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Azienda Ospedaliero-Universitaria Pisana Dipartimento di Trapiantologia Epatica, Epatologia e Infettivologia U.O. Chirurgia Generale e Trapianti di Fegato.

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1 Azienda Ospedaliero-Universitaria Pisana Dipartimento di Trapiantologia Epatica, Epatologia e Infettivologia U.O. Chirurgia Generale e Trapianti di Fegato Chirurgia della patologia tiroidea Chirurgia della patologia surrenalica Corso di Laurea in Terapia Occupazionale Corso Integrato di Fondamenti di Chirurgia 27/01/2011 ore – Prof Franco Filipponi Dr Laura Coletti

2 CHIRURGIA DELLA PATOLOGIA TIROIDEA ANATOMIA La ghiandola più voluminosa nelladulto Lobo destro Lobo sinistro Istmo Lobo piramidale (80%)

3 CHIRURGIA DELLA PATOLOGIA TIROIDEA A SINISTRA Ansa intorno allarco aortico A DESTRA Ansa intorno alarteria anonima INNERVA I MUSCOLI DELLA LARINGE: Lesione monolaterale: paralisi corda vocale Lesione bilaterale: paralisi della glottide ANATOMIA IL NERVO LARINGEO RICORRENTE

4 CHIRURGIA DELLA PATOLOGIA TIROIDEA ANATOMIA MICROSCOPICA LA TIREOGLOBULINA VIENE SECRETA ALLINTERNO DEI FOLLICOLI Cellule PARAFOLLICOLARI o cellule C a Calcitonina Cellule FOLLICOLARI: i follicoli contengono colloide, formata dalla TIREOGLOBULINA, il precursore degli ORMONI ATTIVI a basso peso molecolare Le cellule follicolari presentano numerose strutture dove gli ormoni si uniscono allo iodio e vengono assorbiti dalla cellula assieme alla colloide

5 CHIRURGIA DELLA PATOLOGIA TIROIDEA FISIOLOGIA Gli ORMONI IODATI (T3 e T4) sono secreti allinterno dei follicoli legati alla TIREOGLOBULINA (TG) Dalla colloide vengono riassorbiti per endocitosi I lisosomi cellulari digeriscono la TG, rilasciando così T3 e T4

6 FISIOLOGIA T3 (Triiodotironina) E T4 (Tiroxina) SONO INDISPENSABILI PER: NORMALE ACCRESCIMENTO CORPOREO SVILUPPO DELLAPPARATO SCHELETRICO MATURAZIONE DELLAPPARATO RIPRODUTTIVO REGOLAZIONE DELLATTIVITÀ METABOLICA REGOLAZIONE DEL SISTEMA ADRENERGICO PRODUZIONE DI CALORE ALCUNE FUNZIONI CIRCOLATORIE CHIRURGIA DELLA PATOLOGIA TIROIDEA

7 FISIOLOGIA LA FUNZIONE TIROIDEA È REGOLATA ATTRAVERSO UN MECCANISMO DI FEED-BACK NEGATIVO DAL SISTEMA IPOTALAMO- IPOFISARIO

8 LA CALCITONINA AGISCE SUL RICAMBIO OSSEO SUL METABOLISMO DEL CALCIO IN ANTAGONISMO AL PARATORMONE FISIOLOGIA CHIRURGIA DELLA PATOLOGIA TIROIDEA

9 EPIDEMIOLOGIA NODULI TIROIDEI PREVALENZA 3-7% RAPPORTO F:M di 3:1 PREVALENZA 20-76% agli US 5% di tutti i NODULI diagnosticati, indipendentemente dalle dimensioni, E MALIGNO

10 CHIRURGIA DELLA PATOLOGIA TIROIDEA ANAMNESI FAMILIARE MALFORMAZIONI ENDOCRINOPATIE ANAMNESI PERSONALE SVILUPPO FISICO E PSICHICO SVILUPPO PUBERALE CARATTERISTICHE DELLE MESTRUAZIONI

11 ANAMNESI PATOLOGICA PROSSIMA ed ESAME OBIETTIVO: NODULO TIROIDEO TUMEFAZIONE SOVRAGIUGULARE DOLORABILITÀ ALLA DEGLUTIZIONE SINTOMI DA IPO O IPERATTIVITÀ GHIANDOLARE ANAMNESI FARMACOLOGICA CHIRURGIA DELLA PATOLOGIA TIROIDEA

12 FLOW - CHART DIAGNOSI

13 CHIRURGIA DELLA PATOLOGIA TIROIDEA ECOGRAFIA - non screening nella popolazione generale - raccomandata nei pazienti a rischio (pregresse irradiazioni del collo, familiarità per MEN…..) - identifica i candidati a biopsia (FNA) RMN e TC collo - non indicate per la valutazione routinaria dei noduli

14 CHIRURGIA DELLA PATOLOGIA TIROIDEA BASSI LIVELLI DI TSH SOSPETTO DI GOZZO RETROSTERNALE SCINTIGRAFIA

15 TIROIDITI TIROIDITE INFETTIVA RARA, INVASIONE DELLA GHIANDOLA DA PARTE DI BATTERI (FUNGHI, PROTOZOI…) POSSIBILE FORMAZIONE DI FOCOLAI NECROTICI ED ASCESSUALI DOLORE, AUMENTO DEL VOLUME GHIANDOLARE, FEBBRE, LINFADENOPATIA LATEROCERVICALE, FUNZIONE TIROIDEA NORMALE, LEUCOCITOSI RIPOSO E SOMMINISTRAZIONE DI ANTIBIOTICOTERAPIA MIRATA TERAPIA CHIRURGICA SOLO IN CASO DI ASCESSO CHIRURGIA DELLA PATOLOGIA TIROIDEA

16 FREQUENTE, ASSOCIATA A INFEZIONI DEL CAVO ORALE E DELLE PRIME VIE AEREE ETIOLOGIA VIRALE? GHIANDOLA AUMENTATA DI VOLUME ZONE DI NECROSI TISSUTALE ALTERNATE A TESSUTO DI RIPARAZIONE; INFILTRAZIONE DI PMN, QUINDI LINFOCITI E MACROFAGI; GRANULOMI DISPOSTI ATTORNO A FOLLICOLI IN FASE DI DEGENERAZIONE (TIROIDITE TUBERCOLARE) MALATTIA AUTOLIMITANTE TERAPIA SINTOMATICA (FANS, steroidi, beta bloccanti, tiroxina) DIAGNOSI DIFFERENZIALE CON CARCINOMA TIROIDEO E TIROIDITE INFETTIVA TIROIDITI TIROIDITE SUBACUTA DI DE QUERVAIN CHIRURGIA DELLA PATOLOGIA TIROIDEA

17 TIROIDITI TIROIDITE AUTOIMMUNE DI HASHIMOTO Ab ANTI-TIREOGLOBULINA E ANTI-MICROSOMIALI DIFFUSA INFILTRAZIONE DI TESSUTO LINFATICO (FOLLICOLI CON CENTRI GERMINATIVI) MODESTA TUMEFAZIONE GHIANDOLARE LIEVE IPOTIROIDISMO (POSSIBILE ANCHE TOSSICOSI) AUMENTO VES E GAMMAGLOBULINE INDICATA AGOBIOPSIA PERCUTANEA TERAPIA SOSTITUTIVA NELLE FASI DI IPOTIROIDISMO

18 TIROIDITE LIGNEA DI RIEDEL CRONICA, SCLEROSANTE FREQUENTE NEL SESSO FEMMINILE PROGRESSIONE CON POSSIBILE DISTRUZIONE COMPLETA DEL PARENCHIMA GHIANDOLARE SINTOMI COMPRESSIVI (DISPNEA, DISFAGIA, ALTERAZIONI TONO DELLA VOCE, AFONIA) DIAGNOSI DIFFERENZIALE CON NEOPLASIA TERAPIA CHIRURGICA SPESSO NECESSARIA TIROIDITI CHIRURGIA DELLA PATOLOGIA TIROIDEA

19 IPERTIROIDISMO

20 GOZZO TOSSICO DIFFUSO MORBO DI FLAJANI-BASEDOW-GRAVES GOZZO IPERTIROIDISMO ESOFTALMO DERMOPATIA INFILTRATIVA (MIXEDEMA PRETIBIALE) CHIRURGIA DELLA PATOLOGIA TIROIDEA

21 MORBO DI FLAJANI-BASEDOW-GRAVES CHIRURGIA DELLA PATOLOGIA TIROIDEA CAUSESINTOMI ? POSSIBILE EREDITARIETÀ MALATTIA AUTOIMMUNE Ab TIREOSTIMOLANTI DIMAGRIMENTO ASTENIA DIARREA TACHICARDIA CARDIOPALMO TERMOFOBIA INSONNIA STIPSI + rara SUDORAZIONE EDEMI POLIFAGIA

22 MORBO DI BASEDOW: DIAGNOSI E TERAPIA CHIRURGIA DELLA PATOLOGIA TIROIDEA SEGNI CLINICI TESTS SEGNO DI STELLWAG (RARITÀ AMMICCAMENTO) SEGNO DI GRAEFE (DIFETTOSO SOLLEVAMENTO O ABBASSAMENTO SINERGICO DELLE PALPEBRE) SEGNO DI MOEBIUS (SCORRETTA O DIFFICOLTOSA CONVERGENZA OCULARE) SEGNO DI JOFFROY (MANCATO CORRUGAMENTO DELLA CUTE FRONTALE NELLO SGUARDO VERSO LALTO) TEST CON TRH (I LIVELLI SERICI DI TSH NON AUMENTANO DOPO SOMMINISTRAZIONE DI TRH NEI PAZIENTI IPERTIROIDEI) TEST DI SOPPRESSIONE MEDIANTE SOMMINISTRAZIONE DI T3 ESOGENO (LA CAPTAZIONE DI IODIO DA PARTE DELLA TIROIDE NON DIMINUISCE) TIONAMIDI- β BLOCCANTI-RADIOIODIO- TIROIDECTOMIA-ORBITOTOMIA DECOMPRESSIVA

23 LATTIVITÀ DEI NODULI PUÒ SOPPRIMERE LA FUNZIONE DEL RIMANENTE PARENCHIMA FASE INIZIALE DI EUTIROIDISMO SEGUITA DA IPERTIROIDISMO CRESCITA NON PREVEDIBILE ETÀ > 40 ANNI SINTOMATOLOGIA MENO GRAVE SINTOMI CARDIOVASCOLARI PIÙ RILEVANTI MORBO DI PLUMMER CHIRURGIA DELLA PATOLOGIA TIROIDEA GOZZO TOSSICO NODULARE DIFFICILE CONTROLLO FARMACOLOGICO TIONAMIDI- β BLOCCANTI-RADIOIODIO-ENUCLEORESEZIONE

24 GOZZI CHE SI SVILUPPANO AL DI FUORI DELLA REGIONE NORMALMENTE OCCUPATA DALLA TIROIDE CHIRURGIA DELLA PATOLOGIA TIROIDEA GOZZI ECTOPICI

25 NODULO SOLITARIO AFFETTO IL 4-5% DEI SOGGETTI ADULTI RILIEVO OCCASIONALE PAZIENTE SINTOMATICO ACCURATO ITER DIAGNOSTICO CHIRURGIA DELLA PATOLOGIA TIROIDEA PATOLOGIA TUMORALE

26 FLOW - CHART DG PER NODULO SOLITARIO

27 ADENOMA FOLLICOLARE IL PIÙ FREQUENTE TRA I TUMORI BENIGNI DELLA TIROIDE CAPSULATO, OVOIDALE, DI DIMENSIONI VARIABILI NUMEROSI PICCOLI FOLLICOLI CON MODESTA QUANTITÀ DI COLLOIDE DIAGNOSI DIFFERENZIALE MICROSCOPICA CON CARCINOMA IN FASE INIZIALE SPESSO ELEVATE CONCENTRAZIONI SIERICHE DI ORMONI TIROIDEI RARA TRASFORMAZIONE MALIGNA TERAPIA CHIRURGICA CHIRURGIA DELLA PATOLOGIA TIROIDEA

28 RARO GRANDI CELLULE CON CITOPLASMA GRANULARE (ABBONDANTI MITOCONDRI) FREQUENTI ATIPIE CONSIDERATO POTENZIALMENTE MALIGNO TERAPIA CHIRURGICA ADENOMA A CELLULE DI HURTLE CHIRURGIA DELLA PATOLOGIA TIROIDEA

29 TUMORI MALIGNI DELLA TIROIDE INCIDENZA IN STUDI AUTOPTICI: 1.8% PIÙ FREQUENTI IN CINA, GIAPPONE, HAWAII 20% A HIROSHIMA E NAGASAKI PIÙ FREQUENTI NEL SESSO FEMMINILE ESPOSIZIONE A RADIAZIONI IONIZZANTI CHIRURGIA DELLA PATOLOGIA TIROIDEA

30 TUMORI MALIGNI DELLA TIROIDE CHIRURGIA DELLA PATOLOGIA TIROIDEA

31 80% DI TUTTI I CARCINOMI TIROIDEI GIOVANI TRA 30 E 40 ANNI SOLITARIO O MULTICENTRICO FREQUENTE LINVASIONE LINFATICA O PER CONTIGUITÀ CRESCITA LENTA CORPI PSAMMOMATOSI (PATOGNOMONICI) TERAPIA CHIRURGICA CARCINOMA PAPILLIFERO CHIRURGIA DELLA PATOLOGIA TIROIDEA

32 10% DELLE NEOPLASIE MALIGNE TIROIDEE CRESCITA LENTA PROGNOSI IN RELAZIONE AL GRADO DI INVASIONE PIÙ FREQUENTE NELLE DONNE DIFFUSIONE PER VIA EMATOGENA (OSSA, POLMONE) SOPRAVVIVENZA 50% A 5 ANNI SE INVASIVO TERAPIA CHIRURGICA CARCINOMA FOLLICOLARE CHIRURGIA DELLA PATOLOGIA TIROIDEA

33 5-10% DI TUTTI I CARCINOMI TIROIDEI SOGGETTI > 50 ANNI ASSOCIATO A MEN 2A E 2B LIVELLI ELEVATI DI CALCITONINA SIERICA SCINTIGRAFIA CON MIBG DIFFUSIONE PER VIA LINFONODALE TERAPIA CHIRURGICA CARCINOMA MIDOLLARE CHIRURGIA DELLA PATOLOGIA TIROIDEA CON MARKER PER CALCITONINAn

34 IL TUMORE TIROIDEO A PIÙ ELEVATA MALIGNITÀ VARIANTE GIGANTOCELLULARE MAGGIOR GRADO DI MALIGNITA DIAGNOSI DIFFERENZIALE CON SARCOMA INVASIONE PRECOCE TERAPIA CHIRURGICA PROGNOSI SCARSA CARCINOMA ANAPLASTICO CHIRURGIA DELLA PATOLOGIA TIROIDEA

35 RARO SPESSO INSORGE IN UNA GHIANDOLA AFFETTA DA TEMPO da TIROIDITE DI HASHIMOTO RESPONSIVO A CHEMIO-RADIOTERAPIA LINFOMA TIROIDEO CHIRURGIA DELLA PATOLOGIA TIROIDEA

36 SOPRAVVIVENZA MEDIA DOPO EXERESI DI CARCINOMA PAPILLIFERO, FOLLICOLARE E ANAPLASTICO CHIRURGIA DELLA PATOLOGIA TIROIDEA

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40 LOBECTOMIA EMITIROIDECTOMIA E ISTMECTOMIA TIROIDECTOMIA SUBTOTALE

41 TIROIDECTOMIA TOTALE CHIRURGIA DELLA PATOLOGIA TIROIDEA

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44 CHIRURGIA VIDEOASSISTITA DELLA TIROIDE (MIVAT) CHIRURGIA DELLA PATOLOGIA TIROIDEA

45 Emorragie post-operatorie Lesione dei nervi laringei superiori Lesioni dei nervi ricorrenti Ipoparatiroidismo COMPLICANZE CHIRURGIA DELLA PATOLOGIA TIROIDEA

46 Nervo laringeo superiore CHIRURGIA DELLA PATOLOGIA TIROIDEA

47 Nervo laringeo inferiore o ricorrente CHIRURGIA DELLA PATOLOGIA TIROIDEA

48 CHIRURGIA DELLA PATOLOGIA SURRENALICA ANATOMIA TOPOGRAFICA SURRENE

49 CHIRURGIA DELLA PATOLOGIA SURRENALICA ANATOMIA MICROSCOPICA

50 CORTICOSURRENE: ORMONI STEROIDEI Mineralcorticoidi favoriscono lassorbimento del sodio e leliminazione del potassio a livello dei tubuli renali, con riassorbimento di acqua. Glucocorticoidi promuovono la formazione del glucosio dalle proteine, favoriscono la deposizione dei grassi, incrementano il flusso ematico renale, riducono i processi infiammatori, esercitano unazione antiinsulinica diretta. Androgeni concorrono alla mascolinizzazione ed allanabolismo proteico, modificano le masse muscolari. CHIRURGIA DELLA PATOLOGIA SURRENALICA

51 Aumento della Pressione Arteriosa Angiotensina II Angiotensina I Angiotensinogeno Riduzione della Pressione Arteriosa Ritenzione idro-salina Stimolazione simpatica Riduzione del contenuto di sodio nella macula densa CHIRURGIA DELLA PATOLOGIA SURRENALICA Mineralcorticoidi

52 La secrezione di glicocorticoidi e androgeni è sotto il controllo del sistema ipotalamo-ipofisario (CRF-ACTH) e del feed back negativo del cortisolo plasmatico. CHIRURGIA DELLA PATOLOGIA SURRENALICA

53 Sintetizza catecolamine: adrenalina (80%), noradrenalina e, in piccola quantità, dopamina. CHIRURGIA DELLA PATOLOGIA SURRENALICA MIDOLLARE DEL SURRENE: CATECOLAMINE La midollare è la parte centrale delle ghiandole surrenali. È una struttura altamente specializzata del sistema nervoso simpatico (indispensabile per la risposta allo STRESS)

54 SOSPETTO CLINICO DI PATOLOGIA SURRENALICA Ipertensione arteriosa Osteoporosi Diabete mellito con variazioni del peso corporeo (aumento o riduzione ingiustificati) astenia Sintomi psichiatrici con crisi di tremori ed ansietà : FEO variazioni del tono dellumore, depressione : S. CUSHING Obesità centripeta con ipotrofia muscolare degli arti Cute sottile caduta dei capelli Disturbi della sfera sessuale : perdita della vis e della libido (M), alterazioni del ciclo mestruale, infertilità, amenorrea, ipertricosi o virilismo (carcinoma corticosurrenalico, carcinoidi polmonari, carcinoma ovarico con secrezione ectopica di androgeni) (F). con crisi, cefalea ipertensione cardiopalmo: FEOCROMOCITOMA (catecolammine) con obesità, ecchimosi, ipotrofia muscolare : S. CUSHING (cortisolo) con ipopotassiemia (crampi, aritmie) : S. di CHONN (aldosterone) CHIRURGIA DELLA PATOLOGIA SURRENALICA

55 INCIDENTALOMA SURRENALICO (effettuare sempre TC e/o RMN) RICERCA DI IPERSECREZIONE ENDOCRINA NEGATIVA POSITIVA DIMENSIONI < 4 CM NON SEGNI MORFOLOGICI SOSPETTI VEDERE ALGORITMI CORRISPONDENTI DIMENSIONI < 4 CM SEGNI MORFOLOGICI E/O CLINICI SOSPETTI DIMENSIONI > 4 CM CHIRURGIAFOLLOW-UP SCINTIGRAFIA SURRENALICA CON NP-59 LESIONE CAPTANTE LESIONE NON CAPTANTE TC/RMN a sei mesi e poi annuale Rapida crescita dimensionale (> 1 cm), o progressivo incremento oltre 4 cm, PET FNAB

56 ISTOTIPI INCIDENTALOMI E LORO INCIDENZA (%) CHIRURGIA DELLA PATOLOGIA SURRENALICA DIAGNOSIPERCENTUALE (%) Adenoma non secernente36-94% Mielolipomi7-15% Cisti4-22% S.Cushing e pre-Cushing2-15% Carcinoma corticosurrenalico0-25% Metastasi0-21% Feocromocitoma0-11% Ganglioneuroma0-6% Aldosteronoma0-2%

57 CORTECCIA SURRENALICA Sindromi da iperfunzione surrenalica Insufficienza corticosurrenalica CHIRURGIA DELLA PATOLOGIA SURRENALICA

58 Epidemiologia - 2 % degli ipertesi - F/M: 2,5/1 (adenoma) ; F=M (iperplasia) -Età: tutte (prev. 3a - 4a decade) Anatomia patologica –Adenoma (50%) –Carcinoma (molto raro) –Iperplasia bilaterale (nodulare o diffusa) (50%) Idiopatica Sensibile ai glucocorticoidi (ACTH-iperdipendente) Iperplasia monolaterale (molto rara) IPERALDOSTERONISMO PRIMITIVO (S.CONN) CHIRURGIA DELLA PATOLOGIA SURRENALICA

59 IPERALDOSTERONISMO PRIMITIVO (S.CONN) CHIRURGIA DELLA PATOLOGIA SURRENALICA Aumen to della PA Angiotensina II Angiotensina I Angiotensinogeno Riduzione della PA Ritenzione idro-salina Stimolazion e simpatica Riduzione del sodio Quadro clinico - Ipertensione arteriosa (da ritenzione idrosalina, lieve o grave, prevalentemente diastolica) - Ipopotassiemia - Alcalosi, tetania (rara) -Poliuria, polidipsia (insensibile a ADH) - Aritmie cardiache (da IA e ipoK) - Cefalea - Edemi generalmente assenti

60 Dati di Laboratorio - Aldosterone plasmatico aumentato - Ipokaliemia - PRA (Attività della Renina Pasmatica) soppressa - Evidenza per adenoma –Livelli di aldosterone non modificabili con: Test posturali (3 ore stazione eretta) Carico di sale Somministrazione di captopril –Studi morfofunzionali TAC/RMN Scintigrafia surrenalica con iodocolesterolo Cateterismo vene surrenaliche IPERALDOSTERONISMO PRIMITIVO (S.CONN) CHIRURGIA DELLA PATOLOGIA SURRENALICA

61 Terapia - Adenoma Surrenectomia monolaterale Controllo ipertensione 90% a breve termine 70% a lungo termine - Iperplasia bilaterale –Surrenectomia bilaterale (rara) –Terapia medica Spironolattone, canrenoato di K, amiloride Altri farmaci anti-ipertensivi: Ca antagonisti IPERALDOSTERONISMO PRIMITIVO (S.CONN) CHIRURGIA DELLA PATOLOGIA SURRENALICA

62 IPERALDOSTERONISMO PRIMITIVO DA ADENOMA DEL SURRENE SIN CHIRURGIA DELLA PATOLOGIA SURRENALICA

63 Con ipertensione arteriosa (> produzione di renina) –Ipertensione nefrovascolare –Ipertensione maligna –Reninoma Senza ipertensione arteriosa (> volume plasmatico – edemi /< K+) –Scompenso circolatorio –S.nefrosica –Cirrosi epatica –Tubulopatie renali –Diarrea, vomito –Abuso di diuretici, lassativi IPERALDOSTERONISMI SECONDARI CHIRURGIA DELLA PATOLOGIA SURRENALICA

64 IPERCORTISOLEMIA (S. di CUSHING) CHIRURGIA DELLA PATOLOGIA SURRENALICA ACTH-dipendente –Morbo di Cushing59-68% (ipersecrezione ipofisaria di ACTH) – Sindrome da ACTH ectopico12-15% ( es. carcinoma a chicco davena del polmone) ACTH-indipendente –Adenoma surrenalico10-13% –Carcinoma surrenalico8% –Iperplasia surrenalica micronodulare 1% –Iperplasia surrenalica macronodulare < 1%

65 CHIRURGIA DELLA PATOLOGIA SURRENALICA

66 AFFATICABILITÀ - ASTENIA95% OBESITA95% IPERTENSIONE85% IPOKALIEMIA85% DISFUNZ. SESSUALI E MESTRUALI85% IMPOTENZA (Uomo)80% IRSUTISMO (Donne)75% STRIE CUTANEE VIOLACEE65% FACCIA A LUNA, PLETORICA 60% FACILITA ALLE CONTUSIONI55% OSTEOPOROSI55% DISTURBI PSICHIATRICI55% CEFALEA - VERTIGINI 55% ACNE55% EDEMA55% GLICOSURIA - RID. TOLL. GLUC.50% SCARSA CICATRIZZAZIONE40% POLIURIA - POLIDIPSIA40% CHIRURGIA DELLA PATOLOGIA SURRENALICA Quadro clinico

67 S. CUSHING DA ADENOMA SURRENALICO SIN. CHIRURGIA DELLA PATOLOGIA SURRENALICA

68 Dati di laboratorio Dosaggio del cortisolo libero urinario delle 24 ore Dosaggio cortisolo plasmatico (ritmo circadiano ) Dosaggio ACTH plasmatico Test di inibizione con alte dosi di desametasone (test di Liddle) per la diagnosi differenziale tra Morbo di Cushing e S. dellACTH ectopico IPERCORTISOLISMO (S.CUSHING) CHIRURGIA DELLA PATOLOGIA SURRENALICA

69 Terapia chirurgica - asportazione adenoma ipofisario ACTH-secernente -asportazione adenoma surrenalico monolaterale cortisolo- secernente - surrenectomia bilaterale in caso di iperplasia nodulare bilaterale (seguita da terapia cortisonica sostitutiva) IPERCORTISOLISMO (S.CUSHING) CHIRURGIA DELLA PATOLOGIA SURRENALICA

70 IPERANDROGENISMO (S. ADRENOGENITALE) CHIRURGIA DELLA PATOLOGIA SURRENALICA - sindrome virilizzante pura: eccesso solo di androgeni - sindrome mista: eccesso di androgeni e glucocorticoidi Eziologia Iperplasia Adenoma Carcinoma Iperplasia surrenalica congenita(pseudoermafroditismo femminile, virilizzazione precoce nel bambino)

71 SSG

72 Inadeguata secrezione di ormoni della corteccia surrenale, in particolare di cortisolo, come conseguenza della distruzione di più del 90% della corticale del surrene (iposurrenalismo primario) o di un deficit della secrezione ipofisaria di ACTH (iposurrenalismo secondario * ) o della secrezione ipotalamica di CRH (iposurrenalismo terziario) *spesso secondario a terapia prolungata con corticosteroidi in malattie infiammatorie, allergiche, autoimmuni INSUFFICIENZA CORTICOSURRENALICA CHIRURGIA DELLA PATOLOGIA SURRENALICA

73 Eziologia Adrenalite autoimmune80% Tubercolosi19% Altre1% ACUTA: Sepsi meningococcica (S. Waterhouse-Friderichsen) INSUFFICIENZA CORTICOSURRENALICA CRONICA PRIMITIVA (M. di ADDISON) CHIRURGIA DELLA PATOLOGIA SURRENALICA La forma più frequente è quella autoimmune: distruzione o atrofia primaria del corticosurrene riduzione dei corticosteroidi (cortisolo) inefficace controregolazione ipotalamo-ipofisaria aumento della secrezione di CRF, ACTH e MSH (responsabile della melanodermia).

74 Quadro clinico - Astenia e adinamia intensa - Stato depressivo e apatia - Anoressia -Disturbi gastrointestinali (vomito, diarrea, dolori crampiformi) - Dimagramento - Disordini elettrolitici (iperK, ipoNa) - Disidratazione - Ipotensione arteriosa (lipotimie) - Desiderio di cibi salati - Ipoglicemia - Iperazotemia (da riduzione GFR) - Melanodermia (iperpigmentazione) M. di ADDISON CHIRURGIA DELLA PATOLOGIA SURRENALICA Esami laboratorio - Dosaggio cortisolo urinario 24 ore (rid) - Dosaggio ACTH (nel primitivo aumentato) - PRA (alta, per rid produzione di Ald) - Elettroliti plasmatici (iperk, ipoNa) - Dosaggio Ab anti-surrene

75 Terapia sostitutiva - somministrazione di dosi adeguate di idrocortisone o cortisone acetato - a volte utile lassociazione con farmaci ad azione mineraloattiva (fluoroidrocortisone) M. di ADDISON CHIRURGIA DELLA PATOLOGIA SURRENALICA

76 MIDOLLARE DEL SURRENE: CATECOLAMINE Qualsiasi tumore che produce, immagazzina e secerne catecolamine con conseguente eccessivo rilascio nel circolo, può essere considerato un feocromocitoma ed essere trattato come tale indipendentemente dalla sua localizzazione

77 2 persone ogni % degli ipertesi (0.5% nei bambini) III - V decade (max anni)il 60%: anni FEOCROMOCITOMA 10% associato a displasie neuoroectodermiche ADULTI ( %) BAMBINI (5 - 10%) BILATERALE MULTIPLO FAMILIARE EXTRASURRENALE25%30% % % 10% 25% 30% % VESCICA % SOPRADIAFRAMMATICO % SOTTODIAFRAMMATICO % MEDIASTINO % COLLO 1 - 2% PARAORTICA 70%

78 SINDROMI FAMILIARI ASSOCIATE A FEOCROMOCITOMA/PARAGANGLIOMA PATOLOGIAFENOTIPO CLINICO(%) FEO MEN 2 (neoplasia endocrina multipla tipo 2) 2 A Carcinoma midollare tiroideo, iperparatiroidismo primitivo 2 B Carcinoma midollare tiroideo, habitus marfanoide, neurinomi multipli delle mucose 50 M. di Von Hippel LindauAngiomi retinici, emangioblastomi del SNC, cisti renali e pancreatiche, carcinomi renali Neurofibromatosi tipo 1 (Sindrome di von Recklingausen) Neurofibromi dei nervi periferici, macchie cutanee caffè-latte 1-5 Paragangliomatosi familiareParagangliomi della testa e del collo (glomici,vagali, timpanici, giugulari) 20 CHIRURGIA DELLA PATOLOGIA SURRENALICA

79 MANIFESTAZIONEFREQUENZA (%) Palpitazioni58,1 Cefalea51,9 Sudorazione48,8 Ansietà35,3 Tremori25,6 Nausea22,4 Dispnea16,6 Vertigini16,5 Dolore addominale16,1 Parestesie11,9 Precordialgia11,8 Diarrea/costipazione10,6 Spossatezza5,1 Febbre2,0 CHIRURGIA DELLA PATOLOGIA SURRENALICA FEOCROMOCITOMA: QUADRO CLINICO QUADRO CLINICO

80 ESAMI EMATOCHIMICI/ URINARI Metanefrina e normatanefrina plasmatiche (MN pl e NMN pl ) Metanefrina e normetanefrina urinarie (MN ur e NMN ur ) Acido vanilmandelico (VMA) Catecolamine urinarie (CU) Catecolamine plasmatiche (CP) TEST DINAMICI Test alla clonidina (clonidina 0,3 mg per os) Test al glucagone (glucagone 1 mg e.v.) CHIRURGIA DELLA PATOLOGIA SURRENALICA FEOCROMOCITOMA: DIAGNOSI ESAMI STRUMENTALI TOMOGRAFIA COMPUTERIZZATA E RISONANZA MAGNETICA NUCLEARE SCINTIGRAFIA SURRENALICA MIBG (meta- 123 I-benzil-guanidina) SCINTIGRAFIA DEI RECETTORI DELLA SOMATOSTATINA ( 111 In- octreotide) PET ( 18 fluoro-DOPA) CATETERISMO VENOSO (più utile per localizzazioni ectopiche)

81 CHIRURGIA DELLA PATOLOGIA SURRENALICA FEOCROMOCITOMA: TERAPIA Terapia chirurgica: surrenectomia - Importante è la preparazione allintervento per evitare crisi ipertensive. Esistono diversi protocolli clinici. - Frequenti sono anche le crisi ipotensive che occorrono durante lasportazione del tumore o subito dopo. In questa circostanza si preferisce linfusione di liquidi ma quando il paziente è stato sottoposto ad una massiva terapia alfa bloccante si può ipotizzare lutilizzo di agenti pressori.

82 METASTASI SURRENALICHE INDICAZIONI RESEZIONE TUMORE PRIMITIVO LOCALIZZAZIONE UNICA METASTASI SINTOMATICA O COMPLICATA CHIRURGIA DELLA PATOLOGIA SURRENALICA METASTASI DEL SURRENE (non secernenti)

83 METASTASI SURRENALICA SINISTRA DA MELANOMA

84 VIE DI ACCESSO CHIRURGICO AL SURRENE DIMESTICHEZZA CON LA CHIRURGIA LAPAROSCOPICA AVANZATA HABITUS COSTITUZIONALE DEL PAZIENTE E PREGRESSI INTERVENTI SULLADDOME SEDE DELLA LESIONE GRANDEZZA E NUMERO DELLE LESIONI INCERTEZZE DIAGNOSTICHE PREOPERATORIE LESIONI ASSOCIATE PER MASSE DI cm ACCESSO TORACOADDOMINALE METASTASI SURRENALICHE CHIRURGIA DELLA PATOLOGIA SURRENALICA ACCESSO CHIRURGICO AL SURRENE LAPAROTOMICO O LAPAROSCOPICO?

85 VIE DI ACCESSO CHIRURGICO AL SURRENE METASTASI SURRENALICHE CHIRURGIA DELLA PATOLOGIA SURRENALICA ACCESSO LAPAROSCOPICO

86 VIE DI ACCESSO CHIRURGICO AL SURRENE METASTASI SURRENALICHE CHIRURGIA DELLA PATOLOGIA SURRENALICA

87 VIE DI ACCESSO CHIRURGICO AL SURRENE METASTASI SURRENALICHE CHIRURGIA DELLA PATOLOGIA SURRENALICA

88 VIE DI ACCESSO CHIRURGICO AL SURRENE METASTASI SURRENALICHE CHIRURGIA DELLA PATOLOGIA SURRENALICA

89 VIE DI ACCESSO CHIRURGICO AL SURRENE METASTASI SURRENALICHE CHIRURGIA DELLA PATOLOGIA SURRENALICA


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