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Malattia di Rosai-Dorfman a localizzazione cutanea esclusiva: presentazione di un caso in sede inusuale. J.L. Ravetti 1, M. Boggio 1, R. Gentile 1, Y.

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1 Malattia di Rosai-Dorfman a localizzazione cutanea esclusiva: presentazione di un caso in sede inusuale. J.L. Ravetti 1, M. Boggio 1, R. Gentile 1, Y. Musizzano 2 1 Dipartimento dei Laboratori Biomedici, U.O. Anatomia Patologica Ospedaliera, Azienda Ospedaliera Universitaria S.Martino, Genova. 2 Dipartimento di Discipline Chirurgiche, Morfologiche e Metodologie Integrate (DiCMI), sezione di Anatomia Patologica, Università degli Studi di Genova.

2 Malattia di Rosai-Dorfman (RDD) Rara affezione idiopatica caratterizzata da una proliferazione istiocitaria che che si presenta nella sua forma tipica con linfoadenopatie cervicali massive, bilaterali e per lo più indolenti, associate a vari segni e sintomi costituzionali (febbre, eritrocitosi, VES elevata, ipergammaglobulinemia policlonale). Più raro è il coinvolgimento di altre stazioni linfonodali o di sedi extranodali, tra le quali gli occhi, le alte vie respiratorie, la cute, i tessuti molli, il capo, il SNC o lorbita (eccezionalmente). Inizialmente fu descritta come istiocitosi sinusale con linfoadenopatia massiva (SHML)¹. ¹ Rosai J, Dorfman RF - Cancer 1972,30:

3 La RDD cutanea è un'entità clinica distinta con diversa distribuzione di età (mediamente più avanzata) e probabilmente di razza rispetto alla RDD classica. Inoltre, rispetto alla controparte linfonodale (dalla quale può essere istologicamente indistinguibile), la C-RDD presenta un più ampio spettro istopatologico con differenti fasi clinicopatologiche a seconda della durata delle lesioni. Le lesioni possono rimanere confinate alla cute anche dopo molti anni di osservazione. (Brenn 2002, Wang 2006)

4 Caso clinico - paziente di sesso maschile di 53 anni con neoformazione cistica di consistenza solida del prepuzio; - assenza di linfoadenopatie all'esame obiettivo o alle indagini di imaging; - esami di laboratorio nei limiti della norma. Macroscopia - formazione irregolarmente nodulare, ben circoscritta, di consistenza soffice ed in parte rivestita da cute, delle dimensioni di mm 17x13x8; - superficie esterna lievemente scabra; - superficie di taglio di colore grigio-roseo. Materiale sezionato lungo l'asse maggiore ed incluso in toto.

5 Microscopia Esame istologico effettuato su multipli livelli di sezione, con: Colorazioni istochimiche Batteri e micetiPAS PAS-D Giemsa Ziehl-Nielsen Grocott Colorazioni immunoistochimiche Sottopopolazioni leucocitarieCD3 CD20 CD79a CD30 Endotelio vascolareCD31 Cellule della linea istiocitariaCD68 PGM1 CD1a pS100 Indice proliferativoKi67

6 EE, 4x EE, 40x EE, 10x linfociti in aggregati follicolari neoangiogenesi istiociti a citoplasma schiumoso

7 Microscopia Derma interamente occupato da un infiltrato infiammatorio nodulare, eterogeneo, con una densa componente istiocitaria caratterizzata da: - citoplasma intensamente eosinofilo, talora "ground glass", ricco in glicogeno (PAS +, PAS-D -). - bordo cellulare netto e frastagliato con propaggini dendritiche aracniformi talora imbriglianti le cellule leucocitarie di accompagnamento. - nuclei tondeggianti con cromatina per lo più finemente dispersa e nucleolo incospicuo, focalmente di colore più chiaro per marginazione della cromatina.

8 EE, 60x

9 Microscopia Si associavano: - istiociti a citoplasma schiumoso talora plurinucleati - fenomeni di emperipolesi sia nelle cellule mononucleate sia in quelle istiocitarie plurinucleate. - numerosi leucociti di accompagnamento, tra cui linfociti sia disposti in aggregati follicolari, sia accostati caoticamente, talora con granulociti neutrofili e numerose plasmacellule. - diffusa presenza di neoangiogenesi.

10 Emperipolesi Istiociti a citoplasma schiumoso Cellule giganti plurinucleate (EE, 60x)

11 Istochimica ed immunoistochimica Alle indagini istochimiche (PAS, Grocott e Ziehl- Nielsen), assenza di elementi miceliali o bacillari acido-alcool-resistenti. Negli istiociti mononucleati proliferanti: - marcata positività per pS100 e per CD68 PGM1 - negatività per CD1a. Indice di proliferazione (ki67) invariabilmente basso.

12 CD68, 40x pS100, 40x pS100, 60x

13 Diagnosi differenziale Iperplasia aspecifica dei seniAssenza di emperipolesi pS100 - Istiocitosi a cc. di LangerhanspS100 + CD1a+ Malattia di Hansen Melanoma maligno metastatico Istiocitosi dei seni da cromo/cobalto o da titanio (post-artroprotesi danca)

14 In assenza di linfoadenopatia massiva, la diagnosi di malattia di Rosai-Dorfman a sede cutanea può essere complicata dalla rarità, dalla presentazione clinica aspecifica delle lesioni cutanee e dall'ampio spettro istopatologico della diagnostica differenziale. È spesso necessario un elevato indice di sospetto clinico e patologico. (Rubenstein 2006) Il riconoscimento dellampio spettro di presentazione clinica e dei caratteri istologici può aiutare a stabilire la diagnosi corretta, insieme con la colorazione immunoistochimica per la proteina S100. (Kong 2007) Diagnosi differenziale

15 Le localizzazioni della malattia di Rosai-Dorfman in sede esclusivamente cutanea sono rare: da quanto riportato in letteratura, una localizzazione al prepuzio non era stata ancora descritta. La C-RDD deve pertanto essere tenuta in considerazione nella diagnosi differenziale delle lesioni papulo-nodulari in tale sede, che spesso richiede un elevato indice di sospetto clinico-patologico, ma che può essere agevolata dall'esecuzione di un idoneo panel immunoistochimico comprendente CD68, pS100 e CD1a. Conclusioni


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