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MG Zorzi°, A Remo*, D Reghellin°, V Rucco°, M Lestani° °U.O.C. di Anatomia Patologica, ULSS5 Ovest-Vicentino * U.O.C. di Anatomia Patologica, ULSS21 Legnago.

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1 MG Zorzi°, A Remo*, D Reghellin°, V Rucco°, M Lestani° °U.O.C. di Anatomia Patologica, ULSS5 Ovest-Vicentino * U.O.C. di Anatomia Patologica, ULSS21 Legnago (VR) SINDROME DA INAPPROPRIATA SECREZIONE DI ORMONE ANTIDIURETICO, DEFICIT COGNITIVO/MOTORIO ED ELEVATI LIVELLI DI LDH: UNUNICA PATOGENESI O DIVERSE PATOLOGIE?

2 ANAMNESI PATOLOGICA F; 76 anni Pregresso triplice by-pass aorto-coronarico Sindrome depressiva reattiva in terapia con SSRI Rallentamento psico-motorio EVENTO ACUTO Episodio convulsivo associato a rallentamento psico-motorio, irrigidimento degli arti e trisma (di breve durata) comparsa di febbre persistente (38°C), non responsiva a terapia antibiotica (febbre sistemica)

3 DATI DI LABORATORIO iposodiemia (122mmol/L), non imputabile a terapia diuretica, potomania e/o farmaci anemia normocitica (Hb 10 g/dL; MCV 86fL) piastrinopenia ( /mmc) neutropenia (1,17) aumento di LDH (>3.300 U/L) Ipotiroidismo centrale lieve aumento di prolattinemia

4 ITER DIAGNOSTICO RX TORACE: lieve interstiziopatia basale bilaterale RMN: sospetto adenoma ipofisario BIOPSIA OSTEOMIDOLLARE: midollo mielo-eritroide maturante Cellularità 30-40%, lieve disordine topografico Non siderofagi Singolo nodulo linfoide B, paratrabecolare, DINCERTO SIGNIFICATO

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7 Exitus in seguito ad ipossiemia marcata non responsiva alla terapia RISCONTRO DIAGNOSTICO I preparati istologici documentano la presenza di elementi linfoidi B atipici, di grandi dimensioni, caratterizzati da un homing prevalentemente intravascolare. Linteressamento dorgano appare eterogeneo (ipofisi, tiroide, fegato, linfonodi, polmone, rene).

8 IPOFISI CD20

9 TIROIDE CD20

10 FEGATO RENE LINFONODO

11 POLMONE

12 CD20 (red)

13 Linfoma non Hodgkin B a grandi cellule intravascolare (IVLBCL) Proliferazione del clone neoplastico nel lume di vasi di piccolo calibro, in assenza di coinvolgimento nodale o dorgano. Gli elementi linfoidi neoplastici esprimono in modo aberrante alcune molecole di adesione (CD11a e CD49d) in grado di reagire con recettori espressi dalle cellule endoteliali (CD54 e CD106), mentre mancano di integrine (CD29 e CD54) essenziali per la trasmigrazione vascolare e il successivo homing tessutale (homeless lymphocyte).

14 CLINICA Linteressamento dorgano è estremamente eterogeneo per estensione e temporalità e, di conseguenza, le manifestazioni cliniche sono variabili da caso a caso. Forma occidentale Coinvolgimento cutaneo Coinvolgimento del SNC La variante cutanea ha una prognosi favorevole (età inferiore, assenza di sintomi sistemici, non citopenia) Forma asiatica Sindrome emofagocitica Coinvolgimento del midollo osseo Febbre Epatosplenomegalia Trombocitopenia Ferreri AJM et al. Annals of Oncology 2004; 15: Ponzoni M et al. J Clin Oncol. 2007; 25:

15 CONCLUSIONI A causa della rarità (incidenza 1/ ) e delle manifestazioni cliniche eterogenee, la malattia, ancorché aggredibile con chemioterapia ad alte dosi, è spesso fatale e la diagnosi viene frequentemente formulata post-mortem. LIVLBCL rappresenta una sfida diagnostica e terapeutica. Nel sospetto clinico di malattia è opportuna unattenta ricerca del clone neoplastico, in particolare a livello delle sedi più frequentemente coinvolte e facilmente accessibili (biopsie cutanee ed osteo-midollari multiple).


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