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Quando è utile il parere del nefrologo Dott.ssa Milena Brugnara Clinica Pediatrica Universitaria Verona Verona, 26-27 aprile 2013.

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1 Quando è utile il parere del nefrologo Dott.ssa Milena Brugnara Clinica Pediatrica Universitaria Verona Verona, aprile 2013

2 When the patient dies the kidneys may go to the pathologist, but while he lives the urine is ours. It can provide us day by day, month by month, and year by year with a serial story of the major events within the kidney. The examination of the urine is the most essential part of the physical examination of any patient… Thomas Addis, 1948 CONTA DI ADDIS É la determinazione della quantità di globuli rossi, globuli bianchi e cilindri nelle urine raccolte nell'arco di 12 ore

3 INTERPRETAZIONE DELL ESAME URINE INTERPRETAZIONE DELL ESAME URINE NEFROUROPATIE PROBLEMA CLINICO CORRETTA INTERPRETAZIONE DEL RISULTATO TEST DIAGNOSTICO Fisiopatologia renale Normale composizione urina Quale test ? Come ? Quando ? Quali limiti ?

4 Come? Mani pulite Lavare i genitali Asciugare con panno pulito Prelievo metà getto

5 Quando? Al mattino più concentrata (PS) pH >acidico ATTENZIONE!!!!!: va eseguito entro 30

6 Valori normali Glucosio negativo (< 10 mg/dL) Proteine negativo (< 15 mg/dL) Bilirubina negativo (< 0,02 mg/dL) Urobilinogeno negativo (< 0,5 mg/dL) pH 5,5 – 6,5 PS 1016 – 1022 Sangue negativo (< 5/mL) Corpi chetonici negativo Nitriti negativo Leucociti negativo (5-10/mL)

7 SANGUE PROTEINE LEUCOCITI – NITRITI Glucosio + Nefriti tubulointerstiziali acute (TINU syndrome) Fanconi Syndrome pH 7-8Acidosi tubulari PS <1010 Diabete insipido nefrogenico Nefriti interstiziali croniche ereditarie e secondarie

8 Ematuria Microscopica Ematuria: emissione di urine contenenti globuli rossi (GR) documentabili mediante uro-stick o esame al microscopio. Macro: riconoscibile ad occhio nudo colore delle urine da rosso brillante a thè (dipende dal pH, dal ps e dalla concentraz di proteine) cc di sangue in 500 cc di urina.

9 Macroematuria spaventa molto i genitori ma non comporta MAI ANEMIZZAZIONE del b/o, se non per la malattia cronica sottostante Non tutto ciò che è rosso è sangue PSEUDOEMATURIA PSEUDOEMATURIA: urine rosse, assenza di GR allesame urine

10 Sostanze endogene: urati, pigmenti biliari, porfirina Sostanze esogene: barbabietola, more, mirtilli, coloranti alimentari, rifampicina, paraaminosalicilati, nitrofurantoina, desferioxamina, vit B12, sostanze iodate emoglobina Lo stick può reagire anche con lemoglobina e la mioglobina libere. Emoglobinuria senza ematuria in corso di emolisi importante. Mioglobinuria senza ematuria in caso di rabdomiolisi da danno muscolo scheletrico ( 5x di CPK) Anamnesi per cibi, farmaci e tossine

11 DD Macroematuria EmaturiaHb-uMHb-uPigm-u OSSERVAZIONE (urine rosse) ++++ STICK URINE (Eme) +++- ES URINE al MO / SEDIMENTO (GR) +---

12 Cause di macroematuria GNA (> Berger, para-infettiva) Porpora Schonlein Henoch LES Sindrome emolitico uremica Sindrome di Alport E. familiare benigna Da sforzo Infezioni da batteri, virus, schistosoma Cistite chimica (ciclofosfamide) Trauma Calcolosi Iper-calciuria/-uricuria Cisti renali, idronefrosi, diverticoli Vescicali Tumore di Wilms Trombosi vena renale Emofilia, Trombocitopenia, Anemia falciforme

13 GNA (Para-infettiva, Berger) Porpora Schonlein Henoch LES Sindrome emolitico uremica Sindrome di Alport Da sforzo AGENTI INFETTIVI CHE POSSONO CAUSARE GNA POST-INFETTIVA Streptococco B emolitico gruppo A, Pneumococco, Klebsiella, Staphilococco, Meningococco, Salmonella, Mycoplasma Pmeumonyae, Brucella, Leptospira. Virus parotitico, EBV, Virus Morbillo, VVZ, HBV, CMV, Coxackie Malaria, Toxoplasmosi, Istoplasmosi IF: Depositi mesangiali di IgA 2+ In Europa 20-30% tra le glomerulonefriti primitive; Più frequente II-III decade di vita Età tra 2-10 anni Vasculite piccoli vasi Più frequente I decade di vita Vtec-O157 Età prescolare<5a Malattia autoanticorpi (dsDNA) Più frequente ragazze post-puberi X-linked COL4A5 AR COL4A3-COL4A4 AD COL4A3

14 Infezioni da batteri, virus, schistosoma Cistite chimica (ciclofosfamide) Trauma Calcolosi Iper-calciuria/-uricuria Cisti renali, idronefrosi, diverticoli vescicali Tumore di Wilms Abstract In the United States, the incidence of hemorrhagic cystitis due to E. coli appears to be as high as, or higher than that due to adenovirus type 11, but few studies are available. We studied 14 episodes of acute hemorrhagic cystitis in 13 children aged 2-14 years (mean 6.2). Ten were female. Gross hematuria lasted 1-9 days (mean 2.2). E. coli appears to be a much more common cause of acute hemorrhagic cystitis in children than heretofore reported. Child Nephrol Urol ;9(1-2): Acute hemorrhagic cystitis due to Escherichia coli.

15 trombosi vena renale emofilia, trombocitopenia, anemia falciforme Danno tubulare ( alterata capacità di concentrazione, difetti di acidificazione) Proteinuria Ematuria (benigna-associata a carcinoma midollare) Causa principale di macroematuria nel neonato a termine. trombosi della vena renale trombosi dellarteria renale rene policistico recessivo uropatia ostruttiva infezione delle vie urinarie disturbi della coagulazione

16 Anamnesi Esame obiettivo Laboratorio Urine Conferma diagnostica

17 Anamnesi FAMILIARITA: Sordità, Insufficienza renale cronica, Policistico, Alport Dialisi, Trapianto renale Emofilia, Anemia falciforme FATTORI SCATENANTI: Infezione streptococcica 2-3 sett prima GNPS Infezione virale recente o contemporanea Berger Esercizio fisico E. da sforzo Trauma: addominale/pelvico/genitali (catetere vescic, abuso) Farmaci e cibi E. vera / pseudoE Razza/viaggi recenti schistosomiasi, TBC, HbS

18 Valutazione clinica SINTOMI ASSOCIATI: Febbre, disuria, pollachiuria, stranguria, Dolore sovrapubico IVU Dolore al fianco di tipo colico calcolosi Oliguria GN Ipertensione GN, IR, rene policistico Edemi (palpebre, scroto, reg. pretibiale, ascite) GN, IR PC (e confronto con dato recente) CARATTERISTICHE URINA: colore delle urine fase della minzione da quanto tempo frequenza dopo quanto scompare Masse addominali idronefrosi, Wilms, rene policistico, trombosi v renale Rash, artrite LES Porpora, artrite, dolore addominale PSH Esame dei genitali esterni traumi, infezioni Pallore Anemia emolitica, LES, IR

19 Esame urine: Analisi urina a fresco al M.O. Presenza di globuli rossi macro pseudo Stick urine: Presenza di EME (+ in GR, Hb, MHb) Proteinuria glomerulare GB, nitriti NB: se macroematuria isolata proteinuria < 3+ Esame urine e sedimento -Cilindri di GR glomerulare - GB, batteri, cristalli, - coaguli non glomerulare

20 glomerularenon glomerulare COLOREa lavatura di carne, tè, Coca-cola, marsala rosso vivo ES. URINEProteinuria, cilindri di GR coaguli, GB, batteri, cristalli urinari SINTOMIIPA, edemi, oliguria, rash, artrite disuria, pollachiuria, stranguria, dolore al fianco di tipo colico, massa addominale FAMILIARITAfamiliarità per sordità, IR, ematuria familiarità per calcolosi

21 Macroematuria GLOMERULARE Proteinuria quantitativa Funzione renale C3, C4, IgA, TAS, anti nucleo Urine genitori e fratelli Audiogramma NON GLOMERULARE Ecografia Screening calcolosi Rx addome in bianco Urocoltura Funzione renale Anamnesi + E.O. + es urine Iter diagnostico

22 Diagnosi N228 Nessuna diagnosi86 (38%) Ipercalciuria senza calcolosi51 (22%) Ipercalciuria e calcolosi2 IgA34 GNA post strepto21 Post esercizio8 Alport e membrana sottile6 GN croniche5 Rene policistico3 Miscellanea urologica6 Tumore di Wilms1

23 CAUSE DI MACROEMATURIA (PS Ospedale Santobono-Pausillipon, Napoli 97 macroematurie -0,9/1000)

24 Macroematuria - proteinuria in range nefrosico (40 mg/kg/die) - IR persistente (1 mese) - segni di malattia sistemica (vasculiti, LES) - più di 2-3 episodi macroematuria con microematuria glomerulare isolata ma persistente Indicazioni alla biopsia renale

25 Microematuria Il riscontro di microematuria isolata è per lo più casuale Ematuria Persistente Transitoria Visita sportiva check up Valutazioni in PS Presenza di microematuria in 3 campioni di urina consecutivi per un periodo maggiore di 3 mesi

26 Studio di Galveston Studio prospettico su bambini (6-12 anni) che prevedeva una valutazione annuale dellesame urine per 5 a. 4% dei b. presentava ematuria solo al primo es. urine 1% dei b. presentava ematuria in 2/3 es. urine consecutivi 0,5% dei b. presentava ematuria in 3/3 es. urine in giorni diversi Solo il 37% presentava ematuria persistente a un anno di distanza. Dodge WF et al. J Pediatr, 1976 J.Pediatr Feb;88(2): Proteinuria and hematuria in schoolchildren: epidemiology and early natural history. Dodge WF, West EF, Smith EH, Bruce Harvey 3rd Abstract Over the past several decades screening for disease in large asymptomatic populations has increased, culminating most recently with a federal mandate for early, periodic screening, diagnosis and treatment of all children from low-income families. The present study of five consecutive examinations in over 12,000 schoolchildren shows the cumulative occurrence of proteinuria and hematuria to be surprisingly high (greater than 6%). Comparison of this large number of children with the few individuals in whom death occurs from chronic renal disease annually (less than 0.03%) suggests that the vast majority of these children with urinary abnormalities have either no renal disease or at most a self-limited condition.

27 Test di Fairley One type is represented by the so-called glomerular or dysmorphic erythrocytes, which are characterized by irregular shapes and appearances The other type is represented by the so-called isomorphic or non glomerular erythrocytes, which are identical with the red cells we find in the peripheral blood. Kidney Int Jan;21(1): Hematuria: a simple method for identifying glomerular bleeding. Fairley KF, Birch DF Two main types of erythrocytes can be found in the urine, and differ remarkably from the red cells we find in the peripheral blood.

28 Test di Fairley Valutazione della morfologia dei GR al microscopio ottico a contrasto di fase. Si leggono 100 emazie. 80% dismorfiche ematuria glomerulare. 80% emazia isomorfe ematuria non glomerulare. Uguale percentuale di emazie dismorfiche ed isomorfe ematuria mista Va fatto su campione raccolto e letto subito Operatore dipendente Influenza di pH e osmolarità

29 Acantociti unique subtype of dysmorphic erythrocyte, the so-called acanthocyte, which could be used as a reliable indicator of glomerular bleeding. Kidney Int.1991 Jul;40(1): Acanthocyturia--a characteristic marker for glomerular bleeding. Kohler H, Wandel E, Brunck B. Source I. Medizinische Klinik und Poliklinik der Johannes Gutenberg-Universität Mainz, Germany.

30 Acantociti > 5% E Glomerulare sensibilità 100% e specificità 100% Lettegen et al Pediatr Nephrol 1995; 9: 435 sensibilità 88% e specificità 100% Lopez et al Arch Esp Urol 2002; 55: 164

31 Microematurie persistenti M. membr. B. Sottili Alport Nefrop depositi IgA GN Acuta Vasculiti GN Membranosa GN MProliferativa Non-Glomerulari Policistico Traumi Neoplasie Coagulopatie Anemia Falcif. Infezioni Calcolosi Neoplasie Uropatie A.vascolari Glomerulari Test di Fairley ExtraglomerulariExtrarenali

32 Screening per calcolosi (metabolico e anatomico) Esami ematochimici e urinari Esame urine (valutazione del sedimento) Urocoltura >sodio, potassio, cloro, calcio,fosforo, ac.urico,ossalato, citrato, Mg, creatinina 24 ore o spot >cistinuria (test di Brand) su singolo campione della seconda minzione del mattino >(Analisi chimico-fisica del calcolo) ALMENO 3 ESAMI URINE:NON BASTA UN SOLO ESAME! Ecografia reni e vie urinarie

33 Proteinuria Proteine del tratto urinario *Tamm-Horsfall 50 Proteine glomerulari *Albumina 20 *IgG (compresi frammenti) 10 *IgA 01 *Transferrina 02 Proteine tubulari *Catene leggere 07 *β2-microglobulina 0.07 Composizione proteica delle urine nei bambini %

34 Valori normali di proteine nelle urine dei bambini Proteine nelle urine delle 24 ore: Prematuri < 200 mg/mq mesi < 150 mg/mq 2 mesi - 14 anni < 100 mg/mq (< 4 mg/Kg)

35 PROTEINURIA: metodi di dosaggio Strisce ad immersione su campione urine: Urine molto concentrate pH>8 Ematuria macroscopica Piuria Farmaci (m.d.c., penicilline, cefalosporine) Stick eseguito tardi Urine molto diluite pH<4.5 Proteinuria (non albumina) Falsi positiviFalsi negativi facili da usare, risposta immediata rilievo di proteinuria glomerulare

36 Proteinuria -algoritmo Proteinuria sintomaticaasintomatica Tipo di proteine e quantità isolataAssociata ad ematuria Iponchia (Alb<25g/L) nefrosi biologica Edemi Ipertrigliceridemia Trombofilia Suscettibilità alle infezioni (ipogammaglobulinemia)

37 Podocyte e Slit Diaphragm

38 Lamini na Integri na Nefrina Podocina Actina -actinina FAT Filtrina P-Caderina Neph-1 CD2AP Catenina Sarcoglicani TRPC6 Ca ++ Podocina Laminina Compless o Distroglica no Componenti dello slit diaphragm Alterazioni citoscheletro (actin-based) Alterata espressione proteine di membrana Regolatori della trascrizione-podociti

39 Prevalenza della proteinuria asintomatica La proteinuria è stata documentata in un campione urine nel 10,7% di 8954 bambini in età scolare, testati con 4 esami urine. Tuttavia solo lo 0,1% della popolazione studiata aveva tutti e 4 gli esami urine positivi per proteinuria. Non è indicato eseguire biopsia renale quando la proteinuria è incostante. J. Pediatr Nov;101(5): Isolated proteinuria: analysis of a school-age population. Vehaskari VM, Rapola J.

40 testqualitàvn uso stick Albumina Tamm Horsfall Da neg a traccescreening Proteinuria quantitativa In modo variabile quasi tutte le proteine 100 mg/m2/24 ore 4 mg/m2/ora o 4 mg/kg/die Screening Follow up nefrosi Proteine/creatinina In modo variabile quasi tutte le proteine 6 m – 2 aa < 0.5 (mg/mg) > 2 aa < 0.25 (mg/mg) 3.5 range nefrosico su singoli campioni di urine

41 PROTEINURIA testqualitàvnnato microalbuminuriaalbumina 15 mg/m2/24 orePiù specifica per danno glomerulare Beta2 microgl RBP alfa1microgl 6-40 (µg/mmol/L creat u) 1-24 (µg/mmol/L creat u) (µg/mmol/L creat u) Specifici per danno tubulare

42 Proteinuria glomerulare persistente isolata proteinuria + ematuria ortostatica non ortostatica Sospetta Glomerulonefrite Glomerulosclerosi focale Ipo-displasia renale Nefropatia da reflusso Ipertensione grave

43 Quando consultare il nefrologo pediatra?? Dubbi Riscontri persistenti Forme sintomatiche (ipertensione, edemi…) Macroematurie recidivanti Forme glomerulari Grazie per lattenzione!


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