERTO DI IRA, ma….. non sempre IRA = oligoanuria INSUFFICIENZA RENALE ACUTA (IRA) ASPETTI CLINICI IRA OLIGOANURICA o SOVRACCARICO IDRICO o IPERKALIEMIA o ACIDOSI METABOLICA o IPERFOSFOREMIA o IPOCALCEMIA o ACCUMULO METABOLITI o ANEMIA o NUTRIZIONE

32 IRA OLIGURICA Indici urinari Idratazione Reintegrazione Perdite Ematiche Ristorazione gittata cardiaca 2 ore Ripresa diuresi Oliguria persistente Espansione prudente del Volume  Furosemide 2 ore Oliguria persistente Tratt. Conservat. o Dialisi Ripresa Diuresi

33 IL BAMBINO CHE “SI GONFIA”

34 όιδεμα : gonfiore, tumefazione Eccessivo accumulo di liquido negli spazi interstiziali e nelle grandi cavità. Tale liquido che prende il nome di “trasudato” proviene dal plasma sanguigno con il quale è isotonico; il contenuto proteico del trasudato è generalmente molto basso:0. 3 – 0. 6 gr/100ml. IL BAMBINO CHE SI GONFIA “EDEMA”

35 LOCALIZZATO o trauma o linfatico o allergie o infiammazione NO LEC in toto GENERALIZZATO o Sindromi edemigene o Zone con sottocutaneo lasso o Distribuzione per gravità LEC in toto Edema clinicamente apparente= 5 % VEC Duro (SNA) Molle (SN)

36 SISTEMA VENOSO INTERSTIZIO EQUAZIONE DI STARLING Pressione di Filtrazione = ( Pc – Pi ) - ( π c – π i ) SISTEMA VENOSO LEC INTERSTIZIO LEC CAPILLARELINFA CAPILLARELINFA

37 REGOLAZIONE DELL’ACQUA E DEL SALE pOsm = mOsm/Kg/H 2 O Assunzione Esogena Produzione Endogena Acqua Corporea INTESTINO POLMONI CUTE RAS - ALDOSTERONE NA, CL, K ADH RENI

38 PF Starling P C DUE MODELLI FONDAMENTALI DI EDEMA Modello A (SNA, IRA,IRC) VFG RITENZIONE DI H2O e NA ESPANSIONE VEC EDEMA Modello B (SN) PF Starling  C EDEMA CONTRAZIONE VEC RITENZIONE DI H2O e NA

39 CARICO FILTRATO NA e H 2 0 RIASSORBIMENTO DISTALE Na eH 2 O RITENZIONE RENALE Na e H 2 O EDEMA NEFRITICO

40 Sale (Na) : mEq/Kg/die Acqua : Perdita insensibili * (400 ml/m2 /die) + Vol.urine *Neonato = 45 ml /Kg/ die 1-5 anni = 30 ml /Kg/ die 5-10 anni = 20 ml /Kg/ die > 10 anni = ml /Kg/ die Furosemide: 1-2 mg/kg x os fino a 10 mg/kg anche e.v. Dialisi Ipertensione non controllata Squilibri elettrolitici Incipiente edema polmonare Terapia dell’edema nefritico BAMBINO SENZA SOVRACCARICO BAMBINO CON SOVRACCARICO RESTRIZIONE IDROSALINA DIURETICI

41 Renina, Angiotensina, ADH Escrezione glomerulare H 2 O e Na Ritenzione renale H 2 O e Na Edema Nefrosico

42 Edema lieve Edema Medio-Severo Restrizione idrosalina Diuretici Sale (Na): mEq/Kg/die Acqua: Perdite insensibili* (400ml /m2/ die) + Vol. Urina Diuretici ANSA (Perdita Na = 20-30%) *Neonato = 45 ml/Kg/die Furosemide: 1-2 mg/Kg/die 1-5 anni = 30 ml/Kg/die Antialdosteronici 5-10 anni = 20 ml/Kg/die Spironolattone 2-4mg/Kg/die > 10 anni = ml/Kg/die Terapia dell’edema nefrosico

43 EDEMA IMPORTANTE CON OLIGURIA ** O REFRATTARIO Albumina al 20% e.v.: 0.5-1gr/Kg lentamente ( 2ore) Furosemide 0.5mg-1/Kg a metà e fine infusione Terapia dell’edema nefrosico ULTRAFILTRAZIONE Neonato < 0.8 ml/Kg/ora Lattante < 0.5 ml/Kg/ora Bambino < 200 ml/m2/ora **

44 MALATTIE RENALI GRAVI Sintomatologia “aspecifica” MALATTIE RENALI GRAVI Sintomatologia “aspecifica”

45 Genitori Pediatra Gestione Gestioneautonoma Pronto Pronto Soccorso Soccorso

46 UN CASO “DIFFICILE” DI EMATURIA

47 Il caso di Vittorio… 11 anni Anamnesi: Nato al 40 settimane di gestazione da T.C. Peso alla nascita gr (AGA). Non sono riferiti segni e sintomi degni di nota. No interventi chirurgici Esame Ob : Peso 64,400 (95°) Altezza cm 151 (75-90°) P.A. 115/65 mmHg Apiressia. Condizioni generali buone. Nulla all’ E.O. 10 gg prima, viene riferita comparsa di URINE ROSSE associate a lievi dolori ai fianchi dopo sforzo fisico (partita di calcio ).

48 VOI Me la vedo..io Me la vedo..io Lo mando al P. S.

49 EMATURIA in età pediatrica Etiologia Cause glomerulari - Post streptococcica - IgA nefropatia - S. di Alport - Familiare benigna - Membrano proliferativa - Rapidamente progressiva - Schonlein-henoch - L.E.S. - emolitico-uremica - Malattia cronica - M. di Goodpasture Cause non glomerulari - Infezioni batteriche, virali, prot. - Ematologiche Coagulopatie Trombocitopenia Drepanocitosi Trombosi vena renale - Litiasi ed Ipercalciuria - Anomalie anatomiche Anomalie congenite Traumi Reni policistici Anomalie vascolari - Tumori - Sforzo - Farmaci

50 EMATURIA GLOMERULARE EMATURIA NON GLOMERULARE Patologie renaliInfezioni. M. Berger. S. Alport. TGBM nefropatia. GN postinfettiva. GN membranoproliferativa. Nefropatia membranosa. GN rapidamente progressiva. Glomeruloscelori focale segmentale. Cistite. uretrite Patologie tubulointerstizialiUrolitiasi. Pielonefrite. Nefrite interstiziale. Necrosi papillare. Necrosi tubulare acuta Trauma Patologie multisistemicheCoagulopatie. Nefrite lupica. Nefrite da SH. SEU. Granulomatosi di Wegner. S. Goodpasture Sforzo Patologie vascolariTumori. Trombosi. Malformazioni. Emoglobinopatie (sickle cell disease) Cause fittizie Cause anatomiche. ADPK, ARPK, rene multicistico. Tumori. trauma Nelson Textbook of Pediatrics, 19th Edition

51 LINEE GUIDA DI APPROCCIO LINEE GUIDA DI APPROCCIO “PRATICO” “PRATICO” PEDIATRA  Ragionevole  Efficace  Rapido  Applicabile al I livello NEFROLOGO PEDIATRA NEFROLOGO PEDIATRA  Casi preselezionati  Casi complicati  Mezzi diagnostici sofisticati

52 APPROCCIO ATTUALE AL BAMBINO CHE “URINA ROSSO” PEDIATRA Ricovero Gestione “ambulatoriale” con protocollo generico UROLOGONefrologo

53 APPROCCIO “PRATICO” DI I° LIVELLO AL BAMBINO CHE “URINA ROSSO”  Confermare l’ematuria  Individuare la fonte dell’ematuria  Identificare le cause più comuni  Selezionare i casi con una malattia urinaria potenzialmente più severa e inviarli al Nefrologo Pediatra SCOPI

54 ..perché urine rosse non sempre significa ….Ematuria Che faccio con le urine rosse di Vittorio? Conferma dell’ Ematuria….

55 Striscia reattiva : attività pseudo-perossidasica di Hb e Mioglobina cromogeno (tetrametilbenzidina) ossidato (verde - blu). Sensibilità: 2-5 GR HPF. Striscia reattiva : attività pseudo-perossidasica di Hb e Mioglobina cromogeno (tetrametilbenzidina) ossidato (verde - blu). Sensibilità: 2-5 GR HPF. Esclude colorazione urine da vari pigmenti aspecifici endogeni ed esogeni Esclude colorazione urine da vari pigmenti aspecifici endogeni ed esogeni

56 CAUSE di URINE ROSSE EME-Negative PIGMENTI DI FARMACI: rifampicina, clorochina, paraaminosalicilati, nitrofurantoina, vit B12, sostanze iodate, desferioxamina PIGMENTI ALIMENTARI: : barbabietola, more, mirtilli, coloranti Alimentari METABOLITI ENDOGENI: urati, pigmenti biliari, porfirina, acido omogentisico,

57 F. Nuzzi - SC Nefrologia e Dialisi-AORN Santobono 57 Confermiamo l’ EmE…turia di Vittorio

58 Esame Microscopico Sedimento Urinario: standardizzazione metodica. Spesso non necessaria centrifugazione in caso di macroematuria Esame Microscopico Sedimento Urinario: standardizzazione metodica. Spesso non necessaria centrifugazione in caso di macroematuria..perché urine rosse eme-positive non sempre significa ….Ematuria-Eritrocituria Conferma dell’ Ematuria….

59 CENTRIFUGAZIONE….NON SEMPRE NECESSARIA però…..

60 Qella di Vittorio è vera EMATURIA…….perchè vediamo i GLOBULI ROSSI

61 APPROCCIO “PRATICO” DI I° LIVELLO AL BAMBINO CHE “URINA ROSSO”  Confermare l’ematuria  Individuare la fonte dell’ematuria  Identificare le cause più comuni  Selezionare i casi con una malattia urinaria potenzialmente più severa e inviarli al Nefrologo Pediatra SCOPI

62 “Il Sangue o il Pus nella urina indica ulcerazione del rene o della vescica” AFORISMI, IV sezione: n°75, “Scritti Ippocratici”

63 Individuazione della fonte della Ematuria ELEMENTI DIFFERENZIANTI LA EMATURIA GLOMERULARE DA QUELLA NON GLOMERULARE Esame Urine Anamnesi Esame Clinico

64 ELEMENTI DIFFERENZIANTI LA EMATURIA GLOMERULARE DA QUELLA NON GLOMERULARE The – coca cola Rosso vivo CoaguliProteineCilindriCristalli Glomerulare Non Glomerulare Non Glomerulare

65 ELEMENTI DIFFERENZIANTI LA EMATURIA GLOMERULARE DA QUELLA NON GLOMERULARE Familiarità IR Malattia sistemica UrolitiasiTrauma Sintomi minzionali Glomerulare Non Glomerulare --+++

66 Segni sistemici IpertensioneEdema Massa addominale Arrossamento genitali Ecografia Glomerulare Non glomerulare ELEMENTI DIFFERENZIANTI LA EMATURIA GLOMERULARE DA QUELLA NON GLOMERULARE

67 Glomerulus or not Glomerulus

68 (Macro)Ematuria Isolata: “NON ACCOMPAGNATA” DA NESSUN SEGNO E/O SINTOMO:  CLINICO e/o  CLINICO e/o  DI LABORATORIO e/o  DI LABORATORIO e/o  STRUMENTALE  STRUMENTALE CHE INDICHI LA PROVENIENZA GLOMERULARE (renale) O NON GLOMERULARE (vie urinarie) DEL SANGUE PRESENTE NELLE URINE

69 EMATURIA MACROSCOPICA ISOLATA NefrologoUrologo

70 Step iniziale Step iniziale Ematuria glomerulare Ematuria non glomerulare Ematuria non glomerulare (Fairley and Birch, 1982) (Tomita et al, 1992) (Tomita et al, 1992) (Lettgen et al, 1994) (Lettgen et al, 1994) Tipizzazione Emazie Urinarie

71 EMAZIE GLOMERULARI AL MICROSCOPIO A CONTRASTO DI FASE

72 EMAZIE NON GLOMERULARI

73 EMAZIE GLOMERULARI AL MICROSCOPIO OTTICO INGRANDIMENTO (100 X)

74 EMAZIE NON GLOMERULARI AL MICROSCOPIO OTTICO INGRANDIMENTO (100 X)

75

76

77 Ma…il morfologico delle emazie urinarie è sempre semplice ed efficace… NO, purtroppo!!!! Dati letteratura : specificità 90%, sensibilità 100% Difficoltà interpretativa in certi casi come: Macroematuria improvvisa GNA, IgAN… Ipercalciuria etc…..

78 MACROEMATURIA ISOLATA NON GLOMERULARE tornando a Vittorio ….

79 Cause glomerulari -Post streptococcica -IgA nefropatia -S. di Alport -Familiare benigna -Membrano proliferativa -Rapidamente progressiva -Schonlein-henoch -L.E.S. -emolitico-uremica -Malattia cronica -M. di Goodpasture Ig totali: Nella norma Tas, tampone faringeo, IgM-IgG anti Mycoplasma,C3,C4: negativi ANA, nDNA,AMA, ASMA, ANCA : negativi

80 Cause non glomerulari -Infezioni batteriche, virali. -Ematologiche Coagulopatie Trombosi vena renale -Litiasi ed Ipercalciuria -Anomalie anatomiche Anomalie congenite Reni policistici Traumi -Tumori -Sforzo -Farmaci Es. urine, urinocoltura: negativi tornando a Vittorio…. Consulenza ematologica: negativa

81

82 Cause NON glomerulari -Infezioni batteriche, virali. -Ematologiche Coagulopatie Trombosi vena renale -Litiasi ed Ipercalciuria -Anomalie anatomiche Anomalie congenite Reni policistici Traumi -Tumori -Sforzo -Farmaci Es. urine, urinocoltura: negativi C.U.M. - Eco addome-reni: Nella norma tornando a Vittorio…. Eco color-doppler vasi renali: Normale Consulenza ematologica: negativa Anamnesi negativa Eco addome-reni: Nella norma Test da sforzo 60 min con successivo esame del sedimento: negativo Non assume farmaci Metaboliti urinari,: CaU/CrU: Norm Rx reni, C.U.M. : Negativi.

83 Compressione della vena renale di sinistra nell'angolo acuto formato da aorta ed arteria mesenterica superiore. Il conseguente aumento della pressione venosa nella vena renale prestenotica porta alla formazione di varici delle vene collaterali periureterali e peripieliche. La rottura spontanea di queste varici a livello pielico rappresenta la causa di una micro- o macroematuria. The Nutcracker Syndrome: A rare cause of hematuria Diagnosis of the nutcracker phenomenon by multislice helical computed tomography angiography. Chin Med J (Engl) Dec;117(12):

84 ECOCOLORDOPPLER vasi renali : Reni in sede, volumetricamente nella norma. Valutazione vena renale sinistra: D.A.P. all’ilo: 7mm Controllo color-doppler all’ilo: 17,5 cm/s; Tra l’aorta e l’AMS: 50,5 cm/s. Vescica in sede, a pareti regolari senza immagini da riferire a formazioni endoluminali. Conclusioni:esame nella norma The Nutcracker Syndrome: A rare cause of hematuria Effect of renal Doppler ultrasound on the detection of nutcracker syndrome in children with hematuria. Eur J Pediatr May;166 The left renal entrapment syndrome: diagnosis and treatment. Ann Vasc Surg Mar ANGIO R.M.N. Vasi Renali: Esame parzialmente inficiato da artefatti di movimento per scarsa collaborazione del pz. Non si apprezzano discrepanze di calibro delle vane renali tra i due lati. I vasi mesenterici appaiono siti nella loro sede anatomica normale. Non si apprezano alterazioni di segnale del parenchima renale bilateralmente. Nei limiti della norma la morfologia delle cavità escretrici. ANGIOGRAFIA : Si conferma dato Angio R.M.N., esame nella norma CISTOSCOPIA: indagine negativa.

85 Vittorio viene dimesso …..ma, dopo alcuni giorni, giunge in P.S. per ematoma coscia destra in corrispondenza della sede di inserzione del catetere per angiografia….. Nel forte sospetto di coagulapatia si richiede nuovo screening emocoagulopatie The Nutcracker Syndrome: A rare cause of hematuria

86

87 Carenza grave-moderata fattore IX EMOFILIA TIPO B

88 COSA CI HA INSEGNATO Vittorio… Una rivalutazione critica del caso ha indicato che la diagnosi poteva essere posta già al primo screening emocoagulativo evitando inutili e rischiosi esami. Ogni indagine ed ogni consulenza praticata deve essere valutata criticamente. Posto che…. “L’ematuria come unica e prima presentazione clinica di un emofilia in età pediatrica è rara.” Tuttavia sono descritti casi nell’adulto Pediatric Nephrology: “Ask the Expert”(2004): L’ematuria, mai primo sintomo nei banbini con Emofilia ( Nelson, textbook of pediatrics, XVII edition )

89 Ma il caso di Vittorio è assolutamente Eccezionale Incipit volutamente provocatorio,tecnica di marketing… Ma quanto e come, con quali patologie, incide nella pratica quotidiana il bambino che urina rosso…., ? In realtà, la frequenza relativa delle cause note di macroematuria varia a seconda del setting clinico di osservazione-valutazione come ben dimostrato dalle seguenti serie….

90 Frequency and etiology of Gross Hematuria in a general pediatric setting. Ingelfinger JR: Pediatrics yrs retrospective review of 150 pts with Gross Hematuria to a tertiary pediatric emergency center UTI in 74 (50%) documented (n = 39) or not (n = 35) Perineal or urethral irritation 18% Trauma 7% Acute Nephritis 4% Coagulopathy 3 % Stone 2 % 10 % no etiology was found.

91 Gross Hematuria in children: a ten-year review. Greenfield SP Urology year retrospective review of 342 children with gross hematuria to a Pediatric Urologic Center in US Urethral irritation or trauma 15% UTI 14 %, Underlying congenital anomalies 13 % Nephrolithiasis 5 % Malignancy 1 % No cause determined 35% 136 underwent Cystoscopy : in 74, urethral or baldder anomalies found

92 Clinical spectrum of Gross Hematuria in pediatric patients Youn T Clin Pediatr Phila consecutive pts with Gross Hematuria ( ): 59 M: 23 F, mean age:9.2 +/- 5.0 years, at Pediatric Nephrology Center Glomerular : 24 (30%) pts. Cause found in all, most commonly IgAN (n=13) and Alport syndrome (n=6). Nonglomerular: 56 pts (70%): hypercalciuria (n=9), urethrorrhagia (n=8), and hemorrhagic cystitis (n=7). No etiology: 26 patients with nonglomerular GH. No diagnosis in 2 patients whose hematuria could not be defined as glomerular or nonglomerular. Follow up 4.0 +/- 3.2 years: only 3 of these patients had had recurrences of GH.

93 PREVALENCE and ETIOLOGY OF GROSS HEMATURIA IN AN ITALIAN GENERAL PEDIATRIC SETTING C. PECORARO, F.NUZZI, G. PASSARO, R.RODOLICO°, F. VETRANO°, L. AMODIO°, A. VITALE°,. DIVISION OF NEPHROLOGY AND DIALYSIS °DEPARTMENT OF EMERGENCY CHILDREN’S HOSPITAL “ SANTOBONO” NAPLES-ITALY

94 INTRODUCTION  Gross hematuria: uncommon finding in unselected children; its prevalence: 0.13% based on a retrospective review* of children seen and diagnosed in the emergency walk-in-clinic at the Children’s Boston Hospital (USA).  To determine the prevalence and the etiology of GH in an Italian general pediatric setting we undertook a prospective study of all patients with Gross Hematuria in pediatric emergency walk-in-clinic for consecutive 17 months. *J.R. Ingelfinger et al. PEDIATRICS (1977) vol 59 n

95 STUDY PROTOCOL All patients who complained of “red urine”, without previous triage or differentiation, were referred to the Pediatric Nephrologist for complete evaluation until diagnosis was made.

96  Between January 2001 and May 2002, children visited the Emergency Clinic at our Children’s Hospital.  Traumatic and surgical causes excluded, so exhibited a “medical” emergency.  Over the 17-months period 97 patients made visit because of ( 0.9/1000 visits ) “red urine” RESULTS 1

97 AGE DISTRIBUTION AMONG PATIENTS WITH GROSS HEMATURIA Mean age: /- 4.6 (range y.). Age distribution: peak among 4 to 5 years (21.1%). m/f 1.36

98 RESULTS 3 DIAGNOSIS ASSIGNED GNA 39% IVU 17.5% Uca 18.5% IgAN 12%

99 CONCLUSION 1  In our country, according to the USA report, the prevalence of GH is relatively low, glomerulonephritis (55.6%), mainly PIAGN (39.1%) and IGAN (12.3%)in boys and not by proven (26%) and unproven (23%)UTI mainly in girls as reported in the Ingelfinger’s series.  In our experience just one child was categorized as “unknown etiology” vs 9% of USA children.

100 CONCLUSION 2 Two main reasons may explain such a difference: 1.The italian social pediatric office system may prevent the children with trivial causes of GH, such as hemorragic cystitis, to be referred to the emergency clinic. 1.The systematic management of children with GH, in our series, by the pediatric nephrologist could assess the correct diagnosis in all cases.

101 ALGORITMO DIAGNOSTICO Evaluation of Gross Hematuria in children October 21, 2013

102 URINE ROSSE nel lattantino Chi è l’infiltrato

103 URINE ROSSE nel bambino/a

104 Urogenital Schistosomiasis : A diagnosis to consider in Patients with hematuria in Europe 28 January 2014 Causa principale di macroematuria nel neonato.  trombosi della vena renale  trombosi dell’arteria renale  rene policistico recessivo  uropatia ostruttiva  disturbi della coagulazione URINE ROSSE in categorie particola ri Introduction: Over 100 million people worldwide are affected by urogenital schistosomiasis, a disease caused by Schistosoma haematobium.

105 EMATURIA MACROSCOPICA ISOLATA Nefrologo Urologo

106

107 SNA SNA + SN SEU CRUSH SYND EMATURIA OLIGOANURIA EDEMA SN IRA SNA SEU SNA,SEU

108 G R A Z I E

109 G R A Z I E !


Scaricare ppt "SESSIONE PEDIATRIA D’URGENZA 26 MARZO 2015 Le Emergenze Nefrologiche Carmine Pecoraro Dipartimento di Emergenza A.O. “Santobono-Pausilipon” Napoli."

Presentazioni simili


Annunci Google