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SCUOLA DI SPECIALIZZAZIONE PER LINSEGNAMENTO SECONDARIO SSIS PUGLIA CLINICA DELLE MINORAZIONI FISICHE E MOTORIE Prof. Ottavio Di Cillo.

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1 SCUOLA DI SPECIALIZZAZIONE PER LINSEGNAMENTO SECONDARIO SSIS PUGLIA CLINICA DELLE MINORAZIONI FISICHE E MOTORIE Prof. Ottavio Di Cillo

2 LE EPILESSIE

3 Entriamoci dentro ! Il sistema nervoso è composto da: Encefalo, Midollo spinale e Nervi (Cervicali, Toracici, Lombari, Sacrali). I nervi raccolgono e trasmettono le informazioni da dentro e fuori il corpo, il midollo spinale manda quelle da elaborare allencefalo che le coordina.

4 LOBO FRONTALE LOBO PARIETALE LOBO TEMPORALE LOBO OCCIPITALE GIRO PRECENTRALE GIRO POSTCENTRAL E CERVELLETTO MIDOLLO

5 Ogni emisfero è suddiviso, da solchi e scissure cerebrali, in lobi. Oltre ai 4 LOBI già presentati precedentemente (+), ve nè un altro:+ il LOBO INSULARE, nascosto sotto quello TEMPORALE. Ogni emisfero è suddiviso, da solchi e scissure cerebrali, in lobi. Oltre ai 4 LOBI già presentati precedentemente (+), ve nè un altro:+ il LOBO INSULARE, nascosto sotto quello TEMPORALE.

6 Nella sezione frontale, il cervello mostra, uniti dal CORPO CALLOSO, i due emisferi: il destro controlla la parte sinistra del corpo e viceversa. La parte superficiale, o corteccia cerebrale, è composta da MATERIA GRIGIA, quella sottostante da MATERIA BIANCA. La corteccia è ripiegata in circonvoluzioni.

7 Sotto la superficie del cervello, evolutivamente più recente e legata allapprendimento, si trovano le parti più primitive e legate allistinto: TALAMO, IPPOCAMPO, BULBO OLFATTIVO, CORTECCIA LIMBICA e AMIGDALA.

8 Bottone Sinaptico I contatti tra i neuroni avvengono tramite i Bottoni Sinaptici. Allarrivo di un impulso elettrico, sparano il NEUROTRASMETTITORE, accumulato nelle vescicole, verso laltra cellula. Ciò modifica lequilibrio elettrico presente sui lati della membrana cellulare. Per attivare un neurone ci vogliono scariche di più neuroni o di uno ripetuta più volte. Un complesso sistema elettrochimico che viaggia a 400 km allora, che assorbe il 20% dellossigeno del nostro corpo e con oltre 1000 miliardi di cellule. I NEURONI sono costituiti da DENDRITI (ramificazioni terminali che ricevono segnali chimici) un ASSONE tubulare (trasforma i segnali in impulsi elettrici), circondato da MIELINA, e da un CORPO CELLULARE. Alcuni iniziano con sensori che raccolgono informazioni altri con terminazioni motorie che attivano il comando elaborato. Uni- Bi- Multi-

9 corteccia cerebrale La corteccia cerebrale ha aree Motorie, Sensoriali e Associative: PensieroMovimento espertoMovimento ParolaGustoTattoTatto Riconoscimento visivo Visione SuonoSuono Pensiero (A), Movimento esperto (A), Movimento (M), Parola (M), Gusto (S), Tatto (S), Tatto (A), Riconoscimento visivo (A), Visione (S), Suono (S), Suono (A). Queste sono le aree principali, altre sono nel lobo insulare e nella parte interna dellemisfero. I due emisferi regolano le parti inverse del corpo. corteccia cerebrale La corteccia cerebrale ha aree Motorie, Sensoriali e Associative: PensieroMovimento espertoMovimento ParolaGustoTattoTatto Riconoscimento visivo Visione SuonoSuono Pensiero (A), Movimento esperto (A), Movimento (M), Parola (M), Gusto (S), Tatto (S), Tatto (A), Riconoscimento visivo (A), Visione (S), Suono (S), Suono (A). Queste sono le aree principali, altre sono nel lobo insulare e nella parte interna dellemisfero. I due emisferi regolano le parti inverse del corpo.

10 Ecco che dovrebbe risultare chiaro perché a seconda dellarea cerebrale interessata dalla scarica avremo crisi diverse. Potremo: perdere o non perdere il contatto con lambiente; percepire suoni, odori, immagini, sapori, ecc.; irrigidire, ruotare o scuotere parti o tutto il corpo; compiere atti involontari o bloccarci. Ecco che dovrebbe risultare chiaro perché a seconda dellarea cerebrale interessata dalla scarica avremo crisi diverse. Potremo: perdere o non perdere il contatto con lambiente; percepire suoni, odori, immagini, sapori, ecc.; irrigidire, ruotare o scuotere parti o tutto il corpo; compiere atti involontari o bloccarci.

11 Pensate che lungo il giro precentrale e quello postcentrale sono disposte dallalto verso il basso le aree corrispondenti alla gamba, al tronco, al braccio, alla mano e alla faccia. Ecco perché è molto importante comunicare allo specialista le sensazioni percepite durante laura, i propri ricordi o quelli di chi ci ha assistito. Favoriremo la possibilità di diagnosticare il tipo di epilessia e accelereremo le possibilità di cura.

12 Epilessie e Sindromi. La classificazione delle epilessie è in evoluzione! Questo vuol dire che ci si sta studiando sopra! Vengono ordinate per: Sintomatologia (elementi caratteristici) in: Generalizzate (subito bilaterali) Parziali (inizio laterale, possibile la secondaria generalizzazione) Eziopatogenesi (causa della nascita della malattia) in: Idiopatiche (indipendenti da lesioni cerebrali) Sintomatiche (dipendente da lesione cerebrale, diffusa o locale, evolutiva o fissa) Criptogenetiche (causa non è evidente)

13 Epilessie e Sindromi epilettiche focali Idiopatiche, età-correlate: Epilessia benigna dellinfanzia a parossismi rolandici; Epilessia idiopatica dellinfanzia con parossismi occipitali; Epilessia primaria della lettura; Sintomatiche e/o criptogenetiche: Questa categoria comprende sindromi varie in funzione della localizzazione ed eziologia; se questultima resta ignota si dice "epilessia parziale criptogenetica".

14 Epilessie e Sindromi epilettiche generalizzate Idiopatiche, età-correlate, in ordine cronologico: Convulsioni famigliari neonatali benigne; Convulsioni neonatali benigne; Epilessia mioclonica benigna dellinfanzia; Epilessia-assenze dellinfanzia; Epilessia-assenze delladolescenza ; Epilessia mioclonica giovanile; Epilessia con crisi di Grande Male al risveglio; Epilessia con crisi precipitate da modalità specifiche; Criptogenetiche e/o sintomatiche in particolare con: Spasmi infantili (sindrome West); Sindrome di Lennox-Gastaut; Epilessia con crisi mioclono-astatiche; Epilessia con assense miocloniche; Sintomatiche Senza eziologia specifica: Encefalopatia mioclonica precoce; Encefalopatia infantile precoce con suppression-burst (Sd di Ohtahara); Sindromi specifiche: Metaboliche o degenerative possono essere incluse in questa categoria;

15 Epilessie il cui carattere focale o generalizzato non è determinato Con associazione di crisi generalizzate e parziali, in particolare con: Epilessia mioclonica grave; Epilessia con punte-onde continue durante il sonno lento; Epilessia con afasia acquisita (sindrome Landau-Kleffner); Senza caratteri generalizzati o focali certi Sindromi speciali Crisi occasionali legate ad una situazione epilettogena transitoria: Convulsioni febbrili; Crisi da un fattore tossico o metabolico (alcool, stress, dipendenza da farmaci, ipo/iper glicemia, ecc.). Crisi isolate, stato di male isolato.

16 Corteccia cerebrale Una crisi non basta! Una crisi non fa epilessia, può accadere accidentalmente, per disfunzioni transitorie o essere auto-indotta. Meglio consultare uno specialista! Perché sia unepilessia, le crisi si devono verificare spontaneamente quale espressione di una condizione cronica di esagerata eccitabilità del cervello, in particolare della corteccia cerebrale, MATERIA GRIGIA (+).+ Le crisi possono interessare tutto o solo una parte del cervello. Se, parziali semplici, le crisi non interrompono il contatto con lambiente, se complesse si, come le generalizzate. Possono essere precedute da unaura, una sensazione davvertimento. Se la scarica è focale può rimanere parziale o generalizzare attivando poi il talamo e i nuclei del tronco encefalico. Nelle epilessie generalizzate idiopatiche o sintomatiche la scarica è diffusa in tutto il cervello.

17 Fiducia e costanza ! A diagnosi precisa segue una corretta terapia: solo il medico specialista può farlo ! Stabilirà i farmaci, i dosaggi, gli esami di controllo, ci illustrerà il percorso terapeutico, i possibili effetti negativi, le alternative e indicherà riferimenti per le opportunità dintegrazione sociale, scolastica e lavorativa, di aiuto individuale e famigliare sul territorio. I docenti seguiranno puntualmente le indicazioni, comunicheranno le informazioni sullandamento delle crisi, gli effetti collaterali della terapia e lo stato della vivibilità. A lui ci rivolgeremo anche, quando insoddisfatti della situazione, desideremo avere il consulto di altri o sperimentare altre vie. Non si cambia medico solo perché lamico è stato curato da un altro … potrebbe aver avuto un epilessia diversa, no ?! Potrebbe diventare una inutile e dolorosa via crucis ! ! ! Le medicine prescritte vanno assunte regolarmente; Luso di farmaci per interrompere le crisi va concordato (es. perette di diazepam); Non si modifica o si sospende di propria iniziativa la terapia, è pericoloso !; Ci si sottopone con regolarità alle visite ed esami di controllo; Si raccoglie in una cartella copia di tutti i referti e si compila un diario aggiornato sulla frequenza e tipo delle crisi.

18 Integrazione sociale Fondamentale per il successo della cura ! La Costituzione italiana garantisce pari dignità ai suoi cittadini, senza alcuna distinzione (art.3) e il diritto alleducazione e avviamento professionale per gli inabili (art.38). Le difficoltà, transitorie o permanenti, sono tali solo quando la cultura impedisce quegli accorgimenti che permettono di superarle, creando, così, discriminazione tra le persone.

19 Chiariamoci sui termini, per lOrg. Mondiale della Sanità è: Menomazione o minorazione: La perdita o anomalia a carico di strutture o funzioni psicologiche, fisiologiche o anatomiche, transitoria o permanente. Rappresenta lesteriorizzazione di uno stato patologico e, in linea di principio, riflette disturbi a livello dorgano. Disabilità: Una qualsiasi restrizione o carenza, conseguente ad una menomazione, della capacità di svolgere unattività nel mondo o nei limiti ritenuti normali. Può avere carattere transitorio o permanente ed essere reversibile o irreversibile, progressiva o regressiva. Rappresenta loggettivazione della menomazione o come tale riflette disturbi a livello della persona. Handicap: Rappresenta la socializzazione di una menomazione o di una disabilità e come tale riflette le conseguenze culturali, sociali, economiche ed ambientali, che per lindividuo derivano dalla presenza della menomazione e della disabilità. Le difficoltà che possono insorgere con lepilessia sono di diverso grado, alcune impercettibili altre più importanti, come pure transitorie o permanenti. Lepilessia è stata dichiarata malattia sociale (D.M , G.U. n. 32 del ). A tutti sono garantiti alcuni diritti circa la spesa sanitaria e, a seconda del grado dinvalidità, protesi, assistenza individuale, sicurezza domiciliare, integrazione scolastica, lavorativa e sociale.

20 L80% delle epilessia esordisce in età pediatrica. Il fenomeno neurologico legato alla crisi epilettica non determina di per sé disturbo alle funzioni cognitive. Allalunno con epilessia serve solo un buon clima di accettazione, conoscenza dei fenomeni che manifesta occasionalmente. Alcuni bambini possono necessitare di sola assistenza per lassunzione di farmaci in orario scolastico e la gestione del post-crisi. Bisogni risolvibili con una buona comunicazione e accordo tra famiglia, medico curante e scolastico ed operatori scolastici. Nei casi in cui si associno problemi cognitivi, ci si potrà avvalere di sostegni educativi. Tale bisogno sarà certificato dalla AUSL su richiesta della famiglia e dalla stessa comunicato alla scuola prima delliscrizione. Lalunno con epilessia deve partecipare a tutte le attività scolastiche e ricreative senza che sia leso il suo pieno diritto allistruzione. Tra le varie leggi, la L. 104/90, dispone sulla materia.

21 Lepilessia non ha impedito di essere capi di stato (es. Alessandro Magno, G. Cesare, Pietro il Grande, Carlo V, Napoleone), papi (es. Pio IX°), filosofi ( es. Budda, B. Pascal), profeti ( es.Maometto) o artisti (es. F. Haendel, F. Dostojewsky, T. Tasso, G Flaubert, G. Byron, V. wan Gogh, F. Petrarca, N. Paganini, V. Alfieri, A. Machado). Come per tutti, talento, opportunità e caso condizionano le scelte lavorative, non limitarle a causa dellepilessia. L80% delle persone con epilessia lavora occupata in tutti i settori e gradi. Oggi, sono previsti limiti solo per alcuni corpi armati dello stato, nei trasporti aerei, navali o su ruote. Il tipo di crisi, il loro livello di controllo e altre invalidità associate possono condizionare le scelte. Spesso gli impedimenti sono superabili con una buona informazione e accorgimenti tecnici o ambientali che favoriscono la salute e la sicurezza di tutti. In caso dinvalidità certificata a scuola, prima del suo termine, potrà essere attivata la formazione al lavoro, e se presente oltre il 45% in età lavorativa si potrà accedere al lavoro tramite il collocamento obbligatorio. Tra le varie, la L. 482/68 e la L. 104/90 regolano la materia.

22 Impariamo a riconoscerle ! Allinizio ci sembrerà di riconoscerne tutte, ma.... Impariamo a riconoscere quelle che manifestiamo. Insegniamo a chi ci assiste, a riferire i particolari dellinizio crisi, degli arti e parti del corpo interessate, la durata dei particolari fenomeni e la loro successione. Tutto ciò ci sarà di grande aiuto, molto di più della sola preoccupazione o compassione! Ricordiamoci che esistono anche crisi, occasionali, febbrili o pseudocrisi, che non sono epilettiche.

23 Crisi parziali sempliciAttivazione involontaria di una funzione cerebrale, senza perdita di contatto con lambiente. VersiveRotazione degli occhi e del capo da un lato. Motorie focali Movimento semplice quale: sollevamento lento, involontario di un arto o scosse muscolari limitate ad una parte del corpo. Afasiche o fonatorie Interruzione nel parlare o nel comprendere le parole o emissione di vocalizzo. SensitiveFormicolio localizzato. VisiveComparsa dimmagini, macchie, luminose e/o colorate, relativamente semplici. UditivePercezione di suoni semplici o complessi. OlfattiveComparsa improvvisa di un odore, sgradevole. VertiginoseVertigine accessuale. AutonomicheNausea, salivazione, rossore al volto, sensazione di vuoto allo stomaco o che sale da questo. CognitiveSensazione destraneità verso lambiente, ricordo intenso ed improvviso. AffettiveSensazione improvvisa e forte di paura Psico-sensorialiIllusioni sensoriali, oggetti che cambiano dimensioni o si distorgono – allucinazioni, percezione dimmagini o parole confuse.

24 Crisi parziali complesseCon compromissione parziale o totale del contatto con lambiente e che possono seguire a un esordio semplice sopra descritto. Senza automatismi Blocco, sensazione di confusione o perdita di contatto con lambiente. Con automatismi Perso il contatto con lambiente prosegue lattività in corso in modo automatico e disordinato. Altri segni motori Perdita del contatto con lambiente seguita da semplici movimenti quali rotazione degli occhi, irrigidimento di un arto, brusca caduta a terra.

25 Crisi generalizzate convulsive (1)1 TonicheContrazione di tutti i muscoli, difetto di ossigenazione, cianosi. ClonicheContrazione intermittente di tutti i muscoli. MioclonicheScosse muscolari brevi, bilaterali simmetriche o asimmetriche. Atoniche/acineticheRepentina flessione del capo in avanti o caduta improvvisa a causa di brusca perdita di tono muscolare. Spasmi infantiliGrappoli di brevi contrazioni toniche intervallati da pochi secondi (1) Quando presenti, i fenomeni motori coinvolgono i due lati del corpo, a volte in modo anche asimmetrico.

26 Crisi generalizzate non convulsive Assenze semplici 5-15 secondi di brusca perdita di contatto. Assenze con lievi fenomeni motori Assenze con lievi fenomeni motori (1)1 Assenze accompagnate da piccole scosse delle palpebre o da lieve modifica della posizione del capo. Assenze complesse Assenze complesse (1)1Perdita non brusca di contatto accompagnata da lievi fenomeni motori. (1) Quando presenti, i fenomeni motori coinvolgono i due lati del corpo, a volte in modo anche asimmetrico.

27 Gli esami... non finiscono mai ! Lesenzione parziale dalla spesa sanitaria è oggi per i soli esami di "monitoraggio dei farmaci", se nella richiesta di EEG è così specificato, paghi solo il ticket. Sono in corso le procedure per rendere gratuiti altri esami necessari a seguire i pz. con epilessia. Ecco qualche informazione sui principali esami di laboratorio e su come preparare i piccoli per facilitare un miglior risultato degli stessi. ElettroEncefaloGrammaElettroMioGrafiaPotenziali EvocatiNeuro Immagini Esistono anche altri esami. Fatti spiegare il perché di un esame, cosa comporta, la sicurezza e come collaborare !

28 ElettroEncefaloGramma – EEG : Non invia scariche, non legge i pensieri, non misura lintelligenza ma lattività elettrica del cervello. Non da scosse elettriche. Ogni elettrodo registra in un tracciato lattività di unarea dei due emisferi. La presenza di anomale scariche elettriche può, oltre dai sintomi clinici, essere così meglio localizzata per area dorigine e di diffusione. Può essere fatto da sveglio o in sonno, con altri elettrodi che misurano la respirazione e il battito cardiaco, davanti ad una videotelecamera per registrare i segni di crisi e correlarli al tracciato e anche tramite un piccolo registratore portatile. Al termine può essere chiesto di respirare profondamente, di tenere gli occhi chiusi per secondi o di guardare il bagliore intermittente di una lampada, ciò è per evidenziare eventuali reazioni particolari. Collabora: per facilitare il contatto degli elettrodi, prima dellesame, lavati la testa e non metterci nessuna crema. Durante lesame, dura circa 45, cerca di essere rilassato e fermo per evitare la registrazione di segnali di altra origine. Per eliminare la soluzione salina che si mette per facilitare il contatto tra gli elettrodi e il cuoio capelluto basta un normale lavaggio. Non prendere caffè e, se assumi sedativi, dillo al medico quando ti prescrive lesame.

29 ElettroMioGrafia – EMG : Misura lattività elettrica presente nei muscoli. Ricerca la connessione tra anomale scariche elettriche e presenza di più o meno percettibili clonie ai muscoli sempre per migliorare la definizione dellarea dinsorgenza delle crisi. Piccoli elettrodi applicati sulla pelle raccoglieranno i segnali dimpercettibili scosse elettriche inviate dal tecnico tramite uno spinotto. Nessun pericolo, in alcuni casi potranno essere inseriti nei muscoli interessati dallesame alcuni piccolissimi aghi, usa e getta o sterilizzati. Collabora: un doccia acqua e sapone, senza alcuna crema oleosa faciliterà il contatto degli elettrodi e la riuscita dellesame. Dura tra i 20 e i 90. Vestiti in modo pratico.

30 Potenziali Evocati : Insieme di esami (dura circa da 45 a 2h) (Acustici - BAEPS) (Visivi - PEV) (Somatosensitivi - SEP) (Motori - PEM). Si registra lattività elettrica del cervello e del midollo spinale nel momento in cui si è sottoposti a test che … non misurano lintelligenza, ma …evocano opportunamente le potenzialità di alcuni sensi, della sensibilità e del movimento per meglio localizzare lorigine o il riflesso delle crisi.

31 Neuro Immagini : Tecniche che individuano lesioni o malformazioni strutturali del cervello o insorgenze di corpi anomali o disfunzioni del sistema circolatorio interessato. RMN (Risonanza magnetica) dettaglio delle immagini sino a meno di un millimetro, a volte utilizzando per endovena un liquido di contrasto. Esame indolore, si è inseriti in un tubo magnetico (avverti se hai metalli sul e dentro il corpo!) che genera, oltre a un po di rumore, un determinato assetto degli atomi del corpo rilevato da sensori. Collabora: fermo per circa 30, ai bambini non collaboranti si pratica lanestesia: Luisa ha inventato che il Folletto Alfredo si vede annusando nella mascherina. SPECT (Tomografia a Emissioni di fotoni singoli) misura lattività metabolica, TAC (Tomografia Assiale Computerizzata) analizza più la forma che la funzione del cervello, PET (Tomografia ad emissione di Positroni) controlla il flusso sanguineo e il consumo di ossigeno e zucchero.

32 Fallo … … in sicurezza ! Non bisogna vivere in attesa della prossima crisi, abituiamoci a fare tutto in sicurezza, godiamoci la vita, almeno proviamoci sempre! Consigliati con il medico. Lo sport, anche se non per raggiungere i traguardi di S. Antibo, S. Gaiardoni, B. Jones o del pugile Marsh, campioni con epilessia, fa bene praticarlo, la scelta è varia e fatto in squadra o in compagnia è meglio. E necessario fare sotto sorveglianza il bagno al mare o in piscina e a quello nella vasca da bagno, se non fatto in due, è meglio la doccia. In amore, come per tutti, non dimenticarti le delicatezze e le precauzioni (profilattico, ecc.). Prima del concepimento, rivolgiti al medico per valutare aggiustamenti di terapia. La possibilità di trasmettere lepilessia ai figli è vera solo in alcuni casi e con un lieve incremento rispetto al resto della popolazione. Fatti seguire anche in gravidanza e allattamento.

33 La sicurezza dellambiente in cui si vive è molto importante, in particolare per i bambini. S. Valentino e S. Donato sono, per alcuni, i protettori dei bimbi epilettici, ma, in ogni caso, su alcune precauzioni, soprattutto se le crisi sono con caduta, è comunque meglio rifletterci: Molti di questi consigli possono essere validi anche se non si hanno crisi, suggeriscili agli amici interessati! Nellarredo meglio limitare luso di vetri non infrangibili e di tavoli a cristallo o specchio. In presenza di angoli vivi porre protezioni di plastiche soffici e resistenti, controllate i termosifoni. Eliminate mensole aggancianti. Assicuratevi della buona qualità e funzionalità degli interruttori salvavita degli impianti elettrici. Cuscini traspiranti. Comprate utensili che forniscano massima sicurezza elettrica e meccanica. In cucina si possono mettere dei cancellini per evitare lingresso dei più piccoli, e/o delle protezioni attorno ai fornelli. I manici lunghi delle pentole teneteli rivolti allinterno del fornello.

34 Assicuratevi di avere i rubinetti del gas con le valvole di sicurezza. Evitate le piastre elettriche, meglio un semplice fornello con sportello. Il bagno da soli è da evitare. Una doccia con sola tenda, con mensole non sporgenti e/o arrotondate è meglio. Da evitare le docce con box, di più se in materiale non infrangibile o con apertura verso linterno. Esistono rubinetti a tempo e comunque iniziare a miscelare lacqua con la fredda. Non chiudete le porte a chiave, basta una spia luminosa per segnalare loccupato. Sino alla prossima invenzione per le crisi con caduta: il casco. Con le nuove tecnologie informatiche e lo sviluppo dellelettronica cercheremo soluzioni più idonee per tutti.

35 Il termine "epilessia", che deriva dal greco "epilambanein" (essere sopraffatti, essere colti di sorpresa), sta ad indicare una modalita' di reazione del Sistema Nervoso Centrale a diversi stimoli. L' epilessia, o meglio le epilessie, visto che se ne conoscono oltre 40 tipi, sono definite sulla base di due criteri: 1. Clinico, vale a dire la presenza delle crisi; 2. Evolutivo, cioe' la tendenza al ripetersi delle crisi. Non necessario… OD

36 Le epilessie interessano l' 1% della popolazione italiana, oltre persone. L' incidenza e' di 46,7 nuovi casi ogni anno, circa unita'. Le epilessie possono insorgere a qualsiasi eta', tuttavia, in circa l' 80% dei casi le crisi iniziano prima dei 20 anni, nell' infanzia e nell' adolescenza. L' epilessia e' pertanto un problema di vasta rilevanza sociale, ed in Italia e' stata riconosciuta come "malattia sociale" nel 1965 (D.M: del , n° 249 ai sensi D.P.R. dell' ). Non necessario… OD

37 Un' inchiesta della DOXA condotta per conto della Lega Italiana Contro l' Epilessia L.I.C.E. nel 1990, volta a valutare quello che era l' atteggiamento del cittadino nei confronti dell' epilessia ha messo in evidenza come il 16% della popolazione adulta intervistata non conoscesse la malattia. Questa disinformazione e' infatti ancora molto diffusa ed i pregiudizi verso chi ne e' affetto sono ancora molto radicati. La collettivita' in genere e' portata ad accettare molto piu' facilmente colui che presenza una minorazione fisica permanente e tende a rifiutare chi, a prima vista sembra un soggetto sano che presenta ogni tanto una crisi breve che sconvolgono l' ordine naturale delle cose. Secondo Lennox (uno dei principali epilettologi mondiali) "L' epilessia e' l' unica malattia in cui la sofferenza e' piu' aggravata dall' atteggiamento della societa' che dalla stessa malattia". Gli atteggiamenti di paura e di rifiuto si ripercuotono sulla persona affetta da epilessia, provocando sensi di vergogna, di colpa e reazioni di difesa, sentimenti che vengono aggravati dalla frattura del vissuto personale che ogni crisi genera: l' interruzione del rapporto con la realta', l' impossibilita' di prevedere e gestire le crisi, costituiscono minacce all' identita' ed alla sicurezza del paziente.

38 "L' epilessia, al contrario di altri disturbi fisici e psichici, sconvolge talmente la vita dei familiari di chi ne e' affetto, che l' obiettivo principale diventa la riconquista dell' equilibrio psicofisico da parte di coloro che vi sono coinvolti". Questa e' l' amara diagnosi fatta da un intellettuale, uno scrittore degli Stati Uniti d' America: Robin White. Come si vede il tabu' che accompagna questa malattia non conosce confini continentali e culturali. Un epilettico in famiglia e' qualcosa di piu' e di diverso dal dramma che si accompagna usualmente all' annuncio di una malattia grave. Nella maggior parte dei casi e' una tragedia totalizzante, capace, da sola, di alterare i ritmi normali dell' esistenza. Dalla prima crisi all' accertamento definitivo della malattia, sino alla terapia definitiva, si compie la prima fase di un calvario che e' fatto di esami, visite, consulti da sempre piu' numerosi specialisti. La stessa straziante e drammatica spettacolarita' delle crisi, aggravate dalla sensibilita' dei famigliari nei confronti della sofferenza di un congiunto, rappresenta un primo terribile shock che segna in maniera decisiva l' atteggiamento della famiglia nei confronti del malato e della malattia. In questa prima fase la prognosi, ovviamente lunga, renderebbe necessario il confronto con altre persone con problemi analoghi; ed e' in questa fase che si deve inserire il lavoro dell' Associazione Italiana Contro l' Epilessia (A.I.C.E.), che deve mettere a confronto i genitori e i familiari per impedire che il gruppo familiare si chiuda in se stesso, trascorrendo le giornate all' insegna della tensione permanente, della preoccupazione, sviluppando un' azione introspettiva nei confronti del malato, che finira' per opprimere lo stesso e rendere estremamente limitativa la sua possibilita' di condurre un' esistenza normale.

39 Il lavoro del docente e delle associazioni potra' anche impedire che la famiglia si chiuda in sé stessa occultando con tutti i mezzi ai vicini, e a volte agli stessi parenti o amici, la persona affetta da epilessia. Compito del docente e' quello di aiutare la comunicazione, la socializzazione del fatto. Sdrammatizzare la portata e le conseguenze psicologiche, facendo prendere coscienza che oggi l' epilessia e' una malattia neurologica come altre e che lo spettro dell "fattore E" non e' e non puo' essere diverso da quello rappresentato da altre malattie croniche, come l' affezione cardiaca o del ricambio. Mentre la famiglia vive in maniera esasperata il problema epilettico, la societa', che rappresenta la "grande famiglia", lo ignora, nel migliore dei casi, oppure innalza barriere psicologiche e burocratiche che rendono meno sopportabile la sua condizione. Solo da poco tempo si e' andato affermando il concetto di uguaglianza tra sani e ammalati, grazie all' attivita' delle varie associazioni, all' intervento ed alla propaganda di istituzioni nazionali ed internazionali.

40 Il cittadino epilettico si muove in questa societa' come un individuo a responsabilita' limitata e quindi non uguale agli altri: i primi ostacoli li incontra nelle carenze di strutture pubbliche per la cura di buon livello, l' esperienza si ripetera' nel mondo della scuolae del lavoro per la contraddizione e le differenti interpretazioni che si registrano nell' applicazione delle leggi sul collocamento, spesso gli viene rifiutata la patente di guida, trova difficolta' a contrarre una assicurazione sulla vita o sugli infortuni. A questi ostacoli si sommano quelli psicologici che scaturiscono dalla vita di relazione, nei rapporti intersociali, soprattutto in campo sentimentale. Non necessario… OD

41 Questa emarginazione e' ancora oggi il frutto avvelenato di secoli non lontani che hanno visto trionfare la superstizione, la pratica magica, frutti che continuano a prosperare anche ai nostri tempi sotto forma di pregiudizio ed ignoranza, tra gli stessi medici, nei mass-media, nelle scuole che dovrebbero preparare al domani. Sono trascorsi quattromila anni dall' epoca di Hammurabi, il cui codice contemplava il divieto, per soggetti con epilessia, di contrarre matrimonio e di testimoniare in giudizio. Considerando che solo negli anni cinquanta analoghe disposizioni sono scomparse definitivamente negli U.S.A., e che ancora oggi alcuni matrimoni vengono considerati nulli per incapacita' d' intendere e di volere del partner con epilessia al momento della "stipula del contratto", siamo portati a pensare che purtroppo ben poco sia cambiato in un arco di tempo plurimillenario.

42 Ippocrate (400 a.c.) affermava che l' epilessia non aveva nulla di sacro, ne di demoniaco, ma che la stessa doveva essere riguardata come tutte le altre malattie. L' emarginazione indotta da disposizioni e leggi inique ancora oggi in vigore va combattuta con costanza e determinazione, tutte le persone affette da epilessia e i loro famigliari devono acquisire in tempi brevi, non piu' rinviabili, un' adeguata conoscenza delle proprie problematiche ed una reale presa di coscienza dei propri diritti. Il sostegno che in questo modo si dara' alle Associazioni ( Associazione Italiana contro l' Epilessia ), sara' enorme e permettera' la formulazione di nuove disposizioni e regolamenti che contemplino una giusta tutela.

43 Cause dell' epilessia: Le crisi epilettiche sono sempre dovute alla presenza di un gruppo piu' o meno grande di cellule nervose che tendono ad avere una attivita' eccessiva, comunemente definita come "ipereccitabilita'". Se paragoniamo le cellule nervose nel loro complesso ad una complicata rete elettrica, possiamo grossolanamente assimilare l' origine della crisi ad una piccola "scarica" elettrica eccessiva ed incontrollata, che inizia all' improvviso, generalmente finisce rapidamente ed abitualmente non lascia nessuna conseguenza. Tale scarica eccessiva puo' coinvolgere un numero limitato di cellule nervose, come nelle epilessie focali, o essere un fenomeno diffuso ad ampie aree della corteccia cerebrale, come nelle epilessie generalizzate. Per "cause" dell' epilessia s' intendono solitamente quei fattori, gia' presenti alla nascita o acquisiti nel corso della vita, che possono causare tale transitoria ipereccitabilita'.

44 Epilessie ad esordio infantile La maggioranza delle epilessie esordisce nel corso dell' infanzia e dell' adolescenza: alcune di tali forme, definite idiopatiche, non hanno nessuna causa attualmente riconoscibile e sono probabilmente determinate geneticamente. Quasi tutte le epilessie idiopatiche sono assolutamente benigne, tipicamente si verificano in soggetti per altro completamente sani, spesso guariscono completamente o si attenuano nell' adulto. Un gran numero di epilessie ad esordio infantile e' invece dovuto effettivamente ad un danno cerebrale acquisito prima o dopo la nascita. Qualsiasi malattia o incidente che possa danneggiare la corteccia cerebrale, anche se il danno sia minimo, puo' causare un' epilessia: gia' prima della nascita infezioni o disturbi dell' apporto di sangue al cervello del feto, possono causare danni cerebrali che successivamente daranno epilessia. gli incidenti che possono occorrere durante il parto e nei primi giorni di vita neonatale sono probabilmente la causa piu' comune di epilessia.

45 Successivamente, nel corso della vita, qualsiasi malattia o incidente in grado di causare un danno cerebrale puo' essere causa di epilessia. Citiamo ad esempio le infezioni del sistema nervoso, come le encefaliti, le meningoencefaliti, sia di origine batterica che virale, che, in aree a rischio, dovute a parassitosi ed a traumi cranici. A riguardo dei traumi cranici occorre pero' ricordare, che abitualmente solo quelli piu' gravi, con lunga perdita di coscienza o gravi complicazioni, sono in grado di determinare una epilessia, e che quindi non vanno considerati come causa d' epilessia i piu' comuni traumi cranici banali cui facilmente vengono soggetti i bambini. Le neoplasie cerebrali e gli incidenti vascolari sono rari nel bambino e piu' raramente che nell' adulto possono quindi essere fattore causale di un' epilessia.

46 In alcune situazioni particolari, relativamente rare, vanno considerate come possibili cause di epilessia alcune malattie del sistema nervoso dovute ad errori metabolici genetici, a cui possono essere dovute crisi occasionali o vere e proprie epilessie, solitamente associate ad altri importanti segni di danno del sistema nervoso. Da ultimo ricorderemo che crisi epilettiche possono verificarsi in modo occasionale, scatenate da situazioni particolari come l' ipoglicemia o alcuni gravi disordini elettrolitici. Fra le crisi dovute a situazioni scatenanti ricordiamo soprattutto le convulsioni febbrili, tipiche dell' infanzia, che non devono affatto essere assimilate alle crisi tipicamente spontanee delle epilessie. Non necessario… OD

47 Epilessie che esordiscono nell' adulto. Occorre ricordare che anche crisi che si verificano solo a partire dall' adolescenza o dall' eta' adulta possono essere la conseguenza di un danno cerebrale molto vecchio, occorso magari nella prima infanzia, oppure di una malformazione cerebrale, gia' presente prima della nascita. Quasi nessuna delle cause tipiche delle epilessie infantili puo' quindi essere esclusa "a priori" in un soggetto che inizi ad avere crisi in eta' adulta. Nel giovane adulto possono presentarsi con espressione tardiva alcune forme di epilessia idiopatica, geneticamente determinate, che piu' tipicamente esordiscono nell' adolescente Soprattutto oltre la quarta-quinta decade di vita come cause comuni di epilessia vanno considerate le malattie del sistema nervoso piu' comuni nell' adulto: gli incidenti vascolari e le neoplasie cerebrali. Con relativa frequenza esordiscono inoltre in eta' adulta le epilessie dovute a malformazioni vascolari congenite e le neoplasie cerebrali.

48 I traumi cranici gravi sono anch' essi causa relativamente comune nel soggetto adulto. Occorre inoltre ricordare che condizioni patologiche o tossiche particolari possono scatenare crisi epilettiche, che non vanno considerate una vera epilessia, in quanto cessano con il cessare delle condizione scatenante. Citiamo fra queste le crisi che si possono verificare nel corso di scompenso di gravi malattie epatiche o renali, in corso di intossicazioni da farmaci o sostanze tossiche. Piu' comuni sono le crisi in corso di astinenza da alcool, in soggetti abitualmente alcolisti. Le moderne tecniche di indagine radiologica hanno permesso di definire con chiarezza la causa dell' epilessia in una maggior percentuale di pazienti. Si deve pero' ricordare che se pur avendo effettuato le indagini necessarie la causa non si trova, cio' non pregiudica ne la scelta della terapia, ne una corretta diagnosi del tipo di epilessia. Dovra' quindi essere sempre un medico competente a guidare il paziente nelle procedure diagnostiche, al fine di non lasciare vie intentate, ma anche di non eccedere nell' eseguire esami inutili e costosi.

49 Diagnostica strumentale Puo' essere utile per tutti essere a conoscenza di quali siano al momento attuale le indagini strumentali a disposizione dei pazienti con epilessia. L' elettroencefalogramma rimane l' esame di maggior aiuto nella diagnosi di epilessia. Non e' detto che debba necessariamente essere positivo, mostrare cioe' delle anomalie, giacché anche un elettroencefalogramma normale puo' essere compatibile con una diagnosi di epilessia. Ricordiamo che la diagnosi di epilessia rimane una diagnosi clinica, fatta sulla base della storia del paziente. Qualora risulti necessario registrare la crisi per una migliore definizione diagnostica, e' possibile con la video/EEG una registrazione combinata e sincrona dell' elettroencefalogramma e del comportamento clinico del paziente durante l' evento.

50 La registrazione delle crisi in video/EEG puo' essere necessaria quando lo specialista non sia in grado solo sulla base anamnestica, di risalire al tipo di crisi presentato da un determinato soggetto, o nei casi di epilessia resistente per una maggior definizione delle aree cerebrali interessate dalla crisi epilettica. Se e' necessario registrare un evento critico ma non e' altrettanto necessaria la registrazione del comportamento clinico, e' disponibile l' elettroencefalogramma ambulatoriale che permette la registrazione di 24 ore, o piu', di traccia cerebrale su una piccola cassetta magnetica. L' applicazione del registratore portatile avviene in laboratorio, ma poi il paziente e' libero di tornare al proprio domicilio e svolgere le normali attivita' quotidiane. Non necessario… OD

51 Per quello che riguarda la diagnostica morfologica, ovverosia quelle indagini che permettono di vedere la conformazione del cervello ( punto di partenza delle crisi epilettiche ), si ha a disposizione la T.A.C. ( tomografia computerizzata ) e la risonanza magnetica. La prima, meno costosa ma meno precisa, permette di vedere grossolanamente la struttura cerebrale e di cogliere eventuali calcificazioni. La seconda permette invece di cogliere piu' precisamente anomalie anche piccole delle strutture cerebrali. Anche per questi esami vale quanto detto per l' elettroencefalogramma. La loro normalita' non esclude una diagnosi di epilessia. Esistono inoltre oggi esami che permettono una valutazione della funzionalita' cerebrale in relazione alla morfologia, e sono la SPECT ( tomografia a emissione di singolo fotoni) e la PET (tomografia a emissione di positroni). Questi esami, altamente sofisticati e costosi, fanno delle indicazioni precise e limitate ad alcune epilessie e vanno richiesti esclusivamente dallo specialista epilettologo con finalita' precise. Sono comunque indagini considerate invasive in quanto comportano l' assunzione di materiale con radioattivita'.

52 Cosa fare in caso di crisi epilettica che non comporti caduta ne convulsione ? Le crisi epilettiche che non comportano caduta o convulsione non richiedono nessun comportamento particolare da parte delle persone testimoni della crisi. La crisi e' un episodio transitorio e tutte le manifestazioni tipo fissita' dello sguardo, irrigidimento di un arto, deviazione del capo, recedono come la crisi finisce. Se il soggetto e' in piedi puo' essere utile farlo sedere, se e' in grado di comprendere il vostro consiglio. Se cammina durante la crisi, e' opportuno non limitarlo nelle sue manifestazioni, ma ovviamente si deve impedire che possa procurarsi involontariamente del male. Non necessario… OD

53 Cosa fare in caso di crisi epilettica che comporti caduta o convulsione ? Se la crisi comporta caduta e convulsioni, alcuni accorgimenti semplici possono essere di aiuto, L' ideale sarebbe prevenire la caduta, cosa quasi mai possibile. Una volta che il soggetto e' a terra, bisognerebbe cercare di posizionare un cuscino, o qualsiasi oggetto simile e soffice, una mano se privi di altro, sotto la sua testa, per evitare che le convulsioni gli procuri ripetuti traumi del capo contro il pavimento. Inoltre e' opportuno cercare di ruotare su un fianco il paziente, per permettere alla saliva di fuoriuscire dalla bocca, piuttosto che intasare le vie respiratorie. Non ci sono altre cose da fare. Il tentativo di aprire la bocca per impedire la morsicatura della lingua, non solo e' infruttuoso giacché se essa viene morsicata lo e' all' esordio della crisi, ma puo' provocare ferite a chi tentasse di farlo con le dita e provocarle al soggetto in crisi, compresa la rottura dei denti, se provocata con un oggetto. Non necessario… OD

54 In ogni caso e' necessario stare calmi perché, per quanto la crisi possa essere impressionante da vedere, nella maggior parte dei casi recede senza lasciare nessun esito e quasi mai e' di per sé di pericolo per la vita. Per lo piu' la crisi convulsiva dura qualche minuto e s' interrompe spontaneamente. Il paziente riprende conoscenza, puo' essere confuso, avere difficolta' a parlare, oppure puo' essere lucido e non rendersi conto di quello che e' successo. Ogni corsa al Pronto Soccorso e' inutile, necessaria solo in rari casi quando la crisi si prolunga oltre alcuni minuti, ma bisognera' annotare le caratteristiche della crisi, la sua durata per poi riferirle al neurologo curante. Non necessario… OD

55 Cosa fare se la crisi epilettica dura piu' di qualche minuto? Se la crisi epilettica, pur interrompendosi, riprende subito dopo, senza che il paziente abbia ripreso conoscenza, o se perdura per un periodo superiore ai 3-4 minuti e' opportuno intervenire per bloccare l' evento. Se i familiari, insegnanti o altri presenti al momento della crisi, sono stati istruiti dal neurologo curante sull' uso di sostanze endorettali che possano bloccare l' episodio, e' opportuno che le mettano in atto, mentre non ha significato somministrare farmaci intramuscolo. Se non si hanno istruzioni su quello che fare, e' necessario che intervenga un medico, o domiciliarmente in breve tempo, o portando il paziente al piu' vicino Pronto Soccorso. Non necessario… OD

56 In questa sintesi viene affrontata l'epidemiologia, l'eziopatogenesi e la classificazione dell'epilessia. EPILESSIA DEFINIZIONE: Sindrome caratterizzata dalla tendenza a sviluppare crisi di tipo epilettico dovute a scariche parossistiche di neuroni cerebrali ipereccitabili. SINTESI… OD

57 Esistono altre crisi con le quali dobbiamo fare una DD: Sincopali: perdita di coscienza di breve durata, dovuta ad una insufficienza acuta della circolazione cerebrale. La perdita di urine o l'insorgenza di alcuni fenomeni clonici non elimina questa ipotesi diagnostica. Isteriche: perdita di coscienza incompleta, l'EEG di solito è normale o al più desincronizzato. Morfeiche: insorgono nel sonno, nelle fasi 1 e 2. Ipniche: con alterazioni sonno/veglia e sonnolenza diurna. Ipoglicemiche: la carenza di glucosio dà solitamente manifestazioni ben diverse dall'epilessia, ma talvolta è responsabile di crisi generalizzate o parziali.

58 EPIDEMIOLOGIA: M:F = 2:1; prevalenza 0,5-1% della popolazione. Nel 75% dei casi l'esordio è prima dei 20 anni. Le crisi sono più frequenti : nei bambini, per l'eccessiva permeabilità della BEE e per l'incompleta strutturazione neuronale. negli anziani, per l'incrementata permeabilità della BEE.

59 EZIOLOGIA:Si distingue l'epilessia in: 1.Funzionale o primitiva: non sostenuta da lesioni cerebrali accertabili. 2.Organica o sintomatica o secondaria ad una lesione cerebrale organica dimostrabile. In epoca PERINATALE: Per trauma ostetrico da forcipe e altri traumi cerebrali, in quanto si forma cicatrice gliale epilettogena. Per angiomi cerebrali ed altre malformazioni cerebrovascolari che possono costituire un focolaio epilettogeno. Per encefalopatia ipossico-ischemico-emorragica. Per prematurità. Per grave iperbilirubinemia: Kern-icterus. Per infezioni del SNC: meningiti, meningoencefaliti, ascessi cerebrali.

60 In età ADULTA: Per cerebropatie vascolari: TIA, RIND, ICTUS. Per neoplasie sopratentoriali, e in sede fronto-temporale. Per traumi cranici: qui si parla di epilessia post-traumatica, più frequente per traumi cranici gravi. Si possono manifestare perdita di coscienza e/o crisi precoci nella prima settimana, crisi che poi scompaiono, per ripresentarsi... dopo 1 mese nel 30%, entro 6 mesi nel 50%, dopo 1 anno nel 70% entro 2 anni nell'80%. Profilassi con Fenobarbital tutte le sere per 2 anni.

61 PATOGENESI: Esistono vari fattori... 1.Predisponenti: bassa soglia epilettogena: quale quella che si trova nei bambini, negli anziani e nell'epilessia generalizzata primaria (ereditaria con trasmissione dominante e penetranza incompleta). 2.Preparanti: cioè spine irritative, che possono costituire un focolaio epilettogeno, come nel caso di cicatrici gliali, neoplasie, angiomi... 3.Facilitanti: sonno e passaggio sonno/veglia, stanchezza psico-fisica, l'alcool, fase premestruale. Al contrario attenzione e concentrazione attivano la sostanza reticolare ascendente, che desincronizza l'attività corticale, inibendo la crisi. 4.Scatenanti: stimolazione luminosa intermittente (16-18 lamps/sec), stimoli uditivi, olfattivi, gustativi, somatici, psichici.

62 CLASSIFICAZIONE ELETTROCLINICA DELL'EPILESSI 1.CRISI PARZIALI O FOCALI (per aumento dell'eccitabilità di una popolazione ristretta di neuroni). Crisi parziali SEMPLICI (senza alterazione di coscienza) con segni motori con segni somato-sensitivi o sensoriali con segni vegetativi con segni psichici Crisi parziali COMPLESSE inizio parziale semplice seguito da disturbi della coscienza e/o automatismi con disturbo della coscienza fin dall'inizio, accompagnato o no da automatismi Crisi parziali SECONDARIAMENTE GENERALIZZATE crisi parziali semplici secondariamente generalizzate crisi parziali complesse secondariamente generalizzate crisi parziali semplici che evolvono verso una crisi parziale complessa poi verso una generalizzazione secondaria.

63 CRISI GENERALIZZATE ASSENZE: Tipiche ( Piccolo male) Atipiche: Sindrome di West, Sindrome di Lennox- Gastaut Crisi MIOCLONICHE Crisi CLONICHE Crisi TONICHE Crisi TONICO-CLONICHE ( Grande male) Crisi ATONICHE CRISI NON CLASSIFICABILI


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